Червоний вовчак шкіри волосистої частини голови

Вогнищева атрофічна алопеція шкіри голови (псевдопеладний стан) може бути спричинена дискоїдним червоним вовчаком (ДЧВ) та дисемінованим червоним вовчаком цієї локалізації. Рідко вогнища дискоїдного вовчака та дисемінованого червоного вовчака на шкірі голови можуть бути одним із проявів системної форми захворювання. За даними Машкіллейсона Л.Н. та ін. (1931), які узагальнили спостереження за 1500 пацієнтами з червоним вовчаком, ураження шкіри голови відзначалися у 7,4%. Леліс II (1970) константував ураження шкіри голови у 10% пацієнтів. Загалом, шкіра голови рідко уражається цим дерматозом і переважно у жінок. У чоловіків вогнища дискоїдного червоного вовчака, крім типових ділянок, можуть також локалізуватися на вушних раковинах, в області нижньої щелепи та на шкірі голови. У випадках, коли ураження шкіри голови супроводжуються висипаннями на обличчі, вухах або відкритих ділянках тіла, захворювання довго не діагностується. Пацієнти звертаються до лікаря лише тоді, коли вже утворилася стійка лисина. Без лікування захворювання повільно прогресує протягом багатьох років і може призвести до утворення великих вогнищ рубцевої алопеції. Часто уражаються лобова та скронева ділянки, де утворюється один, рідше кілька вогнищ, які повільно збільшуються в розмірах.

Дискоїдний червоний вовчак шкіри голови може проявлятися типовими та атиповими ураженнями. При типовому червоному вовчаку клінічні прояви залежать від того, який з основних симптомів цього дерматозу (еритема, інфільтрація, гіперкератоз, атрофія) переважає у пацієнта. На початку захворювання типовим дискоїдним червоним вовчаком шкіри голови найхарактернішою ознакою є чітко відмежована еритематозна бляшка (рідше - бляшки), слабо інфільтрована та покрита гіперкератозними лусочками, щільно прилягаючими до поверхні з нерівномірно розподіленими фолікулярними роговими пробками. При зіскрібанні ураження, що супроводжується болем, лусочки важко відокремити від поверхні. Периферичний еритематозний вінець не завжди чітко виражений і може бути відсутнім. Поступово гіперемія набуває характерного синюватого відтінку, а в центральній частині ураження відносно швидко розвивається атрофія шкіри з алопецією. Шкіра стає гладкою, блискучою, стоншеною без гирл волосяних фолікулів та волосся, з телеангіектазіями. У деяких місцях у центрі ураження залишаються нехарактерні тонкі, пластинчасті лусочки вафельної форми. Ураження дискоїдного червоного вовчака шкіри голови має деякі клінічні особливості. Так, атрофія шкіри з випадінням волосся розвивається відносно швидко, при цьому домінує атрофічна зона, займаючи більшу частину ураження. Часто в її межах одночасно розвивається дисхромія з переважанням депігментації, іноді гіперпігментації. Прогресування дискоїдного червоного вовчака може проявлятися не тільки характерною еритематозною периферичною облямівкою, але й появою вогнищ гіперемії та лущення в межах старих атрофічних ділянок шкіри.

При атиповому дискоїдному червоному вовчаку волосистої частини голови багато характерних клінічних проявів (гіперемія, інфільтрація, фолікулярний кератоз) виражені слабо або відсутні. Все ураження представлено атрофічною алопецією та дисхромією, і лише в периферичній зоні іноді простежується облямівка гіперемії з легким лущенням та витонченням волосся. О. Н. Подвисоцька описала подібні прояви захворювання в 1948 році в «Помилках у діагностиці шкірних захворювань»: «... іноді весь патологічний процес відбувається глибоко в шкірі та не дає видимих змін у її поверхневих шарах, проявляючись лише в кінцевій стадії атрофією шкіри та облисінням. У таких випадках захворювання нагадує так звану хибно-гніздову алопецію (псевдопеладу). Є хворі, у яких є вогнища такої атрофії з облисінням на голові та одночасно на обличчі – типова форма червоного вовчака». Таким чином, у разі атипових уражень дискоїдного червоного вовчака на волосистій частині голови, діагностика дерматозу значно полегшується наявністю типових уражень у характерному місці (ніс, щоки, вушні раковини, верхня частина грудей та спина).

При дисемінованому червоному вовчаку шкіри голови круглі або овальні ураження зазвичай присутні також на обличчі, вушних раковинах, іноді на шиї, верхній частині спини та грудей, а в деяких випадках на кистях, стопах та слизовій оболонці рота. Їх діаметр не перевищує 1,5-2,5 см, інфільтрація та периферичний ріст виражені слабо. Гіперемія в осередках ураження незначна, межі нечіткі, на поверхні видно дрібні, тонкі лусочки, які важко відокремити при зіскрібанні, але без чіткого фолікулярного кератозу. У межах уражень спостерігається дифузна алопеція, виражена різним ступенем. У старіших ураженнях, особливо в їх центральних частинах, алопеція та атрофія виражені більш виражені. Волосся, що залишається в них, сухе, тонше, обламується при висмикуванні. Шкіра в уражених ділянках стоншена, дисхромна, фолікулярний малюнок згладжений. Водночас атрофія та облисіння зазвичай не такі виражені, як при дискоїдному червоному вовчаку. Подібне ураження шкіри голови зустрічається також при підгострому шкірному червоному вовчаку.

Гістопатологія

В епідермісі виявляються дифузний та фолікулярний гіперкератоз (рогові пробки в гирлах волосяних фолікулів), а також вакуолярна дегенерація клітин базального шару, що вважається патогномонічною для дискоїдного червоного вовчака. Товщина епідермісу може варіюватися: ділянки акантозів заміщуються стоншеним мальпігієвим шаром та згладженими виростами епідермісу; у старих вогнищах чітко виражена епідермальна атрофія. Клітини остистого шару набряклі, набряклі, з блідо забарвленими ядрами або, навпаки, ядра яскраво забарвлені та однорідні. Подібні зміни присутні в епітелії зовнішньої кореневої піхви волосяних фолікулів, що призводить до утворення рогових пробок, кіст та випадіння волосся; волосяні фолікули повністю зникають. Дерма містить розширені кровоносні та лімфатичні судини. Навколо волосяних фолікулів, сальних залоз та судин є інфільтрати, що складаються переважно з лімфоцитів та невеликої кількості плазматичних клітин, гістіоцитів та макрофагів. Часто можна спостерігати проникнення клітин інфільтрату в капсулу епітеліальних фолікулів та сальних залоз. В області інфільтратів руйнуються колагенові та еластичні волокна, в інших ділянках дерма розпушена через набряк. У зоні базальної мембрани спостерігається протяжна PAS-позитивна смуга. За допомогою прямої імунофлуоресценції у 90-95% пацієнтів з дискоїдним червоним вовчаком в осередках ураження виявляється смужкоподібне відкладення імуноглобулінів G та комплементу C-3 у зоні базальної мембрани епідермісу.

Діагностика червоного вовчака шкіри голови

Дискоїдний червоний вовчак шкіри голови слід відрізняти від інших дерматозів цієї локалізації, що призводять до вогнищевої атрофічної алопеції. Дискоїдний червоний вовчак диференціюють від фолікулярного плоского лишаю, склеродермії, шкірного саркоїдозу, бляшкової лімфоми шкіри, фолікулярного муцинозу, фолікулярної дискератозу Дар'є, фолікулярного остистого декальванового кератозу та актинічного еластозу шкіри голови у чоловіків, у яких розвинулася рання виражена андрогенетична алопеція лобової та тім'яної ділянок. Крім того, слід враховувати також рідкісну можливість метастазування в шкіру голови первинного раку внутрішніх органів. Запальні зміни, що виникають у вогнищах метастазування шкіри голови, в деяких випадках можуть призводити до уражень, що нагадують дискоїдний червоний вовчак, де також розвивається атрофія волосяних фолікулів та випадіння волосся. Про це слід особливо пам'ятати пацієнтам з ураженнями шкіри голови, що нагадують дискоїдний червоний вовчак, і які раніше перенесли хірургічне лікування раку молочної залози або раку бронхів, нирок, слизової оболонки рота, шлунка або кишечника тощо.

Гістологічне дослідження ураженої шкіри допомагає виключити метастазування раку в шкіру голови та встановити діагноз дерматозу, що призвів до атрофічної алопеції.

Перш за все, необхідно виключити у пацієнта системний червоний вовчак. При дисемінованому червоному вовчаку необхідно пам'ятати про існування особливої форми - поверхневого хронічного дисемінованого червоного вовчака (так звана підгостра шкірна форма ВС). Вона характеризується поширеними кільцеподібними ураженнями на шкірі, які, зливаючись, утворюють поліциклічні лускаті ділянки на грудях, спині, обличчі, кінцівках з гіпопігментацією та телеангіектазіями в центральній частині. При цій формі дерматозу, яка займає проміжне положення між шкірною та системною формами ВС, спостерігаються прояви, характерні для системного червоного вовчака, але виражені в легкому ступені (артралгія, зміни з боку нирок, полісерозит, анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія тощо), включаючи імунологічні зміни (клітини ВС, антинуклеарний фактор, антитіла до ДНК тощо). Водночас, на відміну від системного червоного вовчака, прогноз захворювання сприятливий. Необхідно виключити медикаменти, які можуть спровокувати розвиток червоного вовчака або загострити його. До них належать гідралазин, прокаїнамід, ізоніазид, фтивазид, хлорпромазин, сульфаніламіди, стрептоміцин, тетрациклін, пеніцилін, пеніциламін, гризеофульвін, пероральні контрацептиви, піроксикам тощо. Важливо виявляти та санувати вогнища хронічної інфекції незалежно від їх локалізації.

Лікування червоного вовчака шкіри голови

Лікування пацієнтів проводиться похідними 4-оксихіноліну; протипоказання до їх застосування, препарати та схеми лікування по суті такі ж, як і при лікуванні пацієнтів із червоним плоским лишаєм. Доцільною вважається комбінація цих препаратів з нікотиновою кислотою або її похідними (ксантинолу нікотинат), вітамінами С та В. У разі недостатньої ефективності або поганої переносимості похідних оксихіноліну показано комбіноване лікування малими дозами хлорохін дифосфату та преднізолону в кількостях, що дорівнюють їх вмісту в 3-6 таблетках Пресоцилу, тобто 1/2-1 таблетка на день хлорохін дифосфату та така ж кількість преднізолону після їжі. Арсенал препаратів, що використовуються при лікуванні пацієнтів з дискоїдним червоним вовчаком та дисемінованим червоним вовчаком, включає ретиноїди та авлосульфон (дапсон), які також доводять захворювання до ремісії. При активних проявах дискоїдного або дисемінованого червоного вовчака зовнішньо застосовують мазі та креми з глюкокортикостероїдами середньої та високої активності та без вираженого атрофогенного ефекту (метилпреднізолону ацепонат, мометазону фуроат тощо). Надалі необхідний захист від УФ-випромінювання (обмеження перебування на сонці або водних поверхнях, що відбивають промені, використання головних уборів, сонцезахисних окулярів, сонцезахисних кремів тощо).

Важливим методом запобігання рецидивам та зупинки зростання атрофічної алопеції є клінічне обстеження пацієнтів з дискоїдним та дисемінованим червоним вовчаком. Воно включає обстеження таких пацієнтів з метою раннього виявлення можливих ознак системності, а також проведення профілактичних курсів лікування ранньою весною та восени.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]