Гангліоневрома

Гангліонейрома - це доброякісна пухлина, яка розвивається з гангліонових клітин, які входять до нервової системи. Гангліонейроми можуть виникати в різних частинах тіла, але найчастіше вони розвиваються в периспінальній ганглії, нейроганглії чи інших частинах периферичної нервової системи. [1] Вони зазвичай розташовані в заочеремонті (32-52%) або в задньому середостінні (39-43%). Рідше ганглонейроми також можна знайти в шийній регіоні (8-9%). [2], [3] Ці пухлини зазвичай повільно зростають і доброякісні, хоча в рідкісних випадках вони можуть бути злоякісними. Основна локалізація - це середостіння у дітей старше 10 років. Асоціація зі злоякісною нейробластомою є рідкісною і досі є темою дебатів.

Симптоми гангліонероми можуть змінюватись залежно від її розташування та розміру. У більшості випадків Ganglioneuromas не викликає симптомів і виявляється випадково під час обстеження на інші захворювання або при прийнятті рентгенівських променів. Однак якщо пухлина росте і починає чинити тиск на навколишні тканини або нерви, можуть виникнути такі симптоми:

1. Біль або дискомфорт в області пухлини.
2. Оніміння або слабкість у районах, іннервується пухлиною.
3. Збільшення розміру пухлини, яке можна відчути пальпацією.

Діагностувати гангліонерому може знадобитися різноманітні медичні тести, включаючи рентген, комп'ютерну томографію (КТ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) або біопсію пухлини.

Лікування гангліонероми може включати хірургічне видалення пухлини, особливо якщо вона викликає симптоми або підозрюється, що є злоякісною. Прогноз для пацієнтів з гангліонеромою зазвичай сприятливий, особливо якщо пухлина є доброякісною та успішно видаленою. Однак важливо обговорити лікування та прогноз із лікарем на основі вашої конкретної ситуації.

Причини гангліоневроми

Ось деякі потенційні причини гангліонероми:

1. Генетичні фактори: Деякі типи гангліонероми можуть бути пов'язані з генетичними мутаціями або успадкованими синдромами, що збільшують ризик розвитку пухлин.

Рецептор тирозинкінази ERBB3 є одним з найбільш часто регульованих генів HN. [4] Крім того, останні серії випадків виявили високу експресію GATA3 у всіх пухлинах HN (100%), що означає, що це може бути дуже надійним маркером HN. [5], [6] Нарешті, співіснування НН з нейробластомою було пов'язане з гемізиготною делецією 11q14.1-23.3. Дійсно, схильність до розвитку нейрогенних пухлин може бути пов'язана з делецією генів NCAM1 та CADM1, які лежать у 11Q. [7] Однак, на відміну від нейробластоми, Hn, схоже, не показує ампліфікацію генів MyCN.

1. Травма: пошкодження нервів або тканин через травму може сприяти розвитку гангліонероми в нервовій системі.
2. Запалення: певні інфекційні або запальні процеси можуть збільшити ймовірність утворення гангліонероми.
3. Нейродегенеративні захворювання: Деякі нейродегенеративні захворювання можуть бути пов'язані з утворенням гангліонейроми.
4. Нейрофіброматоз: цей генетичний стан, такий як нейрофіброматоз 1 типу (хвороба Реклінггаузена), може збільшити ризик розвитку гангліонероми.
5. Ідіопатичні причини: У деяких випадках причина гангліонероми може залишатися невідомою, і вона класифікується як "ідіопатична".

Патогенез

Переважна більшість Ganglioneuromas є гістологічно доброякісними масами, які можна розділити на дві основні категорії. По-перше, гангліонероми зрілого типу складаються з зрілих клітин Шванна, гангліонних клітин та периневральних клітин у волокнистій стромі, з повною відсутністю нейробластів та мітотичних фігур. Однак знаходження нейробластів зазвичай вказує на нейробластому або гангліонерообластому. Ці типи нейрогенних пухлин можуть перетворитися на гангліонероми. [8]

Симптоми гангліоневроми

Гангліонейроми можуть виникати в різних частинах тіла і мати різноманітні симптоми, залежно від їх розташування та розміру. Ось деякі поширені симптоми, які можуть супроводжувати гангліонерому:

1. Біль: пухлина може викликати біль або дискомфорт у районі, де вона знаходиться. Біль може бути помірним до інтенсивного і може бути гіршим, коли пухлина натиснута або переміщена.
2. Пухлина: У деяких випадках Ganglioneuromas може бути відчутним. Пухлина може бути мобільною і мати характерну, м'яку або тверду консистенцію.
3. Набряк: набряк може розвиватися навколо пухлини, особливо якщо вона близька до сусідніх структур.
4. Неврологічні симптоми: У деяких випадках гангліонероми можуть чинити тиск на навколишні нервові структури і викликати симптоми, пов'язані з функцією цих нервів. Наприклад, пухлина в шиї або спині може викликати симптоми, пов'язані з стисненням спинного мозку або периферичних нервів.
5. Симптоми сусідніх органів: Якщо гангліонерома розташована недалеко від органів або судин, вона може чинити тиск на них і викликати симптоми, пов'язані з органами. Наприклад, якщо пухлина знаходиться в області грудної клітки, вона може спричинити проблеми з диханням або симптоми серця.

Гангліонейроми часто протікають безсимптомно і виявляються випадково під час медичних тестів або обстежень. Дослідження візуалізації показують частково кістозну та кальцифіковану масу, тому необхідно розглянути кілька диференціальних діагнозів, таких як нейрофіброма або хордома. У рідкісних випадках пухлина є гормонально активною, а секреція вазоактивного кишкового поліпептиду може спричинити діарею. [9] На відміну від нейробластоми, секреція катехоламіну є рідкісною у гангліонерором. 80% нейробластомів виробляють підвищений рівень VMA та HMA, а аналізи сечі використовуються як метод скринінгу. Але поки що цих тестів не виявлено, що зменшують смертність нейробластоми, оскільки додатково виявлені пухлини знаходяться на ранній стадії і можуть проходити спонтанну регресію. [10]

Форми

Anrenal Ganglioneuromas зазвичай виявляються випадково через широке використання комп'ютерної томографії та методів візуалізації МРТ. [11], [12] Зокрема, Ganglioneuromas становить приблизно 0,3-2% усіх надниркових залоз [13] У більшості випадків УЗД виявляє добре зафіксоване, однорідне, гіпоехогенне ураження.

Зазвичай надниркові гангліонероми гормонально мовчать і в результаті можуть бути безсимптомними; Навіть якщо ураження має значні розміри. [14], [15] З іншого боку, повідомлялося, що до 30% пацієнтів з гангліонероромами, можливо, підвищений рівень катехоламіну в плазмі та сечі, але без будь-яких симптомів надлишок катехоламіну. [16] Крім того, було відмічено, що клітини гангліона можуть виділяти вазоактивний кишковий пептид (VIP), тоді як клітини-плюрипотентні попередники іноді виробляють стероїдні гормони, такі як кортизол та тестостерон. [17], [18]

Діагностика гангліоневроми

Діагностика гангліонероми включає кілька етапів та методів:

1. Фізичний огляд: Ваш лікар проведе початковий іспит, під час якого ви можете обговорити свої симптоми та історію хвороби.
2. Обстеження симптомів: Ваш лікар може провести детальне інтерв'ю, щоб з’ясувати природу та тривалість ваших симптомів, таких як біль, оніміння, слабкість та інші неврологічні прояви.
3. Зображення: Для візуалізації пухлини та її точного розташування можуть бути використані наступні методи:
   • Рентгенівська томографія (КТ) або магнітно-резонансна візуалізація (МРТ): ці методи візуалізації допомагають визначити розмір та розташування пухлини, а також її відношення до навколишніх тканин та нервів.
   • УЗД: УЗД можна використовувати для візуалізації пухлини, особливо якщо вона розташована на поверхні тіла.
   • Рентгенографія: У деяких випадках рентгенівські промені можуть бути використані для виявлення пухлини, хоча вони можуть бути менш інформативними, ніж КТ або МРТ.
4. Біопсія: може знадобитися взяти зразок тканини з пухлини (біопсії), щоб остаточно підтвердити діагноз. Потім тканину надсилають для лабораторного тестування, щоб визначити, чи пухлина злоякісна чи доброякісна.
5. Неврологічне обстеження: Якщо гангліонерома пов'язана з неврологічними симптомами, може знадобитися більш детальне неврологічне дослідження, включаючи оцінку сили м’язів, чутливості та рухової координації.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика гангліонероми може бути важливою для визначення природи пухлини та вибору найбільш відповідного лікування. Ось деякі захворювання та стани, які можуть мати симптоми або ознаки, подібні до гангліонероми, і, можливо, потрібно буде виключено при діагностиці:

1. Ganglioneuroblastoma: Це злоякісна пухлина, яка також може виникнути з ганглій. Це може бути важко відрізнити від доброякісної гангліонероми.
2. Інші нейронбластичні пухлини: Сюди входять такі пухлини, як нейробластоми, нейрогенні саркоми та інші пухлини, що походять з нейронів та нервових клітин.
3. Кісти: Деякі кісти, такі як епідермальні або артрографічні кісти, можуть мати аналогічний вигляд гангліонероромі.
4. Лімфаденопатія: збільшені лімфатичні вузли можуть імітувати пухлину і викликати подібні симптоми.
5. Метастази: Пухлини, які метастазують до нервової тканини, також можуть бути подібними до гангліонероми.
6. Остехондрома: Остехондрома - це доброякісна пухлина, яка може розвиватися в кістках і м'яких тканинах, і вона може бути схожа на гангліонерому.
7. Остеосаркома: Це злоякісна кісткова пухлина, яка може мати подібні симптоми, що розвиваються пухлин у навколишніх тканинах.

Такі дослідження, як навчальна візуалізація (рентген, КТ, МРТ), біопсія та гістологічне дослідження зразків тканин, можуть бути необхідними для диференціальної діагностики.

Лікування гангліоневроми

Лікування гангліонероми може залежати від її розмірів, розташування, симптомів та потенційної небезпеки для навколишніх тканин. Ось загальні методи та кроки для лікування гангліонероми:

1. Спостереження та очікування:

   • У деяких випадках, особливо якщо гангліонерома невелика і не викликає симптомів чи болю, лікар може рекомендувати просто моніторинг її та не активно лікувати його. Це рішення може бути прийнято, щоб уникнути ризику операції, особливо якщо пухлина не становить ризику для здоров'я.

2. Хірургічне видалення:

   • Якщо гангліонейрома викликає симптоми, біль, обмежує рух або загрожує оточуючими тканинами, може знадобитися хірургічне видалення пухлини. Терапевтичне лікування гангліонероми - це повне видалення пухлини, тоді як лікування нейробластоми залежить від стадії захворювання та включає хірургію, хіміотерапію та променеву терапію. [19], [20]
   • Хірургію можна проводити за допомогою класичного методу або лапароскопії, залежно від розміру та розташування пухлини.

3. Рентгенівська променева терапія:

   • У деяких випадках, коли хірургічне видалення гангліонероми є важкою або небезпечною, променева терапія може бути використана для зменшення розміру пухлини або контролю її росту.

4. Склерозуючий ін'єкція:

   • Цей метод може бути використаний для лікування невеликих гангліонейроми, особливо тих, хто перебуває в тісному контакті з суглобами. Спеціальну речовину вводиться в пухлину, що призводить до того, що вона зменшується або резервує.

5. Контроль рецидивів:

   • Після успішного лікування важливо бути під медичним наглядом, щоб контролювати можливі рецидиви пухлини та своєчасно реагувати на них.

Лікування гангліонероми повинна бути індивідуалізована, а метод лікування слід вирішити відповідно до конкретних обставин кожного випадку.

Список авторитетних книг та досліджень, пов’язаних із вивченням гангліонероми

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) - це книга Дж. Джей Франц-молодшого, опублікована в 2002 році.
2. "Нейрогенні пухлини: клінічна патологія з біохімічною, цитогенетичною та гістологічною кореляцією" - це книга Гідо Клоппеля та Джорджа Ф. Мерфі, опублікована в 1986 році.
3. "Хірургічна патологія нервової системи та її висвітлення" - це книга Кевіна Дж. Доннеллі та Джона Р. Бейера, опублікованого в 1987 році.
4. "Пухлини м'яких тканин: мультидисциплінарний, діагностичний підхід, що прийняв рішення" - це книга Джона Ф. Фетша та Шарона В. Вайса, опублікованої в 2007 році.
5. "Нейрофіброматоз: фенотип, природна історія та патогенез" - це стаття, авторана Вінсентом М. Ріккарді, опублікованою в "Аннали внутрішньої медицини" у 1986 році.

Література

• Гусєв, Е. І. Неврологія: Національний посібник: у 2 т. / ред. Е. І. Гусєв, А. Н. Кононов, В. І. Скворсова. - 2-е видання. Москва: Геотар-медіа, 2021 р. - Т. 2.
• Чісов, В. І. Онкологія / ред. В. І. Чісов, М. І. Давідов - Москва: Геотар-медіа, 2008 р. І. Чісов, М. І. Давідов - Москва: Геотар-медіа, 2008.