Недостатність і збільшення церулоплазміну
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Недостатність церулоплазміну внаслідок порушення його синтезу в печінці викликає хворобу Вілсона-Коновалова (гепатоцеребральная дегенерація). При недостатності церулоплазміну іони міді виходять в позасудинний простір (вміст міді в крові також знижується). Вони проходять через базальні мембрани нирок в гломерулярний фільтрат і виводяться з сечею або накопичуються в сполучної тканини (наприклад, в рогівці). Особливе значення має накопичення міді в ЦНС. Недостатність іонів міді в крові (внаслідок дефіциту церулоплазміну) призводить до підвищення їх розробці в кишечнику, що ще більше сприяє її накопиченню в організмі з подальшим впливом на ряд життєво важливих процесів. Зниження концентрації церулоплазміну в крові виявляють у 97% пацієнтів з хворобою Вілсона-Коновалова. Зниження вмісту церулоплазміну в сироватці крові також відзначають також при нефротичному синдромі, захворюваннях шлунково-кишкового тракту, важких ураженнях печінки (в 23% випадків) внаслідок його втрат і порушення синтезу.
Церулоплазмін відноситься до білком гострої фази (період напіврозпаду 6 діб), тому зростання його концентрації в крові спостерігають у хворих з гострими і хронічними інфекційними захворюваннями, цирозом печінки, гепатити, інфарктом міокарда, системними захворюваннями, лімфогранулематозом. Підвищення рівня церулоплазміну відзначено у хворих на шизофренію.
Зміст церулоплазміну в сироватці крові при злоякісних новоутвореннях різної локалізації (рак легені, молочної залози, шийки матки, шлунково-кишкового тракту) збільшується (в середньому в 1,5-2 рази), особливо при поширенні процесу. Успішна хіміо- та променева терапія сприяють зниженню вмісту церулоплазміну в крові, аж до нормалізації. При неефективності терапії, а також при прогресуванні захворювання вміст церулоплазміну залишається високим.
[