Патогенез ураження нирок при вузликовому періартеріїті

Причини виникнення вузликового поліартеріїту точно не відомі.

• У деяких випадках захворюванню передує прийом медикаментів: сульфаніламідів, препаратів йоду, вітамінів, особливо групи В.
• Останнім часом розвиток вузликового поліартеріїту все частіше пов'язують з вірусною інфекцією. HBV вважається основним етіологічним фактором. Однак частота виявлення маркерів HBV-інфекції при вузликовому періартеріїті варіюється в різних регіонах. У країнах з низьким загальним рівнем інфікування (Франція, США) він низький і продовжує знижуватися, що, як вважають, пов'язано з активною вакцинацією населення проти вірусного гепатиту В. За даними Е.Н. Семенкової, понад 75% пацієнтів з вузликовим поліартеріїтом мають маркери вірусного гепатиту В у крові. Серед осіб, інфікованих HBV, вузликовий поліартеріїт спостерігається приблизно в 3% випадків. Окрім HBV, обговорюється роль гепатиту С, простого герпесу, цитомегаловірусу та останнім часом ВІЛ в етіології захворювання. Основним патогенетичним механізмом розвитку вузликового поліартеріїту є імунокомплекс. Відкладення імунних комплексів у судинній стінці призводить до активації системи комплементу та хемотаксису нейтрофілів, індукує пошкодження та фіброїдний некроз артеріальної стінки. Вважається, що максимальну шкідливу дію мають ІК малого розміру, що містять HBsAg та антитіла до нього. Останнім часом також обговорюється важлива роль клітинних імунних реакцій у патогенезі вузликового поліартеріїту.

[ 1 ], [ 2 ]

Патоморфологія ураження нирок при вузликовому періартеріїті

Вузликовий поліартеріїт характеризується розвитком сегментарного некротизуючого васкуліту артерій середнього та малого калібру. Особливостями ураження судин вважають часте залучення всіх трьох шарів стінки судини (панваскуліт), що призводить до утворення аневризм внаслідок трансмурального некрозу, та поєднання гострих запальних змін із хронічними (фібриноїдний некроз та запальна інфільтрація судинної стінки, проліферація міоінтимальних клітин, фіброз, іноді з оклюзією судин), що відображає хвилеподібний перебіг процесу.

У переважній більшості випадків патологія нирок представлена первинним ураженням судин – васкулітом внутрішньониркових артерій середнього калібру (дугових та їх гілок, міждолевих) з розвитком ішемії та інфарктів нирок. Ураження клубочків з розвитком гломерулонефриту, в тому числі некротичного, не є типовим і спостерігається лише у невеликої частини пацієнтів.

Макроскопічно нирки виглядають по-різному залежно від характеру процесу (гострий чи хронічний). При гострій формі захворювання нирки зазвичай мають нормальні розміри, тоді як при хронічній формі вони значно зменшені. В обох випадках їхня поверхня нерівна, що пов'язано з чергуванням ділянок нормальної та інфарктної паренхіми. На розрізі можна спостерігати вогнища аневризматического розширення та тромбозу артерій, найчастіше в кортикомедулярній зоні. В окремих випадках відзначаються аневризми головної ниркової артерії в ниркових воротах, розрив яких супроводжується утворенням великих периренальних або субкапсулярних гематом.

Світлооптичне дослідження виявляє сегментарний васкуліт внутрішньониркових артерій з чергуванням уражених та неуражених ділянок судини. У більшості випадків виявляється ексцентричне пошкодження судинної стінки. Характерною особливістю пошкодження внутрішньониркових артерій при вузловому поліартеріїті є наявність як гострих, так і хронічних судинних змін. Гострі порушення представлені фібриноїдним некрозом судинної стінки та запальними інфільтратами, що складаються переважно з нейтрофілів. У разі обширного трансмурального некрозу формуються аневризми уражених артерій, найчастіше міждольові та дугоподібні. У міру розвитку репаративних процесів відзначається зміна характеру запального інфільтрату (заміщення нейтрофілів мононуклеарними клітинами), концентрична проліферація міоінтимальних клітин, заміщення вогнищ некрозу фіброзною тканиною, що зрештою призводить до повної оклюзії або значного звуження просвіту судини.

При класичній формі захворювання ураження клубочків спостерігається рідко. Хоча ішемічний колапс судинних петель спостерігається в деяких клубочках, іноді в поєднанні зі склерозом капсули, більшість клубочків не мають гістологічних змін. Часто спостерігається гіперплазія та гіпергрануляція епітеліоїдних (ренінвмісних) клітин юкстагломерулярного апарату. У деяких випадках виявляється морфологічна картина некротизуючого гломерулонефриту з півмісяцями.

Інтерстиціальні зміни пов'язані переважно з розвитком інфарктів. Відзначаються помірна запальна інфільтрація та інтерстиціальний фіброз.