Пієлоектазія нирок плода

Ниркова пієлоектазія плода може бути виявлена ​​при оцінці збирального ниркового механізму. Проблема полягає в збільшенні передньо-заднього розміру ниркової миски внаслідок скупчення сечової рідини. Про цю патологію говорять як про самостійне (фізіологічне) порушення, або про супутній процес на тлі урологічних захворювань, що супроводжуються порушеннями уродинаміки. Пієлоектазія виявляється під час ультразвукової діагностики. Не завжди потрібне лікування: необхідність терапевтичних заходів визначається індивідуально.[1]

Епідеміологія

Аномалії сечовивідних шляхів діагностуються у 5% новонароджених. На їх частку припадає 25% усіх внутрішньоутробних вроджених аномалій, а на частку таких вад припадає близько 4% перинатальної дитячої смертності. Найчастішим порушенням, яке виявляється на антенатальному етапі УЗД, є піелоектазія, частіше двостороння або лівостороння.

Проблема виявляється під час ультразвукового сканування між 18 і 22 тижнями вагітності. Зустрічається приблизно в 2% випадків. Пієлоектазія у хлопчиків виявляється в середньому в 4 рази частіше, ніж у дівчаток, що можна пояснити особливостями анатомії чоловічої сечостатевої системи. Остаточне визначення ступеня розширення ниркової миски у плода проводиться за допомогою ультразвукового дослідження в 32 тижні гестації.[2]

Причини пієлоектазії нирок у плода

Фізіологічна піелоектазія у плода найчастіше носить транзиторний характер і обумовлена ​​стенозом сечовивідних шляхів, але нерідко патологія розвивається внаслідок вроджених аномалій формування сечовивідної системи. Це можуть бути аномалії розвитку нирок, уретри, сечоводів. Пороки виникають в основному через генетичні аномалії, але проблема може бути спровокована і неправильним способом життя вагітної жінки: особливу несприятливу роль відіграє куріння, вживання алкогольних напоїв і т. д. Ще одна можлива причина - звуження просвіту матки. уретри з утворенням так званих стриктур. Усунути таку проблему можна тільки хірургічним шляхом.

Вроджені причини утворення ниркової піелоектазії бувають динамічні та органічні.

Динамічні причини включають наступне:

• звуження (стеноз) зовнішнього отвору уретри;
• сильне звуження крайньої плоті у хлопчиків;
• стриктури уретри;
• нейрогенні порушення функції сечового міхура.

Можливі органічні причини:

• Пороки розвитку нирок, що викликають здавлення сечоводу;
• пороки розвитку стінок верхніх відділів сечової системи;
• вади розвитку сечоводу;
• дефекти кровоносної мережі, що постачає верхню сечовивідну систему.

Пиелоэктазия нирок плода формується під впливом різних аномалій розвитку і генетичних факторів. Такі фактори ризику можуть зіграти роль у виникненні проблеми:

• несприятлива екологія, підвищений радіаційний фон;
• звуження сечовивідних проток;
• спадкова схильність, запальні захворювання, прееклампсія, піелоектазія у майбутньої матері;
• вади розвитку будь-яких відділів сечостатевої системи;
• неповний уретральний клапан;
• закупорка сечоводу.

Піелоектазія плода з обох сторін, двостороння патологія зустрічається відносно рідко і в багатьох випадках зникає після першого сечовипускання малюка.

Внутрішньоутробне розлад провокують наступні фактори:

• уретроцеле — порушення відтоку сечі внаслідок закупорки (стенозу) входу сечоводу в сечовий міхур;
• ектопія - неповноцінне вставлення сечоводу не в сечовий міхур, а в переддень піхви (при цьому утворюється піелоектазія у плода дівчинки), передміхурову залозу, насіннєвий канал або насінні бульбашки (у хлопчиків);
• Мегалоуретер - це аномально розширений сечовід, який перешкоджає його нормальному випорожненню;
• Гідронефроз - прогресуюче розширення ниркових мисок і чашечок, що призводить до порушення відтоку сечі.

Патогенез

Термін «піелоектазія» походить від грецьких слів «pyelos», «таз» і «ectasia», «розширення». Іноді розширені не тільки миски, а й чашечки: у такому випадку мова йде про пієлокаліцетазію або гідронефротичні зміни. Якщо миска і сечовід розширені, то говорять про уретеропієлоектазії, або мегоуретер.

Балія розширюється через підвищення внутрішньониркового тиску сечі внаслідок перешкоди на шляху відтоку сечі. Проблема може бути спричинена зворотним потоком сечового міхура, звуженням сечовивідних шляхів нижче балії або підвищенням уретрального тиску.

У багатьох дітей сечовід звужується в місці входу миски в сечовід або в місці входу сечоводу в сечовий міхур. Також це може бути пов’язано з недорозвиненням органу або здавленням сечоводу спайками, новоутворенням, судиною і т. д. Дещо рідше «винуватцем» є сформований клапан в області мисково-сечовідного з’єднання.

Найпоширенішою основною причиною піелоектазії вважається сечовідно-сечовідний рефлюкс. Суть полягає в тому, що в нормі розвитку такого рефлюксу перешкоджає система клапанів, яка знаходиться в зоні входу сечоводу в сечовий міхур. У разі рефлюксу ця система не функціонує, тому сеча в процесі скорочення сечового міхура спрямовується вгору, а не вниз.

Важливо усвідомлювати, що піелоектазія - це не самостійна патологія, а лише непрямий прояв порушення відтоку сечі з балії внаслідок якогось дефекту в структурі, інфекційного процесу, рефлюксного руху сечі та ін.

У внутрішньоутробному періоді і в періоди інтенсивного росту важливо стежити за зміною розмірів ниркової миски. Періодичність такого контролю залежить від кожного конкретного випадку і визначається фахівцем індивідуально.

Оскільки нирки є парними органами, піелоектазія може бути односторонньою або двосторонньою (з ураженням однієї або обох нирок). Патологія може бути наслідком інфекційного процесу в сечовивідних шляхах, а може спровокувати розвиток самого запального захворювання.

У новонароджених із загальною незрілістю (наприклад, недоношеними) розширення таза часто зникає саме по собі в міру дозрівання органів і систем. У таких ситуаціях термін піелоектазія часто замінюють на «атонія тазових органів» або «гіпотонія».

Будь-які випадки розширення таза вимагають регулярного і обов’язкового спостереження нефролога та УЗД-лікаря, хоча у більшості дітей проблема тимчасова і з часом зникає.[3]

Симптоми пієлоектазії нирок у плода

У багатьох випадках ниркова піелоектазія має безсимптомний перебіг. Але так буває не завжди. Приблизно у кожної другої дитини є біль: інтенсивна, локалізована в поперековій ділянці - в проекції нирки, в якій є порушення. При двосторонньому розширенні ниркової миски біль має оперізувальний характер.

Іноді піелоектазія може викликати напад ниркової коліки. Це дуже хворобливий стан, що супроводжується сильним больовим синдромом, аж до розвитку больового шоку. Особливо несприятливий перебіг такого нападу відзначається у дітей грудного віку, він вимагає термінової диференціальної діагностики з сечокам'яною хворобою і пієлонефритом.

Іншим поширеним симптомом є дисфункція сечовипускання, частіше полакіурія (неефективні позиви до сечовипускання). Сечова рідина виходить не струменем, а капає або не виходить зовсім. Додатковими, але відносно рідкісними симптомами піелоектазії є біль під час сечовипускання, сльозотеча та печіння.

У новонароджених малюків на ранніх термінах можуть спостерігатися такі ознаки, як підвищення температури тіла і загальна млявість, що є наслідком загальної інтоксикації організму. Часто така симптоматика вказує на двостороннє порушення.

Так як нирки беруть участь в регуляції тиску крові в артеріях, при піелоектазії можливе значне підвищення артеріального тиску. Причиною цього явища є порушення клубочкової фільтрації.

На пізніх стадіях можуть розвинутися ознаки недостатньої функції нирок.

В основному симптоматика в більшості випадків або відсутня, або представлена ​​одним або двома симптомами. Тому для правильної діагностики ниркової піелоектазії завжди використовується об’єктивне комплексне обстеження.[4]

Ускладнення і наслідки

Практично будь-яка патологія здатна стати причиною розвитку ускладнень, і ниркова піелоектазія не є винятком. Ускладнення можуть бути пов’язані з погіршенням функції органу, розвитком запальних реакцій або атрофічних процесів тканин, формуванням склерозу нирок:

• Ниркова недостатність - різке або поступово наростаюче порушення фільтраційної та секреторно-видільної здатності нирок. Патологія протікає з порушенням водно-електролітного балансу, наростаючою інтоксикацією і подальшим порушенням функцій внутрішніх органів.
• Пієлонефрит — неспецифічна інфекція та запалення, що характеризується одночасним або послідовним ураженням мискової та ниркової паренхіми.
• Атрофічні процеси в паренхімі нирок являють собою зменшення розмірів ураженої тканини з порушенням або припиненням функціонування органу.
• Нефросклероз – вторинна ниркова патологія, суть якої полягає в зменшенні розмірів органу і поступовому заміщенні структур фіброзною тканиною. Процес обумовлений поступовою відмиранням нефронів.

Діагностика пієлоектазії нирок у плода

Піелоектазія нирок у плода діагностується акушером-гінекологом під час планового огляду під час вагітності. Після народження малюка проводяться повторні діагностичні заходи для з'ясування причини розкриття мисок і наявності функціональних порушень нирок. У багатьох випадках використовується вичікувальний підхід, УЗД повторюють приблизно кожні два місяці. Якщо за результатами цього спостереження спостерігається погіршення стану, то призначається додаткова діагностика для уточнення етіології захворювання.[5]

Для оцінки роботи нирок у новонародженого призначають такі лабораторні дослідження:

• аналіз сечі;
• аналіз Зимницького;
• Аналіз Нечипоренка?
• проба Реберга;
• проба Аддіса-Каковського;
• іонограма крові;
• біохімії крові (креатинін, сечовина).

Ці тести допоможуть лікареві зрозуміти, наскільки порушена функція нирок, або доведуть, що органи продовжують нормально працювати, незважаючи на піелоектазію.

Якщо при лабораторній діагностиці виявлено запальний процес, то додатково призначають бактеріологічний посів сечі для виявлення збудника.

Інструментальна діагностика при цьому розладі вважається найбільш інформативною і допомагає чітко виявити причину патологічно розширених мисок і ниркових чашок. За допомогою інструментальних методів фахівці визначають розміри, розташування, форму нирок і ступінь вираженості піелоектазії. При проведенні ультразвукового дослідження розміри лівого та правого тазу визначають не менше двох разів.

Обов'язкове УЗД-діагностика проводиться в установленому порядку в другій половині терміну вагітності, з 17 по 22 тиждень, з метою виявлення можливих відхилень у розвитку майбутнього малюка. Піелоектазія плода на УЗД визначається, якщо розмір ниркової миски перевищує норму:

• у другому триместрі від 4 до 5 міліметрів;
• в третьому триместрі 7 міліметрів.

Невелике відхилення в межах 1 мм - це помірна піелоектазія, яка з великою ймовірністю зникне в майбутньому. Але розміри збільшення більше 10 мм є серйозним порушенням, яке вимагає негайного звернення до лікаря.[6]

Диференціальна діагностика

При помірній піелоектазії новонароджена дитина проходить регулярне ультразвукове дослідження кожні 2-3 місяці. Якщо приєднується сечова інфекція або прогресує розширення балії, то проводиться повна урологічна діагностика, включаючи рентгенологічні процедури, такі як цистографія, екскреторна урографія, радіоізотопне дослідження нирок. Такі заходи допомагають провести диференціальну діагностику і встановити правильний діагноз - з'ясувати ступінь і причину порушення відтоку сечі, обґрунтувати і призначити терапію.

Пієлоектазія - неповний діагноз. Важливо розпізнати причину розширення ниркових мисок, для чого обов’язкова диференціальна діагностика. Ось кілька прикладів патологій, які вимагають особливої ​​уваги лікаря з точки зору підтвердження або виключення:

• Гідронефроз внаслідок закупорки на переході від балії до сечоводу.
• Сечовідно-сечовідний рефлюкс, який є зворотним потоком сечової рідини з сечового міхура в нирку.
• Мегауретер, характеризується різко розширеним сечоводом.
• Клапани задньої уретри у хлопчиків.
• Ектопія сечоводу, при якій сечовід впадає не в сечовий міхур, а в піхву у дівчат або в уретру у хлопчиків.
• Уретероцеле, що супроводжується здуттям сечоводу в області входу в сечовий міхур і звуженням в області вихідного отвору.

Додаткову диференціацію проводять з пієлонефритом і сечокам'яною хворобою.[7]

Лікування пієлоектазії нирок у плода

Єдиної універсальної схеми лікування піелоектазії у лікарів немає: тактика залежить від особливостей збільшення, динаміки процесу, а також від діагностованої або передбачуваної причини порушення.

Наприклад, у випадках серйозної дисфункції та порушення функції нирок може знадобитися хірургічне втручання, щоб усунути перешкоду для відтоку сечі. У таких ситуаціях вичікувальний підхід може завдати непоправної шкоди організму дитини.

Якщо немає сильного розширення і видимого порушення функції нирок, немає негативної динаміки (за результатами УЗД і лабораторних досліджень), то оптимально застосовувати спостереження і консервативну терапію. Він складається з фізіотерапевтичних процедур, прийому фітопрепаратів, контрольного УЗД.

Якщо піелоектазія у малюка протікає безсимптомно, то серед основних рекомендацій будуть регулярне проходження УЗД, правильне харчування (без навантаження на нирки) і профілактика запальних процесів в сечостатевому апараті. Якщо проблема починає прогресувати, то додатково призначаються препарати, які полегшують відтік сечі і купірують запальну реакцію.

Для усунення інфекції та запальної реакції можуть бути використані такі препарати:

• антибіотики широкого спектру дії з антибактеріальною дією;
• уросептичний;
• імуномодулятори;
• полівітамінні препарати;
• Літолітики (ліки, що перешкоджають утворенню та осіданню кристалів).

Хірургічне втручання дозволяє виправити дефект і усунути уретральний рефлюкс. Операцію часто проводять ендоскопічними методами, уникаючи відкритого втручання, використовуючи міні-інструменти, які вводять через уретру.[8]

Можуть бути використані такі хірургічні методи:

• Пластика сечоводно-мискового сегмента та висічення розтягнутої чаші миски з реінсерцією сечоводу в нирку, бушуванням, балонною дилатацією та ендотомією з лазерним або електрострумовим лікуванням;
• паліативне втручання та нормалізація відтоку сечі при гострому запальному процесі з епіцистостомією, нефростомією, встановленням стент-катетера;
• видалення пухлинного процесу, що порушує уродинаміку;
• Нефректомія при порушенні функції нирок і деструкції ниркової тканини (дітям оперують тільки при ураженні більше 90% ниркової тканини).

При помірному розширенні балії можна рекомендувати прийом відварів сечогінних трав і трав уросептика.

Профілактика

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку піелоектазії нирок у плода включають:

• своєчасне звернення до лікарів і лікування різних порушень сечостатевого апарату;
• нормалізація питного режиму;
• дотримання всіх рекомендацій щодо здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок під час вагітності.

Народження дитини - прекрасна подія, але до нього важливо підготуватися ще до зачаття. Щоб запобігти розвитку вроджених аномалій, в тому числі ниркової піелоектазії плода, жінки повинні дотримуватися наступних рекомендацій:

• Санувати хронічні інфекційні вогнища - в тому числі тонзиліт, пієлонефрит, гайморит і т. д. У період виношування подібні захворювання часто загострюються, що може негативно позначитися на формуванні організму майбутнього малюка.
• Додатково обстежтеся на наявність деяких інфекційних патологій, таких як герпесвірусна і цитомегаловірусна інфекція, хламідіоз, уреаплазмоз, токсоплазмоз. Багато збудників стають факторами розвитку вроджених вад у плода. При виявленні такої інфекції необхідно пройти відповідний курс лікування.
• Відмовтеся від шкідливих звичок, уникайте алкогольних напоїв протягом усього періоду виношування.
• Усунути гормональні відхилення, якщо такі були виявлені при підготовці до вагітності.
• Повноцінне і збалансоване харчування, приділяючи особливу увагу продуктам, багатим фолієвою кислотою (помідори, печінка, квасоля, шпинат). При необхідності лікар може призначити додаткові полівітамінні препарати.

Підготовка до вагітності повинна проводитися як мінімум за кілька місяців до передбачуваного зачаття.

Прогноз

У більшості дітей помірна піелоектазія зникає самостійно внаслідок дозрівання сечовивідного апарату і, зокрема, нирок після народження. Лише в окремих випадках все ще є необхідність у проведенні терапевтичних заходів.

Загалом прогноз залежить від тяжкості та основної причини розладу. Діти з помірною та помірною пієлоектазією повинні перебувати під регулярним наглядом і при необхідності лікуватися. У таких ситуаціях є всі шанси дочекатися усунення або значного зниження вираженості дефекту.

Сьогодні жоден фахівець не може з упевненістю спрогнозувати поведінку і результат піелоектазії нирок плода. Питання про необхідність і повноцінність лікування вирішується тільки після появи малюка на світ, а також в процесі подальшого спостереження та діагностики. При сильному збільшенні миски і поступовому загостренні патології, що супроводжується погіршенням функціонального стану органів, може бути рекомендовано оперативне втручання.

Список авторитетних книг і досліджень, пов'язаних з вивченням ниркової піелоектазії плода

1. «Дитяча урологія: хірургічні ускладнення та лікування» - Чіро Еспозіто, Алаа Ель-Гонеймі (рік: 2008)
2. «Дитяча урологія: докази оптимального лікування пацієнтів» - Джон Г. Ґіргарт (Рік: 2013)
3. «Клінічна дитяча урологія» - Джон П. Ґіргарт, Річард К. Рінк (рік: 2006)
4. «Дитяча урологія» - Дуглас Каннінг, М. Чад Волліс (Рік: 2010)
5. «Клінічна урографія» - Артур С. Берт (Рік: 2013)
6. «Урологія в дитячому віці» - Артур Л. Бернетт, Джон П. Ґірхарт (рік: 2008)
7. «Урологія: дитяча урологія» Джона Г. Ґірхарта, Річарда С. Рінка (рік: 2001)
8. «Атлас дитячої урологічної хірургії» - Френк Х. Неттер, Лейн С. Палмер (рік: 2011)
9. «Педіатрична роботизована урологія» - Мохан С. Гундеті, Прасад П. Годбол (Рік: 2017)
10. «Дитяча урологія: сучасна клінічна урологія» - Стівен А. Здерік (рік: 2010)

Література

Володін Н.М. Неонатологія / Антонов А.Г. Арестова Н. Н. Байбаріна Е. Н., Байбаріна Є. та ін. / Під редакцією Н. Н. Володіна - М. : ГЕОТАР-Медіа, 2009.