Синдром фето-фетальної трансфузії плоду: причини, ознаки, лікування

Фето-фетальний синдром - це досить часте явище, хоча не всі про це чули. В першу чергу цей симптом стосується вагітності, при якій мама чекає близнюків. Щоб знати основні фактори ризику цієї патології, потрібно розібратися, як це виникає і як проявляється.

Епідеміологія

Статистика свідчить про дуже серйозної поширеності даного синдрому. Монозиготних близнюки зустрічаються в 3-5 на 1000 вагітностей. Приблизно 75% монозиготних близнюків є монохоріонамі. І розвиток фето-фетального синдрому зустрічається у 5-38% монохоріонних близнюків. Важкий синдром фето-фетальної трансфузії становить 60-100% смертність плода або неонатальної смертності. Смертельна загибель одного близнюка пов'язана з неврологічними наслідками у 25% тих, що вижили близнюків.

[1], [2], [3]

Причини фето-фетального синдрому

Багато хто чув про таке поняття, як фето-фетальний трансфузійний синдром або синдром фето-фетальної трансфузії. Що це таке?

Фето-фетальний синдром - це захворювання плаценти, органу, який розвивається в матці під час вагітності, пов'язує кровопостачання матері з плодами і забезпечує харчування її нащадкам. Країни, що розвиваються ембріональні близнюки зазвичай нормальні, поки аномалії в кровотоці усередині плаценти не приведуть до виникнення процесу хвороби.

Поява даного синдрому є результатом внутрішньоутробного переливання крові від одного близнюка (донора) до іншого близнюка (реципієнту). Переливання крові від двійника-донора до двійнику-реципієнту відбувається через плацентарні судинні анастомози. Найбільш поширеним судинним анастомозом є глибокий анастомоз артерії та вени через загальну плацентарну частку. Цей синдром виникає тільки у однояйцевих (ідентичних) близнюків з монохоріальний плацентою. Близнюк-донор часто менше, а вага при народженні на 20% менше, ніж вага при народженні реципієнта.

Патологія є специфічним ускладненням монозиготних близнюків з монохоріальний плацентою. Монозиготних близнюки, які мають діхоріонную плацентацію, не схильні до ризику.

Причини фето-фетального синдрому в повному обсязі зрозумілі. Однак відомо, що аномалії під час ділення яйця матері після запліднення призводять до аномалій плаценти, які в кінцевому підсумку можуть привести до синдрому переливання з двома близнюками.

Нормальний розвиток ідентичних (однояйцевих) близнюків починається з запліднення яйця матері (яйцеклітини) спермою батька. Протягом перших трьох днів після запліднення запліднена яйцеклітина (зигота) ділиться на два повних однакових ембріона. Ці два ембріона, які харчуються окремими плацентами (діхоріоніческімі) під час вагітності, в кінцевому підсумку перетворюються в двох лиць(монозиготних близнюків), які мають майже ідентичні генетичні дані.

Однак в деяких випадках розвитку монозиготних двійні, зигота займає більше трьох днів, щоб розділитися на два повних ембріона. Вчені помітили, що чим довше зиготі потрібно для поділу, тим більше проблем може виникнути при вагітності близнюками. Якщо розподіл зиготи займає від чотирьох до восьми днів, у близнюків є загальна плацента (монохориальная), а мембрана, яка відокремлює два амниотических мішка плода, тонка (діамніотіческая). Якщо запліднена яйцеклітина ділиться протягом восьми-дванадцяти днів, у близнюків є загальна плацента (монохориальная), і немає розділової мембрани; тому два плоди по суті поділяють один амниотический мішок (моноамніотіческая). Повідомлялося, що синдром фето-фетальної трансфузії відбувається при обох цих типах вагітності (монохоріоніческі-діаміонний і монохоріоніческі-моноамніонний). Незрозуміло, чому зигота ділиться на близнюків і чому в деяких випадках це може тривати довше, ніж зазвичай. Фето -фетальний синдром при двійні частіше буває при монохоріальний діамніотіческой вагітності. Тому фактори ризику - це саме така вагітність, особливо якщо подібні випадки були в родині.

[4], [5], [6]

Патогенез

Патогенез розвитку синдрому полягає в особливостях кровопостачання діток внутрішньоутробно. Більшість ідентичних близнюків мають загальну плаценту, в якій кровоносні судини з'єднують пуповини і кровообігу плодів (плацентарні анастомози). Пуповини з'єднують плодових близнюків з плацентою. У більшості випадків потік крові збалансований між близнюками через ці з'єднують кровоносні судини. Однак, коли відбувається синдром подвійний трансфузии, кров починає текти нерівномірно через сполучні кровоносні судини. В результаті один плід-близнюк отримує занадто багато крові (одержувача), в той час як інший отримує занадто мало (донор). Близнюки, навіть якщо вони зазвичай розвиваються до цього моменту, тепер можуть почати проявляти різні симптоми, в залежності від того, коли під час вагітності стався дисбаланс в кровотоці (трансплантація з двома близнюками). Трансплантація з двома близнюками може виникати в будь-який час під час вагітності. Якщо дисбаланс в кровотоці відбувається на ранній стадії вагітності (перший триместр), один з близнюків плода може просто перестати розвиватися; в результаті, тільки один плід буде виявлений на решту вагітності. Якщо переливання відбувається незадовго до пологів або під час пологів, близнюки можуть проявляти симптоми, пов'язані з раптовим відсутністю або надлишком кровопостачання. Однак, якщо синдром подвійного синдрому трансфузии відбувається під час вагітності (в другому триместрі), може виникнути безліч симптомів.

До кінця незрозуміло, чому відбувається такий дисбаланс. Однак вважається, що може зіграти роль кілька різних факторів, в тому числі ступінь, в якій плацента може бути нерівномірно розподілена двома плодами, типом і числом сполучних кровоносних судин (анастомозів) в загальній плаценті і змінами тиску в матці матері (наприклад, відбувається з полігідрамніон або з скороченням матки під час пологів).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми фето-фетального синдрому

Симптоми фето-фетального синдрому розвиваються, коли вже є великий знижки для всіх крові, який призводить до порушень. Під час нормального розвитку плода більшість ідентичних (однояйцевих) близнюків ростуть приблизно з однаковою швидкістю і мають подібні ваги, коли вони народжуються. Однак, якщо у плодових близнюків синдром подвійного переливання крові до середини вагітності (другий триместр), вони можуть сильно відрізнятися в залежності від швидкості і розміру розвитку. У той час як одержувач-близнюк може стати більше за розміром, ніж зазвичай, близнюк-донор може страждати від серйозного уповільнення зростання.

Додаткове кровопостачання двійника-реципієнта може викликати серцеву недостатність, що приводить до накопичення рідини в деяких її порожнинах, наприклад, в черевній порожнині (асцит), навколо легких (плевральнийвипіт) або навколо серця (перикардіальний випіт). При прийомі надмірної крові відбувається постійна напруга на серце і кровоносні судини плода, що може в кінцевому підсумку викликати застійну серцеву недостатність. Коли плід анемічен або недостатньо крові і кисню, він намагається використовувати те, що він найбільш ефективно. Це досягається шляхом акцентування потоку крові на найбільш важливі органи (мозок і серце) і закриття менш важливих органів, таких як нирки. Таким чином, «донорський» близнюк зробить набагато менше - а іноді і немає - сечі. Тим часом, одержувач-близнюк перевантажений кров'ю і обсягом, і в результаті має надмірне сечовипускання. Близнюк-донор ризикує розвитком недостатності нирок та інших органів через недостатнє кровотоку. Через кровоносних судин, які з'єднують циркуляції двох плодів через загальну плаценту, якщо один із близнюків помирає, інший близнюк стикається з серйозним ризиком смерті або пошкодження життєво важливих органів.

З іншого боку, близнюк-донор має недостатній запас крові, що може привести до потенційно загрожує життю анемії і обмеженням зростання. Якщо у близнюка-донора розвивається серйозне обмеження зростання, то недостатня подача кисню (гіпоксія) мозку, що розвивається може виникати під час вагітності або від респіраторного дистрес-синдрому. В результаті може статися пошкодження головного мозку, що може викликати церебральний параліч. Таким чином, симптоми можуть проявитися лише при ультразвуковому дослідженні, в першу чергу - це велика різниця у вазі плодів.

Коли монохориальная двійня з синдромом фето-фетальної трансфузії зустрічається в середині вагітності, один з близнюків може померти через прийом занадто малого обсягу крові, прийому занадто великої кількості крові або занадто малу частку загальної плаценти (важкої недостатності плаценти). Потім кров може переходити від живого близнюка до померлого близнюка. Такий знижений приплив крові до певних ділянок цього плоду може бути небезпечним для життя чи може привести до різних відхилень у розвитку. У деяких випадках можуть виникати серйозні травми головного мозку, що призводять до утворенню кіст або порожнин в зовнішньому шарі головного мозку або відсутності мозкових півкуль головного мозку.

Але важливо діагностувати синдром, коли дитина ще не загинув. Тому перші ознаки синдрому можуть супроводжуватися такими клінічними проявами, як раптове збільшення черевного обхвату, задишка, напруга живота, стиснення і навіть передчасні розрив плаценти.

[14], [15], [16], [17], [18],

Стадії

Стадії синдрому відповідають ступеню тяжкості. Їх розрізняють на основі ультразвукових даних.

• Стадія I: видимий сечовий міхур у донора-близнюка з нормальними даними доплера. Нерівномірний обсяг амніотичної рідини.
• Стадія II: порожній міхур у донорського близнюка, і його не можна виявити за допомогою ультразвуку.
• Стадія III: порожній міхур у донора-близнюка, аномальний кровотік через пуповину і плаценту; він ідентифікується з допомогою допплерівського ультразвуку.
• Стадія IV: Один або обидва плоду утримують рідину, викликаючи набряки.
• Стадія V: Загибель одного з плодів.

[19], [20], [21]

Форми

Види синдрому фетальної трансфузії залежать від того, коли відбувається дані зміни, і чим пізніше термін гестації, тим більше шансів доносити здорових малюків. Тому розрізняють ранній фето-фетальний синдром і пізній.

[22], [23], [24], [25], [26]

Ускладнення і наслідки

Наслідки синдрому більш серйозні, якщо він розвивається на ранніх термінах. Нестійкість фетального артеріального тиску може призвести до ішемії мозку в обох донорів або близнюків-реципієнтів. Ішемія мозку плода може привести до перивентрикулярной лейкомаляції, мікроцефалії і церебральний параліч. Чим раніше народилися близнюки, тим вище частота постнатальної захворюваності та смертності.

Неврологічні ускладнення також можуть розвиватися на тлі синдрому. Внутрішньоматкова загибель одного близнюка може призвести до неврологічних наслідків у вижив близнюка. Гостра залученість вижив близнюка в розслаблену циркуляцію померлого близнюка може привести до внутрішньоутробної ішемії ЦНС.

[27], [28], [29], [30],

Діагностика фето-фетального синдрому

Діагностика фето-фетального синдрому грунтується на інструментальних методах. Фето-фетальний синдром може бути виявлений під час вагітності (другий триместр) за допомогою ультрасонографії, методу, який створює зображення плоду шляхом вимірювання відбиття звукових хвиль. При ультразвуковому дослідженні, синдром може підозрюватимуться, коли у одного близнюка спостерігається олігогідрамніон, і гідрамніон відзначається в іншого.

Загальні ознаки синдрому можуть діагностуватися на основі деяких даних.

1. Одностатеві близнюки з однієї плацентою.
2. Тонка (двошаровий) розділова мембрана між амніотичної мішками. Знак подвійного піку відсутня.
3. Комбіновані полігідрамніон і олігогідрамніон. Максимальний вертикальний кишеню (MVP) більше 8 см навколо двійника одержувача і менше 2 см навколо донорського плода. Близнюк-донор може виявитися «застрягли» в результаті олігогідрамніон.
4. Ознаки гіпергідратірованія або серцевої недостатності у обох плодів. Це найчастіше зустрічається у більшого одержувача.
5. Значна невідповідність розмірів близнюків не завжди присутня. Коли виникає незгоду, донор є меншим двійником, а одержувачем є великим.

Ранні ознаки фето-фетального синдрому, до фактичного «застрявання» близнюка, включають плід з наполегливо розтягнутим сечовим міхуром в порівнянні з іншим близнюком.

Для подальшої оцінки тяжкості фето-фетального синдрому часто проводиться ембріональна ехокардіографія. Фетальні Ехокардіограма - це спеціалізовані, цільові ультразвукові дослідження серця, виконуються педиатрическими кардіологами. Ранні зміни серцевої недостатності зазвичай спостерігаються перші в одержувача, так як його серцю важко перекачувати зайву кров. Ці інструментальні дослідження можуть виявити збільшений розмір деяких серцевих камер і зміни потоку через клапани серця (наприклад, трикуспидальная регургітація). Якщо стрес і перевантаження у реципієнта залишаються необробленими, прогресивні зміни можуть включати зниження функції серцевих камер і можливий розвиток звуження одного з клапанів серця (легеневий стеноз).

Інструментальна діагностика не обмежується тільки цими методами. Нарешті, використовуючи інформацію, як по Ехокардіограма, так і по акушерському ультразвукового обстеження, ми шукаємо схеми кровотоку в пупкової артерії і вени і інших великих кровоносних судинах плода. Кров в пупкової артерії зазвичай тече від плоду і до плаценти, намагаючись отримати свіжий кисень і поживні речовини з кровообігу матері. Якщо стан плаценти погіршується, стає все важче текти кров в плаценту і всередині неї. З кожним серцевим ритмом плід підштовхує кров до плаценти (у фазі систоли) через пупкову артерію, і зазвичай цей ритм досить сильний, щоб кров продовжувала текти вперед, до плаценти, навіть коли серце знову заповнюється для наступного. У деяких випадках, у міру прогресування фето-фетального синдрому, прямий потік в пупкової артерії донора може зменшуватися між серцевими скороченнями. Якщо стан погіршується, не може бути потоку під час повторного наповнення серця плоду.

Всі результати дослідження Ехокардіограма і ультразвукового дослідження враховуються при визначенні тяжкості фето-фетального для кожної окремої вагітності.

Аналізи не є специфічними для даного синдрому, тому всі планові аналізи жінка повинна здавати відповідно до графіка.

[31], [32], [33], [34]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика фето-фетального синдрому проводиться з синдромами, симптоми яких можуть бути схожі з синдромом подвійний трансфузии. Акардіальное двойникование є рідкісним розладом, яке іноді виникає, коли жінки вагітні з ідентичними (монозиготними) близнюками. Кілька випадків також повідомлялося в ідентичних триплетах. У акардіальном Двійникування існує прямий зв'язок однієї з двох пупкових артерій одного близнюка з двома близнюками, мають тільки одну пупкову артерію і вену. Деякі дослідники вважають, що близнюки можуть спочатку відчувати нормальне раннє ембріональний розвиток. Однак дуже рано на початку вагітності кров починає текти неправильно через сполучну пупкову артерію плода до з'єднання артерії, і один близнюк починає забезпечувати циркуляцію для обох плодів.

Залежно від того, коли під час вагітності цей дисбаланс в кровотоці відбувається, в іншого близнюка розвивається серце може не розвинутися нормально, що призводить до відсутності кардіальної структури або наявності дуже примітивних серцевих структур. У всіх випадках цей близнюк (акардіальний близнюк) також проявляє інші основні аномалії, такі як відсутність головних структур або головного мозку. У більшості випадків двійник не може виявити вад розвитку; проте постійна деформація на серце від необхідності надати кров іншому близнюка може викликати у нього серцеву недостатність. При акардіальном Двійникування може спостерігатися надлишок амніотичної рідини (гідрамніон), що призводить до того, що матка матері росте швидше, ніж зазвичай, для її стадії вагітності. Причина акардіального двойникования невідома.

Лікування фето-фетального синдрому

У лікуванні фето-фетального синдрому на сьогоднішній день існує шість терапевтичних варіантів:

1. консервативне управління без втручання;
2. припинення вагітності;
3. селективний фетоцід;
4. терапевтична амніоредукція;
5. амниотическая септостомія;
6. ендоскопічна абляція сполучених посудин.

З цих методів, терапевтична амніоредукція, ймовірно, найбільш широко використовуваний і прийнятий метод лікування, хоча ендоскопічна лазерна абляція набирає популярність.

Хірургічне лікування має переваги, оскільки від швидкості результату залежить життя немовлят. Оскільки синдром переливання є прогресуючим розладом, раннє лікування може запобігти ускладненням, в тому числі передчасні пологи і передчасний розрив мембран через надмірну рідини (полігідрамніон). Вибір методу лікування синдрому залежить від тяжкості стану і поточного етапу вашої вагітності. Всі пацієнти зі стадією II, III або IV, і деякі пацієнти зі стадією I - повинні вивчати і розглядати ембріональний втручання. У більшості випадків підходящої оптимальної терапією буде фетоскопічного лазерне втручання.

Амніоредукція або амніоцентез - це процедура, яка включає в себе дренування надлишкової амніотичної рідини. Використовуючи ультразвукове наведення, голка поміщається в мішок реципієнта, і 2-3 літри рідини обережно видаляються. Ця терапія спрямована на запобігання ризику передчасних пологів від надмірного розтягування матки. Крім того, шляхом зменшення обсягу рідини, отримано зниження тиску внутріамніотіческой і плацентарної судинної мережі, що покращує плацентарний кровотік. Оскільки основна причина синдрому триває, рідина в мішку повторно накопичується. Отже, амніоредукцію може знадобитися повторювати кілька разів протягом вагітності.

Амніоцентез можна поєднувати з «септостоміей». У цій процедурі рідина спочатку зливають з амниотического мішка, а потім голку використовують для створення невеликого отвору в мембрані між двома амніотичної порожнинами близнюків. Це дозволяє амніотичної рідини проходити в мішок донорного близнюка. Септостомія дозволяє врівноважувати обсяги амніотичної рідини між близнюками. Операція амніотичної рідини, така як амніодренаж або септостомія, може полегшити симптоми і може полегшити проблеми у деяких пацієнтів. Однак, оскільки анастомози залишаються відкритими, ризики незбалансованого обміну обсягами також залишаються - основна проблема не ліквідується.

Лазерна коагуляція плацентарних анастомозів проводиться шляхом введення тонкої волоконно-оптичної трубки через черевну стінку матері і через стінку матки в амніотичну порожнину двійника-реципієнта. Досліджуючи кровоносні судини на поверхні плаценти безпосередньо, аномальні судинні зв'язку між близнюками, можна знайти і усунути, направивши на них лазерний промінь. Тільки ті судини, які йдуть від одного двійника до іншого, коагулируются лазерним променем. Нормальні кровоносні судини, які допомагають годувати кожного близнюка, залишаються недоторканими.

Детальний ультразвукове дослідження до процедури демонструє місця, де пупкові зв'язки прикріплюються до загальної плаценті, і може допомогти виявити аномальні межцепочечних з'єднання, що дозволяє швидше і легше ідентифікувати процес з фетоскоп. Після завершення лазерної процедури проводиться амніорація (видалення зайвої амніотичної рідини), щоб зменшити ймовірність передчасних пологів і допомогти зробити вагітність більш комфортною.

Пологи після фето-фетального синдрому, як правило, плануються шляхом проведення кесаревого розтину.

Селективний фетоцід включає переривання переливання крові шляхом навмисного омертвіння одного близнюка. Це рекомендують використовувати на ранніх стадіях, коли інші методи неефективні і одна дитина може привести до смерті іншого, а потім можна втратити і обох. Цей процес необхідний, щоб всі судинні з'єднання були оклюдованого одночасно, з метою чого використовують оклюзію пуповини.

Оклюзія пуповини - це процедура, яка виконується всередині матки через оболонку, вміщену ультразвуковим орієнтиром в мішку одного близнюка, зазвичай донора (меншого). Спеціальний пінцет захоплює шнур, і електричний струм проходить між пінцетом, коагулюючи кровоносні судини пуповини цього плоду. Це зупиняє потік крові, і ця дитина помирає.

Дитина, що вижила зазвичай не має довгострокових ефектів. Як і при будь-внутрішньоматкової інвазивної процедурою, можуть виникати короткострокові ускладнення, в тому числі передчасні пологи, розриви мембран, інфекції або кровотечі. Але в більш ніж 90% випадків процедура призводить до того, що у одного живого немовляти, народженого в найближчому майбутньому, немає постійних недоліків. Ця процедура технічно здійсненна і зазвичай не довга, тому материнські оперативні ускладнення дуже рідкісні.

Альтернативне лікування і гомеопатія при фето-фетальний синдромі не використовується.

Профілактика

Профілактика розвитку синдрому - це дуже складне питання, оскільки ніяких специфічних методів немає.

[35], [36], [37], [38]

Прогноз

Прогноз фето-фетального синдрому залежить від стадії і ступеня вираженості дискордантности плодів. Середня виживаність 50-65%; ця цифра дорівнює 77%, якщо лікування почалося під час I стадії. Якщо порівнювати прогноз після різних методів лікування, то виявлено, що 76% виживання принаймні одного плоду і 36% виживаності обох близнюків з використанням лазера, в порівнянні з 51% виживанням принаймні одного плоду і 26% виживаності обох близнюків з амніоредукціей.

Фето-фетальний синдром є відносно поширеним і серйозним ускладненням монохоріоніческой вагітності. Діагноз слід підозрювати при будь вагітності з раптовим збільшенням черевного охоплення, а підтвердити можна за допомогою УЗД. Але існують методи лікування і варто пам'ятати, що чим раніше розпочати лікування, тим більше шанс зберегти обидва плода.

[39], [40], [41]