Порушення пігментації шкіри (вітіліго, альбінізм, мелазма): причини, симптоми, діагностика, лікування

Порушення пігментації можуть бути первинними, а також вторинними, що виникають на місці дозволено первинних елементів, що висипали (папул, пустул, пухирців, пухирів).

Первинні гіперпігментації можуть бути обмеженими (мелазма, веснянки) або ж мати генералізований характер. Поширені гіперпігментації спостерігаються при хворобі Аддісона (бронзовий відтінок шкіри), захворюваннях гепатобіліарної системи (забарвлення шкіри від солом'яно-жовтого до темно-жовтого і оливковою), при хронічних інтоксикаціях, при хронічному дефіциті білкового харчування і вітаміну В12 (гіперпігментовані плями брудно-коричневого кольору на шкірі тулуба, гіпермеланоз навколо дрібних суглобів кистей в поєднанні з передчасним посивінням волосся).

В цілому пігментні порушення поділяють на епідермальний депігментацію (лейкодерму), епідермальний гиперпигментацию (Меланодермія) і зміна кольору на сірий або блакитний (церулодермію). Кожні з перерахованих порушень поділяють на первинні та вторинні.

До первинних епідермальним депігментацією відносять вітіліго, альбінізм, хронічний ідіопатичний каплевідний гіпомеланоз (див. Фотостаріння ) і інші захворювання. Серед вторинних лейкодерму виділяють депігментацію після гострих і хронічних запальних дерматозів (алергічного дерматиту, екземи, атопічного дерматиту, псоріазу та ін.), Після опіків і травм, постпаразітарную і сифилитическую лейкодерму. Вторинна депигментация може виникати після використання гидрохинона (конфеттіподобная лейкодерма), на тлі тривалої і безконтрольної терапії топическими глюкокортикостероидами, при контакті шкіри з солями ртуті, гумою, сандаловим маслом.

До первинних Меланодермія відносять мелазма, веснянки, лентиго, невус Беккера, деякі фотодерматози, а до вторинних - гиперпигментацию після гострих і хронічних запальних дерматозів, кріодеструкції, лазерної деструкції, дермабразії, склеротерапії вен і ін.

До первинних церулодерміям відносять невуси Ота і Іто, мелазма, меланоз Ріля і інші захворювання. Вторинні церулодерміі можуть виникати після ряду хронічних запальних дерматозів (наприклад, червоний плоский лишай), на тлі прийому деяких медикаментів (наприклад, фіксована сульфаніламідна еритема).

Епідермальний депигментация може бути пов'язана зі зменшенням кількості або відсутністю меланоцитів (меланоцітопеніческая) або зі Зниження або відсутністю синтезу меланіну (меланопеніческая). Причини меланодермії і церулодерміі є збільшення продукції меланіну або кількості меланоцитів. При вторинної церулодерміі можливо також відкладення гемосидерину в дермі.

Вітіліго

Вітіліго (vitiligo) - хронічне прогресуюче захворювання неясної етіології, що проявляється утворенням депігментованих плям на різних ділянках шкірного покриву і пов'язане з руйнуванням меланоцитів. Етіологія і патогенез не відомі. Відносять до первинних меланоцітоніческім депігментації. Для розвитку захворювання важливі спадкова схильність і дію провокуючих чинників (стреси, травми, сонячні опіки). Вважається, що причиною розвитку вітіліго є руйнування меланоцитів токсичними попередниками меланіну або лімфоцитами. Відомо, що при вітіліго виявляють антитіла до нормальних меланоцитам. Дебют вітіліго спостерігається в 10-30-річному віці.

Симптоми вітіліго

Характерно поява округлих, видовжених і неправильної форми плям з чіткими кордонами, молочно-білого кольору, розміром від 5 міліметрів до декількох сантиметрів. За рахунок периферичного росту плями можуть зливатися і досягати великих розмірів, аж до повної депігментації шкірного покриву. Найбільш часто плями локалізуються навколо рота, очей, на розгинальних поверхнях кінцівок, навколо ліктьових і колінних суглобів, на кистях, в пахвових западинах, нижньої частини спини, області геніталій. Деякі депігментовані плями можуть виникати періфоллікулярное. Можливо лінійне (зостеріформное) розташування висипань по ходу нерва. Захворювання може супроводжуватися депігментацією волосся (лейкотріхія) в зоні ураження.

Діагностика вітіліго

Діагностика вітіліго заснована на даних анамнезу, типовій клінічній картині і гістологічного дослідження шкіри, при якому виявляють відсутність меланоцитів в осередках ураження, а також на огляді в променях лампи під фільтром Вуда.

Диференціальну діагностику вітіліго проводять з сифілітичною лейкодерма, постпаразітарной лейкодерма при лишаї, Склероатрофіческій позбавляємо, депігментованими вогнищами рубцевої атрофії після дискоидной і диссеминированной червоного вовчака, неповним альбінізмом, лікарської лейкодерма і іншими дерматозами.

[1]

Лікування вітіліго

Лікування і профілактика вітіліго - адекватна фотопротекція, використання спеціальної маскує косметики. Використовують місцеву фотохіміотерапії, електрофорез з розчином сірчанокислої міді на вогнища ураження препарати, що стимулюють меланогенез. Наукові розробки останніх років показали ефективність пересадки в уражену ділянку власних меланоцитів. Системно призначають вітаміни групи В, препарати цинку, заліза.

Альбінізм

Альбінізм - спадковий дерматоз, пов'язаний з порушенням синтезу тирозинази і виявляється депігментацією шкіри, очей і волосся.

Відносять до первинних меланопеніческім депігментації.

[2]

Причини і патогенез альбинизма

Встановлено, що альбінізм зумовлений порушенням синтезу тирозинази, необхідної для нормального меланогенеза. Розрізняють тотальний і неповний альбінізм. Тотальний альбінізм успадковується аутосомно-рецесивно, проявляється відразу після народження і характеризується депігментацією всієї шкіри, волосся і оболонок очей. Неповний альбінізм - вроджений, успадковані за аутосомно-домінантним типом.

Симптоми альбинизма

Депігментовані плями локалізуються на обмежених ділянках рук і ніг, а також на шкірі тулуба. Типовою є поява білих пасм волосся на голові спереду. Колір очей може не змінюватися.

Диференціальний діагноз проводять з вітіліго, депігментацією після хронічних запальних дерматозів.

Лікування і профілактика альбинизма

Використання сонцезахисних засобів з максимальним захистом від ультрафіолетових променів А і В, бета-каротин всередину в дозі по 30-60 мг три рази на добу.

Мелазма

Мелазма (від грец, melas - чорний), або хлоазма, - придбана нерівномірна пігментація в області обличчя і, рідше, шиї.

Причини і патогенез мелазми

Основними факторами, що сприяють розвитку мелазми, є ультрафіолетове опромінення і генетична схильність. Істотну роль грає стан гормонального фону. Так, природні та синтетичні естрогени і прогестерон залучені в патогенез мелазми при її появі під час вагітності, при прийомі оральних контрацептивів, в періоді перименопаузи і при пухлинах яєчників. Меланоціт-стимулюючий гормон не має значення в розвитку цього захворювання. Важливим у виникненні дерматозу також вважають використання фотосенсибилизирующих засобів, що входять до складу зовнішніх косметичних препаратів, і прийом всередину деяких фотосенсибилизаторов.

[3], [4], [5], [6]

Симптоми мелазми

При мелазма уражається в основному шкіра обличчя і шиї, слизові оболонки в процес не залучаються. Частіше хворіють жінки. Висипання характеризуються нерівномірною пігментацією коричнево-жовтого кольору в центральній частині чола, над верхньою губою, підборідді, на щоках і вилицях, в області кутів нижньої щелепи.

Залежно від локалізації висипань виділяють три клінічних форми мелазми:

1. центрофаціальная - пігментація локалізується в області центральній частині чола, на щоках, верхній губі, спинці носа і підборіддя.
2. молярна - пігментація локалізується в області щік (в проекції молярів) і носа;
3. мандібулярная - пігментація локалізується в області кутів нижньої щелепи.

Діагностика мелазми

При діагностиці мелазми надзвичайно важливим є огляд шкіри за допомогою фільтра Вуда. Ця методика дозволяє лікарю визначитися в глибині процесу, розробити тактику і прогнозувати результати подальшого лікування, так як зовнішні зміни на шкірі, які виявляються при огляді під люмінесцентною лампою Вуда корелюють з гістологічними даними. На підставі огляду може бути діагностований один з трьох гістологічних типів мелазми.

[7], [8]

Епідермальний тип мелазми

При даному типі вогнища ураження стають яскравішими і контрастними при огляді під люмінесцентною лампою Вуда. Саме такий феномен взаємопов'язаний з переважною локалізацією меланіну в епідермісі. Цей тип прогностично найбільш сприятливий.

[9], [10], [11], [12]

Дермальний тип мелазми

При огляді в променях люмінесцентної ламп під фільтром Вуда пігментація не підсилюється, контраст її з навколишнього неураженої шкірою не стає більш явним. Цей тип відповідає переважної локалізації меланофаги всередині дерми, що вказує несприятливий прогноз при лікуванні.

[13], [14]

Змішаний тип мелазми

При даному типі деякі області стають більш яскравими і контрастними, а деякі - навпаки. Відповідно локалізації пігменту як в епідермісі, так і в дермі. Адекватна терапевтична тактика може привести лише до часткового регресу.

Диференціальну діагностику мелазми слід проводити з вдруге гиперпигментацией (наприклад, після простого дерматиту від сонячної опіку, пілінгу і ін.), Пойкілодермія Сіватта, Берлок-дерматитом, меланозом Риля, пойкілодерміческой лімфомою шкіри, невусів Ота, пігментного ксеродермою і рядом інших дерматозів.

Лікування мелазми

Необхідно з'ясувати індивідуально, який фактор був ні котрі володіють в розвитку захворювання. Рекомендують припинити прийом оральних контрацептивів, детальне обстеження гінеколога-ендокринолога. Показано також дослідження функції печінки, призначення гепаторотекторов (вітамін Е, есенціале). Обов'язкова ефективна фотопротекція з використанням сонцезахисних засобів з максимальним захистом від ультрафіолетових променів А і В. Пацієнткам рекомендують носити капелюхи, уникати перебування на сонці, особливо з 10 години ранку до 16 години вечора (навіть при наявності адекватної фотопротекціі), відмовитися від відвідувань солярію. Зазначені заходи, спрямовані на зменшення експозиції УФО, особливо слід дотримуватися під час вагітності і протягом перших місяців після пологів. Для зовнішньої терапії використовують тривалі курси азелаїнової кислоти, топічних ретиноїдів, Бензоілпероксід, аскорбінової кислоти, резорцінола (гамма Іклен, «Мерк Медікасьон Фамільяль»), хімічні пілінгу з гідроксикислоти (альфа-, бета - і полігідроксікіслоти) або трихлороцтової кислотою, гідрохінон та інші препарати . Хороший косметичний результат може дати лазерна «шліфування» шкіри, фотоомолоджування і дермабразія. Всередину з метою гальмування формування меланіну призначають аскорбінову кислоту (вітамін С) і токоферол (вітамін Е).

Профілактика мелазми

Профілактика захворювання включає ефективну фотопротекцію У вагітних, жінок, що приймають оральні контрацептиви, і періоді перименопаузи, а також у осіб зі спадковою схильністю до мелазма.

Невус Беккера

Невус Беккера - немеланомоопасное пігментних утворень.

Причини невуса Беккера

Причини і патогенез не відомі. Зустрічається у 0,5% чоловіків у популяції. У жінок буває рідко і може поєднуватися з різними стигми дісембріогенеза (гіпоплазія грудей, spina bifida та ін.).

[15]

Симптоми невуса Беккера

Початок захворювання в підлітковому віці. Характерний вогнище світло-коричневого кольору на шкірі плеча, передньої поверхні грудному клітини, спини. Рідко уражається шкіра обличчя і шиї. Осередок має, як правило, лінійне або сегментарно розташування. В подальшому на тлі плями з'являються темні волосся. Гістологічно виявляють збільшення кількості меланіну в меланоцитах, в них є гігантські меланосоми, може бути збільшення кількості меланоцитів. Іноді виявляють велику кількість гладких клітин (в такому випадку утворення діагностують як гладком'язових гамартроми).

Діагностика невуса Беккера

Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини. Диференціальна діагностика проводиться з гігантським пигментированним невусів, розпорошеним невусів, плямами кольору "кави з молоком» при хворобі Реклінгхаузена.

[16], [17], [18]

Лікування невуса Беккера

Традиційні методики відбілювання, пілінги, лазеродеструкція, дермабразія дають, як правило, негативний естетичний результат. Рекомендують камуфляж.

Невуси Ота і Іто

Невуси Ота і Іто відносяться до первинних церулодерміям. Невуси Ота (темно-синій очноямково-верхньощелепної невус) і Іто описані в середині минулого століття у японців. Однак вони можуть зустрічатися і у осіб інших національностей.

Причини невусів Ота і Іто

Причини і патогенез не відомі.

Симптоми невусів Ота і Іто

Захворювання починається в дитячому або в підлітковому віці. Характерна сірувато-синя пігментація з нечіткими кордонами на коку скроневої області і вік (невус Ога) або в брахиоцефальной області - уздовж шиї і плеча (невус Іто), асиметрична. При невуси Оте ураження на шкірі поєднуються з окулярним гіпермеланоз - сіруватим фарбуванням склери ока. Гістологічно в дермі виявляють багаті меланіном меланоцити, які мають відростки.

Діагностика невусів Ота і Іто

Клінічна діагностика не становить труднощів. Диференціюють від посттравматичної гематоми, мелазми, фіксованої еритеми.

[19], [20], [21], [22]

Лікування невусів Ота і Іто

Рекомендують криодеструкцию, лазерну деструкцію, микродермабразию. У зв'язку з неповною ефективністю зазначених методів показаний дерматологічний камуфляж.