Аневризма у новонароджених

Аневризми — це випинання артеріальних або венозних стінок або шлуночків серця внаслідок їх витончення або розтягування. За рахунок цих процесів утворюється так звана аневризматическая бурса, яка може тиснути на сусідні структури. Патологія не має прив'язки до віку і здатна проявлятися, як у дітей, так і у літніх людей. Але аневризма у новонароджених в основному носить вроджений характер: таке порушення зустрічається рідко, але в деяких випадках може призвести до розвитку несприятливих і навіть загрозливих наслідків. Виявляється частіше випадково, при проведенні ультразвукового або рентгенологічного дослідження.

Епідеміологія

Загалом, аневризми не дуже рідкісна патологія: вони зустрічаються приблизно у 5% населення планети. Однак невідомо, скільки людей у ​​світі живуть, не підозрюючи про наявність у них аневризми.

Серед усіх хворих на це захворювання найменше дітей. Вони складають не більше 2% від загальної статистичної цифри. При цьому розвиток ускладнень відбувається лише в 3% випадків, хоча майже завжди призводить до летального результату.

Теоретично аневризмою може бути уражена будь-яка артерія або вена, але найчастіше патологія розвивається у великих артеріальних стовбурах, а також в області розгалужень артерій.

Найпоширеніші форми цього захворювання у новонароджених:

• аневризма церебральної артерії;
• аневризма аорти;
• аневризма серця.

Рідше виявляються патологічні розширення периферичних судин.

Причини аневризми у новонароджених

Існує ряд потенційних причин аневризм у новонароджених. У більшості випадків патологія носить вроджений характер – наприклад, спостерігається слабкість сполучнотканинних структур. Також схильність до аневризми може передаватися дитиною у спадок. Найчастіше порушення виявляється у дітей з генетичним ураженням сполучної тканини:

• Синдром Марфана?
• MASS фенотип;
• синдром Елерса-Данлоса, Стіклера;
• синдроми Льюїса-Дітца, Білса (вроджена контрактурна арахнодактилія);
• з сімейною артеріальною аневризмою;
• сімейна патологічна звивистість артерій;
• при недосконалому остеогенезі;
• синдром Альпорта;
• доброякісна гіпермобільність суглобів;
• хондродистрофії;
• з еластичною псевдоксантомою.

Крім того, важливу роль відіграє внутрішньоутробний розвиток плода. Існує безліч факторів, які можуть надати несприятливий вплив на термін вагітності, що безпосередньо впливає на формування аневризми у новонароджених.

Фактори ризику

• Спадкові фактори:
  • У близьких родичів були подібні патології судин (не тільки аневризми);
  • аневризми матері;
  • -попередні вагітності призвели до народження дітей з вродженими аневризмами.
• Негативний вплив на плід у першому триместрі вагітності:
  • вживання алкоголю, куріння, наркоманія;
  • інфекційні захворювання (гострі респіраторні вірусні інфекції, грип, коронавірусна інфекція, краснуха);
  • прийом препаратів з тератогенною дією.
• Вплив радіації, хімічних речовин (зокрема, робота на шкідливому виробництві).
• Хронічні патології майбутньої мами:
  • Порушення обміну речовин, гормональні збої;
  • системні порушення сполучної тканини;
  • гіпертонія, ожиріння, цукровий діабет;
  • Хронічні інфекційні процеси, в тому числі латентні (безсимптомне носійство).

Патогенез

Залежно від механізму виникнення аневризми новонароджених умовно поділяються на справжні, несправжні та відшаровуючі аневризми.

Справжні аневризми зумовлені структурними змінами судинної стінки, які створюють передумови для витончення та розширення ураженого сегмента. Відривні аневризми у новонароджених практично не зустрічаються, так як формуються в більш зрілому віці, а помилкові аневризми виникають під впливом травми судинної стінки, порушення її цілісності.

За патоморфологічними ознаками аневризми поділяють на локальні та дифузні. При дифузному ураженні спостерігається виражене випинання судини, циліндричної або веретеноподібної конфігурації. При локалізованих ураженнях спостерігається мішкоподібне, пупоподібне або воронкоподібне розширення, обмежене своєрідними отворами.

Вроджені судинні порушення є результатом неправильного розвитку мережі артерій або вен під час формування ембріона, що може бути пов'язано з генними мутаціями, інфекційними та запальними захворюваннями, токсичними впливами (екзо- або ендогенними) на етапі виношування дитини.[1]

У більшості випадків лікарі не можуть пояснити, чому виникають аневризми у новонароджених, більш характерні для людей старше 45 років. На відміну від дорослих, на дітей не поширюються такі фактори ризику, як куріння, атеросклероз, гіпертонія тощо.

Особливо актуальним вважається вроджене походження аневризм. Однак чітких посилань на виявлення даної патології у плодів при розтині або скринінговому УЗД немає.

Багато фахівців наполягають на причетності інфекційних процесів і травм голови як першопричини раннього формування патологічного розширення судин.

Симптоми аневризми у новонароджених

Аневризма у новонароджених виникає вкрай рідко, і дана симптоматика пов'язана в основному з тим, що розширення аневризми чинить тиск на сусідні структури, ускладнює їх роботу, порушує кровопостачання.

У більшості випадків патологія у немовлят протікає без певних симптомів і виявляється лише через кілька років або навіть десятиліть, частіше випадково, при проведенні діагностичних маніпуляцій з приводу інших захворювань або станів. Однак іноді діти озвучують скарги на невеликі ниючі болі або поколювання в області патологічного утворення.

Клінічна картина, якщо така є, багато в чому залежить від локалізації ураженої судини.

• Аневризма серця у новонароджених виникає через аномалії внутрішньоутробного розвитку. Через порушення роботи серця виникають ознаки серцевої недостатності. Імовірність летального результату залежить від локалізації патологічно-зміненої ділянки. [2],[3]
• Аневризма міжпередсердної перегородки у новонародженого проявляється наявністю випинання стоншеної перетинки між двома передсердями. У більшості новонароджених серцева діяльність і кровотік не порушені, а патологія виявляється випадково. Ризики підвищуються, якщо між лівим і правим передсердями утворюється дефект, що створює підвищене навантаження на праве передсердя. Симптоматика проявляється тільки з роками: малюк частіше хворіє вірусними інфекціями, менш витривалий в порівнянні з однолітками. Може бути видима опуклість в області грудей (зона серцевої локалізації). [4],[5]
• Аневризма вени Галена у новонароджених супроводжується різними порушеннями системи мозкового кровообігу, що виражається в переплетенні неповноцінних судин, утворенні вузликів і вузликів різної конфігурації, локальному розширенні стінок вени Галена. Такі ураження складають близько 30% вад розвитку, діагностованих у новонароджених і дітей до 3 років. Патологія досить небезпечна, часто тягне за собою летальний результат. У більш старшому віці проблему можуть викликати внутрішньочерепні крововиливи, порушення мозкового кровообігу за ішемічним типом. [6],[7]
• Аневризма головного мозку у новонародженого створює істотні перешкоди для нормального кровообігу і роботи мозку. Проблема супроводжується руховими порушеннями, головними болями, судомними нападами, порушеннями чутливості. Летальність при цій патології оцінюється в 10-30%. [8],[9]
• Аневризма аорти у новонароджених в перший час практично не дає про себе знати, проявляючись лише в шкільному або підлітковому віці. Перші ознаки патології: біль у грудях, відчуття здавлення за грудиною, утруднене дихання, сухий постійний кашель (через тиск на дихальні шляхи). У деяких дітей «сідає» голос, виникають проблеми з ковтанням. При розриві такої аневризми в дитячому віці практично в 100% випадків пацієнт гине. [10], [11],[12]

Ускладнення і наслідки

Основним загрозливим ускладненням аневризми новонароджених є розрив ураженої судини. Цей стан характеризується наступними симптомами:

• різке зниження показників артеріального тиску;
• гострий біль в області локалізації патології;
• раптова поява задишки;
• серцебиття;
• зміни шкіри (раптова блідість або посиніння);
• моторна та когнітивна дезорієнтація;
• втрата больової реакції.

Якщо дитині не надати екстреної медичної допомоги, настає летальний результат.

Якщо відбувається крововилив в мозкову тканину, це викликає порушення проведення імпульсів, порушення роботи всіх життєво важливих систем організму. Важливо розуміти, що розрив аневризми є вкрай важким порушенням судинної системи. Але в багатьох випадках - при сприятливому перебігу патології і своєчасному втручанні - відбувається швидке відновлення організму дитини, яке практично не позначається на його розвитку.

Ще одним несприятливим наслідком є ​​тромбоз з подальшим відшаруванням тромбу і розвитком інфаркту або інсульту.

Діагностика аневризми у новонароджених

Діагностувати аневризму у новонароджених досить складно, так як патологія вимагає обов'язкового ретельного інструментального дослідження. За допомогою рентгенографії можна розгледіти ураження грудного відділу аорти, а на багаторізовій рентгенограмі чітко простежується пульсуюча аневризматична тінь, не ізольована від судини аорти.

У більшості немовлят проблема виявляється випадково під час УЗД або рентгена. Прицільне УЗД виконується з кольоровим доплерівським картуванням та енергетичним доплером.

Якщо у новонародженого підозрюють порушення з боку судинної сітки, то починають з об’єктивної діагностики:

• уважно огляньте новонародженого, оцініть колір шкіри, рухову активність, наявність набряків;
• підрахувати ЧСС і частоту дихання;
• визначити пульсацію периферичних артерій;
• перкуторно оцінюють межі серцевої тупості, локалізацію серця і печінки;
• аускультативно визначається наявність шумів у серці, легеневих хрипів;
• пальпаторно визначають розміри печінки та селезінки;
• виявлення інших вроджених аномалій.

Можуть бути призначені наступні тести:

• загальноклінічний аналіз крові;
• біохімія крові;
• дослідження кислотно-лужного стану крові.

До інструментальної діагностики найчастіше відносять:

• пульсоксиметрія (вимірювання предуктальної та постдуктальної сатурації з одночасним вимірюванням артеріального тиску);
• рентгенографія (з оцінкою розмірів серця і стану легеневого судинного малюнка);
• електрокардіографія (статика електричної осі серця, коронарне перевантаження, порушення ритму та ін.);
• аортографія, Ехо-КГ та ін.

Диференціальна діагностика

Аневризму у новонароджених диференціюють з такими патологіями:

дефекти міжшлуночкової перегородки, дефекти міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, дефект дренажу легеневої вени, неповна атріовентрикулярна комунікація;

• стеноз легеневої артерії;
• стеноз, коарктація аорти;
• декстракардія, дефекти локалізації судин, подвійна дуга аорти.

Лікування аневризми у новонароджених

Лікувальна тактика не може бути однаковою, оскільки залежить від швидкості росту, розмірів і локалізації патологічно збільшеної ділянки. За показаннями призначають хірургічну корекцію судинного дефекту, медикаментозну терапію недостатності кровообігу. Усунення та попередження найбільш ймовірних ускладнень.

Як допоміжне лікування проводять оксигенотерапію, вітамінотерапію, кардіотрофію, санацію інфекційних вогнищ.

Обов'язкова госпіталізація показана при необхідності більш поглибленої діагностики, декомпенсованих станах, розвитку загрозливих для життя станів (порушення серцевого ритму, легенева гіпертензія).

При розвитку недостатності кровообігу можливе призначення таких препаратів, як діуретики, серцеві глікозиди:

• Строфантин для малюків до 2 років застосовують в дозуванні 0,01 мг/кг, а дітям старшого віку – 0,007 мг/кг.
• Корглікон для малюків до 2 років застосовують у кількості 0,013 мг/кг, а для дітей старшого віку – 0,01 мг/кг.

Дітям до 2 років дигоксин призначають у дозі 0,06-0,07 мг/кг всередину або 0,04 мг/кг внутрішньовенно, а дітям старше 2 років доза насичення дорівнює 0,05-0,06 мг/кг всередину або 0,03 мг/кг. -0,04 мг/кг внутрішньовенно. Підтримуюча доза для дітей становить приблизно 1/5 дози насичення.

Протипоказання до застосування серцевих глікозидів:

• брадикардія;
• атріовентрикулярна блокада;
• пароксизмальна шлуночкова тахікардія;
• анурія;
• стеноз і коарктація аорти;
• Тетрада Фалло.

Інші ліки:

• Дофамін 4 мкг/кг/хв протягом 4-48 годин;
• Добутамін у кількості 2-10 мкг/кг/хв.

При картині легеневого серця проводять оксигенотерапію, призначають еуфілін, блокатори кальцієвих каналів (амлодипін, верапаміл), а при недостатності будь-якого походження призначають антагоністи ангіотензину-2 або інгібітори АПФ. За показаннями: діуретики (фуросемід, гіпотіазид).

На фоні зниження легеневого кровотоку можливе застосування міотропних спазмолітиків (Дротаверин), бета-адреноблокаторів (Бісопролол, Пропранолол).

Симптоматичне лікування підбирається індивідуально, при необхідності поміщають малюка в спеціалізоване відділення стаціонару.

Хірургічне лікування

Слід зазначити, що до оперативного втручання вдаються відносно рідко, оскільки операція для новонародженого несе в собі багато несприятливих наслідків і ризиків. Якщо аневризма швидко прогресує, а розміри ураженого сегмента судини досить великі, рекомендується провести оперативне втручання з установкою штучного імплантату. Операція проводиться в умовах стаціонару, в спеціальних клініках, де є сучасне обладнання та кваліфікований медичний персонал, де є все для ретельного спостереження за станом малюка.

Для більшості новонароджених достатньо планового втручання; рідко доводиться вдаватися до екстреної операції. Після операції дитина ставиться на диспансерний облік, тривалий час знаходиться під наглядом педіатрів, судинних хірургів і кардіологів.

Профілактика

Серед основних рекомендованих профілактичних правил попередження аневризм у новонароджених особливо важливими є:

жінка повинна повноцінно і якісно харчуватися протягом усього репродуктивного періоду, а особливо на етапі планування вагітності та виношування малюка;

• При необхідності лікарі повинні порадити майбутній мамі прийом вітамінно-мінеральних препаратів (найнеобхіднішими вважаються фолієва кислота і йод);
• слід повністю виключити вживання алкоголю, куріння і вживання наркотиків;
• слід усунути можливу дію тератогенних речовин (нітратів, пестицидів, важких металів, деяких медикаментів);
• Необхідно звернути увагу на оптимізацію соматичного здоров'я жінки, а це нормалізація ваги, профілактика цукрового діабету);
• Важливо попередити внутрішньоутробне інфікування (при необхідності жінці необхідно зробити щеплення від збудника краснухи).

При високому ризику спадкових аномалій у плода жінці обов'язково слід звернутися до генетика.

Прогноз

Прогноз захворювання неоднозначний - в першу чергу через рідкість патології. Якщо аневризма новонароджених характеризується прогресуючим характером і є ймовірність несприятливого перебігу в майбутньому, позитивний результат ставиться фахівцями під сумнів. У більшості (більше половини) дітей з вираженою симптоматикою патології з часом виникають різні ускладнення, включаючи інсульти, інфаркти, серцеву недостатність, розриви патологічного розширення. Серед рідкісних ускладнень: тромбоз, порушення серцевого ритму.

В цілому якість прогнозу також може залежати від своєчасності виявлення, розміру, локалізації, прогресування аневризми, відсутності або наявності компресії прилеглих структур.

Через брак практичної інформації про випадки неонатальних аневризм рішення щодо хірургічного втручання слід приймати лише індивідуально.