Нервовий тик

Тікі в типових випадках - короткі, щодо елементарні, стереотипні, нормально скоординовані, але недоречно здійснюються руху, які можуть придушуватися зусиллям волі на короткий період часу, що досягається ціною наростаючого емоційного напруження і дискомфорту.

Термін «тик» в практичній неврології нерідко вживають як феноменологічний поняття для позначення будь-яких надлишкових і малозрозумілих рухів, особливо при лицьовій локалізації дискинезий. Така розширювальні трактування тика неправомірна, так як створює лише плутанину в термінології. В ряду відомих гіперкінетичних синдромів (хорея, міоклонус, дистонія, тремор та ін.) Тик є самостійним феноменом і в типових випадках характеризується чітко окресленими клінічними проявами, знання яких досить надійно захищає лікаря від діагностичних помилок. Проте синдромально діагностика тиків іноді вельми складна в силу їх феноменологічного подібності з хореїчних рухами або миоклоническими посмикуваннями, а в частині випадків і з дистонічну або компульсивними рухами. Іноді тики помилково діагностують при стереотипів, звичних тілесних маніпуляціях, гиперактивном поведінці, стартл-синдромі. Оскільки діагностика тиків завжди виключно клінічна, доцільно зупинитися докладніше на їх характерні риси.

Тікі - повторювані стереотипні рухи, що виникають в результаті послідовного або одночасного скорочення кількох м'язових груп. Тікі можуть бути швидкими (клоническими) або трохи більш повільними (дистонічну). Найчастіше тики втягують обличчя, шию, верхні кінцівки, рідше - тулуб і ноги. Іноді тики проявляються вокализациями, наприклад, мимовільним покахикуванням або хмиканню. Тікам зазвичай передує відчуття дискомфорту або імперативної потреби здійснити рух. На відміну від хореї, миоклонии або тремору, тики можуть бути довільно затримані на короткий період часу. Інтелект у хворих з тиками зазвичай залишається збереженим, відсутні також будь-які інші пірамідні або екстрапірамідні симптоми. У багатьох хворих тики поєднуються з обсесивно-компульсивним розладом.

[1], [2], [3], [4]

Класифікація та причини тиків

• Первинні (ідіопатичні): спорадичні або сімейні тікозние гіперкінези.
  • Транзиторні тики.
  • Хронічні тики (моторні або вокальні).
  • Хронічні моторні і вокальні тики (синдром Туретта).
• Вторинні тики (туреттізм).
  • При спадкових захворюваннях (хорея Гентінгтона, нейроаканцітоз, хвороба Галлервордена-Шпатца, торсіонна дистонія тощо.).
  • При придбаних захворюваннях [черепно-мозкова травма, інсульт, епідемічний енцефаліт, порушення розвитку (аутизм, порушення психічного дозрівання), інтоксикації (чадним газом), ятрогенні (нейролептики, психостимулятори, антиконвульсанти, леводопа).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Первинні (ідіопатичні) тики

Транзиторними тиками прийнято позначати стан, коли поодинокі або множинні тики спостерігають щонайменше 2 тижнів, але не більше 1 року. Тікі проявляються не тільки відповідними рухами (моторні тики), але і певної голосовими феноменами продукцією (вокальні тики). Як моторні, так і вокальні тики в свою чергу поділяються на прості і складні.

• Прості моторні тики - короткі ізольовані руху, такі як моргання, посмикування головою або плечем, наморщивание чола і тому подібні елементарні руху.
• Складні (complex) моторні тики проявляються більш складно побудованими і координованими рухами у вигляді серії зчеплених рухів, що нагадують пластичне дію або ще більш складне ритуальне поведінку.
• Прості вокальні тики включають звуки типу хрипіння, хрюкання, мукання, сопіння, пирхання і тому подібні або вигуки окремих звуків і скиглення.
• Складні вокальні тики мають лінгвістичний сенс і містять повні або усічені слова і, крім того, включають такі голосові феномени, як луна і копролалія. Ехолалія - повторення хворим слів або фраз, виголошених іншою людиною (повторення промовистою свого власного останнього слова отримало назву палілаліі). Копролалія - вигукування або проголошення непристойних або нецензурних слів (з лексикону ненормативної лексики).

Моторні тики спочатку зазвичай проявляються одиничними рухами в лиці (поодинокі тики), з плином часу вони починають виникати в багатьох регіонах тіла (множинні тики). Деякі хворі описують продромальні відчуття дискомфорту в тій чи іншій частині тіла (сенсорні тики), від яких вони намагаються позбутися, здійснюючи тікозние рух цією частиною тіла.

Руховий малюнок тікозние гіперкінезу вельми специфічний і його важко сплутати з будь-яким іншим гіперкінетичним синдромом. Перебіг захворювання також відрізняється не менше характерними особливостями. Перш за все, виникнення тиків характерно для першого десятиліття життя, причому більшість дітей хворіють у віці 5-6 років (хоча можливі варіації від 3-4 до 14-18 років). У вікової періодизації дитинства цей етап носить назву психомоторного розвитку. Порушення дозрівання психомоторной сфери вважається одним з факторів, що сприяють виникненню тиків.

Спочатку тики з'являються непомітно для самої дитини і батьків. Лише в міру того як вони фіксуються в поведінці, на них починають звертати увагу батьки і вихователі. Тривалий час тікозние руху не завдають дітям ніяких незручностей і не обтяжують їх. Дитина дивним чином «не помічає» своїх тиків. Як правило, безпосереднім приводом для звернення до лікаря служать побоювання батьків.

Найбільш типово початок тиків в області обличчя, особливо характерна локалізація в районі кругових м'язів очей і рота. Тікозние руху полягають в посиленому моргання (найчастіший варіант дебюту тиків), подмигивании, прищуривании, наморщивании чола і т.п. Можуть спостерігатися посмикування кута рота ( «усмішки»), крил носа, нахмуривания, витягування губ, оскаливание, стискання зубів, облизування губ, випинання язика і т.д. При іншої локалізації тиків вони проявляються рухами шиї (повороти голови, її закидання і інші, більш складні вигини м'язів плечового пояса), а також м'язів тулуба і кінцівок. Тут слід зауважити, що у деяких хворих тики проявляються більш повільними, можна сказати, «тонічними» рухами, які нагадують дистонію і навіть позначено терміном - «дистонічні тики». Існує й інший варіант тиків, який ми свого часу назвали швидкими тиками; вони проявляються швидкими, іноді стрімкими рухами (перекручування плечима, струшують, короткі уривчасті руху тю типу здригання, відведення, приведення, толчкообразние руху в м'язах шиї, тулуба, рук або ніг). Складні моторні тики іноді нагадують дії, такі, наприклад, як «відкидання волосся з чола», «вивільнення шиї з тугого комірця» або більш складне моторне поведінку, в якому тікозние руху важко виокремити з компульсивного поведінки, що вражає своєю дивною і химерною пластикою, іноді епатуючій і приковує до себе увагу. Останнє особливо характерно для синдрому Туретта.

В основі будь-якого тика, простого або складного, лежить участь декількох функціонально пов'язаних м'язів, тому руховий акт при тику виглядає як доцільна дія. На відміну від інших класичних форм насильницьких рухів (хорея, баллізм, міоклонус і т.д.), тікозние руху відрізняються гармонійною скоординованістю, яка в нормі властива довільним рухам. З цієї причини тики менше порушують рухова поведінка і соціальну адаптацію в порівнянні з іншими гіперкінезами (соціальна дезадаптація при синдромі Туретта пов'язана з іншими специфічними проявами цього синдрому або важкими коморбідних розладами). Тікі часто схожі на природні за своїм походженням, але перебільшені по своїй виразності і неадекватні місця і часу (недоречні) жести. Цьому відповідає і ряд інших фактів: досить високий вольовий контроль над тиками, здатність до заміщення (в разі необхідності) звичного тікозние руху зовсім іншим руховим актом, здатність до швидкого і точного відтворення тиків.

Перебіг тиків настільки своєрідно, що несе в собі найважливішу діагностичну інформацію. Нагадаємо, що в тих випадках, коли хворі добре пам'ятають початок захворювання, вони зазвичай вказують на лицьові тики як на перший симптом хвороби. Надалі гиперкинез поступово «обростає» іншими тікозние рухами, зникаючи в одних і з'являючись в інших м'язових групах. Наприклад, тики можуть початися через прискореного моргання, яке, періодично відновлюючи, тримається 2-3 міс, а потім спонтанно проходить, але на зміну йому з'являється періодичне рух кутом рота або язиком (головою, рукою і т.д.), яке, в свою чергу, протримавшись якийсь час (тижні, місяці), змінюється новими тікозние рухами. Така поетапна міграція тікозние рухів за різними м'язових груп з періодичною зміною локалізації гіперкінезу і його рухового малюнка дуже характерна і має важливе діагностичне значення. На кожному етапі хвороби, як правило, домінує 1 або 2 тікозние руху і відсутні (або виникають набагато рідше) ті руху, які спостерігалися на попередньому етапі. Щодо більш стійкою є лицьова локалізація тиків. Таким чином, розлад не тільки дебютує з м'язів обличчя, але і в даному разі «воліє» їх іншим сегментам тіла.

Тікі можуть бути досить важкими, викликаючи фізичну або психосоціальну дезадаптацію. Але в більшості випадків вони бувають відносно легкими і представляють швидше психосоціальну проблему. Встановлено, що приблизно 1 людина з 1000 страждає на це захворювання. Зустрічаються сімейні випадки синдрому Туретта, що свідчать про аутосомно-домінантному спадкуванні з неповною пенетрантностью і варіабельнийекспресивністю. У членів сім'ї хворого передбачуваний генетичний дефект може проявлятися хронічними моторними тиками чи обсесивно-компульсивним розладом. Ген або гени синдрому Туретта ідентифікувати до теперішнього часу не вдалося.

Хронічні тики (моторні або вокальні)

З'явившись в дитячому віці, хвороба схильна до тривалого (іноді протягом усього життя) течією з хвилеподібними загостреннями і ремісіями: періоди виражених тиків чергуються з періодами їх повної або часткової ремісії. Тікі, періодично проявляються понад 12 міс, називають хронічними моторними або вокальними тиками. Іноді тики спонтанно припиняються в пубертатному або постпубертатном періоді. Якщо ж вони не проходять в цей критичний період, то зазвичай зберігаються невизначено довгий час. Проте переважною тенденцією є, мабуть, поліпшення стану. Через багато років приблизно третина хворих на туберкульоз все ж звільняється від тиків, інша третина відзначає певний поліпшення свого стану, решта пацієнтів відзначає щодо стаціонарне протягом тікозние гіперкінезу. Тікі зазвичай посилюються під впливом психотравмуючих ситуацій, стресів, тривалого емоційного напруження і, навпаки, зменшуються в ситуації емоційного комфорту, релаксації і зникають під час сну.

[11], [12]

Синдром Туретта (хронічні моторні і вокальні тики)

Якщо раніше идиопатические тики і синдром Туретта розглядалися як захворювання, що мають принципово різну природу, то сьогодні багато неврологи схильні вважати їх різними проявами одного і того ж страждання. Нещодавно клінічними критеріями синдрому Туретта були такі прояви, як копролалія і так звані аутоагресивні тенденції в поведінці (тики у вигляді нанесення ударів по навколишніх предметів і, частіше, по своєму тілу). В даний час встановлено, що копролалія може мати транзиторний характер і виникає менше ніж у половини хворих з синдромом Туретта. Сучасні діагностичні критерії синдрому Туретта наступні.

• Наявність множинних моторних тиків плюс 1 або більше вокальних тиків протягом деякого часу (не обов'язково одночасно).
• Багаторазове поява тікое протягом дня, зазвичай серіями, майже кожен день за період більш ніж 1 рік. В цей час не повинно бути вільних від тика епізодів тривалістю понад 3 послідовних місяців.
• Помітний дистрес або значне погіршення соціальної, професійної чи іншої діяльності хворого.
• Початок захворювання у віці до 18 років.
• Виявлені порушення не можуть бути пояснені впливом будь-яких речовин або загального захворювання.

В останні роки зазначені діагностичні критерії (DSM-4) доповнені критеріями достовірного і ймовірного синдрому Туретта. Достовірний діагноз відповідає перерахованим вище діагностичним вимогам. Діагноз синдрому Туретта вважається ймовірним, якщо тики не змінюються з часом і мають завзяте і монотонне протягом або хворий не відповідає першому пункту вищевказаних діагностичних вимог.

Важлива особливість клінічних проявів синдрому Туретта полягає також в тому, що він дуже часто поєднується з певними порушеннями поведінки, перелік яких включає обсесивно-компульсивні розлади, синдром мінімальної мозкової дисфункції (гіперактивну поведінку, синдром дефіциту уваги), імпульсивність, агресивність, тривожні, фобічні та депресивні розлади, самоушкодження, низьку фрустрационную толерантність, недостатню соціалізацію і низьку самооцінку. Обсесивно-компульсивні розлади відзначають майже у 70% хворих, їх розглядають як одне з найбільш частих коморбідних порушень. Майже у кожного другого хворого з синдромом Туретта виявляють синдром дефіциту уваги з гіперактивністю, з такою ж частотою відзначають самоушкодження. Деякі дослідники вважають, що зазначені коморбідні порушення поведінки є нічим іншим, як фенотипическим проявом синдрому Туретта, більшість випадків якого розвивається на тлі спадкової схильності. Вважають, що синдром Туретта зустрічається набагато частіше, ніж діагностується, і що в популяції переважають хворі зі слабко виражені і недезадаптірующімі проявами хвороби. Припускають також, що поведінкові порушення можуть бути єдиним проявом синдрому Туретта.

На відміну від нав'язливих рухів, бажання здійснити тик або погано усвідомлюється взагалі, або усвідомлюється не як патологічне явище, а як фізіологічна потреба і без тієї особистісної аранжування, яка характерна для відповідної психопатії. На відміну від тиків, компульсии супроводжуються обсессиями і часто здійснюються у вигляді ритуалів. Важливо відзначити, що коморбідних по відношенню до тікам розладами є справжні обсесивно-компульсивні порушення. Більш того, у деяких хворих з синдромом Туретта тики і компульсии представляють єдиний поведінковий феномен, що виявляється яскравою і незвичайною клінічною картиною, в якій не завжди легко вичленувати її основні складові елементи.

Вторинні тики (туреттізм)

Цей варіант тікозние синдрому спостерігають набагато рідше первинних форм, він можливий як при спадкових (хорея Гентінгтона, нейроаканцітоз, хвороба Галлервордена-Шпатца, торсіонна дистонія, хромосомні аномалії і ін.), Так і придбаних (черепно-мозкова травма, інсульт, енцефаліт, порушення розвитку, інтоксикації, ятрогенні форми) захворюваннях.

У цих випадках поряд з типовими клінічними проявами основного захворювання (наприклад, хореї Гентингтона, дистонії, нейролептического синдрому і т.д.) мають місце феномен вокалізації і тікозние руху (на додаток до основного гіперкінези або до інших неврологічних проявів). Основним методом діагностики тиків також є їх клінічне розпізнавання.

Нейрохимические зміни

На сьогоднішній день вдалося провести патоморфологічне дослідження лише у кількох хворих з синдромом Туретта, при цьому будь-яких специфічних патоморфологічних або нейрохимических змін виявити не вдалося. У той же час в декількох посмертних нейрохимических дослідженнях відзначені зміни активності дофаминергической системи. Нещодавно за допомогою нейровизуализационного дослідження монозиготних близнюків з синдромом Туретта відзначено, що у близнюка з більш вираженими клінічними проявами була вище чисельність дофамінових D2-рецепторів в стриатуме. За допомогою МРТ виявлено, що у хворих з синдромом Туретта втрачена нормальна асиметрія правого і лівого хвостатих ядер. Дані функціональної МРТ і ПЕТ-активаційних досліджень свідчать про дисфункцію орбітофронтальної-каудатного кола.

Порівняно недавно відзначено, що у деяких осіб з постстрептококовий хореей Сиденгама, крім власне хореї, виявляються тики і обсесивно-компульсивний розлад. У зв'язку з цим з'явилися припущення про те, що деякі випадки тиків мають аутоімунний генез і пов'язані з утворенням антитіл до антигенів хвостатого ядра, яке провокується стрептококової інфекцією.