Повільно прогресуюче або підгострий погіршення зору

Повільно прогресуюче або підгострий погіршення зору

I. На одне око

1. 1. Нейропатия зорового нерва або ретробульбарний неврит
2. 2. Ішемічна нейропатія
3. 3. «Алкогольно-тютюнова» (В12-дефіцитна) оптична нейропатія.
4. 4. Пухлина передньої черепної ямки і орбіти, псевдопухлина орбіти.
5. 5. Захворювання очі (увеїт, центральна серозна ретинопатія, глаукома і т.д.)

II. На обидва ока

1. Офтальмологічні причини (катаракта, деякі ретинопатії).
2. Спадкова оптична нейропатія Лебера і синдром Вольфрама (Wolfram).
3. Уремічна оптична нейропатія.
4. Мітохондріальні хвороби, зокрема, синдром Кірнс-Сейра (частіше - пігментна ретинопатія, рідко - нейропатія зорового нерва).
5. Дістіреоідная орбітопатія (оптична нейропатія внаслідок компресії зорового нерва розширеними прямими м'язами у вершини орбіти).
6. Нутритивна нейропатія.
7. Нейрофиброматоз Реклингхаузена тип I.
8. Дегенеративні захворювання нервової системи, що протікають із залученням зорових нервів і сітківки.
9. Хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску.
10. Ятроген (лево-міцецин, аміодарон, стептоміцин, ізоніазид, пеніциламін, дигоксин).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Повільно прогресуюче або підгострий погіршення зору на одне око

Нейропатія зорового нерва або ретробульбарний неврит. Подострое монокулярное погіршення зору у молодих людей без головного болю і нормальну ультразвукову картиною наводить на думку про розвиток нейропатії зорового нерва.

Пухлина може бути запідозрений в тому випадку, якщо диск зорового нерва виступає. При набряку диска зорового нерва зір також погіршується поступово. У разі ретробульбарного невриту запальний процес має місце в ретроорбітальной частини нерва. Отже, в гостру стадію при проведенні офтальмоскопії нічого не виявляється. Проведення зорових викликаних потенціалів виявляє функціональні порушення в зоровому нерві. Більш ніж в 30% випадків ретробульбарний неврит - перший прояв, маніфестація розсіяного склерозу, але він може зустрічатися і на більш пізніх стадіях захворювання. Якщо відомо, що у пацієнта - розсіяний склероз, то діагностичних проблем не виникає. Якщо немає, то необхідно ретельно розпитувати пацієнта про типові симптоми і ознаки захворювання і повністю обстежити клінічним і параклиническими методами. Якщо неврит зорового нерва з'являється в початковій стадії розсіяного склерозу, то клінічні пошуки іншої осередкової симптоматики можуть бути невдалими. В цьому випадку повинна бути здійснена повна програма електрофізіологічного дослідження, що включає двосторонні зорові викликані потенціали (II пара черепно-мозкових нервів), мігательний рефлекс (V і VII краніальні нерви), соматосенсорні викликані потенціали зі стимуляцією серединного і великогомілкової нервів, а також Нейровизуализационное обстеження.

Ішемічна ретинопатія. У літньому віці ішемічекое пошкодження зорового нерва може бути причиною повільного розвитку схожих симптомів. Для демонстрації порушеною артеріальної перфузії потрібне проведення флюоресцентної ангіографії. Часто виявляється атеросклеротическое звуження внутрішньої сонної артерії.

«Алкогольно-тютюнова» оптична нейропатія (вітамін В12-дефіцитна) може починатися з погіршення зору на одне око, хоча можливо пошкодження обох очей. Терміни розвитку досить невизначені. Причиною хвороби є скоріше не токсичний ефект тютюну чи алкоголю, а недолік вітаміну В12. Наявність дефіциту вітаміну В12 часто спостерігається при зловживанні алкоголем. Недостатність В12, що викликає подострую комбіновану дегенерацію спинного мозку, призводить крім того до Скотома і оптичної атрофії.

Досліджується концентрація алкоголю в крові, проводяться загальні та неврологічне обстеження. Часто виявляється зниження чутливості по типу «рукавичок і шкарпеток», відсутність рефлексів на ногах, і електрофізіологічні дані демієлінізуючого процесу, головним чином в спинному мозку. Це демонструється деяким порушенням ССВП (соматосенсорні викликані потенціали) при збереженій нормальної або майже нормальної провідності периферичних нервів. Дефіцит всмоктування вітаміну В12 виявляється за допомогою проведення аналізу крові і аналізу сечі.

Пухлина. Пухлини передньої черепної ямки і орбіти можуть проявлятися неухильно зростаючим погіршенням зору на одне око. У молодих пацієнтів йдеться як правило про гліоми зорового нерва (компресійна нейропатія зорового нерва). Крім втрати зору спочатку важко виділити ще які-небудь симптоми. Потім компресія зорового нерва або хіазми проявляється зблідненням диска зорового нерва, часто різними дефектами полів зору обох очей, головним болем. Захворювання прогресує протягом декількох місяців або років. Причини компресії включають пухлина (менінгіома, оптична гліома у дітей, дермоідні пухлини), аневризму сонної артерії (що приводить до порушення рухів очей), каротидної кальцифікацію і ін.

Часто, діти навіть не скаржаться на головний біль. Планове рентгенологічне дослідження може виявити розширення оптичного каналу. Нейровізуалізація (КТ, МРТ) дає можливість виявити пухлину.

У дорослих пацієнтів в будь-якому місці передньої черепної ямки можуть з'явиться пухлини, здатні в результаті викликати компреси-онную оптична нейропатія (менінгіома, метастатична пухлина та ін.).

Часто до порушення зору додається зміна особистості. Пацієнти стають неуважними до своєї роботи і сім'ї, не стежать за своїм зовнішнім виглядом, змінюється сфера інтересів. Оточуючі помічають зниження ініціативи. Ступінь цих змін терпима. Пацієнти рідко самі звертаються за медичною допомогою з цього приводу.

При проведенні неврологічного обстеження виявляють збліднення диска зорового нерва і зниження прямої і содружественной реакції зіниць на світло. Інші «знахідки передньої черепної ямки» можуть включати односторонню аносмію, яка не змінює нюху і смаку у пацієнта але виявляється спеціальними методами дослідження, іноді - застійний сосок зорового нерва з іншого боку (синдром Фостера-Кеннеді).

Повільний розвиток компресійної нейропатії спостерігається при аневризмі, артеріовенозної мальформації, краніофарінгеоме, аденомі гіпофіза, pseudotumor cerebri.

Окулярний (орбітальний) псевдотумор, обумовлений збільшенням одне або декількох м'язів в очниці, супроводжується порушенням рухів очей, легким екзофтальмом і ін'єкцією кон'юнктиви, але зниження гостроти зору викликає рідко. Цей синдром буває одностороннім, але іноді втягується і друге око. УЗД виявляє розширення (збільшення обсягу) м'язів орбіти, як і при синдромі дістіреоідной орбітопатія.

Деякі офтальмологічні захворювання (увеїт, центральна серозна ретинопатія, глаукома і т.д.) можуть призводити до повільного погіршення зору на одне око.

II. Повільно прогресуюче або підгострий погіршення зору на обидва ока

Офтальмологічні причини (катаракта, деякі ретинопатії, в тому числі паранеопластіческая, токсична, нутритивная) призводять до дуже повільного зниження гостроти зору на обидва ока; їх легко розпізнає окуліст. Діабетична ретинопатія - одна з найчастіших причин такого зниження зору. Ретинопатія може розвиватися при системних (системний червоний вовчак), гематологічних (поліцитемія, макроглобулінемія) захворюваннях, саркаідозе, хвороби Бехчета, сифілісі. У літніх людей іноді розвивається так звана сенильная макулярна дегенерація. Пігментна дегенерація сітківки супроводжує багато хвороб накопичення у дітей. Глаукома при неадекватному лікуванні може призводити до наростаючого зниження зору. Об'ємні і запальні захворювання орбіти можуть супроводжуватися не тільки зниженням зору, але і больовими відчуттями.

Спадкова оптична нейропатія Лебера і синдром Вольфрама (Wolfram). Спадкова нейропатія зорових нервів Лебера є мультисистемні митохондриальное захворювання, що викликається однією або більше мутацією мітохондріальної ДНК. Менше половини таких хворих мають сімейний анамнез аналогічного захворювання. Початок хвороби зазвичай між 18 і 23 роками з сніженеія зору на одне око. Інший очей втягується неминуче через кілька днів або тижнів, тобто підгостро (рідко - через кілька років). При дослідженні поля зору виявляється центральна скотома. На очному дні картина характерною микроангиопатии з капілярними телеангіоектазії. Цій картині іноді супроводжують дистонія, спастична параплегія і атаксія. У деяких сім'ях можуть мати місце зазначені неврологічні синдроми без оптичної атрофії; в інших сім'ях - оптична атрофія без супутніх неврологічних синдромів.

Синдром Вольфрама відноситься також до мітохондріальних захворювань і проявляється комбінацією цукрового і нецукрового діабету, оптичної атрофії і двосторонньої нейросенсорної приглухуватості (по англ. Абревіатурі DID-MOAM синдром). Цукровий діабет розвивається на першій декаді життя. Зниження зору прогресує в другій декаді, але не призводить до повної сліпоти. Діабет не вважають причиною оптичної атрофії. Нейросенсорна туговухість також прогресує повільно і рідко призводить до важкої глухоти. В основі хвороби лежить прогресуючий нейродегенеративних процес У деяких хворих описуються супутні неврологічні синдроми, до яких відносяться: аносмия, вегетативна дисфункція, птоз, зовнішня офтальмоплегія, тремор, атаксія, ністагм, епілептичні припадки, нецукровий діабет центрального походження, ендокринопатія. Часто зустрічаються різноманітні психічні порушення. Діагноз встановлюється клінічно і методами ДНК-діагностики.

Уремічна оптична нейропатія - білатеральний набряк диска і зниження гостроти зору, іноді оборотні за допомогою діалізу і кортикостероїдів.

Синдром Кірнс-Сейра (варіант мітохондріальної цітопатіі) викликається делецией мітохондріальної ДНК. Хвороба починається у віці до 20 років і проявляється прогресуючою зовнішньої офтальмоплегией і пігментного дегенерацією сітківки. Крім того для діагнозу має бути щонайменше одне з трьох наступних проявів:

1. порушення внутрішньошлуночкової провідності або повна атріовентрикулярна блокада,
2. підвищення білка в лікворі,
3. мозжечковая дисфункція.

Дістіреоідная орбітопатія рідко призводить до оптичної нейропатії внаслідок компресії зорового нерва розширеними прямими м'язами у вершини орбіти. Проте такі випадки зустрічаються в неврологічній практиці. Для діагнозу вдаються до УЗД орбіти.

Нутритивная нейропатія зорового нерва відома при алкоголізмі, недостатності В12. У літературі описано аналогічна так звана Ямайковская нейропатія і Кубинська епідемічна нейропатія.

Нейрофіброматоз Реклінгхаузена тип I - множинні коричневі плями на шкірі кольору "кави з молоком», гамартома райдужної оболонки ока, множинні нейрофіброми шкіри. Ця картина може супроводжуватися оптичної гліомою, нейрофібромами спинного мозку і периферичних нервів, Макроцефалія, неврологічним або когнітивним дефіцитом, сколіозом і іншими кістковими аномаліями).

Дегенеративні захворювання нервової системи, що протікають із залученням зорових нервів і сітківки (мукополісахаридози, абеталіпопротеінемія, цероідние ліпофусцинозу, хвороба Німана-Піка, хвороба Рефсума, синдром Барді-Бідла і ін.) При цих захворюваннях повільно прогресуюче зниження зору спостерігається в контексті масивної полісистемній неврологічної симптоматики , яка і визначає клінічну діагностику.

Хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску, незалежно від його причини, може призводити до повільно прогресуючого зниження зору навіть при відсутності локального впливу на зорові шляхи. Ці захворювання супроводжуються головним болем, набряком диска зорового нерва, збільшенням розмірів сліпої плями. Вогнищеві неврологічні симптоми, супутні зниження зору, залежать від локалізації іпрічіни патологічного процесу (пухлини потиличної або скроневої частки, інші об'ємні процеси цієї локалізації, pseudotumor cerebri).

Ятрогенна оптична нейропатія може развіватьсяпрі тривалому застосуванні деяких лікарських засобів (левоміцетин, кордарон, стрептоміцин, ізоніазид, пеніциламін, дігоксин).

Тут не описані такі рідкісні причини гострого та (або) хронічно прогресуючого зниження зору як хвороба Бехче-ту; радіаційне пошкодження зорового нерва; синус-тромбоз, грибкові ураження, саркаідоз.

Діагностика

Уточнення причини повільно прогресуючого порушення зору вимагає вимірювання гостроти зору, огляду окуліста для виключення захворювання очей, уточнення характеру обмеження полів зору, Нейровизуализационное обстеження, дослідження ліквору, викликаних потенціалів різних модальностей, соматичне обстеження.

[8], [9], [10], [11]