Склеродермія волосистої частини голови

Склеродермія рідко вражає шкіру голови. Серед різних її форм у цій локалізації, у порядку спадання, розрізняють лінійну склеродермію лобно-тім'яної області, системну склеродермію, поширену бляшкову та дрібновогнищеву склеродермію, або склероатрифічний ліхен. Дерматоз частіше зустрічається у жінок, а його лінійна форма – у дітей. Через особливості клінічних проявів склеродермії та наявність волосся, стадії еритематозної плями та ущільненої бляшки на шкірі голови не виявляються. Ураження виявляється на кінцевій стадії захворювання, коли формується вогнищева атрофічна алопеція, або псевдопеладний стан. Поверхня ураження стає гладкою, блискучою, зрощеною з підлеглими тканинами, повністю позбавленою волосся.

При лінійній склеродермії лобової області ураження зазвичай починається зі шкіри голови, де воно представлене вертикально розташованою смугою атрофічної рубцевої алопеції шириною 1-3 см, що спускається на шкіру чола, потім на перенісся, а іноді й на верхню губу. За формою та розташуванням атрофічний рубець дуже нагадує слід, що залишається після удару шаблею. У деяких випадках смугаста склеродермія лобно-тім'яної області супроводжується геміатрофією обличчя Ромберга. У цьому випадку біля ока, в виличній області або в області нижньої щелепи атрофуються всі тканини (підшкірна жирова клітковина, м'язи, хрящі та кістки черепа) в уражених ділянках. Волосся випадає не тільки в області ураженої частини шкіри голови, але й на бровах та повіках. Обличчя стає асиметричним, уражена частина менша за здорову, шкіра на ньому атрофічна, дисхромічна з численними складками та борознами. На ЕЕГ таких пацієнтів може спостерігатися дифузний нерегулярний ритм мозкових хвиль на ураженій стороні.

На волосистій частині голови ураження може бути ізольованим або бути одним із багатьох вогнищ поширеної бляшкової склеродермії. Його вогнища локалізуються переважно на тулубі та кінцівках, рідко в області чола та волосистої частини голови. Так, Саєнко-Любарська В. Ф. (1955) з 36 пацієнтів з різними формами склеродермії, включаючи системні форми, виявила ураження шкіри голови та обличчя лише в однієї пацієнтки. Гусєва Н. Г. (1975) спостерігала ураження шкіри голови за типом дискоїдного червоного вовчака у 4 з 200 пацієнтів із системною склеродермією, що проявлялися переважно вогнищами рубцевої атрофії з алопецією. Ці зміни передували розвитку або виявленню системної склеродермії. Так, у однієї з цих пацієнток у 19 років з'явилася лисина на волосистій частині голови та був поставлений діагноз дискоїдного червоного вовчака. Через шість років у пацієнтки з'явилися дві нові подібні плями на волосистій частині голови, а восени того ж року - вазоспастичні явища на руках, потім на ногах, загальна слабкість, міастенічний синдром. Було поставлено діагноз системна склеродермія. Прояви на шкірі голови (атрофічна алопеція) розглядалися (найімовірніше, помилково) як поєднання системної склеродермії та дискоїдного червоного вовчака через велику схожість клінічних проявів цих захворювань на шкірі голови. Цей приклад підтверджує великі труднощі діагностики ізольованої склеродермії шкіри голови. Результати гістологічного дослідження ураженої шкіри можуть допомогти встановити правильний діагноз.

Гістопатологія

Гістопатологічні зміни значною мірою залежать від тривалості ураження. У початковій, набряково-запальній стадії, остистий шар епідермісу мало змінений, виявляється вакуолярна дегенерація клітин базального, а іноді остистого шару. У дермі відзначаються потовщені та близько прилеглі колагенові волокна, між якими є помірно виражений, переважно лімфоцитарний інфільтрат, стінки судин набряклі. При залученні до процесу підшкірного жирового шару його сполучнотканинні перегородки потовщуються внаслідок запальної інфільтрації та неоплазми колагенових волокон, які місцями повністю його заміщують. У пізній, склеротичній стадії, запальні явища виражені слабо, епідерміс атрофічний, межа між ним та дермою виглядає як пряма лінія через відсутність сосочкового шару. Колагенові волокна склеротичні, компактні, фібробластів мало; інфільтрат відсутній або залишається в невеликій кількості периваскулярно. Стінки судин потовщені внаслідок фіброзу, їх просвіти звужені. Сальні залози та волосяні фолікули атрофовані. Підшкірний жир також стоншується, частково заміщується склеротичною колагеновою тканиною.

Діагностика склеродермії шкіри голови

Склеродермію шкіри голови диференціюють від інших дерматозів, які в цій локалізації призводять до вогнищевої атрофічної алопеції – псевдопеладного стану. Окрім дерматозів, які найчастіше призводять до псевдопеладного стану, слід також пам’ятати про склеродермічну форму базаліоми шкіри голови, прояви склеродермічної форми, що виникають після впливу певних лікарських засобів та трансплантації кісткового мозку. Метастази раку внутрішніх органів у шкіру голови також можуть нагадувати прояви склеродермії.

Склеродермоїдна базаліома є однією з рідкісних і незвичайних її форм. Зазвичай вона локалізується на шкірі чола, але може також вражати скроні, шию та шкіру голови. Це ураження, потовщена бляшка розміром з монету у вигляді склеротичної пластинки з гладкою, рідко лущиться поверхнею, жовтувато-воскового кольору з чіткими телеангіектазіями, що пронизують її поверхню. На шкірі голови рубцево змінена поверхня склеродермоїдної базаліоми позбавлена волосся і може дещо виступати над навколишньою неураженою поверхнею шкіри. На відміну від інших плоских базаліом, при її склеродермоїдному різновиді немає характерного периферичного гребеня та виразкового розпаду. Вона схильна до тривалого повільного периферичного росту. Гістологічне дослідження дозволяє верифікувати діагноз. Серед потужно розвиненої строми, часто склеротичних та гіалінізованих, видно тонкі тяжі та комплекси, що складаються з компактно розташованих дрібних темних клітин. Загальна картина ураження нагадує скиротичний рак шлунка або молочної залози.

Склеродермоподібні прояви на шкірі описані як характерний побічний ефект лікування протипухлинним антибіотиком блеоміцином. На тлі його застосування у пацієнтів розвиваються склеродермоподібні вузлики та бляшки, іноді поширене потовщення шкіри. На кистях рук часто розвивається індурація, яка може призвести до некрозу пальців, як при акросклеротичній формі склеродермії. Через кілька місяців після припинення прийому препарату захворювання зазвичай регресує.

Ін'єкції опіоїдного анальгетика пентазоцину можуть спричинити локалізований або генералізований склероз шкіри у алкоголіків та наркоманів. У деяких випадках фіброз шкіри та м'язів може поєднуватися з кальцифікацією підшкірної жирової та м'язової тканини, а в уражених ділянках іноді утворюються виразки. Лабораторні показники (за винятком збільшення ШОЕ) зазвичай не змінюються.

У пізній фазі хронічної реакції «трансплантат проти господаря», яка виникає у деяких пацієнтів після алогенної трансплантації кісткового мозку, розвиваються генералізовані склеротичні та атрофічні зміни шкіри, подібні до лишаю або склеродермії. У пацієнтів з поширеними склеродермоподібними шкірними проявами, викликаними лікарськими засобами або трансплантацією кісткового мозку, ураження, ймовірно, локалізуються на шкірі голови.

Метастази первинного раку внутрішніх органів, які рідко локалізуються в волосистій частині голови, можуть проявлятися в цій локалізації як склеродермоподібні лисини («неопластична алопеція»), що нагадують бляшкову склеродермію. Вони можуть виникати без ураження регіональних лімфатичних вузлів і, на відміну від склеродермії, характеризуються швидким збільшенням кількості та розмірів і виникають у осіб, які раніше перенесли хірургічне лікування раку молочної залози або інших локалізацій.

Склероатрофічний лишай шкіри голови

Більшість авторів класифікують первинний склерозуючий та атрофічний лишай як різновид дрібнобляшкової склеродермії (син.: каплевидна склеродермія, хвороба білої плями, склеротичний лишай або білий лишай Цумбуша). Він вражає переважно жінок, може супроводжуватися типовими склеродермічними бляшками та зазвичай локалізується на шиї, верхній частині грудей, згинальній поверхні кінцівок, животі, статевих органах та рідше в інших місцях. У літературі є окремі повідомлення про склерозуючий лишай, що вражає, крім уражених ділянок, і шкіру голови з утворенням рубцевої атрофічної алопеції. Rook A. та Dauber R. (1985) вважають, що склерозуючий лишай шкіри голови зустрічається рідко. У вітчизняній літературі нам не вдалося знайти опису псевдопелади, спричиненої цим дерматозом. В останні роки ми спостерігали двох літніх жінок з ледь помітною дрібновогнищевою атрофічною алопецією та поширеним, тривало рецидивуючим склероатрофічним лишаєм на тулубі, кінцівках та аногенітальній ділянці. У цих пацієнток спостерігаються дрібні бляшки на волосистій частині голови, атрофічні зміни шкіри з витонченням волосся, що не супроводжуються жодними суб'єктивними відчуттями. При ретельному огляді в лобово-тім'яній області виявлено невеликі (3-4 мм у діаметрі) овальні ділянки шкіри без волосся та гирла волосяних фолікулів з білою та гладкою поверхнею. Вони не мали чіткої межі, знаходилися на рівні навколишньої шкіри та плавно з нею переходили. При пальпації цих ділянок шкіра дещо більше «зморшкувалася», ніж сусідня. Фолікулярний кератоз у цих осередках був відсутній. У пацієнтів зі склерозованим лишаєм на волосистій частині голови не виявлено великих атрофічних бляшок, які були на шкірі тулуба, кінцівок та в області геніталій. Гістологічне дослідження уражень на шкірі волосистої частини голови у пацієнтів зі склерозованим лишаєм не проводилося, тому немає переконливих доказів єдиного генезу уражень шкіри на тулубі та на волосистій частині голови. Також не можна виключити можливість подібних змін на волосистій частині голови у літніх жінок з тривалою андрогенною алопецією. Можливо, цілеспрямоване дослідження пацієнтів зі склерозуючим лишаєм дозволить достовірно довести наявність псевдопеляди, спричиненої цим дерматозом.

Лікування пацієнтів з псевдопеладою, спричиненою склеродермією

Лікування пацієнтів з псевдопеладою, спричиненою ізольованою бляшковою склеродермією шкіри голови або як прояв поширеної чи системної форми захворювання, спрямоване на відомі ланки патогенезу склеродермії. Терапія базується на пригніченні посиленого біосинтезу аномальних колагенових волокон, нормалізації мікроциркуляції в осередках ураження та зменшенні аутоімунних зрушень. Важливо виключити або зменшити вплив на пацієнтів факторів, що провокують розвиток або прогресування захворювання та викликають у деяких випадках склеродермоподібний синдром, дуже схожий на прояви склеродермії (діоксид кремнію, полівінілхлорид, трихлоретилен, гексахлоретан, бензол, толуол, ксилол, штучні смоли, нафта, дизельне паливо, парафін, силікон, забруднена рослинна олія - денатурована ріпакова олія тощо). Тому також необхідно уникати впливу деяких лікарських препаратів (блеоміцин, пентазоцин), вакцин, сироваток, ультрафіолетового та проникаючого випромінювання, переохолодження, механічних травм, гормональних порушень, а також санувати вогнища інфекції. Бляшкова склеродермія через місяці та роки може трансформуватися в системну форму < захворювання. У зв'язку з цим кожного разу, коли пацієнт з активними вогнищами бляшкової склеродермії звертається до лікаря, необхідно проводити клініко-імунологічне обстеження для виключення системної форми. Основними критеріями для розрізнення системної та вогнищевої форм склеродермії є вазоспастичні зміни дистальних відділів кінцівок, що протікають за типом синдрому Рейно, ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів, а також характерні імунологічні порушення. Під час об'єктивного обстеження пацієнтів зі склеродермією дерматолог оцінює характер та площу ураження шкіри, звертаючи особливу увагу на руки та обличчя пацієнта. Типові зміни шкіри зберігають провідне діагностичне значення серед інших клінічних проявів системної склеродермії та є основними в діагностиці її вогнищевих форм. Переважною локалізацією змін шкіри при системній склеродермії є кисті, передпліччя та обличчя. У міру поширення захворювання уражається також шкіра грудей, спини (відчуття «корсета» або «панциря»), іноді вся поверхня тулуба та кінцівок. Окрім щільного набряку, індурації та атрофії шкіри, діагностичне значення також мають вогнищева гіперпігментація та множинні телеангіектазії на обличчі, шиї, грудях та кінцівках. Системна склеродермія характеризується темно-синім кольором нігтьового ложа на пальцях рук (рідше – і стопах); нігті зменшені в розмірах і сплющені, кутикули нігтів розширені з облямівкою («обтерті») дистальних країв, іноді з телеангіектазіями (як при червоному вовчаку та дерматоміозиті). Нігтьові пластинки вигнуті, як кігті, можуть бути невеликі болючі виразки (частково під кірками) або рубці на кінчиках пальців,пальці вкорочені та загострені через лізис частини кінцевих фаланг, їх шкіра потовщена, характерним є їх кігтеподібне зігнуте положення. Обличчя хворих на системну склеродермію амімічне та справляє враження маски. Шкіра обличчя натягнута, потовщена, має восковий колір, іноді пігментована, з телеангіектазіями. Ніс загострений, ротовий отвір звужений, червона облямівка губ стоншена, атрофічний, блідий, навколо рота утворюються радіальні складки («кисетний» рот), язик стає жорстким, коротшим, його вуздечка потовщена, склеротична. На волосистій частині голови атрофічний процес проявляється дифузним, рідше – вогнищевим випадінням волосся, «псевдопеладним станом».

На відміну від системної склеродермії, вогнищеві форми захворювання майже ніколи не вражають кисті рук. Винятком є смугаста склеродермія, при якій ураження шкіри можуть розташовуватися вздовж однієї кінцівки, іноді поширюючись на її дистальні відділи. Дослідження вазомоторного рефлексу на пальцях хворих на склеродермію виявило раннє порушення мікроциркуляції при системній формі захворювання, що призводить до повільного відновлення початкової температури в пальці після його дозованого охолодження. У пацієнтів з вогнищевою склеродермією цього не відбувається, за винятком смугастої склеродермії кінцівок, коли подібне порушення мікроциркуляції присутнє лише на ураженій руці. Окрім об'єктивного огляду пацієнта дерматологом, необхідні також консультації терапевта, невролога та офтальмолога (останні два спеціалісти особливо важливі для пацієнтів з ураженнями, локалізованими на волосистій частині голови). Проводиться дослідження органів, які найчастіше уражаються системною склеродермією. Для виявлення патології легень призначають рентген грудної клітки, стравоходу – барієву флюороскопію в положенні лежачи на спині, серця – ЕКГ та ехокардіографію, нирок – проби Реберга, коливання креатиніну, сечовини тощо. Відсутність змін на рентгенограмі грудної клітки (дифузний пневмосклероз з бронхоектазами та кістами в нижніх частках легень – «стільникові легені», спайки, плевральний фіброз, легеневе серце), нормальна прохідність барієвої грудки по ходу стравоходу без млявої, повільної перистальтики, сегментарних розширень, випинань та звужень у його нижній третині, відсутність даних на ЕКГ та ехокардіографії щодо міокардиту, міокардіосклерозу, гіпертрофії та дилатації правого шлуночка серця, нормальний кліренс креатиніну та функція нирок – дозволяють виключити системне ураження при склеродермії. Рутинні лабораторні дослідження менш інформативні на початку системної склеродермії. У клінічному аналізі крові звертають увагу на збільшення ШОЕ, у протеїнограмі – на гіперпротеїнемію та гіпергаммаглобулінемію, в аналізі сечі – на протеїнурію та зміни осаду (циліндри, вимивані еритроцити). Вивчають титри антинуклеарних антитіл, антитіл проти цитоплазматичної РНК та колагену, ревматоїдного фактора тощо. Таке обстеження та лікування хворого на склеродермію бажано проводити в умовах стаціонару.

В активній стадії вогнищевої склеродермії призначають внутрішньом'язові ін'єкції водорозчинного пеніциліну (натрієва сіль бензилпеніциліну) щодня по 2 000 000-3 000 000 МО протягом 2-3 тижнів. Основа терапевтичного ефекту пеніциліну при склеродермії невідома. Існує думка, що пеніцилін частково трансформується в організмі в D-пеніциламін, що визначає його ефективність. У деяких випадках ураження на кінцівках, подібні до склеродермії, але з більш вираженою запальною реакцією, є проявом бореліозу, де ефективність пеніциліну добре відома. Водночас пеніцилін є сильним алергеном і може викликати алергічні реакції як негайного (частіше), так і уповільненого типів. До найпоширеніших алергічних реакцій негайного типу належать кропив'янка, набряк Квінке, бронхіальна астма, зрідка може розвинутися анафілактичний шок. Тому перед призначенням цього антибіотика пацієнти перевіряють його переносимість при попередньому застосуванні. Протипоказаннями до призначення пеніциліну є наявність в анамнезі алергічних захворювань (бронхіальна астма, кропив'янка, атопічний дерматит, сінна лихоманка), а також гіперчутливість та незвичайні реакції на застосування цефалоспоринового антибіотика або гризеофульвіну. Особливої обережності потребує призначення внутрішньом'язових ін'єкцій пеніциліну пацієнтам з непереносимістю ряду інших препаратів та жінкам з тривало існуючими вогнищами інфекції (трофічні виразки гомілок, хронічний тонзиліт, синусит, фронтит, одонтогенний остеомієліт, хронічний аднексит тощо) через ризик анафілактичного шоку. При добрій переносимості та ефективності пеніциліну пацієнтам з вогнищевою склеродермією доцільно проходити профілактичні курси лікування 2 рази на рік (навесні та восени).

Якщо пеніцилін недостатньо ефективний або є протипоказання до його застосування, можна призначити терапію D-пеніциламіном (купреніл, артамін, мелкаптил, біанодин). Це комплексоутворююча сполука, яка зв'язує та прискорює виведення з організму іонів міді, ртуті, миш'яку, свинцю, цинку тощо. Крім того, D-пеніциламін має здатність пригнічувати синтез колагену, деполімеризувати макроглобулінові комплекси, руйнувати зшивки між новосинтезованими молекулами протоколагенів та є антагоністом піридоксину.

Протипоказаннями до застосування пеніциламіну є наявність в анамнезі гіперчутливості до пеніциламіну або пеніциліну, вагітність та період лактації. Бажано уникати його призначення людям з непереносимістю цефалоспоринових антибіотиків та гризеофульвіну, з порушенням функції печінки, панкреатитом, виразкою шлунка, анемією, лейкопенією, поліневритом, а також особам, що зловживають алкоголем. Перед призначенням пеніциламіну досліджують гемограму, рівень трансаміназ та креатиніну в крові. Препарат призначають натщесерце за 1 годину до їди або через 2 години після їди, не поєднуючи його з іншими ліками. При вогнищевій склеродермії зазвичай немає потреби у призначенні високих добових доз препарату. Початкова доза D-пеніциламіну в цих випадках становить 150-250 мг на добу (1 капсула або таблетка). Великі дози препарату (понад 1 г на добу), що використовуються в лікуванні системної склеродермії, викликають побічні ефекти приблизно у 1/3 пацієнтів, що призводить до його вимушеного скасування. Під час лікування пацієнт повинен перебувати під медичним наглядом: один раз на 2 тижні проводиться клінічний аналіз крові (зниження кількості тромбоцитів, гемоглобіну, пізніше - еритроцитів та лейкоцитів) та сечі, один раз на місяць контролюється функція печінки (трансамінази, білірубін, креатинін, гамма-глутамілтрансфераза). За умови гарної переносимості пеніциламіну контрольні дослідження проводяться один раз на 3-6 місяців. Повільне збільшення дози препарату зменшує частоту деяких побічних ефектів та покращує його переносимість. Під час лікування можливі нудота, анорексія, блювання, глосит, афтозний стоматит, втрата смаку або його спотворення, оборотний поліневрит (через дефіцит вітаміну B6); рідко під час лікування виникали діарея, гепатит, внутрішньопечінковий холестаз, нефрит, лихоманка, токсемія, синдром індукованого червоного вовчака; можливі анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, агранулоцитоз, еозинофілія, протеїнурія тощо.

До арсеналу засобів, що мають терапевтичний ефект у хворих на склеродермію, входить також унітіол, який маловідомий у цій якості та рідко використовується. Унітіол був синтезований у 1950 році В. І. Петрункіним. Препарат добре розчинний у воді та малотоксичний, містить 29% вільних SH-груп. За своєю дією унітіол, як і пеніциламін, є комплексоутворюючою сполукою. З багатьма двовалентними та тривалентними металами він утворює стабільні, дисоціюючі комплекси, які легко розчиняються у воді та відносно швидко виводяться з організму з сечею. Експеримент показав, що введення тіолових сполук, які є донорами сульфгідрильних груп, значно знижує синтез нерозчинного колагену. Виходячи з цього, А. А. Дубинський запропонував унітіол для лікування ревматоїдного артриту (1967) та системної склеродермії (1969). Його учень П. П. Гуїда з хорошим ефектом використовував унітіол у лікуванні хворих на склеродермію, включаючи системну форму. Відзначено зменшення периферичної зони, щільності та розмірів уражень та їх швидшу регресію при добрій переносимості препарату пацієнтами. Виразний терапевтичний ефект при лікуванні різних форм склеродермії унітіолом (особливо після повторних курсів) відзначали й інші дерматологи. Також відзначено його судинорозширювальну та спазмолітичну дію. Донори сульфгідрилу, до яких належать пеніциламін та унітіол, розривають внутрішньо- та міжмолекулярні зв'язки, зокрема, дисульфідні зв'язки, сприяють деполімеризації патологічних макроглобулінів та збільшують частку розчинного колагену. Вони мають прямий вплив на колаген: пригнічують його синтез, викликають розчинення новоутвореного колагену, мають прямий інгібуючий вплив на імунокомпетентні лімфоїдно-плазмоцитарні клітини, дисоціюють імуноглобуліни та інактивують гуморальні антитіла. Унітіол вводять внутрішньом'язово у вигляді 5% розчину, по 5 мл щодня, до 15-20 ін'єкцій на курс. Пацієнти зазвичай добре переносять препарат, але в деяких випадках виникають небажані побічні ефекти. Іноді одразу після внутрішньом'язового введення унітіолу виникають нудота, запаморочення та загальна слабкість. Ці швидковиникаючі реакції також швидко минають (за 10-15 хвилин) і не потребують спеціальних терапевтичних заходів. При їх появі раціонально тимчасово зменшити дозу препарату, а потім поступово збільшити її до початкової. Іноді можливі також алергічні реакції, які проявляються у вигляді поширених плямистих або зрідка бульозних висипань. Вони можуть виникати в кінці 1-го курсу лікування, після 10 ін'єкцій. Більшість пацієнтів з алергічними реакціями, спричиненими унітіолом, мали в анамнезі непереносимість деяких антибіотиків, вітамінів, а іноді навіть антигістамінних препаратів. Унітіол не викликав анафілактичного шоку у жодного пацієнта. Слід зазначити, що результати лікування пацієнтів з бляшкоподібною склеродермією унітіолом порівнянні з терапевтичним ефектом лікування пеніциламіном.Унітіол також корисний при лікуванні склероатрофічного лишаю, який є найбільш стійким до терапії. Водночас переносимість унітіолу та пеніциламіну у пацієнтів різна. Унітіол зазвичай добре переноситься пацієнтами і не має небажаних ефектів, які виникають під час лікування пеніциламіном. У деяких випадках похідні амінохіноліну використовуються при лікуванні пацієнтів з бляшковою склеродермією, враховуючи їх помірну імуносупресивну та протизапальну дію. Протипоказання, схеми лікування та профілактика ускладнень при призначенні препаратів амінохіноліну не відрізняються від описаних раніше (див. лікування атрофічних форм плоского лишаю).

Окрім D-пеніциламіну та унітіолу, деякі вчені вважають, що діамінодифенілсульфон (ДДС) та його похідні також мають антифібротичний ефект. Окрім протилепрозного ефекту, препаратам цього ряду приписують імуносупресивний та протизапальний ефекти. Вони з хорошими результатами застосовувалися при різних дерматозах (герпетиформний дерматоз Дюрінга, рубцевий пемфігоїд, гангренозна піодермія, конглобатні вугрі тощо). Механізм дії ДДС та його похідних до кінця не з'ясований. Один з препаратів цієї групи, діуцифон, успішно застосовується для лікування пацієнтів із системною склеродермією. Діуцифон є одним із похідних ДДС і, поряд із сульфоновою групою, містить також піримідинову сполуку 6-метилурацил. Його призначають по 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Діуцифон був синтезований у Росії як замінник ДДС; він краще переноситься пацієнтами та позбавлений багатьох негативних властивостей ДДС, зокрема, рідко викликає зміни формули крові.

Через ураження судин та тяжкі порушення мікроциркуляції при склеродермії, крім препаратів з антифібротичною дією, у комплексному лікуванні пацієнтів також призначають вазодилататори, дезагреганти та ангіопротектори. Найбільш ефективно зарекомендували себе фенігідин (коринфар, ніфедипін), ксантинолу нікотинат, ніцерголін (серміон), пентоксифілін (трентал), дипіридамол (курантил), низькомолекулярний декстран, реополіглюкін, простагландин Е-1 (вазапростан) тощо. Коринфар у дозі 30-50 мг на добу зазвичай добре переноситься пацієнтами. Головний біль та незначна гіпертензія, що виникають, зникають після зниження дози препарату. Ксантинолу нікотинат можна застосовувати по 1-2 таблетки (0,15-0,3 г) 3 рази на день або внутрішньом'язово по 2 мл 1-3 рази на день.

При вогнищевих формах склеродермії 1-2 стадії, локалізованих у волосистій частині голови, кортикостероїди застосовують у вигляді мазі або крему. Згодом можливе внутрішньоосередкове введення кристалічної суспензії тріамцинолону по 0,3-0,5 мл у 2% розчині лідокаїну з розрахунку 5-10 мг на 1 мл. Для введення використовують найтонші голки та інсуліновий шприц. Щільність ураження ускладнює введення суспензії кортикостероїдів. За наявності великого ураження рекомендується спочатку вводити кортикостероїди в невелику ділянку ураженої шкіри, поступово розширюючи зону ін'єкції в міру розм'якшення раніше ущільнених ділянок. Ін'єкції повторюють через 2-4 тижні. Якщо в місцях інфільтрації ураженої шкіри суспензією тріамцинолону розвивається атрофія, подальше внутрішньоосередкове введення кортикостероїдів припиняють.

Фізіотерапевтичні процедури значно прискорюють регресію уражень. При локалізації склеродермії на волосистій частині голови рекомендуються місцеві та непрямі фізіотерапевтичні впливи. На уражену ділянку, включаючи комірцеву зону, можна призначити ультратон, дарсонваль, масаж та лімфодренаж. На шийному відділі хребта за відсутності протипоказань можна застосовувати ампліпульс, діадинамічні струми або індуктотермію. Однак регресія бляшкової склеродермії завжди закінчується атрофією шкіри, а на волосистій частині голови – стійкою вогнищевою алопецією, яка може бути виражена в більшій чи меншій мірі. Пацієнтів необхідно своєчасно попередити про це. Реальною та досяжною метою є зменшення площі рубцевого облисіння та його тяжкості, а також запобігання появі нових ділянок алопеції.

Ефективність терапії оцінюється за результатами порівняння повторних копій-малюнків контурів вогнища алопеції на волосистій частині голови та за ступенем регресії висипу на шкірі тулуба та кінцівок. Водночас слід враховувати, що вогнищеві форми склеродермії характеризуються спонтанними ремісіями.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]