Медичний експерт статті
Нові публікації
Недостатність адгезії лейкоцитів: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Дефіцит адгезії лейкоцитів є наслідком дефекту молекул адгезії, що призводить до порушення функції гранулоцитів і лімфоцитів і розвитку рецидивуючих інфекцій м’яких тканин.
Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Дефіцит адгезії лейкоцитів є наслідком дефіциту адгезивних глікопротеїнів на поверхні лейкоцитів, що призводить до порушення міжклітинних взаємодій, адгезії клітин до стінок кровоносних судин, міграції клітин та взаємодії з компонентами системи комплементу. Цей дефіцит погіршує здатність гранулоцитів (і лімфоцитів) мігрувати через стінки кровоносних судин у тканини, брати участь у цитотоксичних реакціях та фагоцитозі бактерій. Тяжкість захворювання корелює зі ступенем дефіциту.
У дітей з тяжким дефіцитом адгезії лейкоцитів спостерігаються рецидивуючі або прогресуючі некротичні інфекції м’яких тканин, спричинені стафілококовими або грамнегативними бактеріями, пародонтит, погане загоєння ран, лейкоцитоз та тривале загоєння (>3 тижнів) пуповини. Кількість лейкоцитів у крові висока навіть у періоди ремісії. З часом інфекції стає дедалі важче контролювати.
Діагноз підтверджується моноклональними антитілами (наприклад, анти-CD11 або анти-CDI 8) та проточною цитометрією, які показують відсутність або тяжке порушення адгезійних глікопротеїнів на поверхні лейкоцитів. Лейкоцитоз у загальному аналізі крові є неспецифічним. Більшість пацієнтів помирають до 5 років, за винятком тих, хто успішно переніс трансплантацію кісткового мозку, але пацієнти з легким дефіцитом адгезії лейкоцитів доживають до молодого віку. Антибіотики часто призначають протягом тривалого часу. Також допомагають переливання гранулоцитарів. Єдиним ефективним методом лікування є трансплантація кісткового мозку.
[