Псевдопелада, або атрофічні осередкове облисіння

Термін псевдопелада, або атрофічні осередкове облисіння, вживають для позначення мелкоочаговой повільно прогресуючої рубцевої атрофії шкіри волосистої частини голови з незворотнім випаданням волосся без вираженого періфоллікулярное запалення. У більшості випадків за допомогою клінічних, гістологічних та інших необхідних методів дослідження вдається довести, що рубцева атрофія є кінцевим результатом еволюції (часом досить тривалої) ряду відомих дерматозів, що локалізуються на скальпа. Перш за все, - це атрофується форми червоного плоского лишаю, дискоїдний червоний вовчак, обмежена склеродермія, декальвірующій фолікуліт, або люпоідний сикоз. Набагато рідше осередкове атрофічні облисіння можуть викликати такі захворювання, як фолікулярний муциноз, гистиоцитоз шкіри з клітин Лангерганса, ліпоїдний некробіоз, кільцеподібна гранульома, саркоїдоз, метастази в шкіру голови пухлин внутрішніх органів, локалізований рубці пемфігоїд, фавус і ін. В цих випадках атрофічні облисіння є завершальним симптомом ряду шкірних захворювань, а не самостійним дерматозом. Тому Р.Дегос і співавт. (1954) запропонували називати кінцевий результат еволюції ряду придбаних дерматозів на волосистій частині голови станом псевдопелади із зазначенням конкретного захворювання, його зумовило.

Однак далеко не завжди вдається визначити вид дерматозу, що зумовило розвиток атрофической осередкової алопеції. У цих випадках вважається можливим поставити, як попередню, діагноз «псевдопелада Брока». Подальше клініко-гістологічне спостереження за таким пацієнтом (іноді вельми тривалий) може допомогти визначити (в тому числі і методом виключення) конкретний дерматоз, який привів до осередкового атрофическому облисіння. Значні діагностичні труднощі пов'язані з тим, що прояви ряду відомих дерматозів при їх дебюті на волосистій частині голови мало відрізняються клінічно, причому їх схожість є не тільки в стадії формування псевдопелади (заключній стадії), але і в активній стадії дерматозу і проявляється в домінуванні Склероатрофіческій процесів в ураженій шкірі.

Симптоми псевдопелади

У 1885 р Брок (Brocq L.) описав псевдопеладу (pelade - французьке - круговідное облисіння) в якості окремої нозологічної форми, давши її клінічні та еволюційні характеристики. Сучасники одностайно прийняли цю концепцію і почали вивчати гістологічні особливості псевдопелади. Вона вважається рідкісним захворюванням (станом); виникає переважно у жінок середнього віку, іноді у дітей. Дебют захворювання часто залишається непоміченим через відсутність суб'єктивних відчуттів. Несподівано для хворого виявляються множинні невеликі вогнища атрофічного облисіння. У початковому періоді захворювання вони дрібні, ізольовані, круглі або овальні від 5 до 10 мм величиною.

Ці вогнища можуть збільшуватися, зливатися в більш великі вогнища неправильної форми і завжди різко виділяються серед навколишньої шкіри волосистої частини голови. Зазвичай кількість і величина осередків повільно збільшуються, однак вони можуть тривалий час залишатися локалізованими. По розташуванню і контурах їх порівнювали з «архіпелагом островів на географічній карті», «язиками полум'я», «проталинах на снігу», «відбитками білих від муки пальців» і т.д. Вогнища алопеції мають різні розміри, але при периферичному зростанні та злиття (дуже повільному, протягом ряду років) набувають напівкруглі, фестончатие контури. Поверхня шкіри в зонах облисіння гладка, біла, атрофичная, без фолікулярного кожного малюнка і лущення. При бічному освітленні виявляється згладжена поверхні і її блиск. Атрофічні ділянки кілька западають, що не ущільнені. В їх межах часто видно окремі збереглися волосся пучки волосся. Атрофічні облисіння виникає як би спонтанно, без попередніх запальних проявів, що відрізняє його від формування подібного облисіння при фавусе.

По периферії вогнищ псевдопелади відсутні фолікуліти, як це буває при декальвірующем (епіляційних) фолікуліт. Легке почервоніння шкіри навколо волосся зустрічається рідко, переважно в початковій стадії захворювання і буває короткочасним. Волосся, які облямовують видимі вогнища атрофії, мають нормальні довжину і колір. Іноді в цій зоні в області зовнішніх отворів волосяних фолікулів ділянки волосся у поверхні шкіри пофарбовані в більш темний колір і набувають вигляду точок татуювання в гирлах фолікулів або колір кореня солодки (Р.Дегос, 1953). Хворі зазвичай не виявляють на подушці або в головних уборах випали волосся. Однак при прогресуванні потягування волосся в крайовій зоні вогнища призводить до легкого їх видалення. Коріння віддалених волосся оточені соковитими напівпрозорими білими муфтами. Перебіг псевдопелади хронічне, повільно прогресуюче. Через 15-20 років ще можуть залишатися волосся, які в змозі закривати існуючі дефекти. В окремих випадках підгострого перебігу поширення атрофічного про лисенія йде набагато швидше і може через 2-3 роки привести до майже повного рубцовому облисіння. Хворі лише іноді скаржаться на відчуття натягу ураженої шкіри, ще рідше - на незначний свербіж. Зазвичай домінують скарги на косметичний дефект, який призводить до психологічної травми.

Гістопатологія

На ранніх стадіях псевдопелади виявляють лише масивний періфоллікулярное іпериваскулярний лнмфоцітарний інфільтрат з одиничними гистиоцитами, який зазвичай розташовується навколо верхньої та середньої третини фолікула, не зачіпаючи його нижньої частини; інфільтрат проникає в стінки фолікулів і сальних залоз, поступово їх руйнуючи. На пізніх стадіях розвитку (в старих вогнищах) епідерміс атрофічен, епітеліальні вирости згладжені. Зміни в дермі характеризуються фіброзом, загибеллю еластичних волокон, некрозом волосяних фолікулів і сальних залоз. Виділяються пучки колагенових волокон, що проходять вертикально до шкірної поверхні, і зазвичай зберігаються потові залози і м'язи, що піднімають волосся.

Сформульоване Броком уявлення про псевдопеладе як автономному захворюванні поступово стало змінюватися. Спочатку поняття псевдопелади було розширено. У нього послідовно увійшли декальвірующій фолікуліт Кенко і плямиста атрофія волосистої частини голови, пов'язана з фолікулярним кератозом (шипуватим позбавляємо) (Rabut, 1953 і Prieto G., 1955). У 1955 р Prieto Gay, обговорюючи походження псевдопелади, справедливо стверджував, що плямисту атрофію в результаті ураження волосяних фолікулів на волосистій частині голови можуть викликати червоний плоский лишай, червоний вовчак та склеродермія. Так, у міру розширення знань про клінічних варіантах деяких відомих дерматозів, з'ясувалося, що викликаються ними зміни шкіри волосистої частини голови практично мало відрізняються від проявів класичної псевдопелади. Тому для псевдопелади як завершального симптому, загального для ряду шкірних захворювань, а не самостійного дерматозу, стало неможливо дати точну клінічну і гістологічну характеристику (Degos R., 1953). Значною мірою вони визначаються дерматозом, який зумовив осередкове атрофічні облисіння, і є стадією його розвитку. Шкірні захворювання, що викликають стан псевдопелади, набагато частіше вражають інші ділянки шкіри, іноді і видимі слизові оболонки. Тому важливо ретельно оглянути у пацієнта весь шкірний покрив, видимі слизові оболонки і нігті. Будь-які прояви, виявлені поза вогнищ атрофічного облисіння на голові, повинні бути визначені морфологічно, гістологічно і нозологически. З'ясування діагнозу дозволить лікарю відповідним чином орієнтуватися в генезі псевдопелади і призначити адекватну терапію. У тих випадках, коли за допомогою анамнезу, клініки та патоморфології не вдається встановити дерматоз, який зумовив осередкове атрофічні облисіння. Діагностують псевдопеладу Брока як захворювання нез'ясованої етіології. Слід враховувати, що викликав псевдопеладу дерматоз в ряді випадків може бути діагностований лише при тривалому клініко-гістологічному спостереженні за пацієнтом.

Псевдопеладу насамперед потрібно віддиференціювати від гнездной облисіння, так як лікування та прогноз у них різні. При гнёздном облисінні збережені гирла волосяних фолікулів, відсутня атрофія шкіри, тому ріст волосся зазвичай відновлюється. Крім цього, в крайовій зоні вогнища гнёздного (круговідного) облисіння є волосся у вигляді знаків оклику. Вони вкорочені до 3 мм, дистальний їх край шорсткий, розщеплений, а проксимальний - витончена донизу і закінчується білуватою булавовидно потовщеною власний колбочкою. Це - патогномонічний пpизнак для гнёздного облисіння.

Раціональне лікування пацієнтів з псевдопеладой проводити складно. Доцільно їх докладне обстеження для виявлення прихованих coпутствующіх захворювань (хронічних вогнищ інфекції, особливо в роті, при даточних порожнинах носа і вухах, ендокринних порушень і ін.). Рекомендують курси антималярійних препаратів, обґрунтовуючи це позитивним терапевтичним ефектом при дерматозах, які часто викликають стан псевдопелади (червоний плоский лишай, дискоїдний червоний вовчак склеродермія та ін). При недостатньому терапевтичному ефекті загального лікування, або неможливості його проводити, можна застосувати внутрішньошкірне введення в крайову (активну) зону вогнища кристалічної суспензії триамцинолона (1 мл кеналога-40), розведеної в 3-5 разів 2% розчином лідокаїну. Можливо також зовнішнє застосування крему (мазі) з глюкокортикостероїдом.

При сформувалася помітною псевдопеладе рекомендують відповідно моделювати зачіску, носити шиньйон або перуку, проводити хірургічну корекцію (аутотрансплантацию волосся в атрофічний вогнище або видалення ділянок шкіри з рубцевим обласному).

Стан псевдопелади

Багато клінічні спостереження переконливо показали, що при формуванні псевдопелади прояви різних дерматозів на шкірі волосистої частини голови - атрофуються форм червоного плоского лишаю, червоного вовчака, склеродермії, декальвірующего фолікуліту (люпоідний сикоза) і ін. - практично мало відрізняються. У той же час висипання цих дерматозів в інших локалізаціях зберігають свої характерні симптоми, тому відрізняються один від одного.

Труднощі діагностики захворювань, що викликають псевдопеладу, onpeделяются появою у різних дерматозів на шкірі волосистої частини голови загального властивості, що проявляється в згладжуванні характерних для них симптомів і зменшення клінічних відмінностей. Загальною і домінуючою в клінічній картині стає вогнищева атрофія скальпа з випаданням волосся. Все це призводить до «одноликих» ряду захворювань на шкірі волосистої частини голови, подібністю їх клінічних проявів не тільки в стадії ремісії, але і в активному періоді.

При поєднанні псевдопелади з висипаннями в інших локалізаціях, виправдана орієнтація лікаря на єдиний генез цих проявів. Встановлення діагнозу висипань на шкірі тулуба, кінцівок або видимих слизових оболонках повинен обмежувати у більшості генез існуючої псевдопелади. У тих випадках, коли причина атрофической алопеції доведена, констатують стан псевдопелади із зазначенням конкретного захворювання, її зумовило. Наприклад, стан псевдопелади, обумовлене фолікулярної формою червоного плоского лишаю (або дискоїдний червоний вовчак тощо). У цих випадках атрофічні рубцеве облисіння виникає вдруге і є завершальним симптомом ряду шкірних захворювань, а не самостійним дерматозом. Рання діагностика дерматозу дозволяє своєчасно призначити відповідне лікування, яке стабілізує захворювання і припиняє прогресування алопеції, але не відновлює втрачені волосся.

Для встановлення захворювання, що викликало стан псевдопелади, важливі докладне з'ясування анамнезу, ретельний огляд всього хворого, проведення мікроскопічного, мікробіологічного і гістологічного досліджень, а в деяких випадках - тривале спостереження в динаміці. При обстеженні волосистої частини голови особливу увагу звертають на зону. Прикордонну з вогнищем атрофічного облисіння. Наявність в ній окремо або в поєднанні гіперемії, лущення, змінених волосся (обламаних, з чехликами в підставі, деформованих, іншого кольору), жовтих чешуйкокорочек в формі щитка навколо підстави окремих волосся, фолікулярних пустул і запальних вузлів, гнійно-кров'янистих кірок, дрібних рубчиків і більших вогнищ атрофічного облисіння, дозволяють лікарю запідозрити, а потім і виключити мікоз волосистої частини голови.

Звертають увагу на рогові «пробочки» в гирлах волосяних фолікулів на шкірі, безпосередньо прилетающей до вогнища атрофічного облисіння. Їх утворення можливо при фолікулярної формі червоного плоского лишаю (lichen ruber follicularis decalvans), дискоїдний червоний вовчак, еластоз вузликовому з кістами і комедонами (син. Актинічний еластоз, або хвороба Фавра-черепашки), фолікулярному Дискератоз Дарині, кератозі фолікулярному шиповатом декальвірующем.

На волосистої частини голови можуть утворюватися запальні (вузлики, пустули і вузли) і незапальні елементи. Так, при виявленні фолликулитов в окружності вогнища атрофічного облисіння на голові слід з'ясувати наявність і кількість пустул, їх зв'язок з волосяними фолікулами, утворення ерозивно-виразкових дефектів і гнійно-кровяністьд корок. Фолікуліти і пустули в цій локалізації зустрічаються при декальцірующем фолікуліт і його клінічному варіанті - люпоидном сикозі мікозі волосистої шкіри голови. Утворенням пустул на скальпа проявляються вітряна віспа та оперізувальний лишай, некротичні вугри, ерозивний пустульозний дерматоз волосистої частини голови і еозинофільний пустульозний фолікуліт. Запальні вузли на шкірі голови з подальшим утворенням звичайних або атрофічних рубців з облисінням можуть бути при інфільтративно-нагноительной формі мікозу, микотической гранулеме Майоккі, підриває і абсцедуючої періфоллікуліте і фолікуліт голови Гофмана.

Незапальні вузлики і вузли утворюються при доброякісних і злоякісних новоутвореннях шкіри і її придатків. В осередках ураження волосяні фолікули заміщуються новоствореної тканиною, іноді вони руйнуються при виразці. Численні великі сально-волосяні фолікули, розташовані в шкірі волосистої частини голови, зумовлюють, за інших рівних умов, велику частоту вихідних з них пухлин. Рано розвинулась у чоловіків облисіння лобно-тім'яної області призводить до надмірного впливу сонячних променів і інших несприятливих зовнішніх факторів на незахищені волоссям ділянки шкіри, що обумовлює розвиток дистрофічних її змін (дисхромії, телеангіоектазій, еластозу і атрофії) і привертає до злоякісних новоутворень.

Телеангіоектазій в осередку атрофічного облисіння можуть утворюватися при діскоідноі червоний вовчак, пойкілодерміческой лімфомі шкіри, актинічний кератоз, рентгенівському дерматиті і липоидном некробіозом.

Суттєве значення в діагностиці дерматозу, яка спричинила стан псевдопелади, має гістологічне дослідження ураженої шкіри. Правильний вибір ділянки біопсії визначає успіх цього важливого для уточнення діагнозу дослідження. Ділянка шкіри слід вибирати в прикордонній з псевдопеладой зоні, де є активні клінічні прояви дерматозу. Біопсія, проведена в межах давно сформувався атрофічного облисіння або в неактивній стадії захворювання. Корисної інформації не містить і тому не допоможе в діагностиці дерматозу.

Далі будуть описані клінічні прояви, ГИСТОПАТОЛОГИЯ і диференціальна діагностика дерматозів, які частіше призводять до стану псевдопелади.

Дерматози, що призводять до стану псевдопелади

Атрофуються форми червоними смужками позбавляючи

Відомі три атрофується клінічні форми червоного плоского лишаю, які з різною частотою можуть призводити до осередкової рубцевої атрофії шкіри, в тому числі і на волосистій частині голови, тобто до стану псевдопелади. До них відносяться фолікулярний декальвірующій червоний лишай (lichen ruber follicularis decalvans, синоніми: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), атрофічний червоний плоский лишай (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) і міхурово (пемфігоїдна) червоний плоский лишай (lichen ruber planus bullosus / pemphigoides, vesiculosus).

Фолікулярний декальвірующій червоний лишай

При фолікулярному декальвірующем червоному лишаї (ФДКЛ) частіше, ніж при інших дерматозах уражається волосиста частина голови. Одні автори стверджують, що в 90% випадків псевдопелада обумовлена червоним плоским лишаєм (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967 і ін.). Інші (Silver і співавт., 1953), узагальнивши дані літератури (101 випадок) і 4 власних спостереження, призводять в 2 рази меншу частоту (42%) формування атрофи-чеський алопеції на волосистій частині голови.

Симптоми

Найбільш часто ця клінічна форма червоного плоского лишаю розвивається у віці 30-70 років, хоча відомі випадки більш раннього початку. Велику частину хворих з вогнищами ураження на волосистій частині голови складають жінки середнього віку. Фолікулярний декальвірующій червоний лишай може початися з ураження шкіри волосистої частини голови або тулуба і кінцівок. На голові початкове ураження частіше виникає в тім'яній області. Це зазвичай невеликі, близько 1 см діаметром осередки слабкою гіперемії і лущення, неправильних обрисів з дифузним випаданням волосся. Саме випадання волосся зазвичай буває приводом для звернення до лікаря. Поступово в межах ділянок ураження шкіра стає блідою, гладкою, блискучою, натягнутою, згладжується фолікулярний малюнок, повністю випадає волосся, - розвивається рубцева атрофія. Однак в межах атрофованих ділянок місцями зберігаються отдельна волосся, іноді - пучки волосся. В активній стадії захворювання по краях вогнищ є невелике порідіння волосся неправильних обрисів і окремі фолікулярні чешуйко-скоринки, які місцями зливаються. Волосся в окружності вогнища рубцевої атрофії здебільшого збережені, але легко епіляційних і на їх кореневих частинах видно склоподібні муфти довжиною 3 мм. Іноді по краю вогнищ можна виявити окремі дрібні конусоподібні фолікулярні вузлики і рогові фолікулярні "пробочки" Останні нагадують «чорні точки» - низько обламані волосся при хронічній формі трихофітії.

При порівнянні описаних проявів з картиною «класичної» псевдопелади неважко помітити їх велику схожість. Ураження волосистої шкіри голови (стан псевдопелади) може тривалий час (від декількох місяців до 2-5-10 років і більше) існувати ізольовано, повільно прогресуючи і часом затухаючи. При тривалому малосимптомном перебігу дерматозу формування помітних осередків атрофії шкіри на волосистій частині голови може наступати через багато років після його дебюту. Це Cущественно ускладнює діагностику цієї рідкісної форми червоного плоского лишаю. У той же час при сформованому стані псевдопелади чітко проявляється можливість прогресування процесу без видимих запальних явищ (гіперемії і фолікулярних папул) окружності і в межах вогнища атрофічного облисіння. В такому випадку лише збільшення його площі в тім'яної, потиличної або скроневої областях свідчить про прогресування дерматозу.

Кількість висипань на інших ділянках шкіри широко вариирует. Переважно на розгинальній поверхні кінцівок і тулуб виникають дрібні, діаметром 1-2 мм фолікулярні папули тілесного або блідо-рожевого кольору з невеликими роговими шипиками на верхівці. Вони зазвичай розташовуються ізольовано, лише на окремих ділянках зливаючись в невеликі бляшки. Іноді фолікулярно (періфоллікулярное) розташовані папули мають насичено червону, застійну забарвлення. Гострі рогові пробочки в центрі папул можуть бути різної величини, але зазвичай не перевищують в діаметрі 1-1,5 мм. Вони мають темно-коричневу або чорну забарвлення і нагадують зовнішнім виглядом комедони при себореї. На відміну від комедонов рогові шипики щільні, вистоять над рівнем шкіри і при доторканні поверхні створюють враження терки (ознака, ха рактерниі для «шиповатого позбавляючи» - lichen spinulosus). При певному зусиллі гіперкератотіческую шипик (конус, пробочку) можна видалити за допомогою пінцета, при цьому оголюється розширене і поглиблене гирлі волосяного фолікула. Після дозволу фолікулярних папул в ряді випадків залишаються Склероатрофіческій зміни, які проявляються в різному ступені на різних ділянках шкіри. Так, на волосистій частині голови завжди формується чітко видима атрофическая алопеція (стан пседопелади). На інших ділянках тіла волосся також випадають, але виразні рубцеві зміни клінічно зазвичай не видно. Це відноситься перш за все до випадання волосся на лобку і в пахвових областях. Як показали гістологічні дослідження, подібні зміни пояснюються загибеллю волосяних фолікулів без виражених ознак атрофії інших структур шкіри і покривного епітелію. Таким чином, на місці фолікулярних папул в пахвових областях, на лобку і в інших ділянках ураження випадання волосся обумовлено Склероатрофіческій змінами, однак клінічно це облисіння сприймається як нерубцовое.

У частини хворих цим дерматозом (близько 10%) уражаються також нігтьові пластинки (витончення, поздовжня смугастість, ламкість периферичного краю, птерігіум, іноді - атрофія).

Отже, клінічні прояви фолікулярного декальвірующего червоного позбавляючи можуть починатися з волосистої частини голови і довго цим обмежуватися (стан псевдопелади), або супроводжуватися висипаннями фолікулярних шипуватих папул на шкірі тулуба або кінцівок. Одночасно на шкірі або видимих слизових оболонках можуть бути типові папули червоного плоского лишаю, однак це трапляється не часто.

У літературі поєднання атрофической алопеції волосистої частини голови, алопеції в пахвових областях, на лобку і фолікулярних шипуватих папул на тулубі і кінцівках давно відомо як синдром Пикарди-Лассюера-Літтла. Характерні клінічні прояви цього синдрому є результатом еволюції фолікулярних папул одного дерматозу - фолікулярної форми червоного плоского лишаю. Окремі симптоми цієї тріади або неповні їхні комбінації зустрічаються в клінічній практиці частіше, ніж поєднання всіх трьох одночасно.

В даний час у дерматологів сформувалося майже одностайна думка про синдром Пикарди-Лассюера-Літтла, як про прояв атопічного червоного плоского лишаю (фолікулярної його форми), який діагностують у хворих на пізніх етапах розвитку цього дерматозу.

Гістопатологія фолікулярної папули з рогової пробочкой на гладку шкіру в ранній стадії: епідерміс не змінений, волосяний фолікул розширено і заповнений роговий пробкою, виражений клиновидний гіпергранЯлез фолікулярної воронки, вакуольна дистрофія клітин на кордоні епітелію фолікула і дерми; лимфоцитарно-гістіоцитарної інфільтрат розташовується переважно периваскулярно і періфоллікулярное. Під епідермісом місцями стрічкоподібні інфільтрати з лімфоїдних клітин-гистиоцитов, які стирають межу між епідермісом і дермою; клітини інфільтрату проникають в зовнішнє волосяне піхву в його кореневої частини. На пізній стадії розвитку: різного ступеня атрофія епідермісу. Епітеліальні вирости згладжені, в дермі зменшено кількість лімфоцитів і гістіоцитів, розташованих периваскулярно і періфоллікулямно, при виражених фіброзних проявах; є періінфундібулящная фіброплазія і щілини між стоншена фолликулом і пошкодження дермой, фіброзні тяжі, які заміщають руйнуються волосяні фолікули, при цьому склероз в міжфолікулярних ділянках дерми відсутня.

Діагностика псевдопелади

При виявленні на волосистій частині голови осередків атрофічного облисіння необхідно перш за все виключити дерматози, які частіше за інших призводять до стану псевдопелади. Об'єктивне обстеження пацієнта починають з огляду зони, прикордонної з псевдопеладой. Потім послідовно оглядають всю поверхню шкіри, волосся, нігті, видимі слизові оболонки. При виявленні висипань з'ясовують морфологію первинного висипного елемента і його характеристики (колір, величину, форму, стан поверхні, зв'язок з волосяним фолікулом і наявність кератозу в центрі і ін.). Слід враховувати переважну локалілацію висипань і утворення елементів висипу на місцях травм (позитивна ізоморфна реакція). При необхідності проводять гістологічне дослідження ураженої шкіри. Діагностика дерматозу, проявляюшегося висипаннями на гладку шкіру і волосистої частини голови, дозволяє лікарю обґрунтовано орієнтуватися і в походженні атрофической алопеції на скальпа.

При ізольованій атрофической алопеції на волосистій частині голови діагностичні можливості обмежені через бідність і стертость активних клінічних проявів дерматозів в цій локалізації і практично ідентичного кінцевого результату їх еволюції - стану псевдопелади. Необхідні вивчення анамнезу, гістологічне дослідження активного вогнища і тривале спостереження за пацієнтом в динаміці.

Диференціальна діагностика

Висипання гострих фолікулярних (періфоллікулярное) папул на шкірі тулуба і кінцівок при ФДКЛ диференціюють з подібними проявами деяких придбаних і вроджених дерматозів: червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи, фолікулярного кератозу (або волосяного позбавляючи), Ліхеноїдний (міліарного) сифилида, мелкоузелкового саркоїдозу, Ліхеноїдний туберкульозу шкіри, ліхеноїдний тріхофітіда, фолікулярного псоріазу, фолікулярного шиповидного декальвірующего кератоза Сіменса (синдрому Сіменса) і деяких інших наслідуючи мих дерматозів, що супроводжуються фолікулярним кератозом.

Фолікулярний декальвірующій червоний лишай (ФДКЛ) відрізняється від червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи Девержі (Ковле), по-перше, відсутністю поверхневих еритематозно-сквамозних псоріазіформние бляшок, які утворюють при Ковле тісно згрупувалися фолікулярні конічні папули жовтувато-червоного кольору; по-друге, відсутністю на тильній поверхні пальців кистей фолікулярних папул з темними великими роговими конусами в центрі; по-третє, у хворих ФДКЛ відсутні кератоз долонь і підошов, а також еритематозно-сквамозних, що зливається ураження обличчя і схильність до еритродермії. При ФДКЛ крім фолікулярних папул можуть одночасно виявлятися типові для червоного плоского позбавляючи папули на шкірі і видимої слизовій оболонці, а також псевдопелада і випадання волосся в пахвових областях і на лобку.

Від фолікулярного кератозу (волосяного позбавляючи) ФДКЛ відрізняється фолікулярними шипуватими папулами, які мають періфоллікулярное інфільтрат, групуються і можуть супроводжуватися сверблячкою. Для ФДКЛ не характерно переважно ураження шкіри сідниць і розгинальній поверхні плечей, а також поєднання з акроцианозом, ксерозом і атопією. Крім фолікулярних папул при ФДКЛ можуть утворюватися також типові для червоного плоского позбавляючи папули на шкірі (плоскі, полігональні, блискучі, рожево-фіолетового кольору з пупковідним вдавлення в Центрі і характерною білувато-сірої сіточкою, що виділяється на поверхні) і видимих слизових оболонках. У частини хворих ФДКЛ розвивається також стан псевдопелади, випадання волосся в пахвових областях і на лобку. ФДКЛ зазвичай розвивається в зрілому віці, а не в Дитинстві, має характерну еволюцію і рецидивує, а не існує монотонно, які тривалий час без суттєвої динаміки.

Від міліарного сифилида, або сифілітичного позбавляючи, який проявляється фолікулярними вузликами насиченого червоно-коричневого кольору, ЧДКЛ відрізняється тілесним або блідо-червоним кольором фолікулярних шипуватих папул, розташованих зазвичай симетрично (а не виразною угрупованням) і супроводжуються іноді сверблячкою. При ФДКЛ відсутність толчкообразних висипань і інші прояви вторинного сифілісу (лентікулярние папули в характерних ділянках на шкірі, слизових оболонка рота і геніталій, поліаденіт, лейкодерма, нерубцовое облисіння на волосистої частини голови), завжди негативні серологічні реакції на сіфілі

На відміну від рідкісного зараз Ліхеноїдний туберкульозу шкіри, позбавляючи золотушних, ФДКЛ зазвичай виникає у дорослих (а не в дитячому або юнацькому віці), не супроводжується проявами шкірного на органного туберкульозу, існує більш тривалий час (більше 2-3 тижнів), може супроводжуватися сверблячкою. При ФДКЛ шипуваті фолікулярні папули зазвичай не групуються на бічних поверхнях тулуба і не зливаються в монетовидні бляшки жовтувато-коричневого кольору, слабо шелушащиеся і мало інфільтровані, як при себорейному дерматиті. За ФДКЛ також можливе існування типових для червоного плоского позбавляючи папул на шкірі і видимої слизовій оболонці, псевдопелади, випадання волосся в пахвових областях і на лобку, ураження нігтьових пластиною. Вирішальне значення мають результати гістологічного дослідження ураженої шкіри, які істотно розрізняються. При фолікулярному декальвірующем червоному лишаї періфоллікулярное і периваскулярні інфільтрати не мають туберкулоидной структури.

Від мелкоузелковой форми саркоїдозу шкіри, ФДКЛ відрізняється загостреними фолікулярними папулами з poговимі шипиками в центрі (при цій формі саркоїдозу папули напівкулевидні, гладкі з невеликим центральним вдавлення), відсутністю феномена «запиленості» при диаскопии (вона виявляється при саркоїдозі найдрібніші жовтувато-бурі цятки-порошинки , що нагадують симптом «яблучного желе» при люпозном туберкульозі шкіри), відсутністю вираженої угруповання, рідкістю локалізації на обличчі і свербінням, який може супроводжувати висипання. Брати до уваги необхідно також наявні в ряді випадків типові для червоного плоского позбавляючи папули на шкірі та слизовій оболонці рота (при саркоїдозі ураження слизової рота - рідко можливе існування псевдопелади, випадання волосся в пахвових областях і на лобку, зміна нігтів і відсутність системних уражень характерних для саркоїдозу (медіастинальної лімфовузлів, легенів, печінки, органу зору, кісток та ін.). Гістологічна картина цих дерматозів різна: при саркоїдозі в дермі виявляє типову епітеліоїдну кл еточную гранулему.

Прояви ФДКЛ на шкірі тулуба і кінцівок морфологічно подібні до ліхеноідним тріхофітідом. Розрізнити їх нескладно, так як останній виникає при активному нераціональному лікуванні хворих інфільтративно-нагноительной, рідше - поверхневої формою трихофитии. Висипання на шкірі при ФДКЛ не виникають у вигляді швидкоплинної спалаху, не супроводжуються загальними явищами (підвищенням температури, ознобом, нездужанням, лейкоцитозом) і не зникають безслідно через 1-2 тижні, що характерно для вторинних іфекціонно-алергічних висипань при трихофітії - тріхофітідов.

Від рідкісної фолікулярної форми псоріазу ФДКЛ відрізняється дещо іншими характеристиками фолікулярної папули. Так, при ФДКЛ глибоко в центрі папули залягає комедоноподобний роговий шипик, який не вдається видалити припоскабліваніі, є також періфоллікулярнойінфільтрацією. При поскабливании псориатической фолікулярної папули з її поверхні легко відходить сріблясто-біла чешуйка з невеликим поверхневим шипиком зі зворотного боку, а періфоллікулярнойінфільтрацією не визначається. У ряді випадків наявність одночасно в типових для псоріазу ділянках шелушащихся лентікулярних папул і бляшок дозволяє відтворити симптоми псориатической тріади. Необхідно також брати до уваги наявні в ряді випадків типові для червоного плоского позбавляючи папули на шкірі та слизовій оболонці рота, можливе існування псевдопелади, випадання волосся в пахвових областях і на лобку, характерне ураження нігтів. Слід враховувати, що досить рідкісний фолікулярний псоріаз розвивається переважно у дітей після ангіни або інший стрептококової інфекції і локалізується в основному на тулубі. Гістопатологічні зміни, що формують фолікулярні папули при цих дерматозах, також відрізняються.

Фолікулярні папули при ФДКЛ, на відміну від подібних елементів фолікулярного дискератоза (ФД) Дарині, мають гостру форму, блідо-рожевий або червоний колір, не ерозіруются і не вегетируют, не групуються й не зливаються в бляшки на себорейний ділянках і в великих складках шкіри, вражають розгинальні поверхні кінцівок, тулуб і волосяну частину голови. При ФДКЛ на волосистої частини голови часто розвиваються атрофічні облисіння, випадає волосся в пахвових западинах і на лобку, чого не буває при ФД. Слід також враховувати, що ФД зазвичай починається до статевого дозрівання (а ФДКЛ- зазвичай після), має тривалий рецидивуючий перебіг, може супроводжуватися порушенням психіки, гипогонадизмом, підвищеною чутливістю до УФ променів і схильністю до приєднання в осередках ураження піококковоі і вірусної інфекції. Істотно відрізняються і патоморфологічні зміни при цих дерматозах. Для ФД дуже характерні дискератоз. Фолікулярний гіперкератоз і надбазальний акантоліз, що приводить до появи Супрабазально лакун з нерівномірною пролиферацией в них сосочків дерми.

Прояви ФДКЛ і фолікулярного муціноза (ФМ) существено розрізняються, незважаючи на часткове подібність локалізацій (волосиста частина голови, кінцівки). Так, фолікулярні папули при ФМ не мають, настільки вираженого фолікулярного кератозу, як вузлики при ФДКЛ, скупчуються і зливаються в невеликі овальні еритематозно-сквамозні бляшки з підкресленим фолікулярним малюнком і слабкою інфільтрацією. Волосся в межах цих бляшок випадають, але атрофія шкіри не настає, не характерно для ФДКЛ. Слід також враховувати, що протягом ФМ тривалий, прогресуюче. При цьому не розвиваються атрофическая алопеція волосистої частини голови, випадання волосся в пахвових областях і на лобку, ураження нігтів і слизових оболонок. Різна і гістологічно картина цих дерматозів. Для ФМ характерні ретикулярна дистрофія клітин епітелію волосяного фолікула і сальних залоз з утворенням кістозних порожнин, заповнених муцином, забарвлюється метахроматічн толуїдиновим синім, і періфоллікулярное запальна інфільтрація.

Прояви ФДКЛ треба відрізняти від фолікулярного шиповатой декальвірующего кератозу (ФШДК) Сіменса. Обидва захворювання проявляються фолікулярними загостреними декальвірующімі папулами з центральними роговими шипиками, осередкової атрофической алопецією волосистої частини голови і подібними атрофічнимизмінами нігтьових пластинок. Однак ФДКЛ є придбаним захворюванням і розвивається зазвичай в зрілому віці, частіше у жінок, а ФШДК - це успадковане захворювання, яке з'являється незабаром після народження тільки у представників чоловічої статі. При ФДКЛ крім фолікулярних шипуватих папул, невеликим періфоллікулярное інфільтратом на розгинальних поверхнях передпліч, тулуб і видимих слизових оболонках можуть бути також типові папули червоного плоского лишаю. Крім цього у частини хворих ФДКЛ є випадання волосся в пахвових областях і на лобку. При ФШДК міліарні гострі папули з шипиками вражають з дитинства переважно волосяну частину голови, обличчя, набагато менше розгинальні поверхні кінцівок. На місцях ураження волосистої частини голови і брів розвивається осередкове атрофічні облисіння, на обличчі - атрофодермія. Крім цього для ФШДК, на відміну від ФДКЛ, характерно раннє ураження органу зору (ектропіон, кон'юнктивіт, кератит, можливий вогнищевий кератоз долонь і підошов, іноді є відставання | фізичного і розумового розвитку. Гістопатологічні зміни ураженої шкіри при цих дерматозах також різняться. При ФШДК Сіменса відсутні характерні для фолікулярного декальвірующего червоного позбавляючи періфоллікулярное і периваскулярні лимфоцитарно-гістіоцитарні інфільтрати в дермі, а також вакуольна дистрофія клітин на кордоні епіте лія волосяного фолікула і дерми.

У дитячому віці дуже подібні прояви рідкісного успадкованого захворювання - веретенообразной аплазії волосся, або монілетрікс, і поверхневого микоза волосистої частини голови. Клінічні ознаки веретенообразной аплазії волосся зазвичай проявляються в ранньому дитячому віці у вигляді обламаних волосся (до 1-2 см) і рогових фолікулярних папул. Через порушення структури і вузликової деформації стрижнів волосся вони низько обламуються (симптом чорних крапок), спочатку в потиличної області, а потім і на всій волосистої частини голови. Крім цього волосся погано ростуть, випадають, позбавлені блиску, перекручені, з розщепленням на кінці. Це призводить до дифузного, рідше - осередкового випадання волосся. Одночасно змінюється і шкіра волосистої частини голови: з'являються дрібні, густо розташовані, кольору шкіри фолікулярні рогові папули (поверхня дуже напомінет гусячу шкіру) і дифузне мелкопластінчатое лущення. Часто супроводжує фолікулярний кератоз різної вираженості на розгинальній поверхні верхніх кінцівок і задньої поверхні шиї. При тривалому перебігу можлива атрофія шкіри волосистої частини голови з випаданням волосся. У цих рідкісних випадках констатують псевдопеладу і диференціюють з іншими дерматозами, які можуть її викликати. З розпитувань батьків таких дітей з'ясовується, що ураження волосистої частини голови почалося в ранньому дитинстві і має спадковий характер. Клінічна картина (гіпотрихоз, фолікулярний кератоз), анамнез і мікроскопічне дослідження волосся (ділянки його потовщення темного кольору чергуються з стоншена світлими фрагментами, нагадуючи намисто; відсутні елементи гриба в волосі) дозволяють встановити діагноз. Гістологічно в шкірі виявляють фолікулярний кератоз і запальний інфільтрат в області волосяних фолікулів.

Попередній діагноз ФДКЛ необхідно підтверджувати відповідними результатами гістологічного дослідження.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]