Патогенез ураження нирок при вузликовому периартеріїті
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини вузликового поліартерііта точно не встановлені.
- У ряді випадків захворювання передує призначення ліків: сульфаніламідів, препаратів йоду, вітамінів, особливо групи В.
- Останнім часом розвиток вузликового поліартерііта все частіше пов'язують з вірусною інфекцією. В якості основного етіологічного фактора розглядають HBV. Однак частота виявлення маркерів інфекції HBV при вузликовому периартеріїті в різних регіонах різна. У країнах з низьким загальним рівнем інфікованості (Франція, США) вона низька і продовжує знижуватися, як вважають, завдяки активній вакцинації населення проти вірусного гепатиту В. За даними Е.Н. Семенковою, більш ніж у 75% хворих Узелковим поліартеріітом виявляють маркери вірусного гепатиту В в крові. Серед осіб, інфікованих HBV, вузликовий поліартеріїт відзначають приблизно в 3% випадків. Крім HBV, обговорюють роль вірусів гепатиту С, простого герпесу, цитомегаловірусу, а останнім часом і ВІЛ в етіології хвороби. Основний патогенетичний механізм розвитку вузликового поліартерііта - імунокомплексний. Відкладення імунних комплексів в судинній стінці призводить до активації системи комплементу і хемотаксису нейтрофілів, індукує пошкодження і фіброідних некроз стінки артерій. Вважають, що максимальним шкідливою дією володіють малі за розміром ІК, що містять HBsAg і антитіл до нього. Останнім часом обговорюється також важлива роль клітинних імунних реакцій в патогенезі вузликового поліартерііта.
[Патоморфологія ураження нирок при вузликовому периартеріїті
Для вузликового поліартерііта характерно розвиток сегментарного некротізіруюшего васкуліту артерій середнього і малого калібру. Особливостями судинного ушкодження вважають часте залучення всіх трьох шарів стінки судини (панваскуліт), що призводить до утворення аневризм внаслідок трансмурального некрозу, і поєднання гострих запальних змін з хронічними (фібриноїдний некроз і запальна інфільтрація судинної стінки, проліферація міоінтімальних клітин, фіброз, іноді з оклюзією судини ), що відбиває хвилеподібний перебіг процесу.
У переважній більшості випадків ниркова патологія представлена первинним судинним ураженням - васкулитом внутрішньонирковий артерій середнього калібру (дугових і їх гілок, междолевих) з розвитком ішемії і інфарктів нирок. Ураження клубочків з розвитком гломерулонефриту, в тому числі і некротизирующего, не характерно і відзначається лише у невеликої частини хворих.
Макроскопічно нирки виглядають по-різному в залежності від характеру процесу (гострий або хронічний). При гострій формі захворювання нирки, як правило, мають нормальні розміри, при хронічній - значно зменшені. В обох випадках поверхня їх горбиста, що пов'язано з чергуванням ділянок нормальної і інфарцірованного паренхіми. На розрізі можна спостерігати вогнища аневризматического розширення і тромбозу артерій, найбільш часто в кортікомедуллярной зоні. У ряді випадків відзначають аневризми головною ниркової артерії в воротах нирки, розрив яких супроводжується утворенням великих періренальних або субкапсулярних гематом.
Світлооптично виявляють сегментарний васкуліт внутрішньонирковий артерій з чергуванням уражених і неуражені ділянок судини. У більшості випадків виявляють ексцентричне ураження судинної стінки. Характерною особливістю ураження внутрішньонирковий артерій при вузликовому поліартеріїт служить наявність одночасно гострих і хронічних судинних змін. Гострі порушення представлені фібриноїдним некрозом судинної стінки і запальними інфільтратами, що складаються переважно з нейтрофілів. У разі великого трансмурального некрозу утворюються аневризми уражених артерій, частіше междолевих і дугових. У міру розвитку репаративних процесів відзначають зміну характеру запального інфільтрату (заміна нейтрофілів на мононуклеарние клітини), концентричну проліферацію міоінтімальних клітин, заміщення вогнищ некрозу фіброзною тканиною, що призводить в кінцевому рахунку до повної оклюзії або значного звуження просвіту судини.
При класичній формі захворювання ураження клубочків спостерігають рідко. Хоча в ряді клубочків відзначають ішемічний колапс судинних петель, іноді в поєднанні зі склерозом капсули, більшість клубочків не має гістологічних змін. Часто відзначають гіперплазію і гіпергрануляцій епітеліоїдних (ренінсодержащіх) клітин юкстагломерулярного апарату. У деяких випадках виявляють морфологічну картину некротизирующего гломерулонефриту з полулуниями.
Зміни интерстиция пов'язані головним чином з розвитком інфарктів. Відзначають помірну запальну інфільтрацію і фіброз інтерстицію.