Гангліоневрома

Гангліоневрома – це доброякісна пухлина, що розвивається з гангліозних клітин, що є частиною нервової системи. Гангліоневроми можуть виникати в різних частинах тіла, але найчастіше вони розвиваються в периспінальних гангліях, нейрогангліях або інших частинах периферичної нервової системи. [ 1 ] Зазвичай вони розташовані в ретроперитонеумі (32-52%) або в задньому середостінні (39-43%). Рідше гангліоневроми також можна знайти в шийному відділі (8-9%). [ 2 ], [ 3 ] Ці пухлини зазвичай повільно ростуть і є доброякісними, хоча в рідкісних випадках вони можуть бути злоякісними. Основною локалізацією є середостіння у дітей старше 10 років. Зв'язок зі злоякісною нейробластомою зустрічається рідко і досі є предметом дискусій.

Симптоми гангліоневроми можуть відрізнятися залежно від її розташування та розміру. У більшості випадків гангліоневроми не викликають симптомів і виявляються випадково під час обстеження на інші захворювання або під час рентгенівського дослідження. Однак, якщо пухлина росте та починає тиснути на навколишні тканини або нерви, можуть виникнути такі симптоми:

1. Біль або дискомфорт в області пухлини.
2. Оніміння або слабкість в ділянках, іннервованих пухлиною.
3. Збільшення розмірів пухлини, яке можна відчути пальпацією.

Діагностика гангліоневроми може вимагати проведення різноманітних медичних обстежень, включаючи рентген, комп'ютерну томографію (КТ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) або біопсію пухлини.

Лікування гангліоневроми може включати хірургічне видалення пухлини, особливо якщо вона викликає симптоми або є підозра на злоякісну пухлину. Прогноз для пацієнтів з гангліоневромою зазвичай сприятливий, особливо якщо пухлина доброякісна та успішно видалена. Однак важливо обговорити лікування та прогноз з лікарем, виходячи з вашої конкретної ситуації.

Причини гангліоневроми

Ось деякі з можливих причин виникнення гангліоневроми:

1. Генетичні фактори: Деякі типи гангліоневром можуть бути пов'язані з генетичними мутаціями або спадковими синдромами, що підвищують ризик розвитку пухлин.

Тирозинкіназний рецептор ERBB3 є одним із найчастіше регульованих генів при ГН. [ 4 ] Крім того, нещодавні серії випадків виявили високу експресію GATA3 у всіх пухлинах ГН (100%), що свідчить про те, що він може бути дуже надійним маркером ГН. [ 5 ], [ 6 ] Нарешті, співіснування ГН з нейробластомою було пов'язане з гемізиготною делецією 11q14.1-23.3. Дійсно, схильність до розвитку нейрогенних пухлин може бути пов'язана з делецією генів NCAM1 та CADM1, які лежать в 11q. [ 7 ] Однак, на відміну від нейробластоми, ГН, здається, не демонструють ампліфікації гена MYCN.

1. Травма: Пошкодження нервів або тканин внаслідок травми може сприяти розвитку гангліоневроми в нервовій системі.
2. Запалення: певні інфекційні або запальні процеси можуть збільшити ймовірність утворення гангліоневроми.
3. Нейродегенеративні захворювання: Деякі нейродегенеративні захворювання можуть бути пов'язані з утворенням гангліоневроми.
4. Нейрофіброматоз: це генетичне захворювання, таке як нейрофіброматоз 1 типу (хвороба Реклінгхаузена), може збільшити ризик розвитку гангліоневроми.
5. Ідіопатичні причини: У деяких випадках причина гангліоневроми може залишатися невідомою, і її класифікують як «ідіопатичну».

Патогенез

Переважна більшість гангліоневром є гістологічно доброякісними масами, які можна розділити на дві основні категорії. По-перше, гангліоневроми «зрілого типу» складаються зі зрілих клітин Шванна, гангліозних клітин та периневральних клітин у фіброзній стромі, з повною відсутністю нейробластів та мітотичних фігур. По-друге, гангліоневроми «зрілого типу» складаються з подібних клітинних популяцій з різним ступенем дозрівання, починаючи від повністю зрілих клітин і закінчуючи нейробластами. Однак виявлення нейробластів зазвичай вказує на нейробластому або гангліонейробластому. Ці типи нейрогенних пухлин можуть еволюціонувати в гангліоневроми. [ 8 ]

Симптоми гангліоневроми

Гангліоневроми можуть виникати в різних частинах тіла та мати різноманітні симптоми, залежно від їхнього розташування та розміру. Ось деякі поширені симптоми, які можуть супроводжувати гангліоневрому:

1. Біль: Пухлина може викликати біль або дискомфорт у ділянці, де вона розташована. Біль може бути помірним або інтенсивним і може посилюватися при натисканні або русі пухлини.
2. Пухлина: У деяких випадках гангліоневроми можуть бути пальпованими. Пухлина може бути рухомою та мати характерну м’яку або тверду консистенцію.
3. Набряк: Набряк може розвинутися навколо пухлини, особливо якщо вона розташована близько до сусідніх структур.
4. Неврологічні симптоми: У деяких випадках гангліоневроми можуть тиснути на навколишні нервові структури та викликати симптоми, пов'язані з функцією цих нервів. Наприклад, пухлина в шиї або спині може викликати симптоми, пов'язані зі здавленням спинного мозку або периферичних нервів.
5. Симптоми з боку сусідніх органів: Якщо гангліоневрома розташована близько до органів або кровоносних судин, вона може тиснути на них і викликати симптоми, пов’язані з цими органами. Наприклад, якщо пухлина знаходиться в області грудної клітки, вона може спричинити проблеми з диханням або серцеві симптоми.

Гангліоневроми часто протікають безсимптомно та виявляються випадково під час медичних обстежень або аналізів. Візуалізаційні дослідження показують частково кістозну та кальцифіковану масу, тому необхідно враховувати кілька диференціальних діагнозів, таких як нейрофіброма або хордома. У рідкісних випадках пухлина є гормонально активною, і секреція вазоактивного кишкового поліпептиду може викликати діарею. [ 9 ] На відміну від нейробластоми, секреція катехоламінів при гангліоневромах зустрічається рідко. 80% нейробластом виробляють підвищений рівень VMA та HMA, і аналізи сечі використовуються як метод скринінгу. Але досі не було виявлено, що ці тести знижують смертність від нейробластоми, оскільки додатково виявлені пухлини знаходяться на ранній стадії та можуть зазнати спонтанної регресії. [ 10 ]

Форми

Гангліоневроми надниркових залоз зазвичай виявляються випадково через широке використання методів комп'ютерної томографії та МРТ. [ 11 ], [ 12 ] Зокрема, гангліоневроми становлять приблизно 0,3-2% усіх інциденталом надниркових залоз [ 13 ]. У більшості випадків ультразвукове дослідження виявляє чітко окреслене, однорідне, гіпоехогенне ураження.

Зазвичай, гангліоневроми надниркових залоз є гормонально мовчазними і, як наслідок, можуть бути безсимптомними, навіть якщо ураження має значний розмір. [ 14 ], [ 15 ] З іншого боку, повідомлялося, що до 30% пацієнтів з гангліоневромами можуть мати підвищений рівень катехоламінів у плазмі та сечі, але без будь-яких симптомів надлишку катехоламінів. [ 16 ] Крім того, було зазначено, що гангліозні клітини можуть секретувати вазоактивний кишковий пептид (VIP), тоді як плюрипотентні клітини-попередники іноді виробляють стероїдні гормони, такі як кортизол і тестостерон. [ 17 ], [ 18 ]

Діагностика гангліоневроми

Діагностика гангліоневроми включає кілька етапів і методів:

1. Фізичний огляд: Ваш лікар проведе первинний огляд, під час якого ви зможете обговорити свої симптоми та історію хвороби.
2. Опитування симптомів: Ваш лікар може провести детальне опитування, щоб з'ясувати характер і тривалість ваших симптомів, таких як біль, оніміння, слабкість та інші неврологічні прояви.
3. Візуалізація: Для візуалізації пухлини та її точного розташування можуть бути використані такі методи:
   • Рентгенівська томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ): ці методи візуалізації допомагають визначити розмір і розташування пухлини, а також її зв'язок з навколишніми тканинами та нервами.
   • Ультразвукове дослідження: Ультразвукове дослідження може бути використане для візуалізації пухлини, особливо якщо вона розташована на поверхні тіла.
   • Рентгенографія: У деяких випадках для виявлення пухлини може використовуватися рентгенівське дослідження, хоча воно може бути менш інформативним, ніж КТ або МРТ.
4. Біопсія: Для остаточного підтвердження діагнозу може знадобитися взяти зразок тканини пухлини (біопсія). Потім тканину відправляють на лабораторне дослідження, щоб визначити, чи є пухлина злоякісною чи доброякісною.
5. Неврологічне обстеження: якщо гангліоневрома пов'язана з неврологічними симптомами, може знадобитися більш детальне неврологічне обстеження, включаючи оцінку м'язової сили, чутливості та координації рухів.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика гангліоневроми може бути важливою для визначення природи пухлини та вибору найбільш відповідного лікування. Ось деякі захворювання та стани, які можуть мати симптоми або ознаки, подібні до гангліоневроми, і які, можливо, потрібно буде виключити під час постановки діагнозу:

1. Гангліонейробластома: це злоякісна пухлина, яка також може виникати з гангліїв. Її буває важко відрізнити від доброякісної гангліоневроми.
2. Інші нейробластичні пухлини: сюди входять такі пухлини, як нейробластоми, нейрогенні саркоми та інші пухлини, що походять з нейронів і нервових клітин.
3. Кісти: Деякі кісти, такі як епідермальні або артрографічні кісти, можуть мати схожий вигляд з гангліоневромою.
4. Лімфаденопатія: Збільшені лімфатичні вузли можуть імітувати пухлину та викликати подібні симптоми.
5. Метастазування: Пухлини, що метастазують у нервову тканину, також можуть бути схожими на гангліоневрому.
6. Остеохондрома: Остеохондрома - це доброякісна пухлина, яка може розвиватися в кістках і м'яких тканинах і може бути схожою на гангліоневрому.
7. Остеосаркома: це злоякісна пухлина кістки, яка може мати схожі симптоми з пухлинами, що розвиваються в навколишніх тканинах.

Для диференціальної діагностики можуть знадобитися такі дослідження, як навчальна візуалізація (рентген, КТ, МРТ), біопсія та гістологічне дослідження зразків тканин.

Лікування гангліоневроми

Лікування гангліоневроми може залежати від її розміру, розташування, симптомів та потенційної небезпеки для навколишніх тканин. Ось поширені методи та кроки лікування гангліоневроми:

1. Спостереження та очікування:

   • У деяких випадках, особливо якщо гангліоневрома невелика та не викликає симптомів чи болю, лікар може рекомендувати просто спостерігати за нею та не лікувати її активно. Таке рішення може бути прийнято, щоб уникнути ризику хірургічного втручання, особливо якщо пухлина не становить загрози для здоров'я.

2. Хірургічне видалення:

   • Якщо гангліоневрома викликає симптоми, біль, обмежує рухи або загрожує навколишнім тканинам, може знадобитися хірургічне видалення пухлини. Терапевтичне лікування гангліоневроми полягає у повному видаленні пухлини, тоді як лікування нейробластоми залежить від стадії захворювання та включає хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву терапію. [ 19 ], [ 20 ]
   • Хірургічне втручання може бути проведене класичним методом або лапароскопією, залежно від розміру та розташування пухлини.

3. Рентгенівська променева терапія:

   • У деяких випадках, коли хірургічне видалення гангліоневроми є складним або небезпечним, променева терапія може бути використана для зменшення розміру пухлини або контролю її росту.

4. Склерозуюча ін'єкція:

   • Цей метод можна використовувати для лікування невеликих гангліоневром, особливо тих, що тісно контактують із суглобами. У пухлину вводять спеціальну речовину, яка викликає її зменшення або розсмоктування.

5. Контроль рецидивів:

   • Після успішного лікування важливо перебувати під медичним наглядом, щоб відстежувати можливі рецидиви пухлини та своєчасно реагувати на них.

Лікування гангліоневроми має бути індивідуалізованим, а метод лікування має визначатися відповідно до конкретних обставин кожного випадку.

Список авторитетних книг та досліджень, пов'язаних з вивченням гангліоневроми

1. «Нейрилемома» (Гангліоневрома) — книга Дж. Джея Франца-молодшого, опублікована в 2002 році.
2. «Нейрогенні пухлини: клінічна патологія з біохімічними, цитогенетичними та гістологічними кореляціями» – книга Гвідо Клоппеля та Джорджа Ф. Мерфі, опублікована в 1986 році.
3. «Хірургічна патологія нервової системи та її оболонок» — книга Кевіна Дж. Доннеллі та Джона Р. Байєра, опублікована в 1987 році.
4. «Пухлини м’яких тканин: мультидисциплінарний, діагностичний підхід, що базується на рішеннях» – книга Джона Ф. Фетша та Шерон В. Вайс, опублікована у 2007 році.
5. «Нейрофіброматоз: фенотип, природний перебіг та патогенез» – стаття автора Вінсента М. Ріккарді, опублікована в журналі «Annals of Internal Medicine» у 1986 році.

Література

• Гусєв Е.І. Неврологія: національний посібник: у 2 т. / ред. Гусєв Є.І., Коновалов А.Н., Скворцова В.І. - 2-е вид. Москва: ГЕОТАР-Медіа, 2021. - Т. 2.
• Чісов В. І. Онкологія / За ред. Чисов В.І., Давидов М.І. - М.: ГЕОТАР-Медіа, 2008. Чисов І.М., Давидов М.І. - М.: ГЕОТАР-Медіа, 2008.