Білково-енергетична недостатність

Білково-енергетична недостатність, або білково-калорійна недостатність, - це дефіцит енергії через хронічний дефіцит всіх макронутриентов. Вона зазвичай включає дефіцити і багатьох мікронутрієнтів. Білково-енергетична недостатність може бути раптової і тотальної (голодування) або поступової. Тяжкість варіює від субклінічних проявів до явної кахексії (з набряком, втратою волосся і атрофією шкіри), спостерігається мультиорганної і мультисистемная недостатність. Для діагностики зазвичай використовуються лабораторні дослідження, в тому числі оцінка сироватковогоальбуміну. Лікування включає корекцію дефіциту рідини і електролітів шляхом внутрішньовенного вливання розчинів, а потім поступове відшкодування поживних речовин перорально, якщо можливо.

У розвинених країнах білково-енергетична недостатність є станом, поширеним серед поміщених в будинку для людей похилого віку (хоча часто вони про це не підозрюють) і серед пацієнтів з розладами, які знижують апетит або погіршують переварювання, всмоктування і метаболізм поживних речовин. У країнах, що розвиваються білково-енергетична недостатність характерна для дітей, які не споживають достатню кількість калорій або білка.

[1], [2], [3],

Класифікація та причини білково-енергетичної недостатності

Білково-енергетична недостатність буває легкої, помірного або тяжкого ступеня. Стадію встановлюють шляхом визначення різниці у відсотках реального і розрахункового (ідеального) ваги пацієнта, відповідного його росту, використовуючи міжнародні стандарти (норма, 90-110%, легка білково-енергетична недостатність, 85-90%; помірна, 75-85%; тяжка , менше 75%).

Білково-енергетична недостатність може бути первинною чи вторинною. Первинна білково-енергетична недостатність обумовлена неадекватним надходженням поживних речовин, а вторинна білково-енергетична недостатність є наслідком різних розладів або прийому лікарських препаратів, які перешкоджають використанню поживних речовин.

[4], [5], [6], [7], [8],

Симптоми білково-енергетичної недостатності

Симптоми помірної білково-енергетичної недостатності можуть бути загальними (системними) або зачіпати певні органи і системи. Характерні апатія і дратівливість. Пацієнт ослаблений, працездатність знижена. Порушені когнітивні здібності, а іноді і свідомість. Розвиваються тимчасовий дефіцит лактози і ахлоргидрия. Часті проноси, і вони поглиблюються дефіцитом кишкових дисахаридаз, особливо лактази. Тканини гонад атрофічний. БЕН може викликати аменорею у жінок і втрату лібідо у чоловіків і жінок.

Втрати жиру і м'язової маси є загальним проявом для всіх форм БЕН. У дорослих добровольців, які голодували протягом 30-40 днів, втрати ваги були явними (25% початкового ваги). Якщо голодування більш дпітельное, то втрати ваги можуть досягти 50% у дорослих і, можливо, більше у дітей.

Кахексія у дорослих найбільш очевидна в тих областях, де в нормі зазвичай є видимі жирові відкладення. М'язи зменшуються в об'ємі, а кістки помітно виступають. Шкіра стає тонкою, сухою, нееластичною, блідою і холодною. Волосся сухі і легко випадають, стаючи рідкісними. Ослаблене загоєння ран. У літніх пацієнтів збільшується ризик переломів стегна, пролежнів, трофічних виразок.

При гострій або хронічній важкої білково-енергетичної недостатності розмір серця і серцевий викид зменшуються; пульс сповільнюється, знижується артеріальний тиск. Інтенсивність дихання і життєва ємкість легень знижуються. Падає температура тіла, іноді приводячи до смерті. Можуть розвинутися набряк, анемія, жовтяниця і петехії. Може спостерігатися печінкова, ниркова або серцева недостатність.

Клітинний імунітет ослаблений, збільшується сприйнятливість до інфекцій. Бактеріальні інфекції (наприклад, пневмонія, гастроентерит, середній отит, інфекції урогенітального тракту, сепсис) є характерними для всіх форм білково-енергетичної недостатності. Інфекції призводять до активації продукції цитокінів, які посилюють анорексію, що призводить до ще більшої втрати м'язової маси і значного зменшення рівня сироваткового альбуміну.

У немовлят маразм викликає почуття голоду, втрату ваги, затримку росту, втрату підшкірної жирової клітковини і м'язової маси. Виступають ребра і лицьові кістки. В'яла, тонка, «бовтається» шкіра висить складками.

Квашиоркор характеризується периферичними набряками. Живіт виступає, але асциту немає. Шкіра суха, тонка і зморщена; вона стає гіперпігментірованной, тріскається, а потім розвивається її гипопигментация, рихлість і атрофія. Шкіра різних областей тіла може дивуватися в різний час. Волосся стає тонким, бурими або сивим. Волосся на голові легко випадають, в кінцевому рахунку, стаючи рідкісними, але волосся вій можуть навіть надмірно рости. Чергування недостатності харчування і адекватного харчування призводить до того, що волосся має вигляд «смугастого прапора». Хворі діти можуть бути апатичними, але стають дратівливими, якщо їх намагаються розворушити.

Повне голодування смертельно, якщо триває понад 8-12 тижнів. Таким чином, характерні для білково-енергетичної недостатності симптоми не встигають розвинутися.

Первинна білково-енергетична недостатність

У всьому світі первинна білково-енергетична недостатність зустрічається головним чином у дітей і літніх осіб, т. Е. У тих, у кого обмежені можливості добувати продукти, хоча найбільш часта причина в літньому віці - депресія. Це може бути також наслідком дотримання постів, лікувального голодування або анорексії. Також причиною може бути погане (жорстоке) поводження з дітьми або літніми.

У дітей хронічна первинна білково-енергетична недостатність має три форми: маразм, квашиоркор і форма, що має характерні особливості обох (маразматичний квашиоркор). Форма білково-енергетичної недостатності залежить від співвідношення в раціоні харчування небілкових і білкових джерел енергії. Голодування - гостра важка форма первинної білково-енергетичної недостатності.

Маразм (також називається сухою формою білково-енергетичної недостатності) викликає втрату ваги і виснаження м'язів і жирового запасу. У країнах, що розвиваються маразм - найчастіша форма білково-енергетичної недостатності у дітей.

Квашиоркор (також званий вологою, одутле або набряку формою) пов'язаний з передчасним відібранням старшої дитини від грудей, яке зазвичай зустрічається, коли народжується молодша дитина, «відтісняючи» старшої дитини від грудей. Таким чином, діти з квашиоркор зазвичай старше, ніж з маразмом. Квашиоркор може також бути результатом гострої хвороби, часто гастроентериту або іншої інфекції (ймовірно, вторинної, через вироблення цитокінів) у дітей, які вже мають білково-енергетичну недостатність. Дієта, яка є більш дефіцитної по білку, ніж по енергії, може з більшою ймовірністю викликати квашиоркор, ніж маразм. Менш часто, ніж маразм, квашиоркор має тенденцію бути обмеженим певними регіонами світу, такими як сільські регіони Африки, Карибські і Тихоокеанські острови. У цих областях основні продукти харчування (наприклад, маніока, солодка картопля, зелені банани) бідні білками і багаті вуглеводами. При Квашиоркор підвищується проникність клітинних мембран, викликаючи транссудацию внутрішньосудинної рідини і білка, що призводить до периферичної набряку.

Маразматичний квашиоркор характеризується сумарними особливостями маразму і квашиоркор. Уражені їм діти набряклі і мають більше жиру в складі тіла, ніж при маразмі.

Голодування - повна недостатність поживних речовин. Іноді голодування добровільне (як в період релігійного посту або при неврогенної анорексії), але зазвичай воно обумовлено зовнішніми факторами (наприклад, стихійні обставини, знаходження в пустелі).

Вторинна білково-енергетична недостатність

Цей тип зазвичай є результатом розладів, які впливають на функцію шлунково-кишкового тракту, кахектіческая розладів і станів, які збільшують метаболічні потреби (наприклад, інфекції, гіпертиреоз, хвороба Аддісона, феохромоцитома, інші ендокринні порушення, опіки, травми, хірургічні втручання). При кахектіческая розладах (наприклад, СНІД, рак) і ниркової недостатності катаболические процеси призводять до утворення надлишку цитокінів, що в свою чергу веде до недостатності харчування. Серцева недостатність термінальної стадії може викликати кардиальную кахексию - важку форму недостатності харчування, смертність від якої особливо висока. Кахектіческая розлади можуть зменшити апетит або погіршити метаболізм поживних речовин. Розлади, які впливають на функцію шлунково-кишкового тракту, можуть порушувати переварювання (наприклад, недостатність підшлункової залози), всмоктування (наприклад, ентерити, ентеропатії) або лімфатичний транспорт поживних речовин (наприклад, заочеревинний фіброз, хвороба Мілроя).

Патофізіологія

Початкова метаболічна реакція - зменшення інтенсивності обміну речовин. Для забезпечення енергією організм спочатку «розщеплює» жирову тканину. Однак потім внутрішні органи і м'язи також починають руйнуватися, і їх маса зменшується. Найбільше «втрачають» у вазі печінку і кишечник, проміжне положення займають серце і нирки, і найменше втрачає у вазі нервова система.

Діагностика білково-енергетичної недостатності

Діагноз грунтується на історії хвороби, коли встановлюється явно неадекватне споживання їжі. Повинна бути ідентифікована причина неадекватного харчування, особливо у дітей. У дітей і підлітків потрібно обов'язково мати на увазі можливість жорстокого поводження і нервову анорексію.

Дані об'єктивного обстеження можуть зазвичай підтвердити діагноз. Для ідентифікації причини вторинної білково-енергетичної недостатності необхідні лабораторні дослідження. Вимірювання рівня альбуміну плазми, загальної кількості лімфоцитів, CD4 ⁺ Т-лімфоцитів і реакція на шкірні антигени допомагають визначити тяжкість білково-енергетичної недостатності або підтвердити діагноз при прикордонних станах. Проведення вимірювання рівня С-реактивного білка або розчинної рецептора інтерлейкіну-2 може допомогти визначити причину недостатнього харчування при її неясності і підтвердити порушення продукції цитокінів. Багато додаткові показники можуть відрізнятися від нормальних значень: наприклад, характерні знижені рівні гормонів, вітамінів, ліпідів, холестерину, преальбуміну, інсуліноподібний фактор росту-1, фібронектину і ретінолсвязивающего протеїну. Рівні креатиніну та метил-гістидину в сечі можуть використовуватися як критерії оцінки ступеня втрати маси м'язів. Оскільки катаболізмбілка сповільнюється, рівень сечовини в сечі також зменшується. Ці дані рідко враховуються при виборі тактики лікування.

За допомогою інших лабораторних тестів можна виявити і супутні відхилення, які потребують лікування. Повинні бути визначені рівні електролітів сироватки, показники сечовини і креатиніну, BUN, глюкози, можливо, Са, Мg, фосфату і Na. Рівні глюкози крові та електролітів (особливо К, Са, Мд, фосфату, іноді Na) зазвичай низькі. Показники сечовини і креатиніну, BUN в більшості випадків зберігаються на низьких значеннях, до розвитку ниркової недостатності. Можливо виявлення метаболічного ацидозу. Проводиться загальний аналіз крові; зазвичай присутній нормоцитарна анемія (головним чином через дефіцит білка) або мікроцітарная анемія (через одночасне дефіциту заліза).

Показники, що використовуються для оцінки тяжкості білково-енергетичної недостатності

Показник	Норма	Легка	Помірна	Важка
Нормальна вага (%)	90-110	85-90	75-85	<75
Індекс маси тіла (ІМТ)	19-24	18-18,9	16-17,9	<16
Білок сироватки (г / дл)	3,5-5,0	3,1-3,4	2,4-3,0	<2.4
Трансферрин сироватки (мг / дл)	220-400	201-219	150-200	<150
Загальна кількість лімфоцитів (в мм 3 )	2000-3500	1501-1999	800-1500	<800
Індекс гіперчутливості уповільненої типу	2	2	1	0

У літніх ІМТ <21 може збільшити ризик летальності.

Індекс гіперчутливості уповільненої типу показує величину затвердіння, що виявляється шкірною пробою, з використанням загального антигену, отриманого з Candida sp. Або Trichophyton sp. Ступінь индурации 0 - <0,5 см, 1 - 0,5-0,9 см, 2 -> 1,0 см.

Береться і аналіз культури калу на яйця глистів та паразитів, якщо пронос важкий і не піддається лікуванню. Іноді досліджується аналіз сечі, проводяться бактеріологічне дослідження сечі, бактеріологічні дослідження крові, туберкулінова проба і рентгенографія грудної клітки з метою діагностики прихованих інфекцій, тому що у людей з білково-енергетичної недостатністю може бути уповільнена реакція на інфекції.

[9], [10], [11]

Профілактика і лікування білково-енергетичної недостатності

У всьому світі найважливіша стратегія профілактики білково-енергетичної недостатності полягає в тому, щоб знизити рівень бідності, поліпшити знання про правильність харчування і рівень надання медичної допомоги.

Легка або помірна білково-енергетична недостатність, включаючи короткочасне голодування, лікується шляхом використання збалансованої дієти, переважно орально. Можуть використовуватися рідкі оральні харчові добавки (зазвичай без лактози), якщо тверда їжа не може адекватно перетравлюватися. Пронос часто ускладнює оральное годування, тому що голодування сприяє підвищенню чутливості ШКТ і попаданню бактерій в Пейєрових бляшки, сприяючи інфекційної діареї. Якщо пронос зберігається (імовірно через відсутність толерантності до лактози), даються суміші на основі йогурту, а не на основі молока, тому що люди з відсутністю толерантності до лактози можуть переносити йогурт і інші кисломолочні продукти. Пацієнти також потребують призначення полівітамінних добавок.

Важка білково-енергетична недостатність або тривале голодування вимагають лікування в стаціонарних умовах з контрольованою дієтою. Головними пріоритетами є корекція порушень водного та електролітного балансу і лікування інфекцій. Наступним заходом є заповнення макронутриентов орально або, в разі необхідності, через зонд: назогастральний (зазвичай) або шлунковий. Парентеральне харчування призначається в разі наявності важкої мальабсорбції.

Для корекції специфічних дефіцитів поживних речовин, які можуть проявитися при наборі ваги, може знадобитися і інше лікування. Щоб уникнути мікронутріентной недостатності, пацієнти повинні продовжувати приймати мікронутрієнти в дозах, приблизно в 2 рази перевищують рекомендовані добові дози (RDA), до настання одужання.

У дітей

Треба лікувати лежать в основі розвинувся патологічного стану розлади. У дітей з проносом годування може бути відстрочено на 24- 48 годин, щоб уникнути посилення проносу. Годування проводиться часто (6-12 раз / сут), але щоб уникнути ураження і без того обмеженої здатності кишечника до всмоктування має здійснюватися в малих кількостях (<100 мл). Протягом першого тижня молочні суміші з добавками зазвичай даються в прогресивно збільшуються кількостях; після тижня можна давати повні кількості з розрахунку 175 ккал / кг і 4 г білка / кг. Подвійні дози мікронутрі-тів, що перевищують рекомендації RDA, є обов'язковими, для чого рекомендується використання комерційних полівітамінних добавок. Після 4 тижнів молочна суміш може бути замінена цільним молоком, риб'ячим жиром і твердими харчовими продуктами, включаючи яйця, фрукти, м'ясо та дріжджі.

Розподіл енергетичної цінності макронутриентов має становити приблизно: 16% білків, 50% жирів і 34% вуглеводів. Як приклад наводимо комбінацію знежиреного порошкового коров'ячого молока (110 г), сахарози (100 г), рослинного масла (70 г) і води (900 мл). Можуть використовуватися і багато інших молочні суміші (наприклад, незбиране жирне свіже молоко плюс кукурудзяна олія та мальтодекстрин). Сухе молоко, яке використовується в молочних сумішах, розбавляється водою.

Зазвичай до молочних сумішей додаються добавки: Мд 0,4 мекв / кг / добу внутрішньом'язово протягом 7 днів; вітаміни групи В у подвійній RDA, даються парентерально протягом перших 3 днів, зазвичай з вітаміном А, фосфором, цинком, марганцем, міддю, йодом, фтором, молібденом і селеном. Оскільки всмоктування харчового заліза у дітей з Ббелково-енергетичної недостатністю утруднено, то воно призначається в добавках перорально або внутрішньом'язово. Батьків інструктують про потреби в поживних речовинах.

У дорослих

Необхідно усунути розлади, асоційовані з білково-енергетичної недостатністю. Наприклад, якщо СНІД або рак призводять до зайвої продукції цитокінів, то мегестрола ацетат або гідроксіпрогестерон можуть поліпшити споживання їжі. Однак, оскільки ці препарати різко зменшують вироблення тестостерону у чоловіків (можливо, викликаючи втрати м'язової маси), треба одночасно використовувати і тестостерон. Оскільки ці препарати можуть викликати зниження функції надниркових залоз, вони повинні використовуватися тільки короткочасно (<3 місяців). У хворих з функціональними обмеженнями ключовими моментами лікування є доставка на будинок їжі і допомогу в годуванні.

Лікарські засоби, що збуджують апетит (екстракт гашишу - дронабінол), потрібно давати пацієнтам з анорексією, коли не з'ясована жодна з причин їх захворювання, або пацієнтам на схилі життя, коли анорексія погіршує якість їх життя. Анаболічні стероїди чинять деякі позитивні ефекти (наприклад, збільшення м'язової маси тіла, можливо, функціональні поліпшення) у хворих з кахексією, обумовленої нирковою недостатністю і, можливо, у літніх пацієнтів.

Принципи корекції білково-енергетичної недостатності у дорослих в цілому аналогічні таким у дітей. Для більшості дорослих годування не повинно бути відстрочено; рекомендуються малі обсяги їжі з частим її прийомом. Можливе використання комерційної молочної суміші для орального годування. Живильні речовини даються з розрахунку 60 ккал / кг і 1,2-2 г білка / кг. Якщо рідкі оральні добавки використовуються з твердою їжею, то вони повинні прийматися принаймні за 1 годину до її прийому так, щоб кількість з'їдається твердої їжі не знижувався.

Лікування пацієнтів з білково-енергетичної недостатністю, поміщених в будинок для людей похилого віку, вимагає дотримання безлічі умов, включаючи зміни навколишнього оточення (наприклад, робити більш привабливою обідню зону); допомога в годуванні; зміни в дієті (наприклад, посилене харчування та калорійні добавки між прийомами їжі); лікування депресій та інших лежать в основі розладів; використання засобів, що збуджують апетит, анаболічних стероїдів або їх поєднання. Для пацієнтів з тяжкою дисфагией незамінним є тривале використання для годування гастростоми; хоча її використання у хворих з деменцією спірно. Відчутну користь приносить і відмова від несмачних лікувальних дієт (наприклад, низькосольову, діабетичних, нізкохолестеріновую), так як ці дієти зменшують споживання їжі і можуть викликати важку білково-енергетичну недостатність.

Ускладнення лікування білково-енергетичної недостатності

Лікування білково-енергетичної недостатності може викликати ускладнення (синдром повторного годування), включаючи перевантаження рідиною, дефіцити електролітів, гіперглікемія, серцеві аритмії і пронос. Пронос - зазвичай помірний і проходить самостійно; однак пронос у хворих з важкою БЕН іноді викликає важку дегідратацію або смерть. Такі причини проносу, як, наприклад, сорбіт, який використовується при харчуванні через зонд, або Clostridium difficile, якщо пацієнт отримував антибіотикотерапію, можуть бути усунені спеціальними втручаннями. Осмотична діарея, обумовлена вживанням зайвих калорій, рідко спостерігається у дорослих і може розглядатися в якості причини тільки тоді, коли інші причини білково-енергетичної недостатності були виключені.

Оскільки білково-енергетична недостатність може погіршити серцеву та ниркову функції, то гідратація може викликати збільшення внутрішньосудинного об'єму рідини. Лікування знижує і концентрацію позаклітинного К і М g. Зменшення До або Мg може стати причиною аритмій. Активація обміну вуглеводів в ході лікування стимулює викид інсуліну, який призводить до вступу фосфату в клітини. Гипофосфатемия може викликати м'язову слабкість, парестезії, паралічі, аритмії, коматозні стану. Рівні фосфату в крові при парентеральному харчуванні повинні регулярно вимірюватися.

В процесі лікування ендогенний інсулін може стати неефективним, що призводить до гіперглікемії. Наслідком цього можуть бути дегідратація і гиперосмолярность. Можуть розвинутися фатальні шлуночкові аритмії, що характеризується збільшенням інтервалу QT.

[12], [13]

Прогноз білково-енергетичної недостатності

У дітей летальність варіює від 5 до 40%. Показники летальності нижче у дітей з легкою білково-енергетичної недостатності та у тих, кому проводилася інтенсивна терапія. Смерть в перші дні лікування зазвичай настає через дефіцит електролітів, сепсису, гіпотермії або серцевої недостатності. Порушення свідомості, жовтяниця, петехії, гіпонатріємія і постійний пронос - зловісні прогностичні симптоми. Припинення апатії, набряку та анорексії - сприятливі симптоми. Більш швидке одужання відзначається при Квашиоркор, ніж при маразмі.

До теперішнього часу повністю не встановлено, до чого веде тривала білково-енергетична недостатність у дітей. У деяких дітей розвивається синдром хронічної мальабсорбції і панкреатична недостатність. У дітей молодшого віку можливий розвиток помірної олігофренії, яка може зберегтися аж до шкільного віку. Можуть спостерігатися постійні когнітивні розлади, залежні від тривалості, тяжкості і віку, в якому почалася білково-енергетична недостатність.

У дорослих білково-енергетична недостатність може призвести до ускладненого перебігу і летальності (наприклад, прогресуюча втрата ваги збільшує смертність на 10% у літніх людей в будинках для людей похилого віку). Крім тих випадків, коли розвивається недостатність органів або систем, лікування білково-енергетичної недостатності майже завжди успішно. У літніх пацієнтів білково-енергетична недостатність збільшує ризик ускладнень і летальності при хірургічних втручаннях, інфекціях або інших розладах.