Порушення пігментації шкіри (вітиліго, альбінізм, мелазма): причини, симптоми, діагностика, лікування

Порушення пігментації можуть бути первинними або вторинними, що виникають на місці розсмоктаних первинних елементів висипу (папул, пустул, везикул, пухирів).

Первинна гіперпігментація може бути обмеженою (мелазма, веснянки) або генералізованою. Поширена гіперпігментація спостерігається при хворобі Аддісона (бронзовий відтінок шкіри), гепатобіліарних захворюваннях (колір шкіри від солом'яно-жовтого до темно-жовтого та оливкового), хронічних інтоксикаціях, хронічному дефіциті білкового харчування та вітаміну B12 (гіперпігментовані плями брудно-коричневого кольору на шкірі тулуба, гіпермеланоз навколо дрібних суглобів кистей у поєднанні з передчасним посивінням волосся).

Загалом, порушення пігментації поділяються на депігментацію епідермісу (лейкодерма), гіперпігментацію епідермісу (мелазма) та зміну кольору шкіри на сірий або синій (церулодерма). Кожне з цих захворювань поділяється на первинне та вторинне.

До первинних епідермальних депігментацій належать вітиліго, альбінізм, хронічний ідіопатичний каплеподібний гіпомеланоз (див. фотостаріння ) та інші захворювання. До вторинних лейкодермій належить депігментація після гострих та хронічних запальних дерматозів (алергічний дерматит, екзема, атопічний дерматит, псоріаз тощо), після опіків та травм, постпаразитарна та сифілітична лейкодермія. Вторинна депігментація може виникати після застосування гідрохінону (конфеттіподібна лейкодермія), на тлі тривалої та неконтрольованої терапії місцевими глюкокортикостероїдами, при контакті шкіри з солями ртуті, каучуком, олією сандалового дерева.

До первинної мелазми належать мелазма, веснянки, лентиго, невус Беккера, деякі фотодерматози, а до вторинної — гіперпігментація після гострих та хронічних запальних дерматозів, кріодеструкції, лазеродеструкції, дермабразії, склеротерапії вен тощо.

До первинної церулодермії належать невуси Ота та Іто, мелазма, меланоз Ріля та інші захворювання. Вторинна церулодермія може виникати після низки хронічних запальних дерматозів (наприклад, червоного плоского лишаю), на тлі прийому деяких ліків (наприклад, фіксована сульфаніламідна еритема).

Депігментація епідермісу може бути зумовлена зменшенням кількості або відсутністю меланоцитів (меланоцитопенія) або зменшенням або відсутністю синтезу меланіну (меланопенія). Причинами мелазми та церулодермії є збільшення вироблення меланіну або кількості меланоцитів. При вторинній церулодермії також можливе відкладення гемосидерину в дермі.

Вітіліго

Вітіліго – це хронічне прогресуюче захворювання неясної етіології, що проявляється утворенням депігментованих плям на різних ділянках шкіри та пов'язане з руйнуванням меланоцитів. Етіологія та патогенез невідомі. Класифікується як первинна меланоцитонічна депігментація. Для розвитку захворювання значення мають спадкова схильність та дія провокуючих факторів (стрес, травма, сонячні опіки). Вважається, що причиною вітіліго є руйнування меланоцитів токсичними попередниками меланіну або лімфоцитами. Відомо, що при вітіліго виявляються антитіла до нормальних меланоцитів. Початок вітіліго спостерігається у віці 10-30 років.

Симптоми вітіліго

Характерною є поява круглих, довгастих та неправильної форми плям з чіткими межами, молочно-білого кольору, розміром від 5 міліметрів до кількох сантиметрів. Через периферичний ріст плями можуть зливатися та досягати великих розмірів, аж до повної депігментації шкіри. Найчастіше плями локалізуються навколо рота, очей, на розгинальних поверхнях кінцівок, навколо ліктьових та колінних суглобів, на руках, в пахвових западинах, попереку, в області геніталій. Окремі депігментовані плями можуть виникати перифоллікулярно. Можливе лінійне (зостеріформне) розташування висипань по ходу нерва. Захворювання може супроводжуватися депігментацією волосся (лейкотрихією) в ураженій ділянці.

Діагностика вітиліго

Діагностика вітиліго ґрунтується на даних анамнезу, типовій клінічній картині та гістологічному дослідженні шкіри, яке виявляє відсутність меланоцитів в осередках ураження, а також огляді під лампою з фільтром Вуда.

Диференціальну діагностику вітіліго проводять із сифілітичною лейкодермією, постпаразитарною лейкодермією при висівкоподібному лишаї, склероатрофічним лишаєм, депігментованими вогнищами рубцевої атрофії після дискоїдного та дисемінованого червоного вовчака, неповним альбінізмом, медикаментозною лейкодермією та іншими дерматозами.

[ 1 ]

Лікування вітиліго

Лікування та профілактика вітіліго – адекватна фотозахист, використання спеціальної маскуючої косметики. Використовується місцева фотохіміотерапія, електрофорез з розчином сульфату міді на вогнищах ураження, препарати, що стимулюють меланогенез. Наукові розробки останніх років показали ефективність пересадки власних меланоцитів в уражену ділянку. Системно призначають вітаміни групи В, препарати цинку та заліза.

Альбінізм

Альбінізм – спадкове захворювання, пов’язане з порушенням синтезу тирозинази та проявляється депігментацією шкіри, очей та волосся.

Це класифікується як первинна меланопенічна депігментація.

[ 2 ]

Причини та патогенез альбінізму

Встановлено, що альбінізм зумовлений порушенням синтезу тирозинази, необхідної для нормального меланогенезу. Розрізняють тотальний та неповний альбінізм. Тотальний альбінізм успадковується за аутосомно-рецесивним типом, проявляється одразу після народження та характеризується депігментацією всієї шкіри, волосся та оболонок очей. Неповний альбінізм є вродженим, успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Симптоми альбінізму

Депігментовані плями локалізуються на обмежених ділянках рук і ніг, а також на шкірі тулуба. Типовою є поява білих пасом волосся на голові спереду. Колір очей може не змінюватися.

Диференціальну діагностику проводять з вітиліго, депігментацією після хронічних запальних дерматозів.

Лікування та профілактика альбінізму

Використання сонцезахисних засобів з максимальним захистом від ультрафіолетових променів А та В, бета-каротин перорально в дозі 30-60 мг тричі на день.

Мелазма

Мелазма (від грецького melas – чорний), або хлоазма, – це набута нерівномірна пігментація обличчя та рідше шиї.

Причини та патогенез мелазми

Основними факторами, що сприяють розвитку мелазми, є ультрафіолетове випромінювання та генетична схильність. Значну роль відіграє гормональний рівень. Таким чином, природні та синтетичні естрогени та прогестерон беруть участь у патогенезі мелазми, коли вона виникає під час вагітності, при прийомі пероральних контрацептивів, під час перименопаузи та при пухлинах яєчників. Меланоцитстимулюючий гормон не має значення у розвитку цього захворювання. Використання фотосенсибілізуючих засобів, що входять до складу зовнішньої косметики, та вживання певних фотосенсибілізуючих засобів також вважаються важливими факторами у розвитку дерматозу.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми мелазми

Мелазма вражає переважно шкіру обличчя та шиї, слизові оболонки в процес не залучаються. Частіше уражаються жінки. Висип характеризується нерівномірною пігментацією коричнево-жовтого кольору в центральній частині чола, над верхньою губою, підборідді, на щоках і вилицях, в області куточків нижньої щелепи.

Залежно від місця розташування висипу розрізняють три клінічні форми мелазми:

1. центрофаціальний – пігментація локалізується в області центральної частини чола, на щоках, верхній губі, переніссі та підборідді.
2. молярний – пігментація локалізується в області щік (в проекції молярів) та носа;
3. нижньощелепний – пігментація локалізується в області кутів нижньої щелепи.

Діагностика мелазми

При діагностиці мелазми вкрай важливо обстежити шкіру за допомогою фільтра Вуда. Ця методика дозволяє лікарю визначити глибину процесу, розробити тактику та передбачити результати подальшого лікування, оскільки зовнішні зміни шкіри, виявлені під час огляду під люмінесцентною лампою Вуда, корелюють з гістологічними даними. На основі обстеження можна діагностувати один із трьох гістологічних типів мелазми.

[ 7 ], [ 8 ]

Епідермальний тип мелазми

При цьому типі ураження стають яскравішими та контрастнішими при дослідженні під люмінесцентною лампою Вуда. Це явище пов'язане з переважною локалізацією меланіну в епідермісі. Цей тип є прогностично найсприятливішим.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дермальний тип мелазми

При дослідженні під люмінесцентними лампами під фільтром Вуда пігментація не посилюється, а її контраст з навколишньою неураженою шкірою не стає більш виразним. Цей тип відповідає переважній локалізації меланофагів усередині дерми, що свідчить про несприятливий прогноз для лікування.

[ 13 ], [ 14 ]

Мелазма змішаного типу

При цьому типі деякі ділянки стають яскравішими та контрастнішими, а деякі – навпаки. Залежно від локалізації пігменту як в епідермісі, так і в дермі. Адекватна терапевтична тактика може призвести лише до часткової регресії.

Диференціальну діагностику мелазми слід проводити з вторинною гіперпігментацією (наприклад, після простого дерматиту від сонячних опіків, лущення тощо), пойкілодермією Ціватта, дерматитом Берлока, меланозом Ріля, пойкілодермічною лімфомою шкіри, невусом Ота, пігментною ксеродермією та низкою інших дерматозів.

Лікування мелазми

Необхідно індивідуально з'ясувати, який фактор сприяв розвитку захворювання. Рекомендується припинити прийом пероральних контрацептивів, провести детальне обстеження у гінеколога-ендокринолога. Також рекомендується дослідити функцію печінки, призначити гепатозахисні засоби (вітамін Е, Есенціале). Обов'язкова ефективна фотозахист із використанням сонцезахисних засобів з максимальним захистом від ультрафіолетових променів А та В. Пацієнткам рекомендується носити головні убори, уникати перебування на сонці, особливо з 10:00 до 16:00 (навіть за умови адекватного фотозахисту), та відмовитися від відвідування солярію. Вищезазначені заходи, спрямовані на зменшення впливу УФ-випромінювання, слід особливо дотримуватися під час вагітності та перші місяці після пологів. Для зовнішньої терапії використовуються тривалі курси азелаїнової кислоти, місцеві ретиноїди, бензоїлпероксид, аскорбінова кислота, резорцин (гамма Іклен, Merck Medication Familial), хімічні пілінги з гідроксикислотами (альфа-, бета- та полігідроксикислоти) або трихлороцтова кислота, гідрохінон та інші препарати. Хороший косметичний результат можуть дати лазерна «шліфовка» шкіри, фотоомолодження та дермабразія. Аскорбінова кислота (вітамін С) і токоферол (вітамін Е) призначають всередину для пригнічення утворення меланіну.

Профілактика мелазми

Профілактика захворювання включає ефективну фотозахист у вагітних жінок, жінок, які приймають пероральні контрацептиви, та в перименопаузальний період, а також у осіб зі спадковою схильністю до мелазми.

Невус Беккера

Невус Беккера – це пігментоване ураження, несхильне до меланоми.

Причини невуса Беккера

Причини та патогенез невідомі. Зустрічається у 0,5% чоловіків у популяції. У жінок зустрічається рідко та може поєднуватися з різними стигмами дизембріогенезу (гіпоплазія молочної залози, розщеплення хребта тощо).

[ 15 ]

Симптоми невуса Беккера

Захворювання починається в підлітковому віці. Характерним є світло-коричневе ураження на шкірі плеча, передньої частини грудей та спини. Шкіра обличчя та шиї уражається рідко. Ураження зазвичай лінійне або сегментарне. На тлі плями згодом з'являється темне волосся. Гістологічно виявляється збільшення кількості меланіну в меланоцитах, вони містять гігантські меланосоми, а також може спостерігатися збільшення кількості меланоцитів. Іноді виявляється велика кількість гладком'язових клітин (у цьому випадку утворення діагностується як гамартома гладких м'язів).

Діагностика невуса Беккера

Діагноз встановлюється на основі характерної клінічної картини. Диференціальну діагностику проводять з гігантським пігментним невусом, розсіяним невусом та плямами кольору кави з молоком при хворобі Реклінгхаузена.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лікування невуса Беккера

Традиційні методи відбілювання, пілінги, лазерна деструкція, дермабразія зазвичай дають негативний естетичний результат. Рекомендується камуфляж.

Неві Ота та Іто

Невуси Ота та Іто є первинною церулодермією. Невуси Ота (темно-синій орбітомаксилярний невус) та Іто були описані в середині минулого століття у японців. Однак їх також можна знайти у людей інших національностей.

Причини невусів Ота та Іто

Причини та патогенез невідомі.

Симптоми невусів Ота та Іто

Захворювання починається в дитячому або підлітковому віці. Характерною є сірувато-блакитна пігментація з нечіткими межами на скроневій ділянці та повіках (невус Ога) або в брахіоцефальній ділянці - вздовж шиї та плеча (невус Іто), асиметрична. При невусі Ота ураження шкіри поєднуються з очним гіпермеланозом - сіруватим забарвленням склери ока. Гістологічно в дермі виявляються меланоцити, багаті на меланін, з відростками.

Діагностика невусів Ота та Іто

Клінічна діагностика не становить труднощів. Її диференціюють від посттравматичної гематоми, мелазми, фіксованої еритеми.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лікування невусів Ота та Іто

Рекомендовано кріодеструкцію, лазерну деструкцію, мікродермабразію. Через неповну ефективність цих методів показаний дерматологічний камуфляж.