Легеневий стеноз: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Легеневий стеноз - звуження вихідного тракту правого шлуночка, що викликає перешкода току крові з правого шлуночка в легеневу артерію під час систоли.
Легеневий стеноз найчастіше буває вродженим і зустрічається в основному у дітей. Легеневий стеноз може бути клапанним або безпосередньо подклапанного, локалізованим в виносному тракті (субклапанний). Більш рідкісні причини включають синдром Нунан (сімейний синдром, подібний до синдрому Тернера, але без хромосомного дефекту) і карциноїдних синдром у дорослих.
У багатьох дітей немає клінічної симптоматики протягом багатьох років. Такі хворі не звертаються до лікаря до дорослого віку. Коли симптоми з'являються, вони нагадують аортальнийстеноз (непритомність, стенокардія, задишка). Видимі і пальповані ознаки відображають гіпертрофію правого шлуночка (ПШ) і включають видиме набухання яремних вен (через посиленого скорочення передсердь у відповідь на гіпертрофію ПЖ), прекардіального випинання правого шлуночка (серцевий горб) і систолічний тремтіння зліва від грудини у другому міжребер'ї. При аускультації I серцевий тон (S1) нормальний, II серцевий тон (S2) розщеплений і подовжений через тривалу легеневого вигнання [легеневий компонент S3 (Р) відстрочений]. При недостатності і гіпертрофії правого шлуночка III і IV серцеві тони (S3 і S4) іноді чутні в четвертому міжребер'ї зліва від грудини. Вважають, що клацання при вродженому легеневій стенозі буває наслідком патологічного напруги стінки шлуночка. Клацання з'являється в ранній систоле (дуже близько до S2) і не схильний до гемодинамічним змін. Грубий нарастающе-регресний шум вигнання найкраще чути зліва від грудини у другому (клапанний стеноз) або четвертому (підклапанний стеноз легеневого стовбура) міжреберному проміжку через стетоскоп з діафрагмою, коли хворий нахиляється вперед. На відміну від шуму аортального стенозу шум легеневого стенозу неіррадіює, а наростаючий компонент шуму подовжується в міру прогресування стенозу. Шум стає голосніше при проведенні проби Вальсальви і при вдиху; пацієнт повинен встати для того, щоб цей феномен став більш чутним.
Діагноз встановлюють за допомогою доплерівської ехокардіографії, дані якої можуть характеризувати стеноз як мінімальний (піковий градієнт <40 мм рт. Ст.), Помірний (41-79 мм рт. Ст.) Або важкий (> 80 мм рт. Ст.). Дані ЕКГ завжди сприяють часткової оцінці. Вони можуть бути нормальними або відображати гіпертрофію правого шлуночка або блокаду правої ніжки пучка Гіса. Катетеризацію правих відділів серця призначають тільки при підозрі на два рівня обструкції (клапанний і підклапанний), коли клінічні і ехокардіографічні результати дослідження відрізняються, а також перед виконанням оперативного втручання.
Прогноз без лікування в цілому хороший і поліпшується при адекватному лікарського втручання. Лікування передбачає балонну вальвулопластика, яка призначається хворим з проявами легеневого стенозу і пацієнтам без клінічних симптомів, з нормальною систолічною функцією і піковим градієнтом> 40-50 мм рт. Ст.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?