Дослідження показує, що хвороба хронічного виснаження навряд чи перейде від тварин до людей

Нове дослідження пріонних захворювань з використанням моделі органоїдів людського мозку показує, що існує значний видовий бар’єр, який перешкоджає передачі хронічної виснажливої хвороби (CWD) від оленів, лосів і ланей до людей. Результати, отримані вченими Національного інституту здоров’я (NIH) і опубліковані в журналі Emerging Infectious Diseases, узгоджуються з десятиліттями подібних досліджень на моделях тварин, проведених у Національному Інститут алергії та інфекційних хвороб (NIAID) NIH.

Пріонні захворювання — це дегенеративні захворювання, які зустрічаються у деяких ссавців. Ці захворювання в основному пов'язані з погіршенням роботи мозку, але також можуть вражати очі та інші органи. Захворювання та смерть виникають, коли аномальні білки згортаються неправильно, злипаються разом, залучають інші пріонні білки до того самого процесу та, зрештою, руйнують центральну нервову систему. Наразі не існує профілактичних або терапевтичних методів лікування пріонних хвороб.

CWD – це тип пріонної хвороби, який зустрічається в оленів, які є популярними мисливськими тваринами. Хоча CWD ніколи не було ідентифіковано у людей, питання про його потенційну передачу залишається актуальним протягом десятиліть: чи можуть люди, які їдять м’ясо оленів, інфікованих CWD, захворіти пріонною хворобою? Це питання важливе, оскільки інша пріонна хвороба, губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби (BSE) або коров’ячий сказ, виникла у Великобританії в середині 1980-х і середині 1990-х років. Випадки також були виявлені у великої рогатої худоби в інших країнах, включаючи Сполучені Штати.

Протягом наступного десятиліття 178 людей у Великобританії, які, як вважалося, їли м’ясо, інфіковане BSE, захворіли на нову форму пріонної хвороби людини, варіант хвороби Крейцфельда-Якоба, і померли. Пізніше дослідники встановили, що хвороба поширилася серед великої рогатої худоби через корм, заражений інфекційним пріонним білком.

Шлях хвороби від корму до великої рогатої худоби й людей налякав людей у Великій Британії та насторожив світ щодо інших пріонних хвороб, які поширюються від тварин до людей, у тому числі CWD. CWD є найбільш трансмісивною з сімейства пріонних хвороб, демонструючи високоефективну передачу між оленями.

Історично вчені використовували мишей, хом’яків, біличих мавп і яванських макак для моделювання пріонних захворювань у людей, іноді спостерігаючи за тваринами на наявність ознак CWD протягом більше десяти років. У 2019 році вчені NIAID з Rocky Mountain Laboratories у Гамільтоні, штат Монтана, розробили модель органоїдів людського мозку для дослідження хвороби Крейтцфельда-Якоба, щоб оцінити потенційні методи лікування та вивчити конкретні пріонні захворювання у людей.

Органоїди людського мозку — це маленькі сфери клітин людського мозку розміром від макового зерна до горошини. Вчені вирощують органоїди в посуді з клітин шкіри людини. Організація, структура та електрична активність органел мозку подібні до тканини мозку. Наразі це найближча доступна лабораторна модель людського мозку.

Оскільки органоїди можуть виживати в контрольованому середовищі місяцями, вчені використовують їх для вивчення захворювань нервової системи з часом. Органоїди мозку використовувалися як моделі для вивчення інших захворювань, таких як інфекція вірусом Зіка, хвороба Альцгеймера та синдром Дауна.

У новому дослідженні CWD, основна частина якого була проведена в 2022 і 2023 роках, дослідницька група перевірила модель дослідження шляхом успішного інфікування органоїдів людського мозку пріонами CJD (позитивний контроль). Потім, у тих самих лабораторних умовах, вони безпосередньо піддавали здорові органоїди людського мозку впливу високих концентрацій пріонів CWD білохвостого оленя, мула, лося та нормальної тканини мозку (негативний контроль) протягом семи днів. Дослідники спостерігали за органоїдами протягом шести місяців, і жоден із них не був заражений CWD.

За словами дослідників, це вказує на те, що навіть коли тканина центральної нервової системи людини піддається безпосередньому впливу пріонів CWD, існує значна стійкість або бар’єр для поширення інфекції. Автори визнають обмеження свого дослідження, включаючи можливість того, що невелика кількість людей може мати генетичну схильність, яка не була врахована, і що поява нових штамів із нижчим бар’єром для інфекції залишається можливою.

Вони налаштовані оптимістично, оскільки дані поточного дослідження свідчать про вкрай малоймовірність того, що люди захворіють пріонною хворобою через випадкове споживання м’яса оленів, інфікованих CWD.