Артеріовенозна мальформация

Артеріовенозна мальформация - вроджений дефект розвитку судин, який характеризується наявністю аномальної сітки артеріовенозних анастомозів. Найбільш часто артериовенозная мальформация розташовані в області задньої черепної ямки і мають досить типову будову - одна-дві справжніх артерії, клубок АВМ і одна дренирующая вена.

[1], [2], [3]

Патогенез

Найбільш небезпечним є розрив стінок мальформації, що супроводжується спонтанним внутрішньочерепних крововиливом. Відбувається це внаслідок того, що в судинах мальформації циркулює змішана кров під тиском, близьким до артеріального. І природно, що високий тиск призводить до розтягування дегенеративно змінених судин, збільшення їх обсягу і витончення стінки. В кінцевому підсумку в найбільш стоншеному місці виникає розрив. За статичними даними це відбувається у 42-60% хворих з АВМ. Летальність при першому розриві АВМ досягає 12-15%. У решти кровотечі можуть повторюватися, без будь-якої періодичності. Ми спостерігали хвору, у якої протягом 8 років було одинадцять спонтанних внутрішньочерепних крововиливів. Таке, щодо "доброякісне" протягом розриву АВМ в порівнянні з розривом артеріальних аневризм пояснюється особливостями гемодинамічних порушень, що виникають слідом за розривом. Відомо, що розрив артеріальної аневризми призводить найчастіше до субарахноидальному крововиливу (САК) і розвитку ангіоспазму, який в перші хвилини носить захисний характер, сприяючи швидкої зупинки кровотечі, але в подальшому представляє основну небезпеку для життя хворого.

Саме ангіоспазм, що приводить до ишемизации мозку і його набряку, і визначає тяжкість стану хворого і прогноз. На відміну від цього, ангіоспазм призводять артерій АВМ, навпаки, покращує кровопостачання мозку внаслідок зменшення артеріовенозного скиду. При розриві АВМ частіше формуються внутрішньомозкові і субдуральні гематоми. Прорив крові в субарахноїдальний цистерни вторинний. Кровотеча з розірвалася стінки АВМ швидше зупиняється, тому що тиск крові в ній нижче, ніж в магістральних артеріях і стінка більш податлива до здавлення вилилась кров'ю. Природно, що це не завжди завершується благополучно для хворого. Найбільш небезпечні розриви АВМ поблизу шлуночків мозку, в підкіркових гангліях і в стовбурі мозку. Ангіоспазм призводять артерій в даній ситуації сприяє зупинці кровотечі.

Визначальним фактором у патогенезі розриву АВМ є обсяг крові, що вилила і локалізація гематоми. Полушарние внутрішньомозкові гематоми навіть об'ємом до 60 см ³  протікають відносно сприятливо. Вони можуть викликати грубі осередкові неврологічні порушення, але при цьому рідко призводять до грубих вітальним розладів. Прорив гематоми в шлуночки мозку в значній мірі погіршує прогноз. З одного боку, кров, дратуючи епендіму шлуночків, підсилює лікворопродукціі, з іншого боку, впливаючи на дно шлуночка, призводить до грубих розладів функцій життєво важливих центрів, розташованих в гіпоталамусі. Поширення крові по всій шлуночкової системі призводить до тампонаді останньої, що само по собі є несумісним з життям.

Кров, яка проникла в субарахноїдальні цистерни, так само порушує ликвороциркуляции, ускладнюючи доступ ліквору до блокованим кров'ю пахіонови грануляції. Внаслідок цього сповільнюється резорбція ліквору і може розвиватися гостра лікворна гіпертензія, а потім внутрішня і зовнішня гідроцефалія. В результаті розпаду формених елементів крові, що вилила утворюється велика кількість токсичних речовин, більшість з яких мають вазоактивні дію. Це, з одного боку, призводить до вазоконстрикції дрібних піальних артерій, з іншого - підвищує проникність капілярів. Продукти розпаду крові так само впливають на нервові клітини, змінюючи в них біохімічні процеси і порушуючи проникність клітинних мембран. Перш за все, змінюється функція калієво-натрієвого насоса і калій починає покидати клітку, а на його місце спрямовується катіон натрію, який в чотири рази більше гідрофільний, ніж калій.

Це призводить спочатку до внутрішньоклітинного набряку в зоні навколо крововиливу, а потім і до набухання клітин. Розвитку набряку сприяє також гіпоксія, яка неминуче приєднується внаслідок стискання судин мозку гематомою і підвищеним лікворних тиском, про що вже було сказано. Порушення функцій діенцефальних відділів мозку і, перш за все, регуляції водно-електролітного балансу призводить до затримки в організмі рідини, втрати калію, що також підсилює отечную реакцію мозку. Патогенез розриву АВМ не обмежується тільки церебральними порушеннями. Не менш небезпечні і внецеребрального ускладнення. Перш за все, це церебро-кардіальний синдром, який на електрокардіограмі може симулювати гостру коронарну недостатність. 

Досить швидко у хворих з внутрішньомозкові крововиливами розвивається пневмонія і дихальна недостатність. Причому, бактеріальна флора при цьому відіграє вторинну роль. Первинним є центральне вплив на легені, що полягає в поширеному бронхоспазме, посилення продукції мокротиння і слизу, ішемії легеневої паренхіми внаслідок поширеного спазму дрібних легеневих артерій, що швидко призводить до дистрофічних розладів, десквамації альвеолярного епітелію, зниження газу обмінної функції легень.

Якщо до цього приєднується пригнічення кашльового рефлексу, бульбарний тип порушення дихання, то виникає серйозна загроза життю хворого. У більшості випадків наступний за цим гнійний трахіобронхіт погано піддається антибактеріальної терапії та погіршує дихальну недостатність, що негайно позначається на посиленні гіпоксії мозку. Таким чином, порушення зовнішнього дихання навіть при відносній компенсації церебральних порушень може призвести до летального результату. Нерідко хворі після коми приходять до тями, але потім вмирають від наростаючої дихальної недостатності і гіпоксії набряку мозку.

Дистрофічні зміни швидко розвиваються не тільки в легенях, а й в печінці, шлунковому тракті, в надниркових залозах і нирках. Загрозу для життя хворого представляє сечова інфекція і пролежні, що швидко розвиваються при відсутності гарного догляду за хворим. Але цих ускладнень можна уникнути, якщо лікарі про них пам'ятають і знають методи боротьби з ними.

Підводячи підсумок розгляду патогенезу розриву АВМ, слід підкреслити, що смертність при таких внутрішньочерепних крововиливах нижче, ніж при розриві артеріальних аневризм і гіпертонічних геморагічних інсультах, хоча і досягає цифри 12-15%. Для АВМ характерні повторні, іноді багаторазові крововиливи з різною періодичністю, яку неможливо передбачити. При несприятливому перебігу постгеморагічного періоду надіслані патогенетичні механізми можуть призвести до летального результату.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми артеріовенозної мальформації

Геморагічний тип перебігу захворювання (50-70% випадків). Для цього типу характерні наявність у хворого артеріальної гіпертензії, невеликий розмір вузла мальформації, дренаж її в глибокі вени, досить часто зустрічаються артериовенозная мальформация задньої черепної ямки.

Геморагічний тип в 50% випадків є першим симптомом прояву артеріовенозної мальформації, обумовлює детальний результат і 10-15% і інвалідизацію 20-30% хворих (N. Martin et el.). Щорічний ризик крововиливу у хворих з артеріовенозної мальформації становить 1,5-3%. Ризик повторного крововиливу протягом першого року досягає 8% і збільшується з віком. Кровотеча з артеріовенозної мальформації є причиною 5-12% всієї материнської смертності та 23% всіх внутрішньочерепних крововиливів у вагітних. Картина субарахноїдального кровотечі спостерігається у 52% хворих. У 17% пацієнтів виникають ускладнені форми крововиливу: сформированием внутрішньомозкових (38%), субдуральних (2%) я змішаних (13%) гематом, гемотампонада шлуночків розвивається в 47%.

Торпідний тип течії характерний для хворих з артеріовенозної мальформації великих розмірів, локалізацією її в корі. Кровопостачання артеріовенозної мальформації здійснюється гілками середньої мозкової артерії.

Для торпидного типу течії найбільш характерні судомний синдром (у 26-27% хворих з артеріовенозної мальформації), кластерні головні болі, прогресуючий неврологічний дефіцит, як і при пухлинах головного мозку.

Варіанти клінічного прояву артеріовенозних мальформацій

Як вже зазначалося, найбільш частим першим клінічним проявом АВМ є спонтанне внутрішньочерепний крововилив (40-60% хворих). Виникає воно частіше без будь-яких провісників, серед повного здоров'я. Справжньому Провокують моментами можуть бути фізичне навантаження, стресова ситуація, нервово-психічне напруження, прийом великих доз алкоголю та ін. В момент розриву АВМ хворі відчувають раптову різкий головний біль, по типу удару або розриву. Біль швидко наростає, викликаючи запаморочення, нудоту і блювоту.

Протягом декількох хвилин може наступити втрата свідомості. У рідкісних випадках головний біль може бути неінтенсивній, хворі свідомості не втрачають, але відчувають, як слабшають і німіють кінцівки (зазвичай контралатеральні вогнища крововиливу), порушується мова. У 15% випадків крововилив проявляється розгорнутим епіпріпадков, після якого хворі можуть залишатися в коматозному стані.

Для визначення тяжкості крововиливи з АВМ за основу можна взяти наведену вище шкалу Ханта-Хесса з деякими поправками. З огляду на те, що крововиливи з АВМ можуть мати найрізноманітнішу симптоматику, вогнищева неврологічна симптоматика може превалювати над загальномозковою. Тому хворі, які перебувають за рівнем свідомості на I або II ступенях шкали, можуть мати грубі осередкові неврологічні розлади (геміпарези, гемігіпестезія, афазії, гемианопсии). На відміну від аневризматичних крововиливів, при розриві АВМ визначається не виразністю і поширеністю ангиоспазма, а обсягом і локалізацією внутрішньомозкової гематоми.

Менінгеальний синдром розвивається через кілька годин і вираженість його може бути різною. Артеріальний тиск, як правило, підвищується, але не так різко і не так довго, як при розриві артеріальних аневризм. Зазвичай цей підйом не перевищує 30-40 мм рт. Ст. На другу-третю добу з'являється гіпертермія центрального генезу. Стан хворих закономірно погіршується в міру наростання набряку мозку і посилення розпаду вилилась крові. Це триває до 4-5 діб. При сприятливому перебігу після стабілізації на 6-8-е добу стан хворих починає поліпшуватися. Динаміка вогнищевих симптомів залежить від локалізації і розміру гематоми.

При крововиливі в функціонально важливі зони мозку або руйнуванні рухових провідників симптоми випадання з'являються відразу і довгостроково утримуються без будь-якої динаміки. Якщо ж симптоми випадання з'являються не відразу, а наростають паралельно з набряком мозку, можна очікувати відновлення дефіциту через 2-3 тижні, коли повністю регресує набряк.

Клінічна картина розриву АВМ вельми різноманітна і залежить від багатьох факторів, головними з яких є: обсяг і локалізація крововиливу, вираженість набряку реакції мозку, ступінь залучення в процес стовбурових структур.

Артеріовенозні мальформації можуть проявлятися епілептиформними припадками (30-40%). Причиною їх розвитку можуть бути гемоциркуляторних порушення в сусідніх областях мозку внаслідок феномена обкрадання. Крім цього, сама мальформация може дратівливо діяти на кору головного мозку, генеруючи епіразряди. А так же ми вже говорили про окремі види АВМ, навколо яких розвивається глиоз мозкової тканини, що так само нерідко виявляється епіпріпадков.

Для епісіндрома, обумовленого наявністю АВМ, характерна безпричинність виникнення в зрілому віці, часто при повній відсутності провокуючого фактора. Напади можуть бути генералізовані або фокальні. Наявність чіткого осередкового компонента в епіпріпадков при відсутності загальномозкових симптомів повинно наштовхнути на думку про можливу АВМ. Навіть генералізовані припадки, якщо починаються з судом переважно в одних і тих же кінцівках з насильницьким поворотом голови і очей в ту чи іншу сторону часто є проявом АВМ. Рідше у хворих зустрічаються малі припадки типу абсансов або сутінкового свідомості. Частота і періодичність епіпріпадков може бути різною: від поодиноких до повторюваних.

[15], [16], [17], [18], [19]

Форми

В.В. Лебедєв і співав. Виділили три варіанти церебро-кардіального синдрому за даними ЕКГ:

• I тип - порушення функцій автоматизму і збудливості (синусова тахі-або брадикардія, аритмія, мерехтіння передсердь);
• II тип - зміна процесів реполяризації, минущі зміни кінцевої фази шлуночкового комплексу по типу ішемії, пошкодження міокарда зі зміною зубця Т і положення сегмента ST;
• III тип - порушення функцій провідності (блокада, ознаки підвищеного навантаження на праві відділи серця). Ці зміни ЕКГ можуть поєднуватися і вираженість їх корелює з тяжкістю загального стану хворих.

[20], [21], [22], [23], [24]

Діагностика артеріовенозної мальформації

Наявність у хворого хоча б одного з клінічних ознак АВМ, про які було сказано в симптомах, є серйозним приводом для детального обстеження, яке проводиться за певною схемою. Починати слід з ретельного збору анамнезу. При цьому з'ясовуються захворювання батьків і близьких родичів, так як не виключається спадкова схильність до АВМ. Анамнез життя хворого з'ясовується з моменту його народження: як проходили пологи, які переніс в дитинстві захворювання і травми, коли з'явилися перші ознаки захворювання і т.д. При неврологічному огляді, якщо тільки у хворого не псевдотуморозний і не ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ варіант клінічного перебігу АВМ, грубої осередкової симптоматики може і не бути.

Однак навіть незначна анизорефлексия, рефлекси орального автоматизму, порушення функцій черепних нервів можуть вказати на органічне ураження головного мозку. Якщо хворий відчуває пульсуючий шум у голові, необхідно провести аускультацію над підрядними пазухами носа і в скроневих областях. Однак такий шум рідко вдається об'єктивізувати. Зустрічається це лише при екстранітраніальних і гігантських АВМ. Спеціальне дослідження хворого починається з неінвазивних методів.

Це, перш за все, електрофізіологічне обстеження. Реоенцефалографія (РЕГ) частіше не дає вказівки на АВМ, однак асиметрія кровонаповнення різних артеріальних басейнів, асиметрія судинного тонусу можуть побічно підтверджувати Можливий діагноз. Більш інформативною є електроенцефалографія (ЕЕГ), вона може виявити ірритативні зміни біоелектричної активності з акцентом в якійсь зоні мозку. При псевдотуморозная або ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ перебігу може проявитися на ЕЕГ вогнище патологічної біоактивності, частіше у вигляді реєстрації повільних високоамплітудних хвиль. У хворих з епілептіродним типом перебігу можливе виявлення вогнища епілептичної активності, особливо при функціональних навантаженнях (гіпервентиляції легких, звукові і світлові подразники).

Таким чином, електрофізіологічні методи дослідження головного мозку, хоча і не є специфічними, проте, при правильній трактуванні результатів можуть підтвердити діагноз АВМ, але відсутність будь-яких змін на РЕГ і ЕЕГ не виключає АВМ.

В останні роки в діагностиці судинних захворювань головного мозку широко використовуються ультразвукові методи. Ультразвукова доплерографія екстракраніальних артерій може виявити прискорення кровотоку в тому чи іншому артеріальному басейні в 1,5 рази і більше, так як при середніх і великих АВМ - швидкість кровотоку в призводять артеріях значно вище нормальних величин. Однак АВМ малого розміру істотно не впливають на швидкість кровотоку в екстракраніальних артеріях, тому не виявляються екстракраніальних допплерографией.

Більш інформативним є метод транскраніальної доплерографії. Він може виявити не тільки значне прискорення кровотоку в артеріях, які живлять АВМ, а й так званий "феномен шунтування".

Наявність вільного шунтування зумовлює появу ряду гемодинамічних феноменів, які реєструються при допплерографическом дослідженні у вигляді патерну полегшеної перфузії або шунтування. 

Він характеризується:

• значним підвищенням (переважно за рахунок діастолічної) лінійної швидкості кровотоку пропорційно рівню артеріовенозного скиду;
• значним зниженням рівня периферичного опору (за рахунок органічного ураження судинної системи на рівні резистивних судин, які визначали низький рівень циркуляторного опору в системі);
• відносної збереженням індексів кінематики потоку;
• відсутністю виражених змін допплерівського спектра (розширення спектра спостерігається при АВМ "великого потоку", що викликають турбулентний обертання в зонах біфуркації магістральних артерій голови, аж до формування непульсірующей турбулентних патернів);
• різким зниженням цереброваскулярної реактивності, внаслідок відсутності в системі АВМ судин, що володіють контрактильного властивостями.

Чутливість ТКДГ в діагностиці артеріовенозний мальформаций за описаним критерієм становить 89,5%, при специфічності 93,3% і безпомилковості 90,8%.

Наступним неінвазивним методом дослідження є рентгекомпьютерная томографія. Вона дозволяє виявити АВМ від 2 см в діаметрі і більше, однак краще виявляються великі і гігантські. Комп'ютерограми АВМ досить характерні, їх не можна порівняти ні з якою іншою патологією. Вони виглядають як осередки різнорідної щільності (гіпер- і гіподенсівние), неправильної форми, іноді червеобразно переплітаються без явищ перифокального набряку і без мас-ефекту, тобто без зсувів і деформацій шлуночків мозку і субарахноїдальних цистерн.

Нерідко в тілі мальформації виявляються різко гіперденсівние включення - це вогнища звапнення. Вони мають майже щільність кістки, неправильну форму і самі різні розміри. Якщо всі зазначені ознаки мають місце - це патогномонично для АВМ. Внутрішньовенне введення йодовміщуючої контрастної речовини дозволяє краще візуалізувати артеріовенозні мальформації. При цьому гіперденсівний вогнище стає ще більш щільним і можуть навіть виявлятися розширені дренирующие вени.

При розривах АВМ і спонтанних внутрішньочерепних крововиливах рентген комп'ютерна томографія так само високоінформативними. Основне значення надається локалізації внутрішньомозкового крововиливу, його формою і видом. Так, якщо аневрізматіческого крововиливи розташовуються в основному поблизу базальних цистерн, а гіпертонічні - поблизу базальних гангліїв, то гематоми внаслідок розриву АВМ можуть локалізуватися в будь-якому місці, як на Конвекс, прилягає до корі головного мозку, так і поблизу серединних структур головного мозку.

Все залежить від локалізації самої АВМ. За зовнішнім виглядом такі крововиливи мають неоднорідну щільність (на тлі гіперденсівного крововиливи визначаються осередки нормальної або зниженої щільності), неправильну форму, нерівні контури. На тлі крововиливу тіло самої АВМ може не визначатися, але в рідкісних випадках тіло мальформації може виглядати як "дефект заповнення" порожнини гематоми кров'ю. Давно доведено, що спонтанні крововиливи займають певний об'єм, расслаівая мозок. Тому їх межі, як правило, рівні, чіткі, а форми наближаються до еліпсу або кулі. При розриві АВМ кров як би відшаровує мозкову речовину від тіла мальформації і тому в центрі або по периферії крововиливу іноді простежуються контури самої АВМ.

У випадках, коли артериовенозная мальформация розташована поблизу шлуночків мозку або базальних цистерн, при її розриві кров може безпосередньо в них виливатися. У цих ситуаціях комп'ютерна томографія лише констатує наявність субарахноїдального або внутрижелудочкового крововиливи, але відрізнити його від аневризматического або гіпертонічного неможливо.

При розривах АВМ комп'ютерна томографія (КТ) має не тільки діагностичне, але і прогностичне значення, в зв'язку з чим дозволяє вибирати адекватну лікувальну тактику.

Оцінюючи комп'ютерограми, слід крім розмірів крововиливу враховувати вираженість і поширеність перифокального набряку, стан шлуночків мозку і ступінь їх зміщення, зміни з боку субарахноїдальних цистерн. Полушарние крововиливу зазвичай викликають здавлення гомолатеральнимі бічного шлуночка аж до повної невізуалізаціі, а контралатеральний і III шлуночки зміщуються в протилежну сторону. Ступінь зсуву залежить від обсягу гематоми і від вираженості набряку мозку.

Зсув серединних структур мозку в протилежну від гематоми бік більш ніж на 10 мм побічно свідчить про загрозу життю хворого і, якщо воно обумовлено великим обсягом гематоми (понад 100 см ³ ), необхідно вирішувати питання про екстрену операції. Але якщо обсяг гематоми менше 60 см ³, а зміщення серединних структур перевищує 10 мм, то його слід трактувати як результат набряку мозку, і в цій ситуації операція тільки посилить його перебіг і погіршить прогноз. Більш сприятливим в діагностичному плані є випадок, коли великих розмірів гематома (80-120 см ^З ) викликає помірне зміщення серединних структур (менше 8 мм). При цьому, як правило, перифокальний набряк різко виражений і це дозволяє не поспішати з операцією.

Важливе прогностичне значення має візуалізація охоплює цистерни моста. До тих пір, поки вона добре видно, можна дотримуватися вичікувальної тактики. Але якщо одна з її сторін не візуалізується (ампутація половини охоплює цистерни на боці гематоми), слід вживати екстрених заходів з порятунку життя хворого, оскільки така картина свідчить про розвиток скронево-тенториальном вклинения (аксіальне зміщення мозку з вклиненням гіпокамповой звивини в щілину між ніжкою мозку і краєм тенторіальних отвори), що представляє собою пряму загрозу життю хворого. Якщо охоплює цистерна моста зовсім не візуалізується - ситуація критична і навіть екстрена операція вже не може врятувати хворого.

Таким чином, рентген комп'ютерна томографія є важливим методом в планової діагностики артеріовенозних мальформацій і в діагностиці та прогнозуванні результату внутрішньочерепних крововиливів внаслідок розриву артеріовенозний мальформаций.

Найбільш інформативним і до теперішнього часу незамінним методом діагностики артеріовенозних мальформацій є ангіографія. Церебральна ангіографія - інвазивний метод дослідження, пов'язаний з ризиком розвитку ряду ускладнень (емболія мозкових артерій, ангіоспазм у відповідь на введення в артерію катетера або контрастної речовини, тромбоз артерії в місці її пункції, алергічна реакція на контраст і ін.). Тому для її проведення повинні бути чіткі свідчення.

Ангіографія абсолютно показана всім хворим зі спонтанними внутрішньочерепними крововиливами, оскільки тільки вона дозволяє встановити справжню причину геморагії. Виняток становлять лише ті хворі, у яких незалежно від результату ангіографії оперативне втручання не доцільно. Це хворі в термінальному стані, хворі старечого віку і з грубою декомпенсированной соматичною патологією.

Дещо складніше поставити показання для ангіографії в плановому порядку. Всі хворі з одним з описаних варіантів клінічного прояву АВМ, за винятком безсимптомного, підлягають всім неінвазивним методам обстеження.

Якщо при цьому виявиться хоч одна ознака, що підтверджує наявність артеріовенозної мальформації, ангіографію слід вважати показаної. Якщо ж жоден з методів не вказує на можливу наявність АВМ, не варто відразу відмовлятися від ангіографії. Потрібно оцінити клінічну картину. Так, якщо у хворого був всього один епіпріпадок і без фокального компонента, від тотальної церебральної ангіографії слід відмовитися.

У той же час навіть один епіпріпадок, але з чітким фокальним компонентом (слабкість або оніміння одного з кінцівок або по гемитипу, оніміння половини обличчя, короткочасне порушення мови або припадок типу Джексона, що приходить гемианопсия і ін.), Дає підставу для проведення ангіографії. Це саме можна сказати і до мігренеподобнимі течією АВМ. Якщо напади гемікраніалгіі рідкісні і протікають з помірною вагою, від ангіографії можна утриматися. Але часті і важкі напади мігрені, практично інвалідизуючих хворого, вимагають ангіографічної обстеження.

Минуще порушення мозкового кровообігу (ПНМК) в вертебробазилярном відділі частіше є результатом недостатності кровообігу в ньому внаслідок порушення прохідності хребетних артерій або ангіоспазму. Тому ангиографически обстежити таких хворих на предмет виявлення АВМ не доцільно. У той же час навіть поодинокі ПНМК в одному з півкуль мозку в осіб молодого віку вимагають ангіографії, оскільки частіше причиною їх є не оклюзійно-стенотичних уражень артерій, а артеріовенозна мальформація.

Що стосується хворих з псевдотуморозная і ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ клінічним проявом артеріовенозної мальформації, то їм ангіографія також відображено.

Таким чином, будь-яке підозра на наявність АВМ в більшості випадків вимагає ангіографічної обстеження, за винятком тих ситуацій, коли оперативне лікування протипоказано.

Ангіографічне обстеження хворих з АВМ має ряд особливостей. Обстежуючи хворого, необхідно пам'ятати, що швидкість кровотоку в призводять артеріях середніх і великих АВМ може в кілька разів перевищувати нормальні величини, тому швидкість ангіографічної зйомки повинна бути вище, ніж зазвичай. При многофістульних мальформаціях вже через 2 секунди контраст може пройти її тіло і дренирующие вени. Сучасні ангиографические апарати дозволяють простежити проходження контрасту в будь-який період часу.

Це дає дуже важливу інформацію про направлення різних потоків в тілі мальформації, про послідовність заповнення її судин. Кожна з живлячих артерій кровоснабжает тільки якусь частину артеріовенозної мальформації, при цьому інші судини мальформації не помітні. Тому другою важливою особливістю ангіографії є те, що незважаючи на отримання інформації про наявність АВМ в одному з артеріальних басейнів, необхідно обов'язково контрастувати і інші басейни. Гемодинамічно активні АВМ можуть заповнюватися не лише з одного каротидного і вертебробазилярного басейнів, але і з контралатеральної сонної артерії.

Отже, для отримання повної інформації про розміри АВМ і джерелах її кровопостачання необхідно контрастувати обидва каротидних і ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ басейни, що легше досягається при селективної ангіографії. Цього ж можна досягти при проведенні правобічної аксілярной і лівосторонньої прямий каротидної ангіографії. При правобічної аксілярной ангіографії контраст ретроградно під тиском надходить в брахіоцефальних стовбур і одночасно контрастує і вертебральна артерія і каротидна. Таким чином, одне введення контрасту дозволяє відразу отримати інформацію про двох басейнах. Ліва сонна артерія відходить від дуги аорти самостійно, тому для її контрастування можна зробити пряму пункційну ангіографію. Таке пороздільний проведення ангіографії хоча і більш тривалий у порівнянні з селективної, але у хворих з вираженим атеросклерозом аорти та її гілок воно більш прийнятно, оскільки проведення катетера в подібних ситуаціях, з одного боку, представляє великі технічні труднощі, а з іншого - загрожує небезпекою або пошкодження атеросклеротичної бляшки, або відривом пристінкового тромбу з подальшою емболією мозкових артерій.

При оцінці ангіографії необхідно звертати увагу на такі моменти:

1. Розмір артеріовенозної мальформації визначається в двох проекціях виміром найбільшої відстані від зовнішніх кордонів тіла АВМ. При цьому зіставляються дані контрастування всіх басейнів і доповнюються. Так, наприклад, АВМ, маючи загальний розмір 8x8 см, при каротидної ангіографії контрастируется лише на 2/3 об'єму, а на 1/3 - з задньої мозкової артерії. Зіставлення цих знімків шляхом накладення дозволило отримати інформацію про справжні її розміри.
2. Визначаючи джерела кровопостачання, необхідно встановити не тільки басейни, з яких АВМ заповнюється контрастом, а й безпосередні призводять артерії: їх кількість, діаметр, розташування по відношенню до кори мозку і основним борознах і цистерн, особливості їх розгалуження і місця підходу до тіла АВМ. У ряді випадків двох стандартних укладок недостатньо, оскільки артерії накладаються одна на іншу і одночасно на тіло мальформації, тому можливе повторення ангіографії з поворотом голови на 45 градусів в ту чи іншу сторону. Сучасні ангиографические апарати дозволяють при одноразовому введенні контрастної речовини отримати зображення артерій мозку під будь-яким кутом зору, обертаючи зображення на дисплеї навколо як вертикальної, так і горизонтальної осі. З усіх призводять артерій необхідно виділити основні (їх зазвичай буває від однієї до трьох) і другорядні. Останніх може бути кілька десятків. Причому ангиографически виявляються далеко не всі артерії. Частина з них через меншого діаметру і меншою гемодинамічної значущості не виявляються, але під час операції хірург на них неминуче наштовхується і повинен вміти коагулировать і перетнути, не пошкодивши їх. Кровотеча при пошкодженні таких артерій шпателем або наконечником відсмоктування доставляє хірурга багато клопоту.
3. Визначаючи дренирующие вени, підраховується їх кількість, розміри і венозні синуси, в які ці вени впадають.
4. Зіставляється просторове розташування дренуючих вен і призводять артерій для того, щоб визначити правильну хірургічну тактику.
5. Визначається гемодинамическая активність АВМ. Чим активніше артериовенозная мальформация, тим більше виражено "обкрадання" мозку. При великих многофістульних АВМ на ангиограмме можуть бути видні тільки призводять і дренирующие судини і тіло АВМ, а інші мозкові артерії зовсім не контрастують, що ство дає ілюзію їх відсутності. Середні і малі АВМ не викликають великого "обкрадання", тому вони, як правило, виявляються на тлі нормального судинного малюнка мозку.
6. Необхідно пам'ятати про існування гемодинамически неактивних АВМ. Це зазвичай венозні мальформації, телеангіекстазіі, окремі види кавернозних мальформацій, так званих каверн. Їх ангіографічне виявлення пов'язане з великими труднощами. Як правило, типові ангиографические ознаки у вигляді гіпертрофованих призводять артерій, розширених дренуючих вен, контрастіруемих в артеріальній фазі, відсутні. Однак при уважному розгляді ангиограмм можна побачити патологічні судини, що нагадують або дрібну сітку, зірочки, медузу або окремі судини, нетипово розташовані, нерівномірні по діаметру і закручені самим химерним чином. При цьому дренирующие вени можуть бути відсутні. Так само складно побачити мікромальформацію (менше 5 мм); оскільки вони часто накладаються на більш великі магістральні судини і підсумовування зображення не дозволяє їх виявити.
7. Розірвалися артеріовенозні мальформації можуть тромбуватися. При частковому тромбування мальформация все ж видно на ангиограмме, але її справжні розміри при цьому можуть в кілька разів перевищувати виявляються ангиографические розміри. Про це хірург повинен завжди пам'ятати, йдучи на операцію, і бути готовим до того, що мальформация виявиться значно більших розмірів. У ряді випадків (за нашими даними 12%) розірвалася мальформация піддається тотальному тромбування. Особливо це характерно для малих і середніх АВМ. Вони ангиографически не виявляються або може бути видна слабо контрастіруемая дренирующая вена в артеріальній фазі. В таких складних ситуаціях подумати про можливість розриву АВМ може допомогти анамнез, вік хворого, характер і локалізація за даними комп'ютерної томографії, виявлення поруч з гематомою петрификатов. На операції, видаливши гематому, хірург завжди повинен дослідити її стінки з метою виявлення АВМ.
8. Ангіографія проводиться і в післяопераційному періоді для підтвердження радикальності екстирпації. Наявність хоч однієї дренирующей вени, виявленої в артеріальній фазі, свідчить про унерадикальних операції.

Діагностика артеріовенозних мальформацій вимагає від лікаря, перш за все, знань клініки, морфології АВМ і можливостей існуючих методів. Для правильного вибору лікувальної тактики та успішного хірургічного лікування інформація про АВМ повинна бути повною і всебічною.

[25], [26], [27], [28], [29]

Лікування артеріовенозної мальформації

Відкриті (транськраніальниє) втручання:

• I етап - коагуляція аферентів;
• II етап - виділення ядра артеріовенозної мальформації;
• III етап - перев'язування і коагуляція ефферентов і видалення артеріовенозної мальформації,

Ендоваскулярні втручання:

• стаціонарна балон-оклюзія живлять артерій - емболізація в потоці (некерована);
• комбінація тимчасової або постійної балон-оклюзії з емболізація в потоці;
• superselektivnaya embolizatsiya.

Артеріовенозна мальформация також лікується за допомогою радіохірургії (Gamma-knife, Cyber-knife, Li nас і ін.).