Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Ідіопатична (аутоімунна) тромбоцитопенічна пурпура – це захворювання, що характеризується ізольованим зниженням кількості тромбоцитів (менше 100 000/мм3 ⁾ за нормальної або підвищеної кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку та наявністю антитромбоцитарних антитіл на поверхні тромбоцитів та в сироватці крові, що спричиняє посилене руйнування тромбоцитів.

Епідеміологія

Захворюваність на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру у дітей становить приблизно 1,5-2 випадки на 100 000 дітей, без гендерних відмінностей, з однаковою частотою гострих та хронічних форм. У підлітковому віці кількість хворих дівчаток стає вдвічі більшою, ніж хлопчиків.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини тромбоцитопенічної пурпури у дитини

У дітей тромбоцитопенія може бути спричинена як спадковими, так і постнатальними факторами. Як правило, кількість тромбоцитів зменшується через недостатнє утворення тромбоцитів у кістковому мозку з мегакаріоцитів, клітин-попередників; пряме руйнування в кровотоці; або те й інше.

Причини недостатнього вироблення тромбоцитів:

1. Зміни клітин-попередників (мегакаріоцитів) у кістковому мозку в поєднанні із загальним порушенням кровотворного циклу та подальшими аномаліями розвитку органів та систем.
2. Пухлини нервової системи (нейробластоми).
3. Хромосомні захворювання (синдроми Дауна, Едвардса, Патау, Віскотта-Олдріча).
4. Прийом сечогінних, протидіабетичних, гормональних та нітрофуранових препаратів під час вагітності.
5. Важка еклампсія та прееклампсія.
6. Недоношеність плода.

Наступною причиною тромбоцитопенії є руйнування тромбоцитів.

Це спричинено наступним:

1. Імунологічні патології.
2. Зміни структури судинної стінки (антифосфоліпідний синдром).
3. Зміни в структурі тромбоцитів.
4. Дефіцит факторів згортання крові (гемофілія B).
5. ДВЗ-синдром.

Імунологічними причинами є:

• пряма: вироблення антитіл до власних тромбоцитів в результаті несумісності матері та дитини за тромбоцитарним індексом групи крові (кров матері містить форми тромбоцитів, яких немає у дитини). Ці форми викликають відторгнення «чужорідного» агента – руйнування тромбоцитів плода та розвиток тромбоцитопенії.
• зшита: у випадках захворювань матері, пов'язаних з аутоімунним руйнуванням тромбоцитів, антитіла, що проникають через плаценту в організм плода, викликають таке ж руйнування цих клітин крові в ньому.
• антигензалежний: вірусні антигени взаємодіють з поверхневими рецепторами тромбоцитів, змінюючи їхню структуру та викликаючи самознищення.
• аутоімунні: вироблення антитіл до нормальних поверхневих рецепторів.

[ 8 ], [ 9 ]

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури у дитини

• Шкірні прояви (екхімози, петехії – точкові крововиливи) – завжди виникають
• Шлунково-кишкова кровотеча (мелена, кривава діарея), кровотеча із залишку пуповини – зустрічається у 5% випадків
• Носові кровотечі – близько 30% випадків
• Крововиливи в оболонки очного яблука (прогностична ймовірність внутрішньочерепних крововиливів)
• Збільшення печінки та селезінки за даними УЗД. Характерно лише для вторинної тромбоцитопенії (лікарської, вірусної)

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури у дитини

1. Кров
   • Кількість тромбоцитів менше 150x10*9 г/л (норма 150-320 x 10*9 г/л)
   • Час кровотечі за шкалою Дюка

Цей показник допомагає диференціювати тромбоцитопатію від гемофілії. Після проколу кінчика пальця скарифікатором кровотеча зазвичай зупиняється через 1,5-2 хвилини. При тромбоцитопатії вона триває більше 4 хвилин, при цьому функція згортання крові залишається нормальною. При гемофілії все навпаки.

• Утворення (ретракція) повноцінного кров'яного згустку менш ніж на 45% (в нормі 45-60%) – це показник, що характеризує кількість тромбоцитів, достатню для зупинки кровотечі.

2. Мієлограма: детальний опис кількості всіх клітин кісткового мозку, зокрема клітин-попередників тромбоцитів. У нормі кількість мегакаріоцитів становить 0,3-0,5 на мікролітр. При тромбоцитопатії цей показник збільшується до 114 в 1 мкл речовини кісткового мозку. Тривалість життя тромбоцитів зазвичай становить близько 10 днів. При захворюваннях, пов'язаних зі зменшенням їх кількості в крові, ці клітини живуть значно менше.
3. Анамнез
   • Наявність або схильність до аутоімунних захворювань у матері
   • Порушення функцій плаценти під час вагітності (відшарування, тромбоз)
   • Патологія плода (гіпоксія, затримка внутрішньоутробного розвитку, недоношеність; внутрішньоутробна інфекція)
4. Імунологічний аналіз

Виявлення підвищеного рівня антитіл до власних тромбоцитів або до певних інфекційних захворювань (вірус герпесу 1 типу, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лікування тромбоцитопенічної пурпури у дитини

Зазвичай у 80% дітей тромбоцитопенічна пурпура зникає протягом шести місяців без будь-якого лікування. У цьому випадку батьки повинні дотримуватися кількох важливих правил догляду за дитиною, щоб запобігти погіршенню стану здоров'я:

• уникати травмонебезпечних видів спорту (боротьба, гімнастика, велоспорт, лижі)
• використовуйте м’яку зубну щітку
• дотримуватися дієти для запобігання запорам
• не давайте дитині препарати для розрідження крові (аспірин)

Під час лікування тромбоцитопенії дитину необхідно перевести на штучне вигодовування, щоб запобігти подальшій імунізації організму антитромбоцитарними антитілами матері.

Медикаментозне або стаціонарне лікування необхідне у разі критичного зниження кількості тромбоцитів до менш ніж 20 тисяч на мікролітр. У цьому випадку критерієм для призначення лікувальних процедур має бути виражена клінічна картина тромбоцитопенічного синдрому: масивні носові, шлунково-кишкові кровотечі, що загрожують життю дитини.

Лікування медикаментами

1. Внутрішньовенне крапельне переливання концентрату тромбоцитів (відмиті тромбоцити матері або антигенсумісного донора) у дозі 10-30 мл/кг ваги. Позитивним ефектом переливання вважатиметься зупинка кровотечі у дитини, збільшення кількості тромбоцитів на 50-60x10*9/л через 1 годину після процедури та збереження цих показників протягом 24 годин.
2. Внутрішньовенне крапельне введення нормального людського імуноглобуліну в дозі 800 мкг/кг протягом 5 днів. Як імуноглобулін використовуються такі препарати: Імуновенін, Пентаглобін, Октагам. Вони дають швидший, але менш стабільний ефект порівняно з гормональними препаратами (преднізолон).
3. Гемостатичні препарати

• внутрішньовенне крапельне введення амінокапронової кислоти в дозі 50 мг/кг один раз на день

4. Гормональна терапія

• пероральний преднізолон двічі на день у дозі 2 мг/кг

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування передбачає спленектомію – видалення селезінки. Ця операція показана лише за умови неефективності гормональної терапії. Також необхідно враховувати той факт, що преднізолон все ж повинен призвести до деякого збільшення кількості тромбоцитів, інакше операція не матиме суттєвого впливу на основну причину захворювання. Після спленектомії кількість тромбоцитів може залишатися низькою, але, незважаючи на це, геморагічний синдром повністю зникає.

Нові методи лікування тромбоцитопенії у дітей

1. Фактор згортання крові VIIa (Новосевен)
2. Етромбопаг є антагоністом рецепторів тромбопоетину.
3. Ритуксимаб – це моноклональний клітинний агент.

Ці речовини інтенсивно вивчаються в лабораторіях по всьому світу. На сьогоднішній день їхня дія частково вивчена стосовно дорослого організму. У клінічній педіатрії їхня дія на дитячий організм не має доказової практичної основи.

Прогноз

Як згадувалося раніше, тромбоцитопенічна пурпура часто переходить у стадію спонтанної тривалої ремісії та потребує лише регулярного контролю показників крові. Його проводять після покращення загального стану та зникнення клінічних симптомів тромбоцитопенії через 1 та 6 тижнів, потім через 3 та 6 місяців.

За відсутності тяжких геморагічних ускладнень тромбоцитопенії в головному мозку прогноз захворювання, як правило, сприятливий.

[ 18 ], [ 19 ]