Склеродермия волосистої частини голови

Склеродермия рідко вражає шкіру волосистої частини голови. Серед різних її форм в цій локалізації за рівнем зменшення виникають лінійна склеродермія лобно-тім'яної області, системна склеродермія, поширена бляшечная і мелкоочаговая склеродермія, або склероатріфіческій лишай. Дерматоз частіше зустрічається у жінок, а лінійна його форма - у дітей. На волосистої частини голови через особливості клінічно проявів склеродермії і наявності волосся, стадій еритематозного плями і ущільненої бляшки не виявляють. Ураження виявляється на завершальній стадії захворювання, коли формується осередкове атрофічні облисіння, або стан псевдопелади. Поверхня вогнища ураження стає гладкою, блискучою, згуртованою з підлеглими тканинами, повністю позбавленої волосся.

При лінійної склеродермії лобної ділянки ураження зазвичай починається з волосистої частини голови, де воно представлено вертикально розташованої смугою атрофической рубцевої алопеції шириною 1-3 см, що спускається на шкіру чола, в подальшому - і на спинку носа, іноді - на верхню губу. За формою і розташуванню атрофічний рубець дуже нагадує слід, що залишається після удару шаблі. У деяких випадках полосовідная склеродермія лобно-тім'яної області супроводжується атрофія лиця Ромберга. При цьому поблизу очі, в виличної області або в області нижньої щелепи на ділянках ураження атрофуються всі тканини (підшкірна жирова клітковина, м'язи, хрящі і кістки черепа). Волосся випадає не тільки в області ураженої частини скальпа, але і на бровах і століттях. Лице стає асиметричним, уражена частина - менше здорової, шкіра на ній - атрофична, дісхромічна з численними складками і борознами. На ЕЕГ у подібних хворих на боці ураження може виникати дифузний нерегулярний ритм мозкових хвиль.

На скальпі ураження може розташовуватися ізольовано або бути одним з багатьох вогнищ поширеною бляшкової склеродермії. Її осередки локалізуються головним чином на тулубі та кінцівках, рідко - в області чола і волосистої частини голови. Так, Саєнко-Любарська В.Ф. (1955) з 36 хворих на різні форми склеродермії, включаючи і системні форми, лише у однієї хворої виявила ураження волосистої частини голови та обличчя. Гусєва Н.Г. (1975) у 4-х з 200 хворих на системну склеродермію спостерігала ураження шкіри волосистої частини голови за типом дискоїдний червоний вовчак, що виявлялося переважно вогнищами рубцевої атрофії з алопецією. Ці зміни передували розвитку або виявлення системної склеродермії. Так, у одній з цих хворих в 19 років з'явився осередок облисіння на волосистої шкіри голови і була діагностована дискоїдний червоний вовчак. Через 6 років у хворої з'явилися два нових подібних вогнища на скальпа, а восени того ж року - вазоспастические явища на руках, потім ногах, загальна слабкість, міастенічний синдром. Була діагностована системна склеродермія. Прояви на волосистої частини голови (атрофическая алопеція) розглядали (швидше за все, помилково) як поєднання системної склеродермії та діскоідноі червоного вовчака через велику схожість на скальпа клінічних проявів цих захворювань. Цей приклад підтверджує великі труднощі в діагностиці ізольованою склеродермії волосистої частини голови. Постановці правильного діагнозу можуть допомогти результати гістологічного исследовани ураженої шкіри.

Гістопатологія

Гістопатологічні зміни в значній мірі залежать від тривалості існування осередку ураження. У початковій, набряково-запальної стадії шипуватий шар епідермісу мало змінений, виявляють вакуольна дистрофію клітин базального, іноді і шипуватий шару. У дермі відзначаються потовщені і тісно прилягають один до одного колагенові волокна, між якими розташовується помірно виражений, переважно лімфоцитарний інфільтрат, стінки судин набряклі. При залученні в процес підшкірно-жирового шару його сполучнотканинні перегородки товщають через запальної інфільтрації і новоутворення колагенових волокон, які місцями повністю її замінюють. У пізній, склеротичній стадії запальні явища виражені слабо, епідерміс атрофічен, межа між ним і дермою представляється у вигляді прямої лінії через відсутність сосочкового шару. Колагенові волокна склерозіровани, компактні, фібробластів мало; інфільтрат відсутня, або зберігається в невеликій кількості периваскулярно. Стінки судин потовщені за рахунок фіброзу, їх просвіти звужені. Сальні залози і волосяні фолікули атрофовані. Стоншена і підшкірно-жирова клітковина, яка частково заміщена склеротичної коллагеновой тканиною.

Діагностика склеродермії волосистої частини голови

Склеродермію волосистої частини голови диференціюють з іншими дерматозами, які в цій локалізації призводять до осередкового атрофіческокя облисіння - станом псевдопелади. Крім дерматозів, которй, частіше за інших призводять до стану псевдопелади, слід також пам'ятати про склеродерміформной базаліома волосистої частини голови, склеродерміформнь проявах, що виникають після впливу деяких препаратів і трансплантації кісткового мозку. Метастаз раку внутрішніх органів в шкіру волосистої частини голови також може нагадувати прояви склеродермії.

Склеродерміформная базаліома є однією з рідкісних і незвичайної її форм. Локалізується зазвичай на шкірі чола, але може вражати також область скронь, шиї і волосяну частину голови. Вона являє собою вогнище, завбільшки з монету потовщену бляшку у вигляді склерозированной пластини з гладкою, рідко - лупиться поверхнею, жовтувато-воскового кольору з виразними телеангіоектазіями, що пронизують її поверхню. На волосистої частини голови рубцово змінена поверхню склеродермоформной базаліоми позбавлена волосся і може кілька вистояти над навколишнього неуражені поверхнею шкіри. На відміну від інших плоских базаліом, при склеродерміформной її різновиди відсутній характерний периферичний валик і немає виразкового розпаду. Вона схильна до тривалого повільного периферичного росту. Гістологічне дослідження дозволяє верифікувати діагноз. Серед потужно розвиненою строми, нерідко склерозированной і гиалинизированной, видно тонкі тяжі і комплекси, що складаються з компактно розташованих дрібних темних клітин. Загальна картина ураження нагадує скірозний рак шлунка або молочної залози.

Склеродермоподобная прояви в шкірі описані як характерний побічний ефект при лікуванні протипухлинною антибіотиком блеомицином. На тлі його застосування у хворих з'являються склеродермоподобная вузлики і бляшки, іноді - поширене ущільнення шкіри. Часто индурация розвивається на кистях, що може призводити до некрозу пальців, як при акросклеротіческой формі склеродермії. Через кілька місяців після відміни препарату захворювання зазвичай регресує.

Ін'єкції опиоидного аналгетика пентазоцина можуть викликати у алкоголіків і наркоманів локалізований або генералізований склероз шкіри. У ряді випадків фіброз шкіри і м'язів може поєднуватися з кальцинозом підшкірної жирової клітковини і м'язової тканини, іноді також утворюються виразки в осередках ураження. Лабораторні показники (крім збільшення ШОЕ) зазвичай не змінюються.

В пізній фазі хронічної хвороби «трансплантат-проти-господаря», що виникає у частини хворих після трансплантації алогенного кісткового мозку, розвивається генералізований склеротичний і атрофічний лишай або склеродермоподобная зміни шкіри. У хворих з поширеними склеродермоподобная проявами на шкірі, індукованими лікарськими препаратами або пересадкою кісткового мозку, вогнища ураження, ймовірно, можуть локалізуватися і на волосистій частині голови.

Метастази первинного раку внутрішніх органів, які рідко локалізуються в шкірі волосистої частини голови, можуть проявлятися в цій локалізації у вигляді склеродерміформних вогнищ облисіння ( «неопластична алопеція»), що нагадують бляшкової склеродермії. Вони можуть виникати без ураження регіонарних лімфатичних вузлів і, на відміну від склеродермії, характеризуються швидким збільшенням в кількості і розмірах і виникають у осіб, які раніше перенесли оперативне лікування раку молочної залози або іншої локалізації.

Склероатрофіческій лишай волосистої частини голови

Більшість авторів відносять первинний склерозіруюшій і атрофічний лишай до своєрідної мелкобляшечной склеродермії (син .: склеродермія каплевидная, хвороба білих плям - white spot disease, лишай склеротичний, або білий лишай Цумбуша). Він вражає переважно жінок, може супроводжуватися типовими бляшками склеродермії і зазвичай локалізується на шиї, верхній частині грудей, згинальних поверхнях кінцівок, животі, статевих органах, рідше - в інших місцях. У літературі є окремі повідомлення про ураження склероатрофіческій позбавляємо, крім улюблених ділянок, і волосистої частини голови з формуванням рубцевого атрофічного облисіння. Рук А. І Даубера Р. (1985) вважають, що склероатрофіческій лишай волосистої частини голови зустрічається рідко. У вітчизняній літературі нам не вдалося знайти опис псевдопелади, обумовленої цим дерматозом. В останні роки ми спостерігали 2-х жінок похилого віку з малопомітним ДРІБНОВОГНИЩЕВИМ атрофическим обласному і поширеним, які тривалий час рецидивуючим Склероатрофіческій позбавляємо на тулуб, кінцівках, аногенітальлной області. У цих хворих на волосистій частині голови бляшки дрібні, атрофічні зміни шкіри з зріджені волосся, які не супроводжувалися жодними суб'єктивними відчуттями. При ретельному огляді в лобно-тім'яної області були виявлені невеликі (3-4 мм діаметром овальні ділянки шкіри без волосся і усть волосяних фолікулів з білою і гладкою поверхнею. Вони не мали виразної кордону, знаходилися на рівні навколишньої шкіри і плавно переходили в неї. При пальпації цих ділянок шкіра «морщилась» дещо більше, ніж розташована поруч. У цих осередках був відсутній фолікулярний кератоз. У хворих склероатрофіческій втрачають не виявляли на волосистій частині голови великих атрофічних бляшок, які у них би Чи на шкірі тулуба, кінцівок і в області геніталій. Гістологічне дослідження осередків ураження на шкірі волосистої частини голови у хворих Склероатрофіческій лішаём не проводили, тому переконливого доказу єдиного генезу уражень шкіри на тулубі і на волосистій частині голови немає. Не можна також виключити можливість подібних змін скальпа у літніх жінок при тривало існуючої андрогенної алопеції. Можливо, при цілеспрямованому дослідженні хворих склероатрофіческій позбавляємо вдається достовірно довести нали чие псевдопелади, обумовленої цим дерматозом.

Лікування хворих з псевдопеладой, обумовленої склеродермией

Лікування хворих, у яких стан псевдопелади викликано ізольованою бляшечной склеродермией волосистої частини голови або є одним із проявів поширеною або системної форми захворювання направлено на відомі ланки патогенезу склеродермії. Терапія грунтується на гальмуванні посиленого біосинтезу аномальних колагенових волокон, нормалізації мікроциркуляції в осередках ураження і зменшенні аутоімунних зрушень. Важливо виключити або послабити вплив у хворих факторів, що провокують розвиток або прогресування захворювання і викликають у ряді випадків склеродермоподобная синдром, який дуже нагадує прояви склеродермії (діоксиду кремнію, полівініл хлориду, трихлоретилена, гексахлоретан, бензолу, толуолу, ксилолу, штучних смол, нафти, дизельного масла , парафіну, силікону, забрудненого рослинного масла - денатурованого рапсового масла і ін.). Тому також слід уникати впливу деяких лікарських препаратів (блеомицина, пентазоцина), вакцин, сироваток, ультрафіолетового опромінення і проникаючої радіації, переохолодження, механічних травм, гормональних розладів, санувати вогнища інфекції. Бляшкової склеродермія через місяці і роки може трансформуватися в системну форму <захворювання. У зв'язку з цим при кожному зверненні до лікаря пацієнта з активними осередками бляшкової склеродермії необхідно проводити клінічне та імунологічне обстеження для виключення системної форми. Головними критеріями при розмежуванні системної і вогнищевих форм склеродермії є вазоспастические зміни в дистальних відділах кінцівок, що протікають по типу синдрому Рейно, ураження опорно-рухового апарату і внутрішніх органів, а також характерні імунологічні порушення. При об'єктивному дослідженні хворих склеродермією дерматолог оцінює характер і площа ураження шкіри, звертає особливу увагу на кисті і обличчя пацієнта. Типове зміна шкіри зберігає провідне діагностичне значення серед інших клінічних проявів системної склеродермії і є головним в діагностиці вогнищевих її форм. Переважною локалізацією шкірних змін при системній склеродермії є кисті, передпліччя і лице. При поширенні захворювання уражається також шкіра грудей, спини (відчуття «корсета» «панцира»), іноді - всієї поверхні тулуба і кінцівок. Крім щільного набряку, індурації та атрофії шкіри діагностичне значення мають також вогнищева гіперпігментація і множинні телеангіектазії на обличчі, шиї, грудей і кінцівках. Для системної склеродермії характерні темно-синій колір нігтьового ложа на пальцях кистей (рідше - і стоп); нігті зменшені в розмірах і сплощені, кутикули нігтів розширені з торочкуватих ( "обтрёпанностью») дистальних країв, іноді з телеангіоектазіями (як при червоному вовчаку і дерматомиозите). Нігтьові пластинки загнуті кігтеподібні, на кінчиках пальців можуть бути дрібні хворобливі виразки (частково під корочками) або рубчики, пальці кистей вкорочені і загострені через лізису частини кінцевих фаланг, шкіра їх ущільнена, характерно кігтеподібні зігнуте їх положення. Лице хворих на системну склеродермію амімічное і справляє враження маски. Шкіра обличчя натягнута, ущільнена, має воскоподібний колір, іноді пигментирована, з телеангіоектазіями. Ніс загострений, ротовий отвір звужене, червона облямівка губ стоншена, атрофична, бліда, навколо рота утворюються радіарну складки ( «кісетообразний» рот), язик стає ригідні, коротшає, його вуздечка стовщена, склерозірована. На волосистої частини голови атрофічний процес проявляється дифузним, рідше - вогнищевим випаданням волосся, «станом псевдопелади».

На відміну від системної склеродермії, осередкові форми захворювання майже ніколи не вражають кисті. Винятком є полосовідная склеродермія, при якій ураження шкіри може розташовуватися уздовж однієї кінцівки, поширюючись іноді на дистальні її відділи. Дослідження судинного рефлексу на пальцях кистей у хворих склеродермією виявило раннє порушення мікроциркуляції при системній формі захворювання, що призводить до уповільнення відновлення вихідної температури в пальці після його дозованого охолодження. Цього не відбувається у хворих осередкової склеродермією за винятком полосовідной склеродермії кінцівок, коли схожі порушення мікроциркуляції є тільки на ураженій руці. Крім об'єктивного дослідження хворого дерматологом, необхідні також консультації терапевта, невропатолога та офтальмолога (два останніх фахівця особливо важливі для хворих з локалізацією ураження на волосистій частині голови). Проводять дослідження органів, які найбільш часто вражаються при системній склеродермії. Для виявлення патології легень призначають рентгенограму грудної клітки, стравоходу - рентгеноскопію барієм в положенні лежачи, серця - ЕКГ і ехокардіографії, нирок - проб Реберга, коливання креатиніну, сечовини та ін. Відсутність змін на рентгенограмах грудної клітки (дифузного пневмосклерозу з бронхоектазами і кістами в нижніх частках легких - «стільникові легені», спайок, фіброзу плеври, легеневого серця), нормальна прохідність барієвого грудки по стравоходу без млявою, уповільненою перистальтики, сегментарних розширень, випинань і звужень в нижній його третині, відсутність на ЕКГ і при ехокардіографії даних за міокардит, міокардіосклероз, гіпертрофію і дилятацию правого шлуночка серця, нормальні кліренс креатиніну а функція нирок, - дозволяють виключити системне ураження при склеродермії. Рутинні лабораторні дослідження в дебюті системної склеродермії менш інформативні. У клінічному аналізі крові звертають увагу на збільшення ШОЕ, в протеінограмма - на гіперпротеїнемії і гипергаммаглобулинемию, в аналізі сечі - на протеинурию і зміна в осаді (циліндри, вилужені еритроцити). Досліджують титри антиядерних антитіл, антитіл проти цитоплазматичної РНК і колагену, ревматоїдний фактор і ін. Подібне обстеження і лікування хворого склеродермією бажано проводити в умовах стаціонару.

В активній стадії осередкової склеродермії призначають внутрішньом'язово ін'єкції водорозчинного пеніциліну (натрієву сіль пеніциліну) щодня 2.000.000-3.000.000 ОД протягом 2-3 тижнів. На чому ocновано терапевтичну дію пеніциліну при склеродермії - точно невідомо. Існує думка, що пеніцилін частково трансформується в організмі в Д-пеніциламін, що і визначає його ефективність. В окремих випадках вогнища на кінцівках, подібні склеродермії, але з більш вираженою запальною реакцією, є проявом бореліозу, де ефективність пеніциліну загальновідома. Одночасно пеніцилін є сильним алергеном і може викликати алергічні реакції як негайного (частіше), так і уповільненого типу. До найбільш частих алергічних реакцій негайного типу відносяться кропив'янка, набряк Квінке, бронхіальна астма, зрідка може розвинутися анафілактичний шок. Тому перед призначенням цього антибіотика у хворих з'ясовують його переносимість при попередніх застосуваннях. Протипоказанням до призначення пеніциліну є алергічні захворювання в анамнезі (бронхіальна астма, кропив'янка, атопічний дерматит, сінна лихоманка), а також підвищена чутливість і незвичайні реакції при застосуванні антибіотика цефалоспоринового ряду або гризеофульвина. Особлива обережність необхідна при призначенні внутрішньом'язових ін'єкцій пеніциліну хворим з непереносимістю ряду інших лікарських препаратів і жінкам з тривало існуючими осередками інфекції (трофічними виразками гомілок, хронічний тонзиліт, гайморит, фронтитом, одонтогенних остеомієліт, хронічний аднекситом і ін.) Через небезпеку анафілактичного шоку. При гарній переносимості та ефективності пеніциліну хворим осередкової склеродермією доцільно проводити профілактичні курси лікування 2 рази на рік (навесні та восени).

При недостатній ефективності пеніциліну або наявності протипоказань до його застосування може бути проведена терапія Д-пеніциліном (купренілом, артаміном, мелкаптілом, біанодіном). Він є комплексоутворюючих з'єднанням, пов'язує і прискорює виведення з організму іонів міді, ртуті, миш'яку, свинцю, цинку та ін. Крім цього Д-пеніциламін має здатність пригнічувати синтез колагену, деполімерізіровать макроглобуліновие комплекси, розщеплювати перехресні зв'язки між знову синтезуються молекулами протоколлагена, є антагоністом піридоксину.

Протипоказаннями до призначення пеницилламина є підвищена чутливість в анамнезі до пеніциламіну або пеніциліну беременнность і лактація. Доцільно уникати його призначення лицям з непереносимістю антибіотиків цефалоспоринового ряду та гризеофульвіну, з порушеною функцією печінки, панкреатит, виразкову хворобу шлунка, анемією, лейкопенією, поліневритом, які зловживають алкоголем. До призначення пеницилламина досліджують гемограму, трансамінази, креатинін крові. Препарат призначають натщесерце за 1 годину до прийому їжі або через 2 години після їди, не поєднуючи з прийомом інших лікарських препаратів. При осередкової склеродермії зазвичай немає необхідності в призначенні високих добових дозувань препарату. Початкова доза Д-пеніциламін в цих випадках становить 150-250 мг на добу (1 капсула або таблетка). Великі дози препарату (понад 1 г на добу), що застосовуються при лікуванні системної склеродермії, приблизно у 1/3 хворих викликають побічні дії, що призводить до вимушеної його скасування. Під час лікування за хворим необхідний лікарський контроль: 1 раз в 2 тижні провід клінічний аналіз крові (зниження кількості тромбоцитів, гемоглобін, пізніше - еритроцитів і лейкоцитів) і сечі, 1 раз на місяць контролюють функцію печінки (трансамінази, білірубін, креатинін, гамма- глутаміл-трансферазу). При гарній переносимості пеницилламина контрольні дослідження проводять раз в 3-6 місяців. Повільне збільшення дози препарату зменшує частоту деяких побічних реакцій і поліпшує його переносимість. Під час лікування можливі нудота, анорексія, блювання, глосит, афтозний стоматит, втрата смакових відчуттів або їх спотворення, оборотний поліневрит (через дефіцит вітаміну В6); рідко на тлі лікування возника діарея, гепатит, внутрішньопечінковий холестаз, нефрит, лихоманка, токсемія, індукований синдром червоного вовчака; можливі анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, агранулоцитоз, еозинофілія, протеїнурія і ін.

В арсенал засобів, що надають терапевтичний ефект у хворих склеродермією, входить також унітіол, який в цій якості відомий мало і застосовується рідко. Унітіол був синтезований в 1950 р Петрунькина В.І. Препарат добре розчинний у воді і мало токсичний, містить 29% вільних SH-груп. По дії унитиол, як і пеніциламін, відноситься до комплексоутворюючих сполук. З багатьма двовалентними і тривалентного металами він утворює стійкі, диссоциирующие комплекси, які легко розчиняються у воді і відносно швидко виводяться з організму з сечею. В експерименті було показано, що введення тіолових сполук, що відносяться до донатори сульфгідрильних груп, значно знижує синтез нерозчинного колагену. Виходячи з цього, Дубинський А.А. Запропонував унитиол для лікування ревматоїдного артриту (1967) і системної склеродермії (1969). Його учень Гуйда П.П. З хорошим ефектом застосовував унитиол в лікуванні хворих склеродермією, включаючи системну форму. Було відзначено зменшення периферичної зони, щільності і величини вогнищ і швидший їх регрес при xopoшей переносимості препарату хворими. Виразний терапевтичний ефект при лікуванні унитиолом різних форм склеродермії (особливо після повторних курсів) був відзначений і іншими дерматологами. Було відзначено також його судинорозширювальну і спазмолітичну дію. Донатори сульфгідрильних груп, до яких відносяться пеницилламин і унітіол, розриваючи внутрішньо- і міжмолекулярні зв'язки, зокрема, дисульфідні, сприяють деполимеризации патологічних макроглобуліном і збільшують частку розчинної колагену. Вони мають прямий вплив на колаген: гальмують його синтез, викликають розчинення новоутвореного колагену, мають прямий гальмівну дію на імунокомпетентні лімфоїдної-плазмоцитарна клітини, диссоциируют імуноглобуліни, інактивують гуморальні антитіла. Унітіол вводять внутрішньом'язово у вигляді 5% розчину по 5 мл щодня до 15-20 ін'єкцій на курс. Зазвичай хворі добре переносять препарат, проте в деяких випадках виникають небажані побічні явища. Іноді відразу після внутрішньом'язової ін'єкції унітіолу виникає нудота, запаморочення, загальна слабкість. Ці швидко виникають реакції також швидко проходять (через 10-15 хвилин) і не вимагають особливих терапевтичних заходів. При їх появі раціонально тимчасово зменшити дозу препарату і потім поступово збільшувати її до первісної. Іноді можливі й алергічні реакції, які проявляються поширеними плямистими або зрідка бульозної висипаннями. Вони можуть виникати в кінці 1 курсу лікування, після 10 ін'єкцій. У більшості хворих з алергічними реакціями, зумовленими унитиолом, в анамнезі були вказівки на непереносимість деяких антибіотиків, вітамінів, іноді - і антигістамінних препаратів. Ні в однієї хворої унитиол НЕ викликав анафілактичний шок. Слід зазначити, що результати лікування хворих бляшечной склеродермией унитиолом порівнянні з терапевтичним ефектом від лікування пеніциліном. Унітіол виявляється корисним і при лікуванні Склероатрофіческій позбавляючи, який найбільш резистентний до терапії. У той же час переносимість хворими унітіолу і пеницилламина різна. Унітіол звичайно добре переноситься пацієнтами і не робить тих небажаних впливів, які бувають при лікуванні пеніциліном. У ряді випадків у лікуванні хворих бляшечной склеродермией застосовують похідні амінохіноліну, враховуючи їх помірне иммунодепрессивное і протизапальну дію. Протипоказання, схеми лікування і профілактика ускладнень при призначенні препаратів амінохіноліну не відрізняються від викладених раніше (див. Лікування атрофується форм червоного плоского лишаю).

Крім Д-пеніциламін і унітіолу, антіфіброзним дією, на думку деяких вчених, має диаминодифенилсульфон (ДДС) і його похідні. Крім антілепрозного дії, препаратів цього ряду приписують иммуносупрессивное і протизапальну дію. Вони застосовувалися при різнихдерматозах з хорошим ефектом (герпетиформному дерматозе Дюринга, рубцуюшем пемфігоїд, гангренозний піодермії, конглобатних вуграх і ін.). Остаточно механізм дії ДДС і його похідних не з'ясований. Один з препаратів цієї групи - диуцифон з успіхом застосували при лікуванні хворих на системну склеродермію. Діуцифон є одним з похідних ДДС і поряд з сульфоновой групою містить також і пиримидиновое з'єднання - 6-метилурацил. Його призначають по 0,2; рази в день (по 0,01 г / кг маси тіла). Діуцифон був синтезований в Росії як заміна ДДС; він краще переноситься хворими і позбавлений багатьох негативних властивостей ДДС, зокрема, рідко викликає зміни формули крові.

У зв'язку з ураженням судин і вираженими порушеннями мікроциркуляції при склеродермії в комплексному лікуванні хворих крім препаратів, що мають антіфіброзним дією, призначають також сосудорашіряющіе засоби, дезагреганти і Ангіопротектори. Найбільш виправдавши себе фенігідін (коринфар, ніфедипін), ксантинолу нікотинат, ніцерголін (сермион), пентоксифілін (трентал), дипіридамол (курантил), низькомолекулярний декстран, реополіглюкін, препарат простогландина Е-1 (вазапростан) і ін. Коринфар в дозі 30-50 мг на добу зазвичай добре переноситься пацієнтами. Виникаючі головний біль і невелика гіпертонія проходить після зниження дози препарату. Ксантинолу нікотинат можна застосовувати по 1-2 таблетки (0,15-0,3 г) 3 ра в день або внутрішньом'язово по 2 мл 1-3 рази на добу.

При вогнищевих формах склеродермії в 1-2-ої стадії з локалізацією в волосистої частини голови застосовують кортикостероїди в формі мазі або крему. Надалі можливо внутріочаговое введення кристалічної суспензії триамцинолона по 0,3-0,5 мл на 2% розчині лідокаїну з розрахунку 5-10 мг на 1 мл. Для введення використовують максимально тонкі голки і інсуліновий шприц. Щільність вогнища ускладнює введення суспензії кортикостероїдів. При наличи великого вогнища рекомендують спочатку вводити кортикостероїди в невелику ділянку ураженої шкіри, поступово розширюючи зону введення препарату в міру paзмягченія раніше ущільнених ділянок. Ін'єкції повторюють через 2-4 тижні. При розвитку атрофії в місцях інфільтрації ураженої шкіри cycпeнзіей триамцинолона, подальше внутріочаговое введення кортикостероїдів припиняється.

Фізіотерапевтичні процедури істотно прискорюють регрес осередків ураження. При локалізації склеродермії на волосистій частині голови рекомендують місцеві і непрямі фізіотерапевтичні впливу. На уражену область можна призначати Ультратон, д'Арсонваль, проводити масаж і лімфодренаж, включаючи комірцеву зону. На шийний відділ хребта при відсутності протипоказань можна застосувати амплипульс, диадинамические струми або индуктотермию. Однак регрес вогнища бляшкової склеродермії завжди завершується атрофією шкіри, а на волосистій частині голови - стійкою осередковою алопецією, яка може бути виражена в більшій чи меншій мірі. Про це необхідно своєчасно попереджати пацієнтів. Реальною і досяжною метою є зменшення площі рубцового облисіння і його вираженості, а також попередження нових ділянок алопеції.

Ефективність проведеної терапії оцінюють за результатами порівняння повторних копій-малюнків контурів вогнища алопеції на волосистій частині голови і за ступенем регресу висипань на шкірі тулуба і кінцівок. У той же час слід мати на увазі, що для вогнищевих форм склеродермії характерні спонтанні ремісії.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]