Медичний експерт статті
Нові публікації
Набутий і спадковий дефіцит міді
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Приблизно половина споживаної міді піддається всмоктуванню. Мідь, яка піддалася всмоктуванню понад метаболічних потреб, виводиться з жовчю. Мідь - компонент багатьох білків організму; майже вся мідь організму пов'язана з білками. Незв'язані (вільні) іони міді токсичні. Генетичні механізми контролюють включення міді в апопротеїни і процеси, які запобігають токсичну накопичення міді в організмі.
Набутий дефіцит міді
Якщо генетичні механізми, що контролюють метаболізм міді, функціонують нормально, то недостатність в їжі рідко викликає клінічно значимий дефіцит міді. Єдині причини, про які повідомлялося, - квашиоркор, постійний пронос у немовлят (зазвичай пов'язаний з харчуванням тільки молоком), важка мальабсорбция (як при спру) і надмірне споживання цинку. Дефіцит міді може викликати нейтропенію, порушення кальцифікації кісток і гіпохромну, що не чутливу до добавкам заліза анемію. Діагноз заснований на низьких рівнях в сироватці міді і церулоплазміну. Лікування придбаного дефіциту міді направлено на усунення причини дефіциту, а також призначається мідь в дозі 1,5-3 мг / добу всередину (зазвичай у вигляді сульфату міді).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Спадковий дефіцит міді
Спадковий дефіцит міді (синдром Менкеса) зустрічається у новонароджених хлопчиків, які успадковують мутантний ген, зчеплений з Х-хромосомою. Частота становить близько 1 на 50 000 новонароджених. Мідь знижена в печінці, сироватці, білках, що містять мідь: цитохром С-оксидазі, церулоплазміну, лізілоксідази. Симптоми - важка затримка розумового розвитку; блювота; пронос; ентеропатія з втратою білка; гипопигментация; зміни в кістках; розрив артерій; рідкісні, жорсткі, кучеряве волосся. Діагноз заснований на низьких рівнях міді і церулоплазміну, зазвичай у немовлят віком до 2 тижнів. Типове лікування - введення міді парентеральний (у вигляді сульфату міді) в дозі 20-30 мг / кг внутрішньовенно одноразово. Однак введена парентерально мідь не надходить в медьсодержащие ферменти. Більш ефективним може бути призначення мідь-гистидинового комплексу в дозі 100-600 мг підшкірно 1 раз в день; в процесі лікування необхідний постійний моніторинг.