Нервовий тик

Тики – це, як правило, короткі, відносно елементарні, стереотипні, нормально скоординовані, але неналежним чином виконані рухи, які можна придушити зусиллям волі на короткий проміжок часу, що досягається ціною посилення емоційної напруги та дискомфорту.

Термін «тік» у практичній неврології часто використовується як феноменологічне поняття для позначення будь-яких надмірних і незрозумілих рухів, особливо у випадку лицьової локалізації дискінезій. Таке широке тлумачення тика є невиправданим, оскільки воно лише створює плутанину в термінології. Серед відомих гіперкінетичних синдромів (хорея, міоклонус, дистонія, тремор тощо) тик є самостійним явищем і в типових випадках характеризується чітко визначеними клінічними проявами, знання яких надійно захищає лікаря від діагностичних помилок. Тим не менш, синдромальна діагностика тиків іноді дуже складна через їх феноменологічну подібність до хореїчних рухів або міоклонічних посмикувань, а в деяких випадках до дистонічних або компульсивних рухів. Іноді тики помилково діагностують зі стереотипами, звичними маніпуляціями тілом, гіперактивною поведінкою, синдромом переляку. Оскільки діагностика тиків завжди виключно клінічна, доречно детальніше зупинитися на їх характерних ознаках.

Тики – це повторювані, стереотипні рухи, що виникають внаслідок послідовного або одночасного скорочення кількох груп м’язів. Тики можуть бути швидкими (клонічними) або дещо повільнішими (дистонічними). Найчастіше тики вражають обличчя, шию, верхні кінцівки, рідше тулуб і ноги. Іноді тики проявляються вокалізацією, такою як мимовільний кашель або хрюкання. Тикам зазвичай передує відчуття дискомфорту або нагальна потреба виконати рух. На відміну від хореї, міоклонуса або тремору, тики можуть бути довільно затримані на короткий проміжок часу. Інтелект пацієнтів з тиками зазвичай залишається незмінним, і немає інших пірамідних або екстрапірамідних симптомів. У багатьох пацієнтів тики поєднуються з обсесивно-компульсивним розладом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Класифікація та причини тиків

• Первинні (ідіопатичні): спорадичні або сімейні тикові гіперкінези.
  • Минущі тики.
  • Хронічні тики (моторні або вокальні).
  • Хронічні рухові та вокальні тики (синдром Туретта).
• Вторинні тики (Туреттизм).
  • При спадкових захворюваннях (хорея Хантінгтона, нейроакацитоз, хвороба Галлервордена-Шпатца, торсійна дистонія тощо).
  • При набутих захворюваннях [черепно-мозкова травма, інсульт, епідемічний енцефаліт, порушення розвитку (аутизм, порушення розумового дозрівання), інтоксикація (чадний газ), ятрогенні (нейролептики, психостимулятори, протисудомні засоби, леводопа).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Первинні (ідіопатичні) тики

Транзиторні тики зазвичай використовуються для позначення стану, коли поодинокі або множинні тики спостерігаються протягом щонайменше 2 тижнів, але не більше 1 року. Тики проявляються не лише відповідними рухами (моторні тики), а й певними голосовими явищами (вокальні тики). Як моторні, так і голосові тики, у свою чергу, поділяються на прості та складні.

• Прості моторні тики – це короткі, ізольовані рухи, такі як моргання, посмикування голови або плечей, зморщування чола та подібні базові рухи.
• Складні рухові тики проявляються більш складно побудованими та скоординованими рухами у вигляді серії пов'язаних рухів, що нагадують пластичні дії або ще складнішу ритуальну поведінку.
• Прості вокальні тики включають такі звуки, як хрипи, бурчання, мукання, шморгання носом, фиркання тощо, або викрикування окремих звуків та вереск.
• Складні вокальні тики мають лінгвістичне значення та містять повні або усічені слова, а також включають такі вокальні явища, як луна- та копролалія. Ехолалія — це повторення пацієнтом слів або фраз, сказаних іншою людиною (повторення мовцем свого останнього слова називається палілалією). Копролалія — це викрикування або вимовляння непристойних або лихослівних слів (з лексикону нецензурної мови).

Моторні тики зазвичай починаються з одиничних рухів обличчя (одиничні тики), і з часом вони починають виникати в багатьох ділянках тіла (множинні тики). Деякі пацієнти описують продромальні відчуття дискомфорту в тій чи іншій частині тіла (сенсорні тики), які вони намагаються полегшити, виконуючи тичний рух цією частиною тіла.

Рухова картина тикового гіперкінезу дуже специфічна і її важко сплутати з будь-яким іншим гіперкінетичним синдромом. Перебіг захворювання також відрізняється не менш характерними особливостями. Перш за все, виникнення тиків типове для першого десятиліття життя, і більшість дітей хворіють у віці 5-6 років (хоча можливі варіації від 3-4 до 14-18 років). У віковій періодизації дитинства цей етап називається психомоторним розвитком. Порушення дозрівання психомоторної сфери вважається одним із факторів, що сприяють виникненню тиків.

Спочатку тики проявляються непомітно для дитини та батьків. Тільки коли вони закріплюються в поведінці, батьки та вихователі починають звертати на них увагу. Тривалий час тикові рухи не завдають дітям жодних незручностей і не обтяжують їх. Дитина дивним чином «не помічає» своїх тиків. Як правило, безпосередньою причиною звернення до лікаря є занепокоєння батьків.

Найтиповіший початок тиків – в області обличчя, особливо характерна локалізація в області кругового м'яза ока та м'яза рота. Тикові рухи включають посилене моргання (найпоширеніший тип початку тику), підморгування, примруження, зморщування чола тощо. Можуть спостерігатися посмикування куточка рота («посміхатися»), крил носа, нахмурення, підтискання губ, оголення зубів, облизування губ, висунення язика тощо. При іншій локалізації тиків вони проявляються рухами шиї (поворот голови, закидання її назад та інші, більш складні згини м'язів плечового пояса), а також м'язів тулуба та кінцівок. Тут слід зазначити, що у деяких пацієнтів тики проявляються повільнішими, можна сказати, «тонічними» рухами, які нагадують дистонію і навіть позначаються спеціальним терміном – «дистонічні тики». Існує ще один тип тиків, який ми колись називали швидкими тиками; вони проявляються швидкими, іноді різкими рухами (посмикування плечей, тремтіння, короткі уривчасті рухи типу здригання, відведення, приведення, уривчасті рухи в м'язах шиї, тулуба, рук або ніг). Складні моторні тики іноді нагадують такі дії, як, наприклад, «скидання волосся з чола», «звільнення шиї від тугого коміра» або більш складну моторну поведінку, при якій тикові рухи важко відокремити від компульсивної поведінки, вражаючи своєю дивною та химерною пластичністю, іноді шокуючи та захоплюючи. Останнє особливо характерно для синдрому Туретта.

Будь-який тик, простий чи складний, ґрунтується на залученні кількох функціонально пов'язаних м'язів, тому руховий акт у тику виглядає як доцільна дія. На відміну від інших класичних форм насильницьких рухів (хорея, балізм, міоклонус тощо), тичні рухи відрізняються гармонійною координацією, яка в нормі притаманна довільним рухам. З цієї причини тики менше порушують рухову поведінку та соціальну адаптацію, ніж інші гіперкінези (соціальна дезадаптація при синдромі Туретта пов'язана з іншими специфічними проявами цього синдрому або важкими супутніми розладами). Тики часто подібні до природних за своїм походженням, але перебільшені за своєю виразністю та неадекватні місцю та часу (недоречні) жести. Це також узгоджується з низкою інших фактів: досить високим рівнем вольового контролю над тиками, здатністю замінити (за необхідності) звичний тичний рух зовсім іншим руховим актом, здатністю швидко та точно відтворювати тики.

Перебіг тиків настільки унікальний, що несе найважливішу діагностичну інформацію. Нагадаємо, що у випадках, коли пацієнти добре пам'ятають початок захворювання, вони зазвичай вказують на мімічні тики як на перший симптом хвороби. Пізніше гіперкінез поступово «накопичується» іншими тичними рухами, зникаючи в одних і з'являючись в інших групах м'язів. Наприклад, тики можуть початися через посилене моргання, яке, періодично відновлюючись, триває 2-3 місяці, а потім спонтанно проходить, але замінюється періодичним рухом куточка рота або язика (голови, руки тощо), який, у свою чергу, протримавшись деякий час (тижні, місяці), замінюється новими тичними рухами. Така поетапна міграція тичних рухів по різних групах м'язів з періодичною зміною локалізації гіперкінезу та його рухового патерну є дуже характерною та має важливе діагностичне значення. На кожній стадії захворювання, як правило, домінує 1 або 2 тичні рухи, а рухи, що спостерігалися на попередній стадії, відсутні (або зустрічаються значно рідше). Мімічна локалізація тиків відносно більш стійка. Таким чином, розлад не тільки дебютує з мімічних м'язів, але й, в певному сенсі, «віддає перевагу» їм перед іншими сегментами тіла.

Тики можуть бути досить серйозними, спричиняючи фізичну або психосоціальну дезадаптацію. Але в більшості випадків вони відносно легкі та являють собою радше психосоціальну проблему. Встановлено, що приблизно 1 з 1000 людей страждає від цього захворювання. Існують сімейні випадки синдрому Туретта, що вказує на аутосомно-домінантне успадкування з неповною пенетрантністю та варіабельною експресивністю. У членів сім'ї пацієнта підозрюваний генетичний дефект може проявлятися як хронічні моторні тики або обсесивно-компульсивний розлад. Ген або гени синдрому Туретта ще не ідентифіковані.

Хронічні тики (моторні або вокальні)

З'явившись у дитинстві, захворювання має тенденцію до тривалого (іноді довічного) перебігу з хвилеподібними загостреннями та ремісіями: періоди виражених тиків чергуються з періодами їх повної або часткової ремісії. Тики, що періодично з'являються більше 12 місяців, називаються хронічними моторними або вокальними тиками. Іноді тики спонтанно припиняються в період статевого дозрівання або після статевого дозрівання. Якщо вони не минають у цей критичний період, то зазвичай зберігаються протягом невизначеного часу. Проте переважною тенденцією є, мабуть, покращення стану. Через багато років приблизно третина пацієнтів все ще вільні від тиків, ще третина відзначає певне покращення свого стану, решта пацієнтів відзначають відносно стаціонарний перебіг тикового гіперкінезу. Тики зазвичай посилюються під впливом психотравматичних ситуацій, стресу, тривалої емоційної напруги та, навпаки, зменшуються в ситуації емоційного комфорту, розслаблення та зникають під час сну.

[ 11 ], [ 12 ]

Синдром Туретта (хронічні рухові та вокальні тики)

Якщо раніше ідіопатичні тики та синдром Туретта розглядалися як захворювання принципово різної природи, то сьогодні багато неврологів схильні розглядати їх як різні прояви одного й того ж захворювання. Останнім часом клінічними критеріями синдрому Туретта були такі прояви, як копролалія та так звані аутоагресивні тенденції в поведінці (тики у вигляді ударів по навколишніх предметах і, частіше, по власному тілу). Наразі встановлено, що копролалія може бути тимчасовою та зустрічається менш ніж у половини пацієнтів із синдромом Туретта. Сучасні діагностичні критерії синдрому Туретта такі.

• Наявність кількох моторних тиків плюс 1 або більше вокальних тиків протягом певного періоду часу (не обов'язково одночасно).
• Багаторазові тики протягом дня, зазвичай кластерами, майже щодня протягом періоду більше 1 року. Протягом цього часу не повинно бути епізодів без тиків, що тривають більше 3 місяців поспіль.
• Виражений дистрес або значне порушення соціального, професійного чи іншого функціонування пацієнта.
• Початок захворювання до 18 років.
• Виявлені порушення неможливо пояснити впливом будь-яких речовин чи загальним захворюванням.

В останні роки вищезазначені діагностичні критерії (DSM-4) були доповнені критеріями для достовірного та ймовірного синдрому Туретта. Достовірний діагноз відповідає вищезазначеним діагностичним вимогам. Діагноз синдрому Туретта вважається ймовірним, якщо тики не змінюються з часом та мають стійкий та монотонний перебіг, або пацієнт не відповідає першому пункту вищезазначених діагностичних вимог.

Важливою особливістю клінічних проявів синдрому Туретта є те, що він дуже часто поєднується з певними поведінковими розладами, список яких включає обсесивно-компульсивні розлади, синдром мінімальної мозкової дисфункції (гіперактивна поведінка, синдром дефіциту уваги), імпульсивність, агресивність, тривожність, фобічні та депресивні розлади, самоушкодження, низьку толерантність до фрустрації, недостатню соціалізацію та низьку самооцінку. Обсесивно-компульсивні розлади відзначаються майже у 70% пацієнтів, вони вважаються одними з найпоширеніших коморбідних розладів. Майже у кожного другого пацієнта із синдромом Туретта діагностується синдром дефіциту уваги та гіперактивності, з такою ж частотою самоушкодження. Деякі дослідники вважають, що зазначені коморбідні поведінкові розлади є не що інше, як фенотиповим проявом синдрому Туретта, більшість випадків якого розвиваються на тлі спадкової схильності. Вважається, що синдром Туретта зустрічається набагато частіше, ніж діагностується, і що в популяції переважають пацієнти з легкими та дезадаптивними проявами захворювання. Також передбачається, що поведінкові розлади можуть бути єдиним проявом синдрому Туретта.

На відміну від нав'язливих рухів, бажання виконати тик або взагалі погано вивчене, або розуміється не як патологічне явище, а як фізіологічна потреба і без особистісної домовленості, характерної для відповідної психопатії. На відміну від тиків, компульсії супроводжуються нав'язливими ідеями і часто здійснюються у формі ритуалів. Важливо зазначити, що коморбідні розлади щодо тиків є справжніми обсесивно-компульсивними розладами. Більше того, у деяких пацієнтів із синдромом Туретта тики та компульсії являють собою єдине поведінкове явище, що проявляється яскравою та незвичайною клінічною картиною, в якій не завжди легко виділити його основні складові елементи.

Вторинні тики (туреттизм)

Цей варіант тикового синдрому спостерігається значно рідше, ніж первинні форми; він можливий як при спадкових (хорея Хантінгтона, нейроаканцитоз, хвороба Галлервордена-Шпатца, торсійна дистонія, хромосомні аномалії тощо), так і при набутих (черепно-мозкова травма, інсульт, енцефаліт, порушення розвитку, інтоксикація, ятрогенні форми) захворюваннях.

У цих випадках поряд із типовими клінічними проявами основного захворювання (наприклад, хорея Хантінгтона, дистонія, нейролептичний синдром тощо) виникають феномен вокалізації та тикових рухів (на додаток до основного гіперкінезу чи інших неврологічних проявів). Основним методом діагностики тиків також є їх клінічне розпізнавання.

Нейрохімічні зміни

На сьогоднішній день лише кілька пацієнтів із синдромом Туретта були патологоанатомічно обстежені, і жодних специфічних патологічних чи нейрохімічних змін не було виявлено. Однак кілька посмертних нейрохімічних досліджень показали зміни дофамінергічної активності. Нещодавнє нейровізуалізаційне дослідження монозиготних близнюків із синдромом Туретта показало, що близнюк з більш тяжкими клінічними проявами мав більшу кількість дофамінових D2-рецепторів у стріатумі. МРТ показала, що пацієнти із синдромом Туретта втратили нормальну асиметрію правого та лівого хвостатих ядер. Функціональна МРТ та ПЕТ-активаційні дослідження вказують на дисфункцію орбітофронтально-хвостатого кола.

Порівняно недавно було відзначено, що у деяких осіб із постстрептококовою хореєю Сиденгама, крім власне хореї, спостерігаються тики та обсесивно-компульсивний розлад. У зв'язку з цим з'явилися припущення, що деякі випадки тиків мають аутоімунний генез і пов'язані з утворенням антитіл до антигенів хвостатого ядра, що провокується стрептококовою інфекцією.