Астроцитома спинного мозку

Якщо злоякісна або доброякісна пухлина розвивається з астроцитів - нейрогліальних клітин у формі зірки - новоутворення називається астроцитомою. Основна функція астроцитів полягає у регулюванні хімічного середовища мозку та формування фізіологічного бар'єру між кровоносною системою та ЦНС. Астроцитома спинного мозку приблизно в 9 разів рідше, ніж пухлини мозку, і вражає переважно дорослі. У більшості випадків доброякісні астроцитоми стають злоякісними - це відбувається приблизно у 70% пацієнтів. [1]

Епідеміологія

Астроцитома - найпоширеніший варіант гліоми, пухлини гліальної клітини. Загалом, патологія може розвиватися в будь-якому відділеннях мозку, а також у мозочку, спинному мозку. У дитинстві часто впливає на зоровий нерв.

У семи з десяти пацієнтів доброякісна астроцитома стає злоякісною.

У дітей пухлини мозку або спинного мозку є другим за поширеним типом злоякісності після лейкемії. Тільки в США щороку діагностуються понад 4000 нових випадків пухлин центральної нервової системи. Приблизно 50% пухлин мозку у дітей - це гліоми або астроцитоми. Вони розвиваються з гліальних клітин, які складають аксесуарну тканину мозку. Астроцитоми є доброякісними або злоякісними і можуть з’являтися в різних частинах спинного мозку.

У дітей астроцитом набагато частіше (майже на 20%), а серед дорослих пацієнтів чоловіки приблизно в півтора рази частіше, ніж жінки. На астроцитому спинного мозку є більше десятка ураження пухлини мозку. [2]

Причини астроцитоми спинного мозку

На сьогоднішній день точні причини утворення астроцитоми спинного мозку невідомі. Існують теорії можливої спадкової схильності, впливу онкогенних вірусів, зовнішніх факторів, професійних небезпек тощо.

Поява астроцитоми може бути пов'язана з такими причинами:

• Радіаційне опромінення тіла;
• Сильне або тривале ультрафіолетове опромінення;
• Несприятлива екологічна ситуація;
• Тривале перебування в безпосередній близькості від високостільних ліній;
• Вплив хімікатів, небезпечних відходів (включаючи ядерні відходи);
• Куріння;
• Генетичні дефекти;
• Часте споживання продуктів, що містять канцерогенні та інші небезпечні компоненти;
• Несприятлива сімейна історія.

Регулярний і важкий стрес психомо-емоційний дисбаланс відіграє певну роль у розвитку патології. Конкретні причини включають хворобу Гіппель-Ліндау, синдром Лі-Фраумені, спадковий нейрофіброматоз I типу, туберкульозний склероз.

Фактори ризику

Основним фактором, який може викликати розвиток астроцитоми, є генетична схильність. Інші потенційні фактори включають:

• Несприятлива екологічна ситуація в регіоні проживання;
• Регулярне перебування в умовах професійної небезпеки, робота з хімічними речовинами (особливо небезпечними вважається формаліном, нітрозаміном);
• Вірусні інфекційні захворювання - зокрема герпес-6, цитомегаловірусна інфекція, паліомавірус (SV40);
• Часті або глибокі стрес, депресивні стани, психомо-емоційні потрясіння;
• Раптове або глибоке падіння імунітету;
• Вікові зміни.

Променеве опромінення (включаючи променеву терапію) збільшує ризик асоцитоми.

Патогенез

Астроцити - це найвідоміший тип гліальних структур. Клітини є зіркоподібними, і їх передбачувана функція полягає у очищенні позаклітинного простору "непотрібних" іонів та медіаторів, що допомагає позбутися хімічних бар'єрів до механізмів зв'язування, що діють на поверхнях нейронів. Цілком ймовірно, що астроцити також допомагають нейронам, транспортуючи глюкозу в найактивніші клітини та граючи роль у передачі деяких імпульсів, необхідних для нормальної регуляції функції синапсу. Було встановлено, що після пошкодження мозку астроцити беруть участь у його відновленні, "прибираючи" некротичні частинки нейрона, можливо, впливаючи на нерозповсюдження токсичних компонентів та запобігаючи сп’янінню.

До 5% астроцитомів пов'язані з вродженими патологіями з аутосомно-домінантним успадкуванням (наприклад, нейрофіброматоз). У переважній більшості випадків первинні пухлини астроцитоми розвиваються без чіткої причини, тобто спорадично.

Дифузне зростання з інвазивною інвазією навколишніх тканин є типовим для пухлинних процесів спинного мозку. Про ступінь злоякісності залежить від того, наскільки швидко розвинеться астроцитома. Таким чином, особливо злоякісні пухлини з’являються протягом декількох місяців, і доброякісна і слабка злоякісність може розвиватися роками, не виявляючи жодної чіткої симптоматики. У деяких випадках патологія може бути пов'язана з диссембрігенетичними процесами (незначні аномалії розвитку). [3]

Симптоми астроцитоми спинного мозку

Симптоматика в астроцитомі спинного мозку неспецифічна та обширна, залежно від розміру пухлини та її локалізації. Перші ознаки з’являються лише тоді, коли новоутворення починає натискати на сусідні тканини та структури. Найчастіше пацієнти скаржаться на головний біль (частіше атакуючи, аж до блювоти), появу проблем із травленням та функцією сечі, розладами у ходьбі. Гострий перебіг захворювання дуже рідко: у більшості випадків проблема поступово збільшується. [4]

На початкових етапах розвитку астроцитома майже завжди прихована, без чітких симптомів. Патологічна картина з'являється лише зі стадії розвитку активної пухлини. Відзначаються такі знаки:

• Сильний біль у голові, іноді до точки блювоти (блювота приносить полегшення);
• Підвищена температура тіла в області ураження (в середньому до 38,5 ° C);
• Зміни чутливості до болю, парестезії;
• Поява болю в області ураженої частини спинного мозку;
• Слабкість м’язів кінцівок, оніміння, параліч ніг;
• Погіршення та втрата функції внутрішніх органів (частіше тазові органи).

Стадії

Послідовність розвитку астроцитоми, як і всі інтрамедулярні пухлини спинного мозку, слідкує за трьома етапами:

• Сегментарна стадія;
• Повне поперечне ураження спинного мозку;
• Радикулярна стадія болю.

Сегментарна стадія пов'язана з виникненням дисоційованих сегментальних розладів поверхневої чутливості відповідно до рівня локалізації новоутворення.

Повне поперечне ураження спинного мозку починається з моменту, коли процес пухлини переростає в білу речовину. Сегментарні сенсорні порушення замінюються провідними, з’являються рухові та трофічні зміни, впливає функціональність тазових органів.

Етап радикулярного болю починається з моменту, коли пухлинний процес виходить за межі спинномозкових. Оскільки новоутворення впливає на нервові закінчення, з’являється синдром радикулярного болю. [5]

Форми

Астроцитома розвивається з астроцитарної області Glia і представлена клітинами астроцитів. Окрім спинного мозку, пухлина може розташовуватися у великих півкулях головного мозку, мозочка та стебла мозку.

Розрізняйте астроцитому з низькою та високою злоякісністю:

• Низька злоякісність - клас I-II;
• Підвищена злоякісність - III-IV ступеня.

Залежно від наявності дефекту IDH 1-2, відрізняються мутаційні та не мутаційні астроцитоми. За відсутності мутації, як кажуть, є "дикий тип" або WT (дикий тип).

Список пухлинних процесів на ступінь злоякісності:

• I-II ступеня представлені пілоїдною пілоцитарною астроцитомою та низькою дифузною астроцитомою. Такі новоутворення характеризуються затримкою розвитку, що починається з юних років.
• III-IV ступеня представлені анапластичною астроцитомою та мультиформами гліобластоми. Ці новоутворення швидко ростуть, швидко поширюючись на сусідні структури.

Класична варіація пілоїдної астроцитоми, як кажуть, є класичною варіацією пілоїдної астроцитоми, якщо МРТ демонструє гіпердензеву новоутворення в режимі Т1, який у більшості випадків добре накопичує контрастне агент. Іноді він може містити кістозний компонент.

Пілоїдна астроцитома спинного мозку частіше зустрічається у дітей та молодих людей.

Дифузна астроцитома спинного мозку належить до гліом низької злоякісності, а також плеоморфної ксантоастроцитоми, олігодендрогліоми, олігоастроцитоми. Це морфологічно, діагностично та клінічно неоднорідна категорія новоутворень. Особливості класифікації мають значний вплив на терапевтичну тактику, визначають курс та прогноз патології. [6]

Ускладнення і наслідки

Інтрамедулярні пухлини, до яких належать астроцитома, рідкісні, зустрічаються лише у 2% усіх пухлин центральної нервової системи. Багато новоутворень у цій категорії є доброякісними, але навіть у цьому випадку повне видалення пухлини є обов'язковим. Променева терапія в цьому випадку є невідповідною, оскільки такі астроцитоми є радіочутливими, а терапія пошкоджує спинний мозок внаслідок посиленого опромінення. Тим не менш, при використанні комбінованих методик все ще проводиться. Наприклад, вони поєднують променеву терапію з хіміотерапією, гіпертермією, або іншими доступними методами.

Астроцитома спинного мозку найчастіше починається з появи синдрому болю в ураженій області. Потім відбулися зміни чутливості, ослаблення м’язів у кінцівках. Можливий дифузний ріст пухлини з інфільтрацією в нормальну нервову тканину. За відсутності лікування у відповідній області на спинний мозок повністю впливає, що тягне за собою розлади функції органів на рівні та нижче зони патології.

Існують також дані про виникнення ускладнень після видалення астроцитоми. Під час операції хірург декомпресує спинний мозок, повністю видаляє новоутворення і намагається зробити все можливе, щоб запобігти подальшому розвитку неврологічної недостатності. Однак не завжди можна плавно здійснити втручання: багато пухлин сильно розповсюджуються на навколишню тканину або розташовані в місцях, до яких важко отримати доступ. Це призводить до ймовірності внутрішньо- та післяопераційних ускладнень. Таким чином, пацієнти можуть мати загострення або появу нових сенсомоторних розладів, утворення тетрапарезу або тетраплегії. Список найчастіших ускладнень астроцитоми такий:

• Неврологічні розлади;
• Набряк спинножини;
• Інфекційні післяопераційні ускладнення, гнійний менінгіт, мієліт, менінгоенцефаліт);
• Післяопераційна ліквіда;
• Гематоми спинномозкового каналу;
• Утворення кіст спиртних напоїв (псевдо-мієлорадікулоцеле);
• Повітряні емболії, тромбоемболії;
• Септичні та трофічні ускладнення;
• Парез кишечника;
• Ортопедичні наслідки, кіфоз, сколіоз, функціональна нестабільність.

Згідно з спостереженнями, більшість ускладнень, розвинулися на ранній післяопераційній стадії - приблизно 30% випадків, а у переважній кількості пацієнтів (понад 90% випадків) такі ускладнення були класифіковані як легкі. Складні та важкі ускладнення, що призводять до смерті пацієнтів, спостерігалися лише у 1% випадків.

Чи може астроцитома знову з’явитися або метастазувати після її видалення? Теоретично повторне виникнення новоутворення може відбуватися в будь-якій частині спинного мозку, але статистичних даних щодо цього немає. Метастази до спинного мозку можливі при пілоїдній астроцитомі мозку, раку легенів тощо. Тут важливо зазначити, що сам астроцитома спинного мозку I зазвичай не дає метастазів, однак, починаючи зі ступеня патології II, новоутворення вже здатна метастазувати. У ступеня захворювання III-IV метастази майже завжди присутні: такі пухлини ростуть швидко і потребують термінового та активного лікування. [7]

Діагностика астроцитоми спинного мозку

Діагностичні заходи у випадку підозри на астроцитому проводяться в неврологічних або нейрохірургічних установах. По-перше, оцінюється загальний стан пацієнта, інтенсивність болю, неврологічний та ортопедичний статус.

Лабораторна діагностика неспецифічна. Призначте загальні аналізи сечі та крові, біохімію крові з визначенням глюкози, загального білка, білірубіну та альбуміну, креатиніту та сечовини, аспартату амінотрансферази, аланінової амінотрансферази, лактатдегідрогенази, лужної фосфатази. Вивчіть маркери, як зазначено, мікроелементний склад крові, розширена коагулограма.

Інструментальний діагноз першого пріоритету в астроцитомі повинен бути представлений магнітним резонансним зображенням відповідної частини спинного стовпчика з ін'єкцією контрастного агента або без нього. Якщо вказано, область обстеження може бути розширена до нейроаксису.

МРТ виконується за допомогою рекомендованої міцності на магнітне поле пристрою 1,5-3 Tesla. На отриманому зображенні астроцитоми найчастіше ексцентрично локалізуються, іноді мають екзофітний компонент і не накопичують контрастного агента, або демонструють неоднорідне накопичення, або присутня одна зона накопичення. [8]

У пацієнтів, які потребують уточнення діагнозу астроцитоми спинного мозку, дослідження перфузії КТ додатково проводиться як частина диференціальної діагностики.

Диференціальна діагностика

Рекомендується диференціальний діагноз між пухлинними та непухлинними процесами. Перфузія КТ стає вирішальною процедурою виявлення інтрамедулярних пухлин спинного мозку. Цей метод оцінює швидкість кровотоку в тканинах хребта, що допомагає диференціюватися між спинномозковою пухлиною та демієлінізуючою патологією. Дослідження також показано для диференціації гліоми, епендимоми та гемангіобластоми.

Якщо МРТ виявляє інтенсивну гіперперфузію в області патологічного фокусу, діагностується внутрішньомедулярна гемангіобластома. Рекомендується виконати додаткову МРТ або КТ-ангіографію для уточнення судинної анатомії новоутворення.

In addition, differential diagnosis should be aimed at excluding the most similar pathologies of the spinal cord - in particular, we can talk about discogenic myelopathy, syringomyelia, myelitis, arteriovenous aneurysm, funicular myelosis, amyotrophic lateral sclerosis, tuberculoma, echinococcosis and cysticercosis, foci of tertiary syphilis, hematomyelia, Розлади кровообігу в спокійних судинах.

Лікування астроцитоми спинного мозку

Основним методом лікування астроцитоми є його видалення через операцію. Хірургія запланована після того, як пацієнт зазнав усіх діагностичних заходів. Вибір тактики лікування враховує тип та розташування новоутворення, її поширеність та агресивність, а також вік пацієнта. Наприклад, променева терапія рідко застосовується в педіатричній практиці через високий ризик побічних ефектів. [9]

Деякі з найпоширеніших методів лікування включають наступне:

• Хірургічне втручання - дозволяє видалити якомога більше пухлинних клітин. Хірургія може бути використана як окрема процедура астроцитоми першого ступеня, але для пухлин з іншими ступенями злоякісності вона поєднується з іншими терапевтичними процедурами.
• Хіміотерапія - може використовуватися як доповнення до операції або як основне лікування. У немовлят хіміотерапія використовується як тимчасова заміна променевої терапії, поки дитина не виросте. Хіміотерапія може включати вживання таких препаратів, як карбоплатин, вінкристин, вінбластин, тиогуанін, проарбазин та ломустин. Але лише хіміотерапія не виліковує навіть низьку злоякісну астроцитому спинного мозку. Крім того, використовується хірургічне втручання.
• Променева терапія - це стандартний доповнення до операції, призначеного для знищення решти пухлинних структур.
• Цільове лікування передбачає використання препаратів, які блокують розвиток та поширення злоякісних клітин, впливаючи на специфічні молекули, що беруть участь у росту новоутворення. Суть націлюючої терапії полягає в цільовій атаці клітин астроцитоми, внаслідок чого пухлина стає вразливою і слабкою. На відміну від хіміотерапії, цільова терапія є селективною і діє лише на злоякісні клітини, не пошкоджуючи здорові структури.
  • Інгібітори, такі як вемурафеніб та дабрафеніб, використовуються для новоутворень із зміною гена BRAF V600.
  • У випадках злиття BRAF або дублювання або низьких астроцитомів злоякісних утворень, можуть використовуватися інгібітори МЕК, такі як селюметиніб або траметиніб.
  • У низьких злоякісних астроцитомах сиролімус та еверолімус можуть мати достатній ефект.
• Імунотерапія передбачає використання власної імунної системи для розпізнавання пухлинних клітин та подальшого нападу на них. Вибір препаратів-це так звані інгібітори контрольної точки. Вони блокують сигнали від злоякісних структур, які створюють захист від імунної дії.

Протисудоманти та стероїди використовуються як симптоматичне лікування. При необхідності призначаються консультації з ендокринологом, офтальмолог, реабілітаційний спеціаліст та психолог.

Післяопераційне лікування може включати такі ліки:

• Курс хіміотерапії згідно з відповідною програмою на лінійній педалі газу (радикальна однорідна доза 2 Гр, загальна фокальна доза 60 Гр).
• Сустофаран (Фотемузитин) 208 мг раз на 7 днів. Підготовлений розчин слід захищати від світла та відразу після підготовки, розміщеної в непрозорій кришці. Дітям та вагітним жінкам не призначають препарат. Гематологічні параметри обов'язково контролюються під час лікування.
• Темозолламід 100-250 мг за індивідуалізованою схемою. Капсули не відкриваються, ретельно використовують, уникаючи контакту наркотиків зі шкірою. Візьміть натщесерце, вимийте склянкою води. Якщо блювота виникає після її прийняття, препарат більше не приймається в цей день. У дітей темозололамід призначається у віці 3 років.
• Бевацизумаб 5-15 мг/кг один раз на 14-21 день, довгострокові. Серед можливих побічних ефектів: шлунково-кишкові та легеневі крововиливи, артеріальна тромбоемболія, аритмія, тромбоз, гіпертонія.

Кожні 3-6 місяців проводиться діагностичний МРТ з контрастом, після чого лікування коригується, як зазначено.

Лікування фізіотерапії

Питання щодо можливості використання фізіотерапії у пацієнтів із астроцитомою спинного мозку виникають досить часто. Традиційно така терапія вважається протипоказанням, але це не завжди вірно. В даний час фахівці мають таку інформацію:

• Електрофорез препарату може бути використаний для пухлинних процесів - включаючи астроцитому спинного мозку - якщо це необхідно.
• Застосування імпульсних струмів - таких як електророзоль, електрична анестезія, діадінамічна терапія, модульована синусна терапія та коливання струмів - не впливають на ріст новоутворення та поширення метастазів. Більше того, імпульсні струми вказуються на усунення набряку.
• Застосування магнітних полів має уповільнення впливу на ріст пухлини, має деякі антибластичні властивості.
• Ультразвук не протипоказаний пацієнтам з астроцитомою.
• Електромагнітні промені діапазону EHF покращують продуктивність основного лікування (хірургія, хіміотерапія та променева терапія), підтримують гемопоез та імунну оборону, зменшують біль.

Такі процедури, як ультрафіолетове опромінення, лазерна терапія, теплотерапія та терапевтичні ванни (радон, скипидарник, сульфід, кремнезем), масаж та ручна терапія, заборонені в астроцитомі спинного мозку.

Після хірургічного втручання рекомендується направити пацієнтів на санаторію та курортне лікування протягом року або близько того в рамках реабілітації. Можливість використання гірудотерапії в астроцитомі не вивчена.

Трав'яне лікування

Фітотерапію не можна застосовувати у хворих на рак замість основного лікування. Однак лікарські рослини досить успішно використовуються для стимулювання захисних сил організму, щоб полегшити синдром болю. Компетентне використання трав допомагає покращити якість життя пацієнтів, які страждають на астроцитому спинного мозку.

Багато рослин містять специфічні протипухлинні речовини. Крім того, рослинні продукти забезпечують додатковий захист від раку, зберігаючи нормальний кислотний баланс в організмі.

Трави використовуються сушеними або свіжими. Вони використовуються для приготування екстрактів, відвару, інфузій та настоянок. Серед найпопулярніших рослин, які можуть покращити стан пацієнтів з астроцитомою, є такі:

• Кропива-це відома трава, яка може покращити функцію печінки, нормалізувати рівень цукру в крові, усунути набряки, знищувати бактерії та зупинити ріст пухлинних клітин. Експерти рекомендують заварювати вливання кропиви та використовувати її 3-4 рази на день. Протипоказання: схильність до тромбозу.
• Кориця (не плутати з Кассією) - популярна спеція, яка містить багато корисних компонентів, включаючи карвакрол та кумарин. Для отримання протиракового ефекту ½ ч. Л. Порошку кориці слід вживати щодня.
• Корінь імбиру-це лікарські спеції, що містять природні антиоксиданти, які забезпечують сильну протипухлинну активність. Імбир можна додати до напоїв, перших та другого страв, десертів. Однак імбирний чай, який слід пити 3-4 рази на день, вважається основним терапевтичним засобом.
• Орегано, або орегано,-відома трава з певним ароматом. Він містить активні фенольні кислоти та флавоноїди, а також кверцитин, що обмежує ріст злоякісних клітин. Подрібнену траву можна заварювати як інфузію, а також додавати в м'ясо, рибні страви, салати, запіканки.

Лікарі попереджають: Не чекайте чудес від трав'яного лікування астроцитоми спинного мозку. Фітотерапія застосовується лише як допоміжний зв’язок у поєднанні з консервативними та хірургічними методами.

Хірургічне лікування

Радіохірургія є оптимальним методом усунення астроцитомів спинного мозку. Безконтактна операція є ефективною стосовно пухлин різного розташування та розподілу, і є хорошою заміною звичайної операції. Використання так званого кіберніфа пов'язане з доставкою іонізуючих доз іонізуючих променів, руйнівних для злоякісних структур у тканини. Здорові навколишні тканини не постраждають.

На підготовчій стадії пацієнт піддається діагностичній КТ та МРТ, після чого визначається цифрова тривимірна модель взаємної локалізації новоутворення та незмінних нормальних тканин. Тоді спеціаліст складає схему радіохірургічного втручання з утворенням дози опромінення, яку повинна отримувати астроцитома, щоб заблокувати всі біологічні реакції в ньому.

В середньому променева терапія розбивається на 2-3 стадії (фракції).

Хірургія передбачає видалення якомога більше пухлини. Пухлини другого ступеня або більше лікуються хірургічним втручанням у поєднанні з хіміотерапією та променевою терапією. Комплексний підхід повинен запобігти подальшому розповсюдженню пухлинного процесу.

У кожному випадку ступінь хірургічного втручання визначається негайними характеристиками астроцитоми спинного мозку. Тактика лікування утворюється одразу декількома спеціалістами: нейрохірург, променевий онколог, медичний фізик, онколог-хітемотерапевт.

Профілактика

Ведучий здоровий спосіб життя допоможе підтримувати здоровий спинний мозок і зміцнити організм в цілому. Важливі критерії запобігання астроцитоми включають:

• Повна здорова дієта з якісними продуктами;
• Адекватні фізичні навантаження, регулярні прогулянки на свіжому повітрі;
• Адекватні періоди відпочинку та сну;
• Розробка стресової стійкості, застосування різних методик для зняття стресу.

Важливо регулярно бачити лікаря загальної практики, особливо для пацієнтів з хронічними патологіями, а також тих, хто зазнав раку та радіації або системної хіміотерапії.

Серед інших рекомендацій:

• Додайте більше рослинних продуктів (особливо овочів та зелені) та менше синтетичної їжі та фаст-фуду до свого раціону;
• Додайте якомога менше тваринного жиру до їжі, і доцільно взагалі усунути маргарини;
• Контролюйте масу тіла, зберігайте фізично активні;
• Перестаньте палити і вживати сильні алкогольні напої;
• Не перевантажуйте спину, дозу та правильно розподіліть навантаження.

Здоровий спосіб життя та регулярні консультації та перевірка з вашим лікарем є ключовими для збереження функціонального тіла на довгі роки.

Прогноз

Астроцитома - це тип пухлинного процесу, який має несприятливий прогноз. Патологія може виникати у пацієнтів будь-якого віку, включаючи дітей. Лікування захворювання є обов'язковим, незалежно від ступеня злоякісності та анатомічного поширення. Терапевтичні тактики вибираються за всіма діагностичними заходами. Хірургічне лікування, радіо та променева терапія, хіміотерапія може бути рекомендована. Часто необхідно відразу поєднувати кілька терапевтичних методів.

Якщо спочатку доброякісне, лікування у 70% призводить до повного одужання та усунення неврологічних симптомів. Період відновлення триває від декількох місяців до двох років. У більш складних випадках результат захворювання - це втрата здатності до роботи, з неможливістю повністю відновити функції організму. Кількість фатальних результатів після хірургічного видалення новоутворення оцінюється приблизно в 1,5%. [10] Відсутність лікування та злоякісності свідчать про несприятливий прогноз. Нехтувана астроцитома спинного мозку, пов'язана з недоцільністю або неможливістю операції, обробляється використанням паліативних методів.