Гангліоневрома

Гангліоневрома - це доброякісна пухлина, яка розвивається з гангліозних клітин, які є частиною нервової системи. Гангліоневроми можуть виникати в різних частинах тіла, але найчастіше вони розвиваються в периспинальних гангліях, нейрогангліях або інших частинах периферичної нервової системи. [1]Зазвичай вони локалізуються в заочеревинному просторі (32-52%) або в задньому середостінні (39-43%). Рідше ганглоневроми виявляють також у шийному відділі (8-9%). Ці [2]пухлини [3]зазвичай повільно ростуть і є доброякісними, хоча в окремих випадках вони можуть бути злоякісними. Основна локалізація – середостіння у дітей старше 10 років. Асоціація зі злоякісною нейробластомою зустрічається рідко і досі є предметом дискусій.

Симптоми гангліоневроми можуть відрізнятися залежно від її розташування та розміру. У більшості випадків гангліоневроми не викликають симптомів і виявляються випадково під час обстеження на інші захворювання або під час рентгенівського дослідження. Однак якщо пухлина росте і починає тиснути на навколишні тканини або нерви, можуть виникнути такі симптоми:

1. Біль або дискомфорт в області пухлини.
2. Оніміння або слабкість в областях, іннервованих пухлиною.
3. Збільшення розмірів пухлини, яке можна промацати при пальпації.

Діагностика гангліоневроми може вимагати ряду медичних тестів, включаючи рентген, комп’ютерну томографію (КТ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) або біопсію пухлини.

Лікування гангліоневроми може включати хірургічне видалення пухлини, особливо якщо вона викликає симптоми або є підозра на злоякісність. Прогноз для пацієнтів з гангліоневромою зазвичай сприятливий, особливо якщо пухлина доброякісна і успішно видалена. Однак важливо обговорити лікування та прогноз з лікарем залежно від конкретної ситуації.

Причини гангліоневроми

Ось деякі з потенційних причин гангліоневроми:

1. Генетичні фактори: деякі типи гангліоневром можуть бути пов’язані з генетичними мутаціями або спадковими синдромами, які підвищують ризик розвитку пухлин.

Рецептор тирозинкінази ERBB3 є одним із найбільш часто регульованих генів у HN. [4]Крім того, останні серії випадків виявили високу експресію GATA3 у всіх пухлинах HN (100%), що означає, що це може бути дуже надійним маркером HN. Нарешті [5], [6]співіснування HN з нейробластомою було пов’язане з гемізиготною делецією 11q14.1-23.3. Дійсно, схильність до розвитку нейрогенних пухлин може бути пов'язана з делецією генів NCAM1 і CADM1, які знаходяться в 11q. [7]Однак, на відміну від нейробластоми, HN, здається, не демонструє ампліфікації гена MYCN.

1. Травма: пошкодження нервів або тканин внаслідок травми може сприяти розвитку гангліоневроми в нервовій системі.
2. Запалення: певні інфекційні або запальні процеси можуть збільшити ймовірність утворення гангліоневроми.
3. Нейродегенеративні захворювання: деякі нейродегенеративні захворювання можуть бути пов’язані з утворенням гангліоневроми.
4. Нейрофіброматоз: це генетичне захворювання, таке як нейрофіброматоз типу 1 (хвороба Реклінгхаузена), може збільшити ризик розвитку гангліоневроми.
5. Ідіопатичні причини: у деяких випадках причина гангліоневроми може залишатися невідомою, і її класифікують як «ідіопатичну».

Патогенез

Переважна більшість гангліоневром є гістологічно доброякісними утвореннями, які можна розділити на дві основні категорії. По-перше, гангліоневроми «зрілого типу» складаються зі зрілих клітин Шванна, гангліозних клітин і периневральних клітин у фіброзній стромі з повною відсутністю нейробластів і мітотичних фігур. По-друге, гангліоневроми «типу дозрівання» складаються з подібних клітинних популяцій з різними ступені дозрівання, починаючи від повністю зрілих клітин до нейробластів. Однак виявлення нейробластів зазвичай вказує на нейробластому або гангліоневробластому. Ці типи нейрогенних пухлин можуть еволюціонувати в гангліоневроми.[8]

Симптоми гангліоневроми

Гангліоневроми можуть виникати в різних частинах тіла і мати різноманітні симптоми залежно від їх розташування та розміру. Ось деякі з загальних симптомів, які можуть супроводжувати гангліоневрому:

1. Біль: пухлина може викликати біль або дискомфорт у місці її розташування. Біль може бути помірним або інтенсивним і може посилюватися при натисканні або переміщенні пухлини.
2. Пухлина: у деяких випадках гангліоневроми можна пропальпувати. Пухлина може бути рухливою і мати характерну м'яку або тверду консистенцію.
3. Набряк: Навколо пухлини може розвинутися набряк, особливо якщо він знаходиться поблизу прилеглих структур.
4. Неврологічні симптоми: у деяких випадках гангліоневроми можуть тиснути на навколишні нервові структури та викликати симптоми, пов’язані з функцією цих нервів. Наприклад, пухлина на шиї або спині може викликати симптоми, пов’язані зі здавленням спинного мозку або периферичних нервів.
5. Симптоми сусідніх органів: якщо гангліоневрома розташована поблизу органів або кровоносних судин, вона може тиснути на них і викликати симптоми, пов’язані з цими органами. Наприклад, якщо пухлина знаходиться в області грудей, це може викликати проблеми з диханням або серцеві симптоми.

Гангліоневроми часто протікають безсимптомно і виявляються випадково під час медичних тестів або обстежень. Візуалізаційні дослідження показують частково кістозну та кальцифіковану пухлину, тому слід розглянути декілька диференційних діагнозів, таких як нейрофіброма або хордома. У рідкісних випадках пухлина гормонально активна, і секреція вазоактивного інтестинального поліпептиду може викликати діарею. [9]На відміну від нейробластоми, при гангліоневромах секреція катехоламінів зустрічається рідко. 80% нейробластом виробляють підвищені рівні VMA і HMA, тому аналізи сечі використовуються як метод скринінгу. Але поки що ці тести не знижують смертність від нейробластоми, оскільки додатково виявлені пухлини знаходяться на ранній стадії та можуть зазнати спонтанної регресії.[10]

Форми

Гангліоневроми надниркових залоз зазвичай виявляються випадково через широке використання методів комп’ютерної томографії та МРТ. Зокрема [11], [12]гангліоневроми становлять приблизно 0,3-2% усіх інциденталом надниркових залоз. [13]У більшості випадків ультразвукове дослідження виявляє чітко обмежені, гомогенні, гіпоехогенні ураження.

Зазвичай гангліоневроми надниркових залоз є гормонально мовчазними і, як наслідок, можуть протікати безсимптомно; навіть якщо ураження має значні розміри. З іншого боку [14], [15]повідомлялося, що до 30% пацієнтів з гангліоневромами можуть мати підвищені рівні катехоламінів у плазмі та сечі, але без будь-яких симптомів надлишку катехоламінів. [16]Крім того, було зазначено, що гангліозні клітини можуть секретувати вазоактивний інтестинальний пептид (VIP), тоді як плюрипотентні клітини-попередники іноді виробляють стероїдні гормони, такі як кортизол і тестостерон. [17],[18]

Діагностика гангліоневроми

Діагностика гангліоневроми включає кілька етапів і методів:

1. Фізичний огляд: Ваш лікар проведе первинний огляд, під час якого ви зможете обговорити свої симптоми та історію хвороби.
2. Опитування симптомів: ваш лікар може провести детальну бесіду, щоб з’ясувати характер і тривалість ваших симптомів, таких як біль, оніміння, слабкість та інші неврологічні прояви.
3. Візуалізація: для візуалізації пухлини та її точного розташування можна використовувати такі методи:
   • Рентгенівська томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ): ці методи візуалізації допомагають визначити розмір і розташування пухлини, а також її зв’язок з навколишніми тканинами та нервами.
   • Ультразвук: ультразвук можна використовувати для візуалізації пухлини, особливо якщо вона розташована на поверхні тіла.
   • Рентгенографія: у деяких випадках для виявлення пухлини можна використовувати рентген, хоча він може бути менш інформативним, ніж КТ або МРТ.
4. Біопсія: може знадобитися взяти зразок тканини з пухлини (біопсія), щоб остаточно підтвердити діагноз. Потім тканину відправляють на лабораторне дослідження, щоб визначити, чи є пухлина злоякісною або доброякісною.
5. Неврологічний огляд: якщо гангліоневрома пов’язана з неврологічними симптомами, може знадобитися більш детальне неврологічне обстеження, включаючи оцінку м’язової сили, чутливості та координації рухів.

Диференціальна діагностика

Диференційна діагностика гангліоневроми може бути важливою для визначення природи пухлини та вибору найбільш відповідного лікування. Ось деякі захворювання та стани, які можуть мати симптоми або ознаки, подібні до гангліоневроми, і їх необхідно виключити під час діагностики:

1. Гангліонейробластома: це злоякісна пухлина, яка також може виникати з гангліїв. Його буває важко відрізнити від доброякісної гангліоневроми.
2. Інші нейробластні пухлини: це включає такі пухлини, як нейробластоми, нейрогенні саркоми та інші пухлини, що походять із нейронів і нервових клітин.
3. Кісти: деякі кісти, такі як епідермальні або артрографічні кісти, можуть мати зовнішній вигляд, подібний до гангліоневроми.
4. Лімфаденопатія: збільшені лімфатичні вузли можуть імітувати пухлину та викликати подібні симптоми.
5. Метастази: пухлини, які метастазують у нервову тканину, також можуть бути схожі на гангліоневрому.
6. Остеохондрома: Остеохондрома - це доброякісна пухлина, яка може розвиватися в кістках і м'яких тканинах і може бути схожою на гангліоневрому.
7. Остеосаркома: це злоякісна пухлина кістки, яка може мати схожі симптоми з пухлинами, що розвиваються в навколишніх тканинах.

Для диференціальної діагностики можуть знадобитися такі дослідження, як освітня візуалізація (рентген, КТ, МРТ), біопсія та гістологічне дослідження зразків тканин.

Лікування гангліоневроми

Лікування гангліоневроми може залежати від її розміру, локалізації, симптомів і потенційної небезпеки для навколишніх тканин. Ось загальні методи та кроки для лікування гангліоневроми:

1. Спостереження та очікування:

   • У деяких випадках, особливо якщо гангліоневрома невелика і не викликає симптомів або болю, лікар може порекомендувати просто стежити за нею, а не активно її лікувати. Це рішення може бути прийнято, щоб уникнути ризику операції, особливо якщо пухлина не становить загрози здоров’ю.

2. Хірургічне видалення:

   • Якщо гангліоневрома викликає симптоми, біль, обмежує рухи або загрожує оточуючим тканинам, може знадобитися хірургічне видалення пухлини. Терапевтичне лікування гангліоневроми полягає в повному видаленні пухлини, тоді як лікування нейробластоми залежить від стадії захворювання і включає хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву терапію. [19],[20]
   • Хірургічне втручання може проводитися класичним методом або лапароскопією в залежності від розміру і локалізації пухлини.

3. Рентгенопроменева терапія:

   • У деяких випадках, коли хірургічне видалення гангліоневроми є складним або небезпечним, променева терапія може бути використана для зменшення розміру пухлини або контролю її росту.

4. Склерозуюча ін'єкція:

   • Цим методом можна лікувати невеликі гангліоневроми, особливо ті, що тісно контактують із суглобами. В новоутворення вводять спеціальну речовину, яка викликає її зменшення або розсмоктування.

5. Контроль повторення:

   • Після успішного лікування важливо перебувати під наглядом лікаря, щоб стежити за можливими рецидивами пухлини і вчасно на них реагувати.

Лікування гангліоневроми слід підбирати індивідуально, а метод лікування слід вибирати відповідно до конкретних обставин кожного випадку.

Список авторитетних книг і досліджень, пов'язаних з вивченням гангліоневроми

1. «Neurilemmoma» (Ganglioneuroma) — книга Дж. Джея Франца молодшого, опублікована в 2002 році.
2. «Нейрогенні пухлини: клінічна патологія з біохімічними, цитогенетичними та гістологічними кореляціями» — книга Гвідо Клоппеля та Джорджа Ф. Мерфі, опублікована в 1986 році.
3. «Хірургічна патологія нервової системи та її покривів» — книга Кевіна Дж. Доннеллі та Джона Р. Бейєра, опублікована в 1987 році.
4. «Пухлини м’яких тканин: мультидисциплінарний, прийнятний діагностичний підхід» — книга Джона Ф. Фетша та Шерон В. Вайс, опублікована в 2007 році.
5. «Нейрофіброматоз: фенотип, природна історія та патогенез» — це стаття, написана Вінсентом М. Ріккарді, опублікована в Annals of Internal Medicine у ​​1986 році.

Література

• Гусєв Є. І. Неврологія : національний посібник : у 2 т. / ред. Е. І. Гусєв, А. Н. Коновалов, В. І. Скворцова. - 2-е вид. Москва: ГЕОТАР-Медіа, 2021. - Т. 2.
• Чісов В. І. Онкологія / За ред. В. І. Чиссов, М. І. Давидов - Москва : ГЕОТАР-Медіа, 2008. І. Чиссов, М. І. Давидов - Москва : ГЕОТАР-Медіа, 2008.