Передчасне статеве розвиток

Передчасне статеве дозрівання характеризується раннім розвитком молочних залоз, раннім початком менструального циклу і раннім оволосением на лобку у дівчаток, раннім збільшенням зовнішніх статевих органів у хлопчиків. Оволосіння в пахвових западинах неяскраво виражено або відсутній. Тіло розвинене пропорційно, по зростанню діти обох статей не відрізняються від однолітків, в розумовому розвитку не відстають, статевий потяг і мастурбації не характерні.

Істинне передчасне статеве дозрівання, як правило, супроводжується безпліддям.

Необхідно ретельне неврологічне і офтальмологічне обстеження, яке на ранніх етапах може свідчити про наявність об'ємного процесу в області гіпоталамуса.

У деяких індивідуумів початок пубертатного періоду припадає на 8-річний вік і це може бути варіантом норми. Якщо статевий розвиток почався раніше цього віку, необхідно пацієнта обстежити.

Перше місце серед причин, що викликають хворобу, займають пухлинні ураження ЦНС з впливом на гипоталамическую область. Значно різанні спостерігається після перенесених енцефалітів, менінгітів, важкої черепно-мозкової травми. У ряді випадків можливе передчасне статеве дозрівання конституційного характеру.

Біологічний аспект. Про кожного з фіскальних ознак пубертатного періоду можна думати як про своєрідний біохімічному дослідженні на певний гормон. Збільшення яєчок у хлопчиків є першою ознакою початку статевого розвитку і пов'язане воно з надходженням в кров ударних доз гипофизарного гонадотропіну. Збільшення ж молочних залоз у дівчаток і статевого члена у хлопчиків пов'язано зі збільшеною секрецією гонадального секс-стероїдів. Поява волосся на лобку є проявом продукції андрогенів в наднирниках. Зростання хлопчиків прискорюється, коли обсяг яєчок досягає 10-12 мл (при вимірюванні за принципом порівняння з кульками орхідометра). Дівчата починають рости швидше в міру розвитку у них молочних залоз. Четверта стадія розвитку молочних залоз характерна вже для початку менструацій (у більшості дівчаток). Але це погоджений розвиток пубертатних ознак іноді може порушуватися. Так, наприклад, при синдромі Кушинга інтенсивність росту волосся на лобку може непропорційно випереджати збільшення обсягу яєчок; при гіпотиреозі яєчка досить великі [рівень ФСГ підвищений внаслідок ще більш значного підвищення рівня ТСГ], однак швидкість збільшення зростання знижена.

Передчасне статеве дозрівання у хлопчиків проявляється швидким зростанням статевого члена і яєчок, що збільшується частотою ерекцій, мастурбацією, появою волосся на лобку, появою специфічного запаху тіла і уфей. Відповідно змінюються вторинні статеві ознаки і у дівчаток. Найбільш важливим і супроводжується далекосяжними наслідками «ускладненням» є уповільнення зростання, обумовлене злиттям епіфізів з діафіза. При огляді таких дітей слід розпитати батьків і про деяких ендокринних симптомах загального характеру, що характеризують гипоталамическую дисфункцію: чи немає поліурії, полідипсія, ожиріння, розладів сну і температурної регуляції. Можуть спостерігатися ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску і ті чи інші розлади зору.

Передчасне статеве розвиток у дівчаток зустрічається приблизно в 4 рази частіше, ніж у хлопчиків. При цьому у дівчаток часто не вдається виявити причину, в той час як у 80-90% хлопчиків її можна встановити. Якщо початок захворювання припадає на вік до 2 років, то причиною нерідко може бути гамартома, розвивається в гіпоталамусі. На комп'ютерній томограмі вона виглядає як округле «неусілівающее» утворення.

Інші (головним чином рідкісні) причини:

• Пухлини ЦНС і гідроцефалія.
• Стан після енцефаліту або менінгіту.
• Синдром Мак-К'юна-Олбрайта.
• Краниофарингиома.
• Туберозний склероз.
• Гепатобластома.
• Горіокарцинома.
• Гіпотіреоз.

Обстеження хворого. Оглядовий знімок черепа, визначення кісткового віку за даними рентгенологічного дослідження, КТ-сканувати черепа (голови), дослідження екскреції з сечею 17-кетостероїдів, УЗД тазу (у дівчаток), визначення вмісту в крові Т4.

Диференціальний діагноз. В першу чергу необхідно виключати пухлини яєчок або яєчників. Ретельне гінекологічне обстеження повинно бути першим етапом діагностики. При пухлинах кори надниркових залоз відбувається передчасне псевдосозреваніе, при якому значно виражений гірсутизм, відзначаються передчасне окостеніння епіфізів і відповідно низький зріст, ожиріння і артеріальна гіпертензія. Чи не спостерігається справжніх менструальних циклів. Як правило, рано почалися менструації швидко переходять в стійку аменорею. Слід диференціювати від хвороби Олбрайта, що розвивається тільки у дівчат, і від нейрофіброматозу Реклінгхаузена, який нерідко буває причиною передчасного статевого дозрівання у дівчаток.

Фізіологія і лікування передчасного статевого дозрівання

Лікування повинне бути спрямоване на ліквідацію основної причини, що викликала захворювання. При передчасному статевому дозріванні конституційного характеру спеціальне лікування не вимагається.

Початок пубертатного періоду залежить від припинення гальмування нейронів в медіально-базальної частини гіпоталамуса, де секретується гонадотропін-рилізинг-гормон (ГРГ), а також від зменшення гіпоталамо-гіпофізарної чутливості до негативного зворотного зв'язку з гонодальнимі стероїдами. Ці зміни супроводжуються значним збільшенням частоти і потужності різких «припливів» (в кров) лютеїнізуючого гормону (ЛГ) і в меншій мірі - фолікулостимулюючого гормону (ФСГ). І саме здатність секретувати «пульсові» кількості (ударні кількості) ГРГ з великою швидкістю і обумовлює нормальну гонадального функцію. Постійно підтримувана в крові висока концентрація ГРГ парадоксально пригнічує секрецію гіпофізарних гонадотропінів, що і створює базис для лікування передчасного статевого дозрівання синтетичними аналогами ГРГ.

Після підшкірного застосування або після назальной инсуффляции препаратів відбувається зворотний розвиток гонадальній зрілості і всіх клінічних корелятів пубертатного періоду (крім оволосіння лобка, так як при цьому не відбувається зміни в секреції андрогенів корою наднирників). Зменшується і швидкість дозрівання скелета. Лікування продовжують до середнього пубертатного віку або до приходу менструацій (приблизно до 11 років). У сім'ї таких хворих лікар повинен вселити надію, що хвора дитина надалі буде нормально розвиватися.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],