Аневризма у новонароджених

Аневризм - це опуклі в артеріальних або венозних стінах або шлуночках серця через їх витончення або розтягування. Завдяки цим процесам утворюється так звана аневризмальна бурса, яка може натиснути на сусідні конструкції. Патологія не має прихильності до віку і здатна з'явитися як у дітей, так і у людей похилого віку. Але аневризма у новонароджених має переважно вроджену природу: таке порушення є рідкісним, але в деяких випадках може призвести до розвитку несприятливих і навіть загрозливих наслідків. Його виявляють частіше випадково при проведенні ультразвукового або рентгенівського обстеження.

Епідеміологія

Взагалі, аневризм не дуже рідкісна патологія: вони виявляються приблизно у 5% світового населення. Однак невідомо, скільки людей у світі живе, не знаючи, що вони мають аневризму.

Серед усіх пацієнтів із цим захворюванням найменшою кількістю є діти. Вони складають не більше 2% від загальної статистичної цифри. У той же час, розвиток ускладнень відбувається лише у 3% випадків, хоча це майже завжди призводить до смертельного результату.

Будь-яка артерія або вена теоретично може вплинути на аневризму, але найчастіше патологія розвивається у великих артеріальних стовбурах, а також у області розгалужених артерій.

Найпоширеніші форми цього захворювання у новонароджених:

• Аневризма мозкової артерії;
• Аортальна аневризма;
• Серцева аневризма.

Патологічні розширення периферичних судин рідше виявляються.

Причини аневризми у новонароджених

У новонароджених є ряд потенційних причин аневризм. У більшості випадків патологія є вродженою - наприклад, є слабкість сполучних тканинних структур. Також тенденція до аневризми може бути успадкована дитиною. Найчастіше розлад виявляється у дітей з генетичними ураженнями сполучної тканини:

• Синдром Марфана;
• Масовий фенотип;
• Елерс-Данлос, Синдром Стіклера;
• Lewis-Dietz, синдром BILS (вроджена контрактна арахнодактія);
• З сімейною артеріальною аневризмою;
• Сімейна патологічна артеріальна мускусність;
• З остеогенезом Imperfecta;
• Синдром Альпорта;
• Доброякісна гіпермобільність суглобів;
• Хондродістрофії;
• З еластичною псевдоксантомою.

Крім того, внутрішньоутробна розробка плоду відіграє важливу роль. На стадії вагітності є багато факторів, які можуть мати несприятливий ефект, що безпосередньо впливає на утворення аневризм у новонароджених.

Фактори ризику

• Спадкові фактори:
  • Близькі родичі мали подібні судинні патології (не лише аневризм);
  • Материнські аневризми;
  • -Привиті вагітності призвели до народження дітей з вродженими аневризмами.
• Негативний вплив на плід у першому триместрі вагітності:
  • Споживання алкоголю, куріння, наркоманія;
  • Інфекційні захворювання (гострі дихальні вірусні інфекції, грип, коронавірусна інфекція, краснуха);
  • Приймання ліків з тератогенним ефектом.
• Вплив радіації, хімічні речовини (зокрема, працюють у шкідливому виробництві).
• Хронічні патології майбутньої матері:
  • Метаболічні розлади, гормональні розлади;
  • Системні розлади сполучної тканини;
  • Гіпертонія, ожиріння, цукровий діабет;
  • Хронічні інфекційні процеси, включаючи прихований (безсимптомний носій).

Патогенез

Залежно від механізму виникнення, аневризми новонароджених умовно розділяються на справжні, помилкові та розкладені аневризм.

Справжня аневризм викликається структурними змінами судинної стінки, які створюють передумови для витончення та розширення ураженого сегмента. Знімні аневризми у новонароджених практично не зустрічаються, оскільки вони утворюються в більш зрілому віці, а помилкові аневризм виникають під впливом травми на стінку судин, порушення її цілісності.

З точки зору патоморфологічних особливостей, аневризми поділяються на локальні та дифузні. У дифузних ураженнях існує виражена опуклість посудини, циліндричної або шпиндельної конфігурації. У локалізованих ураженнях існує мішеподібна, пуп-у формі або воронкоподібне розширення, обмежене своєрідними отворами.

Вроджені порушення судин є результатом аномального розвитку мережі артерій або вен під час ембріонального утворення, яка може бути пов'язана з мутаціями генів, інфекційними та запальними захворюваннями, токсичними ефектами (EXO або ендогенними) на стадії перенесення дитини. [1]

У більшості випадків лікарі не можуть пояснити, чому аневризм зустрічається у новонароджених дітей, більш типовими для людей старше 45 років. На відміну від дорослих, такі фактори ризику, як куріння, атеросклероз, гіпертонія тощо, не стосуються дітей.

Вроджене походження аневризм вважається особливо актуальним. Однак немає чітких посилань на виявлення цієї патології у плодів під час розтину або ультразвуку скринінгу.

Багато фахівців наполягають на залученні інфекційних процесів та травм голови як першопричин раннього утворення патологічних судинних розширень.

Симптоми аневризми у новонароджених

Аневризма у новонароджених відбувається дуже рідко, і нинішня симптоматика пов'язана в основному з тим, що аневризмальне розширення чинить тиск на сусідні структури, ускладнює їх роботу, порушує кровопостачання.

У більшості випадків патологія у немовлят протікає без певних симптомів і виявляється лише через кілька років, а то й десятиліття, частіше випадково при проведенні діагностичних маніпуляцій для інших захворювань або станів. Однак іноді діти висловлюють скарги на невеликі ниючі болі або поколювання в області патологічного утворення.

Клінічна картина, якщо така є, багато в чому залежить від локалізації ураженого судна.

• Аневризма серця у новонароджених викликана внутрішньоутробними порушеннями розвитку. Через ненормальну серцеву функцію виникають ознаки серцевої недостатності. Ймовірність смертельного результату залежить від локалізації патологічно зміненої області. [2], [3]
• Аневризма передсердної перегородки у новонародженого проявляється наявністю витонченого мембрани між двома передсердями. У більшості новонароджених серцевий функція та приплив крові не порушуються, а патологія виявляється випадково. Ризики збільшуються, якщо дефект утворюється між лівою та правою передсердям, що створює збільшення навантаження на праве передсердя. Симптоматика проявляється лише протягом багатьох років: дитина частіше хворіє на вірусні інфекції, має меншу витривалість порівняно з однолітками. У області грудної клітки може бути видима опуклість (зона локалізації серця). [4], [5]
• Аневризма вени Галена у новонароджених супроводжується різними порушеннями системи циркуляції головного мозку, яка виражається у переплетенні дефектних судин, утворення вузликів і вузликів різних конфігурацій, локальної дилатації стінок вени Галена. Такі ураження становлять близько 30% вад розвитку, діагностованих у новонароджених дітей та дітей до 3 років. Патологія досить небезпечна, часто тягне за собою смертельний результат. У старшому віці проблема може спричинити внутрішньочерепні крововиливи, порушення мозкового кровообігу ішемічного типу. [6], [7]
• Аневризма мозку у новонародженому створює значні перешкоди для нормального кровообігу та функції мозку. Проблема супроводжується руховими порушеннями, головними болями, судомними припадками, сенсорними порушеннями. Рівень летальності для цієї патології оцінюється в 10-30%. [8], [9]
• Аортальна аневризма у новонароджених вперше практично не дає про себе, виявляючи себе лише у школі чи підлітковому віці. Перші ознаки патології: біль у грудях, відчуття стиснення за грудиною, труднощі дихання, сухий постійний кашель (через тиск на дихальні шляхи). Деякі діти "сідають" голос, виникають проблеми із ковтанням. Коли така аневризма розривається в дитинстві, майже у 100% випадків пацієнт помирає. [10], [11], [12]

Ускладнення і наслідки

Основним загрозливим ускладненням аневризми новонароджених є розрив ураженого судна. Цей стан характеризується такими симптомами:

• Різке падіння показань артеріального тиску;
• Гострий біль у області локалізації патології;
• Раптове початок задишки;
• Серцебиття серця;
• Зміни шкіри (раптова блідість або блакитність);
• Рухова та когнітивна дезорієнтація;
• Втрата больової реакції.

Якщо дитина не отримує невідкладної медичної допомоги, існує смертний результат.

Якщо крововилив у тканині мозку, це викликає імпульсне розлад проведення, порушення всіх життєво важливих систем організму. Важливо розуміти, що розрив аневризми є надзвичайно серйозним порушенням судинної системи. Але в багатьох випадках - із сприятливим курсом патології та своєчасним втручанням - відбувається швидке одужання тіла дитини, що практично не впливає на його розвиток.

Ще одним несприятливим наслідком є тромбоз із подальшим загоном згустку та розвитком інфаркту або інсульту.

Діагностика аневризми у новонароджених

Діагностувати аневризму у новонароджених досить складно, оскільки патологія вимагає обов'язкових ретельних інструментальних досліджень. За допомогою рентгенографії можна врахувати ураження грудного сегмента аорти, а на мультисліцевій рентгенографії можна чітко простежити пульсуючу аневризмальну тінь, яка не є ізольованою з посудини аорти.

У більшості немовлят проблему виявляють випадково під час ультразвуку або рентген. Цільове ультразвукове дослідження виконується за допомогою кольорового доплерівського картографування та доплера енергії.

Якщо новонароджену дитину підозрюють у розладах з боку судинної мережі, то вони починають з об'єктивної діагностики:

• Ретельно вивчайте новонародженого, оцінюйте колір шкіри, рухову активність, наявність набряку;
• Рахувати частоту серцевих скорочень та частоту дихання;
• Визначити пульсацію периферичних артерій;
• Перкусія оцінює кордони серцевої тьмяності, локалізації серця та печінки;
• Аускультація визначає наявність серця, легеневих хрипів;
• Палпторино визначають розмір печінки та селезінки;
• Виявити інші вроджені порушення.

Можна замовити такі тести:

• Загальна клінічна робота в крові;
• Хімія крові;
• Вивчення кислотно-засипного стану крові.

Інструментальна діагностика найчастіше включає:

• Імпульсна оксиметрія (вимірювання корінного та постдуктального насичення при одночасному вимірюванні артеріального тиску);
• Рентгенографія (з оцінкою розмірів серця та станом легеневої судинної картини);
• Електрокардіографія (Статитика серця електричної осі, коронарне перевантаження, порушення ритму тощо);
• Аортографія, ехо-CG тощо.

Диференціальна діагностика

Аневризма у новонароджених диференційована з такими патологіями:

Інтервентрикулярні перегородки, міжатірні перегородки, відкритий артеріоз протоки, дефект дренажу легеневої вени, неповна атріовентрикулярна комунікація;

• Стеноз легеневої артерії;
• Стеноз, коарктація аорти;
• Декстракардія, дефекти локалізації судин, подвійна арка аорти.

Лікування аневризми у новонароджених

Терапевтична тактика не може бути такою ж, оскільки залежить від швидкості росту, розміру та локалізації патологічно збільшеної області. Якщо вказано, хірургічна корекція судинної дефекту, призначається лікарська терапія кровоносної недостатності. Усунути та запобігти найбільш ймовірним ускладненням.

Як допоміжне лікування, проводиться киснева терапія, вітамінна терапія, кардіотрофія, санітрата інфекційних вогнищ.

Обов’язкова госпіталізація показана, коли необхідний більш поглиблений діагноз, декомпенсовані умови, розвиток небезпечних для життя станів (порушення серцевого ритму, легенева гіпертензія).

З розвитком кровоносної недостатності можна призначити ліки, такі як діуретики, серцеві глікозиди:

• Строфантин для немовлят до 2 років використовується у дозуванні 0,01 мг/кг та старших дітей - 0,007 мг/кг.
• Корглікон для немовлят до 2 років використовується в кількості 0,013 мг/кг, а для дітей старшого віку - 0,01 мг/кг.

Дігоксин для дітей до 2 років вводять у кількості 0,06-0,07 мг/кг перорально або 0,04 мг/кг внутрішньовенно, а для дітей старше 2 років доза насичення дорівнює 0,05-0,06 мг/кг перорально або 0,03-0,04 мг/кг внутрішньочеревно. Доза для утримання дітей становить приблизно 1/5 дози насичення.

Протипоказання щодо використання серцевих глікозидів:

• Брадикардія;
• Атріовентрикулярний блок;
• Пароксизмальна шлуночкова тахікардія;
• Анурія;
• Аортальний стеноз та коарктація;
• Тетрад Фалло.

Інші ліки:

• Дофамін при 4 мкг/кг/хвилину протягом 4-48 годин;
• Добутамін у кількості 2-10 мкг/кг/хвилину.

На малюнку легеневого серця проводиться киснева терапія, вводяться евфілін, блокатори кальцієвих каналів (амлодипін, верапаміл), і у випадку недостатності будь-якого походження призначаються антагоністи ангіотензину-2 або інгібітори АПФ. Якщо вказано: Діуретики (фуросемід, гіпотіазид).

На тлі зменшення легеневого кровотоку можна використовувати міотропну антиспасмодику (дроверін), бета-адреноблокри (бісопролол, пропранолол).

Симптоматичне лікування вибирають індивідуально, якщо необхідно, розміщують дитину в спеціалізоване відділення лікарні.

Хірургічне лікування

Слід зазначити, що хірургічне втручання вдається відносно рідко, оскільки операція для новонародженого несе багато несприятливих наслідків та ризиків. Якщо аневризма швидко прогресує, а розмір ураженого сегмента судна досить великий, рекомендується проводити хірургічне втручання з розміщенням штучного імплантату. Операція проводиться в лікарняних умовах, у спеціальних клініках, де є сучасне обладнання та кваліфіковані медичні персонал, де все доступне для ретельного моніторингу стану немовляти.

Заплановане втручання достатньо для більшості новонароджених; Рідко необхідно вдатися до екстреної хірургії. Після операції дитину розміщують на диспансерному записі, він тривалий час перебуває під наглядом педіатрів, судинних хірургів та кардіологів.

Профілактика

Серед основних рекомендованих профілактичних правил для запобігання аневризм у новонароджених особливо важливі:

Жінка повинна їсти повну і якісну дієту протягом усього репродуктивного періоду, а особливо на стадії планування вагітності та перенесення дитини;

• При необхідності лікарі повинні порадити майбутній матері приймати вітамінні та мінеральні препарати (фолієва кислота та йод вважаються найбільш необхідними);
• Споживання алкоголю, куріння та вживання наркотиків слід повністю усунути;
• Ймовірні наслідки тератогенних речовин (нітратів, пестицидів, важких металів, певних ліків) слід усунути;
• Необхідно звернути увагу на оптимізацію соматичного здоров'я жінок, що є нормалізацією ваги, профілактикою цукрового діабету);
• Важливо запобігти внутрішньоутробній інфекції (якщо необхідно, жінку слід щеплювати проти збудника краснухи).

Якщо у плоді є високий ризик спадкових відхилень, жінка повинна обов'язково проконсультуватися з генетиком.

Прогноз

Прогноз захворювання неоднозначний - насамперед через рідкість патології. Якщо аневризма новонароджених характеризується прогресивною природою, і в майбутньому є можливість несприятливого курсу, позитивний результат ставить під сумнів спеціалісти. У більшості (більше половини) дітей з вираженою симптоматологією патології врешті-решт виникають різні ускладнення, включаючи інсульти, інфаркти, серцеву недостатність, розриви патологічного розширення. Серед рідкісних ускладнень: тромбоз, порушення серцевого ритму.

Загалом, якість прогнозу також може залежати від своєчасності виявлення, розміру, локалізації, прогресування аневризми та відсутності або наявності стиснення сусідніх структур.

Оскільки не вистачає практичної інформації про випадки аневризм новонароджених, рішення щодо хірургічного втручання слід приймати лише на індивідуалізованій основі.