Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Ідіопатична (аутоімунна) тромбоцитопенічна пурпура може бути гострою, хронічною та рецидивуючою. При гострій формі кількість тромбоцитів нормалізується (більше 150 000/мм3 ⁾ протягом 6 місяців після встановлення діагнозу без рецидивів. При хронічній формі тромбоцитопенія менше 150 000/мм3 ^триває більше 6 місяців. При рецидивуючій формі кількість тромбоцитів знову знижується після повернення до норми. Гостра форма більш характерна для дітей, тоді як хронічна форма — для дорослих.

Оскільки ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура часто має тимчасовий характер, справжня захворюваність невідома. Зафіксована захворюваність становить приблизно 1 випадок на 10 000 на рік (3-4 випадки на 10 000 на рік у дітей віком до 15 років).

Симптоми гострої та хронічної ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Клінічні ознаки	Гостра ІТП	Хронічна ІТП
Вік	Діти 2-6 років	Дорослі
Підлога	Не грає ролі	Ч/Ж-1:3
Сезонність	Весняний час	Не грає ролі
Попередні інфекції	Близько 80%	Зазвичай ні
Супутні аутоімунні захворювання (ВКВ тощо)	Нетипово	Типовий
Початок	Гострий	Поступовий
Кількість тромбоцитів, мм3	Більше 20 000	40 000–80 000
Еозинофілія та лімфоцитоз	Типовий	Рідко
Рівень IgA	Звичайний	Зменшений
Антитромбоцитарні антитіла	-	-
ГпВ	Часто	Ні
Gpllb/llla	Рідко.	Часто
Тривалість	Зазвичай 2-6 тижнів	Місяці та роки
Прогноз	Спонтанна ремісія у 80% випадків	Нестабільний довгостроковий курс

Як зазначено вище, патогенез ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури ґрунтується на посиленому руйнуванні тромбоцитів, насичених аутоантитілами, клітинами ретикулогістіоцитарної системи. Експерименти з міченими тромбоцитами показали, що тривалість життя тромбоцитів зменшується з 1-4 годин до кількох хвилин. Збільшення вмісту імуноглобулінів (IgG) на поверхні тромбоцитів та частота руйнування тромбоцитів при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі пропорційні рівню IgG, асоційованого з тромбоцитами (PAIgG). Мішенями для аутоантитіл є глікопротеїни (Gp) мембрани тромбоцитів: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX та Gp V.

Люди з HLA-фенотипом B8 та B12 мають підвищений ризик розвитку захворювання, якщо у них є провокуючі фактори (комплекси антиген-антитіло).

Пік захворюваності на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру припадає на вік від 2 до 8 років, причому хлопчики та дівчатка хворіють з однаковою частотою. У дітей віком до 2 років (інфантильна форма) захворювання характеризується гострим початком, важким клінічним перебігом з розвитком глибокої тромбоцитопенії менше 20 000/мм3 ^, слабкою реакцією на вплив та частою хронізацією процесу – до 30% випадків. Ризик дебюту хронічної ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури у дітей також підвищений у дівчаток старше 10 років з тривалістю захворювання більше 2-4 тижнів до встановлення діагнозу та кількістю тромбоцитів більше 50 000/ ^мм3.

У 50-80% випадків захворювання виникає через 2-3 тижні після інфекційного захворювання або імунізації (віспа, жива вакцина проти кору тощо). Найчастіше початок ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури пов'язаний з неспецифічними інфекціями верхніх дихальних шляхів, приблизно у 20% випадків - специфічними (краснуха, кір, вітряна віспа, кашлюк, паротит, інфекційний мононуклеоз, бактеріальні інфекції).

Різниця між хронічною дитячою та хронічною дитячою ідіопатичною тромбоцитоленічною пурпурою

Знаки	Хронічне дитяче МГП	Хронічна дитяча ІТП
Вік (місяці)	4-24	Більше ніж 24
Хлопчики/Дівчата	3:1	3:1
Початок	Раптовий	Поступовий
Попередні інфекції (вірусні)	Зазвичай ні	Часто
Кількість тромбоцитів при постановці діагнозу, у мм3	Більше 20 000	40 000–80 000
Відповідь на лікування	Погано	Тимчасовий
Частота загальної захворюваності, %	30	10-15

Симптоми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури залежать від ступеня тромбоцитопенії. Геморагічний синдром проявляється у вигляді множинних петехіально-синцястих висипань на шкірі, крововиливів на слизових оболонках. Оскільки петехії (1-2 мм), пурпура (2-5 мм) та екхімози (більше 5 мм) можуть супроводжувати також інші геморагічні стани, диференціальна діагностика проводиться на основі кількості тромбоцитів у периферичній крові та тривалості кровотечі.

Кровотеча виникає, коли кількість тромбоцитів падає нижче 50 000/мм3 ^. Ризик серйозної кровотечі виникає при глибокій тромбоцитопенії нижче 30 000/мм3 ^. На початку захворювання носові, ясенні, шлунково-кишкові та ниркові кровотечі зазвичай нехарактерні; блювота кавовою гущею та мелена трапляються рідко. Можливі сильні маткові кровотечі. У 50% випадків захворювання проявляється схильністю до утворення екхімозів у місцях синців, на передній поверхні нижніх кінцівок, над кістковими виступами. Глибокі м'язові гематоми та гемартрози також нехарактерні, але можуть бути наслідком внутрішньом'язових ін'єкцій та великих травм. При глибокій тромбоцитопенії виникають крововиливи в сітківку, а рідко - крововилив у середнє вухо, що призводить до втрати слуху. Крововилив у мозок виникає в 1% випадків гострої ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури та в 3-5% випадків хронічної ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури. Зазвичай цьому передують головний біль, запаморочення та гостра кровотеча в якійсь іншій місцевості.

Під час об'єктивного обстеження спленомегалію можна виявити у 10-12% дітей, особливо в ранньому віці. У цьому випадку диференціальна діагностика проводиться з лейкемією, інфекційним мононуклеозом, системним червоним вовчаком, синдромом гіперспленізму. Збільшення лімфатичних вузлів при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі не повинно бути присутнім, якщо воно не пов'язане з попередньою вірусною інфекцією.

Вторинна тромбоцитопенічна пурпура

Як зазначалося раніше, тромбоцитопенія може бути ідіопатичною або вторинною через низку відомих причин. Вторинну тромбоцитопенію, у свою чергу, можна розділити залежно від кількості мегакаріоцитів.

Дефіцит тромбопоетину

Рідкісною вродженою причиною хронічної тромбоцитопенії з появою численних незрілих мегакаріоцитів у кістковому мозку є дефіцит тромбопоетину.

Лікування полягає в переливанні плазми від здорових донорів або пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, що призводить до збільшення кількості тромбоцитів та появи ознак дозрівання мегакаріоцитів, або замісній терапії тромбопоетином.