Червоний вовчак шкіри волосистої частини голови

До очаговому атрофическому облисіння волосистої частини голови (станом псевдопелади) можуть призводити дискоидная (ДКВ) і дисемінована червоний вовчак цієї локалізації. Рідко вогнища дискоїдний вовчака і диссеминированной червоного вовчака на волосистій частині голови можуть бути одним із проявів системної форми захворювання. За даними Машкиллейсон Л.Н. І співавт. (1931) узагальнили спостереження над 1500 хворими червоний вовчак, ураження волосистої частини голови відзначено в 7,4%. Ґміна Леліс І.І. (1970) констатувала ураження скальпа у 10% хворих. Взагалі волосиста частина голови уражається цим дерматозом рідко і переважно у жінок. У чоловіків вогнища дискоїдний червоний вовчак крім типових ділянок можуть також локалізуватися на вушних раковинах, в області нижньої щелепи, ре - на волосистій шкірі голови. У тих випадках, коли ураження скальпа супроводжується висипаннями на обличчі, вушних раковинах або на відкритих ділянках тулуба, захворювання довго не діагностується. Пацієнти звертаються до лікаря лише тоді, коли вже сформувався осередок стійкого облисіння. Без лікування захворювання довгі роки повільно прогресує і може призводити до формування великих вогнищ рубцевої алопеції. Часто уражаються лобова і скронева області, де утворюється один, рідше - кілька вогнищ, які повільно збільшуються в розмірах.

Дискоїдний червоний вовчак на волосистій частині голови може проявлятися типовими і атиповими вогнищами ураження. При типовою червоний вовчак клінічні прояви залежать від того, які з основних симптомів це дерматозу (еритема, інфільтрація, гіперкератоз, атрофія) превалюють у хворого. У дебюті типовою дискоїдний червоний вовчак волосистої частини голови найбільш характерна чітко відмежована еритематозна бляшка (рідше - бляшки), слабо інфільтрована і покрита міцно прилеглими до поверхні гіперкератотіческімі лусочками з нерівномірно розташованими фолікулярними роговими пробочками. При поскабливании вогнища, що супроводжується болем, лусочки насилу відокремлюються від поверхні. Периферичний еритематозний вінчик виражений не завжди чітко і може бути відсутнім. Поступово гіперемія набуває характерного синюшного відтінку і в центральній частині вогнища порівняно швидко розвивається атрофія шкіри з алопецією. Шкіра стає гладкою, блискучою, тонкішою без усть волосяних фолікулів і волосся, з телеангіоектазіями. Місцями в межах центру вогнища залишаються нехарактерні тонкі, облаткообразние пластинчасті лусочки. Осередок дискоїдний червоний вовчак волосистої частини голови має деякі клінічні особливості. Так, порівняно швидко розвивається атрофія шкіри з випаданням волосся, при цьому атрофическая зона домінує, займаючи більшу частину вогнища. Часто в його межах одночасно розвивається дисхромия з переважанням депігментації, іноді - гіперпігментації. Прогресування дискоїдний червоний вовчак може виявлятися не тільки характерною еритематозній периферичної облямівкою, а й появою вогнищ гіперемії і лущення в межах старих атрофованих ділянок шкіри.

При атипової дискоїдний червоний вовчак волосистої частини голови багато характерні клінічні прояви (гіперемія, інфільтрація, фолікулярний кератоз) виражені слабо або відсутні. Весь вогнище представлений атрофическим обласному та дисхромії і лише в периферійній зоні іноді простежується облямівка гіперемії з легким лущенням і розрідженням волосся. О.Н.Подвисоцкая ще в 1948 р так описувала в «помилки діагностики шкірних захворювань» подібні прояви захворювання: «... Іноді весь патологічний процес протікає глибоко в шкірі і не дає видимих змін поверхневих її шарів, проявляючись лише в кінцевій стадії атрофією шкіри і облисінням. У таких випадках захворювання нагадує так зване помилкове гнездной облисіння (псевдопеладу). Зустрічаються хворі, у яких на голові є осередки такої атрофії з облисінням і одночасно на обличчі - типова форма червоного вовчака ». Таким чином, при атипових осередках дискоїдний червоний вовчак на волосистій шкірі голови діагностика дерматозу істотно полегшується при наявності типових вогнищ в характерної локалізації (ніс, щоки, вушні раковини, верхні відділи грудей і спини).

При диссеминированной червоний вовчак волосистої частини голови круглі або овальні вогнища ураження зазвичай є також на обличчі, вушних раковинах, іноді на шиї, верхній частині спини і грудей, а в ряді випадків - на кистях, стопах і слизовій оболонці рота. Їх діаметр не перевищує 1,5-2,5 см, слабо виражені інфільтрація і периферичний зростання. Гіперемія в осередках незначна, межі нечіткі, на поверхні видно дрібні, тонкі лусочки, насилу відділяються припоскабліваніі, але без виразного фолікулярного кератозу. У межах вогнищ ураження є дифузне облисіння, виражене в різному ступені. У старіших осередках, особливо в їх центральних частинах, облисіння і атрофія виражені сильніше. Що залишилися в їх межах волосся сухе, більш тонкі, обламуються при потягивании. Шкіра в уражених ділянках истончена, дісхромічна, фолікулярний малюнок згладжений. У той же час атрофія і облисіння зазвичай не настільки виражені, як при дискоїдний червоний вовчак. Подібне ураження волосистої частини голови буває також при підгострій шкірній формі червоного вовчака.

Гістопатологія

В епідермісі виявляють розлитої і фолікулярний гіперкератоз (рогові пробки в гирлах волосяних фолікулів), а також вакуольна дистрофію клітин базального шару, що вважається патогномоничной для дискоїдний червоний вовчак. Товщина епідермісу може бути різною: ділянки акантоза змінюються стоншена мальпигиева шаром і згладженими виростами епідермісу в старих вогнищах чітко виражена атрофія епідермісу. Клітини шиповатого шару набряклі, набряклі, з блідо пофарбованими ядрами або, навпаки ядра яскраво пофарбовані і гомогенні. Подібного типу зміни є в епітелії, зовнішнього кореневого піхви волосяних фолікулів, що призводить до утворення рогових пробок, кіст і випадання волосся; волосяні фолікули повністю зникають. У дермі є розширені кровоносні і лімфатичні судини. Навколо волосяних фолікулів, сальних залоз і судин є інфільтрати, що складаються переважно з лімфоцитів і невеликої кількості плазматичних клітин, гістіоцитів і макрофагів. Часто можна бачити проникнення клітин інфільтрату в капсулу епітеліальних фолікулів, а також сальних залоз. В області інфільтратів колагенові і еластичні волокна зруйновані, на інших ділянках дерма розпушена внаслідок набряку. Є розширена ПАС-позитивна смуга в зоні базальної мембрани. За допомогою прямої імунофлюоресценції в осередках ураження у 90-95% хворих дискоїдний червоний вовчак виявляють полосовіднимі відкладення імуноглобулінів G і С-3-комплементу в зоні базальної мембрани епідермісу.

Діагностика червоного вовчака шкіри волосистої частини голови

Дискоїдний червоний вовчак волосистої частини голови слід відрізняти від інших дерматозів цієї локалізації, що призводять до осередкового атрофическому облисіння. Дискоїдний червоний вовчак диференціюють з фолікулярної формою червоного плоского лишаю, склеродермією, саркоїдоз шкіри, бляшечной лімфомою шкіри, фолікулярним муціноза, фолікулярним дискератоз Дарині, кератоз фолікулярним шипуватим декальвірующім і актініческім еластоз волосистої частини голови у чоловіків, у яких рано розвинулося виражене андрогенне облисіння лобової і тім'яної областей. Крім цього слід також враховувати рідкісну можливість метастазу в шкіру волосистої частини голови первинного раку внутрішніх органів. Запальні зміни, що виникають в осередках метастазу в шкіру волосистої частини голови, можуть в деяких випадках приводити до ураження, що нагадує дискоїдний червоний вовчак, де також розвивається атрофія волосяних фолікулів і випадання волосся. Про це особливо слід пам'ятати у хворих, що мають вогнища уражень на волосистій частині голови, що нагадують дискоїдний червоний вовчак, і перенесли раніше оперативне лікування раку молочної залози або бронхів, нирок, слизової оболонки рота, шлунку або кишечника і ін.

Гістологічне дослідження ураженої шкіри допомагає виключити метастаз раку в шкіру голови і встановити діагноз дерматозу, що призвів до атрофическому облисіння.

Перш за все у пацієнта необхідно виключити системну форму червоного вовчака. При диссеминированной червоний вовчак слід пам'ятати про існування особливої форми - поверхневої хронічної диссеминированной червоного вовчака (так званої підгострій шкірної форми KВ). Для неї характерні поширені кільцеподібні осередки на шкірі, які при злитті утворюють поліциклічні шелушащиеся по краях ділянки на грудях, спині, обличчі, кінцівках з гипопигментацией і телеангіоектазіями в центральній частині. При цій формі дерматозу, що займає як би проміжне положення між шкірними та системної формами KВ, є прояви, характерні для системного червоного вовчака, але виражені в легкого ступеня (артралгії, зміни з боку нирок, полісерозіти, анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія та ін.) , включаючи імунологічні зміни (ЛЕ-клітини, антиядерний фактор, антитіла до ДНК і ін.). У той же час, на відміну від системного червоного вовчака, прогноз захворювання сприятливий. Необхідно виключити медикаменти, які можуть провокувати розвиток червоного вовчака або загострювати її. До їх числа відносяться гидралазин, прокаїнамід, ізоніазид, фтивазид, хлорпромазин, сульфаніламіди, стрептоміцин, тетрациклін, пеніцилін, пеніциламін, гризеофульвін, оральні контрацептиви, піроксикам та ін. Важливо виявити і санувати осередки хронічної інфекції незалежно від їх локалізації.

Лікування червоного вовчака шкіри волосистої частини голови

Лікування хворих проводять похідними 4-оксихіноліну; протипоказання до їх застосування, препарати і схеми лікування принципово ті ж, які застосовують при лікуванні хворих червоним плоским лишаєм. Вважається доцільною комбінація цих препаратів з нікотиновою кислотою або її похідними (ксантинолу нікотинат), вітамінами С і групи В. При недостатній ефективності або поганій переносимості похідних оксихіноліну, показано комбіноване лікування малими дозами хлорохина дифосфата і преднізолону в кількостях, рівних їх вмісту в 3-6 таблетках Пресоцил, тобто по 1 / 2-1 таблетці на добу хлорохина дифосфата і стільки ж преднізолону після їжі. В арсеналі препаратів, що застосовуються при лікуванні хворих дискоїдний червоний вовчак та диссеминированной червоного вовчака, знаходяться ретиноїди і авлосульфон (дапсон), які також призводять захворювання до ремісії. При активних проявах діскоідноі або дисемінований червоний вовчак зовнішньо застосовують мазі і креми з глюкокортикостероїдами, що мають cpeднюю і високу активність і не володіють вираженим атрофогенним дією (метилпреднізолон ацепонат, мометазон фуроат і ін.). Надалі необхідний захист від УФЛ (обмеження перебування на сонці або відбиває промені водної поверхні, використання головних уборів, сонцезахисних окулярів, фотозахисних кремів та ін.).

Важливим методом профілактики рецидивів і припинення росту вогнища атрофічного облисіння є диспансеризація хворих дискоїдний і диссеминированной червоний вовчак. Вона включає обстеження таких хворих з метою раннього виявлення можливих ознак системності, також проведення профілактичних курсів лікування ранньою весною восени.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]