Аневризма у новонароджених

Аневризми – це випинання в артеріальних або венозних стінках або шлуночках серця внаслідок їх витончення або розтягнення. Внаслідок цих процесів утворюється так звана аневризматична бурса, яка може тиснути на сусідні структури. Патологія не має прив'язки до віку та здатна з'являтися як у дітей, так і у людей похилого віку. Але аневризма у новонароджених переважно має вроджений характер: таке порушення зустрічається рідко, але в деяких випадках може призвести до розвитку несприятливих і навіть загрозливих наслідків. Виявляється частіше випадково, при проведенні ультразвукового або рентгенологічного дослідження.

Епідеміологія

Загалом, аневризми не є дуже рідкісною патологією: вони зустрічаються приблизно у 5% населення світу. Однак, невідомо, скільки людей у світі живуть, не знаючи про наявність у них аневризми.

Серед усіх пацієнтів з цим захворюванням найменшу кількість становлять діти. На них припадає не більше 2% від загальної статистичної цифри. Водночас розвиток ускладнень відбувається лише у 3% випадків, хоча майже завжди призводить до летального результату.

Теоретично аневризмою може бути уражена будь-яка артерія чи вена, але найчастіше патологія розвивається у великих артеріальних стовбурах, а також у зоні розгалуження артерій.

Найпоширеніші форми цього захворювання у новонароджених:

• Аневризма мозкової артерії;
• Аневризма аорти;
• Аневризма серця.

Патологічні розширення периферичних судин виявляються рідше.

Причини аневризми у новонароджених

Існує ряд потенційних причин аневризм у новонароджених. У більшості випадків патологія є вродженою – наприклад, спостерігається слабкість структур сполучної тканини. Також схильність до аневризм може передаватися дитиною у спадок. Найчастіше порушення виявляється у дітей з генетичними ураженнями сполучної тканини:

• Синдром Марфана;
• Фенотип MASS;
• синдром Елерса-Данлоса, Стіклера;
• Синдроми Льюїса-Дітца, Білса (вроджена контрактурна арахнодактилія);
• З сімейною артеріальною аневризмою;
• Сімейна патологічна звивистість артерій;
• При недосконалому остеогенезі;
• Синдром Альпорта;
• Доброякісна гіпермобільність суглобів;
• Хондродистрофії;
• З еластичною псевдоксантомою.

Крім того, важливу роль відіграє внутрішньоутробний розвиток плода. Існує багато факторів, які можуть несприятливо впливати на етапі вагітності, що безпосередньо впливає на формування аневризм у новонароджених.

Фактори ризику

• Спадкові фактори:
  • У близьких родичів були подібні судинні патології (не лише аневризми);
  • Аневризми матері;
  • -попередні вагітності призводили до народження дітей з вродженими аневризмами.
• Негативний вплив на плід у першому триместрі вагітності:
  • Вживання алкоголю, куріння, наркотична залежність;
  • Інфекційні захворювання (гострі респіраторні вірусні інфекції, грип, коронавірусна інфекція, краснуха);
  • Прийом ліків з тератогенною дією.
• Вплив радіації, хімічних речовин (зокрема, робота на шкідливому виробництві).
• Хронічні патології майбутньої мами:
  • Порушення обміну речовин, гормональні збої;
  • Системні захворювання сполучної тканини;
  • Гіпертонія, ожиріння, цукровий діабет;
  • Хронічні інфекційні процеси, в тому числі латентні (безсимптомні).

Патогенез

Залежно від механізму виникнення, неонатальні аневризми умовно поділяють на справжні, хибні та розшаровувані аневризми.

Справжні аневризми зумовлені структурними змінами судинної стінки, які створюють передумови для витончення та розширення ураженого сегмента. Віддільні аневризми у новонароджених практично не зустрічаються, оскільки формуються у більш зрілому віці, а хибні аневризми виникають під впливом травми судинної стінки, порушення її цілісності.

За патоморфологічними ознаками аневризми поділяються на локальні та дифузні. При дифузних ураженнях спостерігається виражене випинання судини, циліндрична або веретеноподібна конфігурація. При локалізованих ураженнях спостерігається мішкоподібне, пупоподібне або лійкоподібне розширення, обмежене своєрідними отворами.

Вроджені судинні порушення є результатом аномального розвитку мережі артерій або вен під час ембріонального формування, що може бути пов'язано з генними мутаціями, інфекційними та запальними захворюваннями, токсичними впливами (екзо- або ендогенними) на етапі виношування дитини. [ 1 ]

У більшості випадків лікарі не можуть пояснити, чому аневризми виникають у новонароджених дітей, що більш характерно для людей старше 45 років. На відміну від дорослих, такі фактори ризику, як куріння, атеросклероз, гіпертонія тощо, не застосовуються до дітей.

Вроджене походження аневризм вважається особливо актуальним. Однак немає чітких посилань на виявлення цієї патології у плодів під час розтину або скринінгового ультразвукового дослідження.

Багато фахівців наполягають на причетності інфекційних процесів та травм голови як першопричин раннього формування патологічних судинних розширень.

Симптоми аневризми у новонароджених

Аневризма у новонароджених зустрічається дуже рідко, а наявна симптоматика пов'язана головним чином з тим, що аневризмальне розширення чинить тиск на сусідні структури, ускладнює їхню роботу, порушує кровопостачання.

У більшості випадків патологія у немовлят протікає без певних симптомів і виявляється лише через кілька років або навіть десятиліть, частіше випадково, під час проведення діагностичних маніпуляцій з приводу інших захворювань або станів. Однак іноді діти скаржаться на незначний ниючий біль або поколювання в області патологічного утворення.

Клінічна картина, якщо така є, значною мірою залежить від локалізації ураженої судини.

• Аневризма серця у новонароджених спричинена внутрішньоутробними аномаліями розвитку. Через порушення серцевої функції виникають ознаки серцевої недостатності. Ймовірність летального результату залежить від локалізації патологічно зміненої ділянки. [ 2 ], [ 3 ]
• Аневризма міжпередсердної перегородки у новонародженого проявляється наявністю випинання стоншеної мембрани між двома передсердями. У більшості новонароджених серцева функція та кровотік не порушені, а патологія виявляється випадково. Ризики зростають, якщо утворюється дефект між лівим і правим передсердями, що створює підвищене навантаження на праве передсердя. Симптоматика проявляється лише з роками: дитина частіше хворіє на вірусні інфекції, має меншу витривалість порівняно з однолітками. Може бути помітне випинання в області грудної клітки (зона локалізації серця). [ 4 ], [ 5 ]
• Аневризма вени Галена у новонароджених супроводжується різними порушеннями системи мозкового кровообігу, що виражається у переплетенні дефектних судин, утворенні вузликів та утворень різної конфігурації, локальному розширенні стінок вени Галена. Такі ураження становлять близько 30% вад розвитку, діагностованих у новонароджених та дітей до 3 років. Патологія досить небезпечна, часто тягне за собою летальний результат. У старшому віці проблема може спричинити внутрішньочерепний крововилив, порушення мозкового кровообігу за ішемічним типом. [ 6 ], [ 7 ]
• Аневризма головного мозку у новонародженого створює значні перешкоди для нормального кровообігу та функції мозку. Проблема супроводжується руховими порушеннями, головними болями, судомними нападами, сенсорними порушеннями. Рівень летальності при цій патології оцінюється в 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• Аневризма аорти у новонароджених вперше практично не дає про себе знати, проявляючись лише в шкільному або підлітковому віці. Перші ознаки патології: біль у грудях, відчуття стиснення за грудиною, утруднене дихання, сухий постійний кашель (через тиск на дихальні шляхи). У деяких дітей «сідає» голос, виникають проблеми з ковтанням. При розриві такої аневризми в дитячому віці майже в 100% випадків пацієнт помирає. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ускладнення і наслідки

Основним загрозливим ускладненням неонатальної аневризми є розрив ураженої судини. Цей стан характеризується такими симптомами:

• Різке падіння показників артеріального тиску;
• Гострий біль у зоні локалізації патології;
• Раптова поява задишки;
• Серцебиття;
• Зміни шкіри (раптова блідість або посиніння);
• Моторна та когнітивна дезорієнтація;
• Втрата больової реакції.

Якщо дитині не надати екстрену медичну допомогу, можливий летальний результат.

Якщо крововилив відбувається в тканину мозку, це викликає порушення провідності імпульсів, порушення роботи всіх життєво важливих систем організму. Важливо розуміти, що розрив аневризми є надзвичайно важким порушенням судинної системи. Але в багатьох випадках – при сприятливому перебігу патології та своєчасному втручанні – відбувається швидке відновлення дитячого організму, що практично не впливає на його розвиток.

Ще одним несприятливим наслідком є тромбоз з подальшим відривом тромбу та розвитком інфаркту або інсульту.

Діагностика аневризми у новонароджених

Діагностувати аневризму у новонароджених досить складно, оскільки патологія вимагає обов'язкових ретельних інструментальних досліджень. За допомогою рентгенографії можна розглянути ураження грудного сегмента аорти, а на багатошаровій рентгенограмі чітко простежити пульсуючу аневризматичну тінь, яка не ізольована від судини аорти.

У більшості немовлят проблему виявляють випадково під час ультразвукового дослідження або рентгену. Цільове ультразвукове дослідження виконується з кольоровим доплерівським картуванням та енергетичним доплером.

Якщо у новонародженої дитини підозрюють порушення з боку судинної мережі, то починають з об'єктивної діагностики:

• Уважно огляньте новонародженого, оцініть колір шкірних покривів, рухову активність, наявність набряків;
• Підраховуйте частоту серцевих скорочень та частоту дихання;
• Визначити пульсацію периферичних артерій;
• Перкуторно оцінюють межі серцевої тупості, локалізацію серця та печінки;
• Аускультація визначає наявність серцевих шумів, легеневих хрипів;
• Пальпаторно визначають розміри печінки та селезінки;
• Виявити інші вроджені аномалії.

Можуть бути призначені такі аналізи:

• Загальний клінічний аналіз крові;
• Хімія крові;
• Дослідження кислотно-лужного стану крові.

Інструментальна діагностика найчастіше включає:

• Пульсоксиметрія (вимірювання предуктальної та постдуктальної сатурації з одночасним вимірюванням артеріального тиску);
• Рентгенографія (з оцінкою розмірів серця та стану легеневого судинного малюнка);
• Електрокардіографія (статика електричної осі серця, коронарне перевантаження, порушення ритму тощо);
• Аортографія, ехокардіографія тощо.

Диференціальна діагностика

Аневризму у новонароджених диференціюють з такими патологіями:

Дефекти міжшлуночкової перегородки, дефекти міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, дефект дренажу легеневих вен, неповне передсердно-шлуночкове сполучення;

• Стеноз легеневої артерії;
• Стеноз, коарктація аорти;
• Декстракардія, дефекти локалізації судин, подвійна дуга аорти.

Лікування аневризми у новонароджених

Терапевтична тактика не може бути однаковою, оскільки вона залежить від швидкості росту, розміру та локалізації патологічно збільшеної ділянки. За показаннями призначається хірургічна корекція судинного дефекту, медикаментозна терапія недостатності кровообігу. Усувають та запобігають найбільш ймовірним ускладненням.

Як допоміжне лікування проводять кисневу терапію, вітамінотерапію, кардіотрофію, санацію інфекційних вогнищ.

Обов’язкова госпіталізація показана при необхідності більш поглибленої діагностики, декомпенсованих станах, розвитку загрозливих для життя станів (порушення серцевого ритму, легенева гіпертензія).

При розвитку недостатності кровообігу можливе призначення таких препаратів, як діуретики, серцеві глікозиди:

• Строфантин для малюків до 2 років застосовується в дозуванні 0,01 мг/кг, а для дітей старшого віку – 0,007 мг/кг.
• Корглікон для малюків віком до 2 років використовується в кількості 0,013 мг/кг, а для дітей старшого віку – 0,01 мг/кг.

Дигоксин дітям віком до 2 років призначають у кількості 0,06-0,07 мг/кг перорально або 0,04 мг/кг внутрішньовенно, а дітям старше 2 років доза насичення дорівнює 0,05-0,06 мг/кг перорально або 0,03-0,04 мг/кг внутрішньовенно. Підтримуюча доза для дітей становить приблизно 1/5 від дози насичення.

Протипоказання до застосування серцевих глікозидів:

• Брадикардія;
• Атріовентрикулярна блокада;
• Пароксизмальна шлуночкова тахікардія;
• Анурія;
• Аортальний стеноз та коарктація;
• Тетрада Фалло.

Інші ліки:

• Дофамін у дозі 4 мкг/кг/хвилину протягом 4-48 годин;
• Добутамін у кількості 2-10 мкг/кг/хвилину.

При картині легеневого серця проводиться киснева терапія, призначають Еуфілін, блокатори кальцієвих каналів (Амлодипін, Верапаміл), а при недостатності будь-якого походження призначають антагоністи ангіотензину-2 або інгібітори АПФ. За показаннями: діуретики (Фуросемід, Гіпотіазид).

На тлі зменшення легеневого кровотоку можливе застосування міотропних спазмолітиків (Дротаверин), бета-адреноблокаторів (Бісопролол, Пропранолол).

Симптоматичне лікування підбирається індивідуально, за необхідності малюка поміщають у спеціалізоване відділення лікарні.

Хірургічне лікування

Слід зазначити, що до хірургічного втручання вдаються відносно рідко, оскільки операція новонародженому несе багато несприятливих наслідків та ризиків. Якщо аневризма швидко прогресує, а розмір ураженого сегмента судини достатньо великий, рекомендується провести хірургічне втручання з встановленням штучного імплантату. Операція проводиться в умовах стаціонару, у спеціальних клініках, де є сучасне обладнання та кваліфікований медичний персонал, де є все необхідне для ретельного спостереження за станом немовляти.

Планового втручання достатньо для більшості новонароджених; рідко доводиться вдаватися до екстреної хірургії. Після операції дитину ставлять на диспансерний облік, вона тривалий час перебуває під наглядом педіатрів, судинних хірургів та кардіологів.

Профілактика

Серед основних рекомендованих профілактичних правил для запобігання аневризмам у новонароджених особливо важливими є наступні:

Жінка повинна харчуватися повноцінно та якісно протягом усього репродуктивного періоду, а особливо на етапі планування вагітності та виношування дитини;

• За необхідності лікарі повинні порадити майбутній мамі приймати вітамінні та мінеральні препарати (найнеобхіднішими вважаються фолієва кислота та йод);
• Слід повністю виключити вживання алкоголю, куріння та наркотиків;
• Ймовірний вплив тератогенних речовин (нітратів, пестицидів, важких металів, деяких ліків) слід усунути;
• Необхідно звернути увагу на оптимізацію соматичного здоров'я жінок, що полягає в нормалізації ваги, профілактиці цукрового діабету);
• Важливо запобігти внутрішньоутробному інфікуванню (за необхідності жінці слід зробити щеплення від збудника краснухи).

Якщо існує високий ризик спадкових аномалій у плода, жінці обов'язково слід звернутися до генетика.

Прогноз

Прогноз захворювання неоднозначний – насамперед через рідкість патології. Якщо неонатальна аневризма характеризується прогресуючим характером і існує ймовірність несприятливого перебігу в майбутньому, позитивний результат ставиться під сумнів фахівцями. У більшості (більше половини) дітей з вираженою симптоматикою патології з часом виникають різні ускладнення, включаючи інсульти, інфаркти, серцеву недостатність, розриви патологічних розширень. Серед рідкісніших ускладнень: тромбози, порушення серцевого ритму.

Загалом, якість прогнозу може також залежати від своєчасності виявлення, розміру, локалізації, прогресування аневризми та відсутності або наявності компресії сусідніх структур.

Оскільки практичної інформації про випадки неонатальних аневризм бракує, рішення щодо хірургічного втручання слід приймати лише в індивідуальному порядку.