Лікування ураження нирок при вузликовому періартериїті

Вибір терапевтичного режиму та доз препаратів визначається клінічними та лабораторними ознаками активності захворювання (лихоманка, втрата ваги, диспротеїнемія, підвищення ШОЕ), тяжкістю та швидкістю прогресування ураження внутрішніх органів (нирок, нервової системи, шлунково-кишкового тракту), тяжкістю артеріальної гіпертензії та наявністю активної реплікації HBV.

Лікування вузликового поліартеріїту ефективне при оптимальній комбінації глюкокортикоїдів та цитостатиків.

• У гострому періоді захворювання, до розвитку вісцеральних уражень, преднізолон призначають у дозі 30-40 мг/добу. Лікування вузлового поліартеріїту з тяжким ураженням внутрішніх органів слід розпочинати з пульс-терапії метилпреднізолоном: 1000 мг внутрішньовенно один раз на день протягом 3 днів. Потім преднізолон призначають перорально в дозі 1 мг/кг маси тіла на добу.
• Після досягнення клінічного ефекту: нормалізація температури тіла, зменшення міалгії, припинення втрати ваги, зниження ШОЕ (в середньому протягом 4 тижнів) – дозу преднізолону поступово знижують (по 5 мг кожні 2 тижні) до підтримуючої дози 5-10 мг/добу, яку необхідно приймати протягом 12 місяців.
• За наявності артеріальної гіпертензії, особливо злоякісної, необхідно зменшити початкову дозу преднізолону до 15-20 мг/добу та швидко її знижувати.

Показаннями до призначення цитостатиків при вузликовому поліартеріїті є тяжке ураження нирок зі стійкою артеріальною гіпертензією, генералізований васкуліт з ураженням органів, неефективність або протипоказання до призначення глюкокортикоїдів. Для лікування використовуються азатіоприн та циклофосфамід. Циклофосфамід ефективніший при швидко прогресуючому захворюванні та тяжкій артеріальній гіпертензії. В інших випадках обидва препарати рівноцінні, але азатіоприн переноситься краще та має менше побічних ефектів. Існує також схема лікування, при якій циклофосфамід використовується для індукції ремісії, а азатіоприн призначається як підтримуюча терапія.

• Азатіоприн та циклофосфамід у гострому періоді призначають у дозі 2-3 мг/кг маси тіла на добу (150-200 мг) протягом 6-8 тижнів, після чого
  

  Перехід на підтримуючу дозу 50-100 мг/добу, яку пацієнт приймає щонайменше рік.

• При тяжкій артеріальній гіпертензії та наростаючій нирковій недостатності пульс-терапію циклофосфамідом призначають у дозі 800-1000 мг внутрішньовенно щомісяця. Якщо КФ менше 30 мл/хв, дозу препарату слід зменшити на 50%.
• У важких випадках інтервали між ін'єкціями скорочують до 2-3 тижнів, дозу препарату знижують до 400-600 мг на процедуру. У цих ситуаціях пульс-терапію циклофосфамідом можна поєднувати із сеансами плазмаферезу, але користь від такого режиму не доведена.

Загальна тривалість імуносупресивної терапії у пацієнтів з вузликовим поліартеріїтом не визначена. Оскільки загострення захворювання трапляються рідко, рекомендується проводити активне лікування глюкокортикоїдами та цитостатиками не більше 12 місяців, але в кожному конкретному випадку цей період слід визначати індивідуально.

Лікування вузликового періартеріїту, пов'язаного з інфекцією HBV, наразі вимагає використання противірусних препаратів: інтерферону альфа, відарабіну та, в останні роки, ламівудину. Показанням до їх застосування є відсутність тяжкої ниркової недостатності (концентрація креатиніну в крові не більше 3 мг/дл), серцевої недостатності, незворотних змін у центральній нервовій системі, ускладненого абдомінального синдрому. На початку лікування противірусні препарати поєднують з глюкокортикоїдами, які призначаються на короткий період для придушення високої активності захворювання та швидко припиняються без переходу на підтримуючу терапію. Противірусну терапію слід поєднувати з сеансами плазмаферезу, оскільки, як вважається, більшість небезпечних для життя проявів захворювання неможливо контролювати монотерапією противірусними препаратами. Лікування плазмаферезом, на відміну від глюкокортикоїдів та циклофосфаміду, не впливає на реплікацію HBV та дозволяє контролювати активність захворювання без додавання імуносупресивних препаратів. Сеанси плазмаферезу слід проводити до досягнення сероконверсії.

У лікуванні вузликового поліартеріїту важливу роль відіграє симптоматична терапія, особливо контроль артеріальної гіпертензії. Стабілізація артеріального тиску за допомогою антигіпертензивних препаратів різних груп (інгібітори АПФ, бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів, діуретики), що призначаються в різних комбінаціях, допомагає уповільнити прогресування ниркової недостатності, зменшити ризик судинних аварій (інфаркт міокарда, інсульт) та недостатність кровообігу.

Замісна ниркова терапія при вузликовому поліартеріїті

Гемодіаліз використовується для лікування пацієнтів з вузликовим поліартеріїтом при розвитку термінальної ниркової недостатності. Рекомендується продовжувати імуносупресивну терапію на тлі гемодіалізу ще протягом року після розвитку ремісії захворювання. Повідомлень про трансплантацію нирки у пацієнтів з вузликовим поліартеріїтом небагато.