Симптоми ураження лобових часток

Центральний параліч і парез виникають при локалізації вогнищ у прецентральній звивині. Соматична репрезентація рухових функцій приблизно відповідає такій для шкірної чутливості в постцентральній звивині. Через велику протяжність прецентральної звивини вогнищеві патологічні процеси (судинні, пухлинні, травматичні тощо) зазвичай вражають її частково, а не всю. Локалізація патологічного вогнища на зовнішній поверхні викликає переважно парез верхньої кінцівки, мімічних м'язів та язика (лінгвофаціобрахіальний парез), а на медіальній поверхні звивини - переважно парез стопи (центральний монопарез). Парез погляду в протилежному напрямку пов'язаний з пошкодженням задньої частини середньої лобової звивини ("хворий дивиться на ураження"). Рідше при коркових вогнищах спостерігається парез погляду у вертикальній площині.

Екстрапірамідні розлади при ураженнях лобових часток дуже різноманітні. Гіпокінез як елемент паркінсонізму характеризується зниженням рухової ініціативи, аспонтанністю (обмеженою мотивацією до довільних дій). Рідше гіперкінез виникає при ураженнях лобових часток, зазвичай під час довільних рухів. Можлива також ригідність м'язів (частіше в глибоких вогнищах).

Іншими екстрапірамідними симптомами є хапальні явища – мимовільне автоматичне хапання предметів, покладених на долоню (рефлекс Янішевського-Бехтерева), або (що спостерігається рідше) нав'язливе бажання схопити предмет, що з'являється перед очима. Зрозуміло, що в першому випадку причиною мимовільного рухового акту є вплив на шкіру та кінестетичні рецептори, у другому – зорові подразники, пов'язані з функціями потиличних часток.

При ураженні лобових часток активуються рефлекси орального автоматизму. Можливе виникнення хоботкового та долонно-підборідного (Марінеску-Радович), рідше носогубного (Аствацатурова) та дистантно-орального (Карчикяна) рефлексів. Іноді зустрічається симптом "бульдога" (симптом Янішевського) - у відповідь на дотик до губ або слизової оболонки ротової порожнини якимось предметом пацієнт судомно стискає щелепи.

У разі ураження передніх відділів лобових часток з відсутністю парезу кінцівок та мімічних м'язів можна помітити асиметрію в іннервації мімічних м'язів під час емоційних реакцій пацієнта – так званий «мімічний парез мімічних м'язів», що пояснюється порушенням зв'язків між лобовою часткою та таламусом.

Ще однією ознакою патології лобової частини є симптом контрнатягу або опору, який з'являється при локалізації патологічного процесу в екстрапірамідних відділах лобових часток. Під час пасивних рухів виникає мимовільне напруження м'язів-антагоністів, що створює враження свідомого опору пацієнта діям того, хто досліджує. Окремим прикладом цього явища є симптом змикання повік (симптом Кохановського) - мимовільне напруження кругового м'яза ока зі змиканням повік, коли лікар намагається пасивно підняти верхню повіку пацієнта. Зазвичай це спостерігається на боці патологічного вогнища в лобовій частці. Таке ж мимовільне скорочення потиличних м'язів під час пасивного нахилу голови або розгинання нижньої кінцівки в колінному суглобі може створити хибне враження про наявність у пацієнта менінгеального симптомокомплексу.

Зв'язок лобових часток з мозочковими системами (фронто-понтомозочковий шлях) пояснює той факт, що при їх пошкодженні виникають порушення координації рухів (фронтальна атаксія), що проявляється переважно тулубовою атаксією, неможливістю стояти та ходити (астазія-абазія) з відхиленням тіла в бік, протилежний ураженню.

Фронтальна кора є величезною сферою кінестетичного аналізатора, тому пошкодження лобових часток, особливо премоторних зон, може спричинити фронтальну апраксію, яка характеризується незавершеністю дій. Фронтальна апраксія виникає через порушення програми складних дій (втрачається їх цілеспрямованість). Пошкодження заднього відділу нижньої лобової звивини домінантної півкулі призводить до розвитку моторної афазії, а пошкодження заднього відділу середньої лобової звивини – до «ізольованої» аграфії.

Зміни в поведінковій та психічній сферах дуже своєрідні. Їх називають «фронтальною психікою». У психіатрії цей синдром називають апатично-абулічним: пацієнти ніби байдужі до навколишнього середовища, їхнє бажання виконувати довільні дії (мотивація) знижене. Водночас майже відсутня критика своїх дій: пацієнти схильні до плоскодушних жартів (морія), вони часто добродушні навіть у важкому стані (ейфорія). Ці психічні розлади можуть поєднуватися з неохайністю (проявом фронтальної апраксії).

Симптоми подразнення лобової частки проявляються епілептичними нападами. Вони різноманітні та залежать від локалізації вогнищ подразнення.

Джексоновські фокальні напади виникають внаслідок подразнення окремих ділянок прецентральної звивини. Вони обмежуються односторонніми клонічними та тоніко-клонічними нападами з протилежного боку в мімічних м'язах, верхній або нижній кінцівці, але згодом можуть генералізуватися та перерости в загальний напад із втратою свідомості. При подразненні тегментальної частини нижньої лобової звивини виникають напади ритмічних жувальних рухів, цмокання, облизування, ковтання тощо (оперкулярна епілепсія).

Адверзивні напади – це раптові судомні повороти голови, очей та всього тіла в бік, протилежний патологічному вогнищу. Напад може закінчитися загальним епілептичним нападом. Адверзивні напади вказують на локалізацію епілептичних вогнищ в екстрапірамідних відділах лобової частки (задні відділи середньої лобової звивини – поля 6, 8). Слід зазначити, що поворот голови та очей убік є дуже поширеним симптомом нападів і свідчить про наявність вогнищ у протилежній півкулі. При руйнуванні кори в цій зоні голова повертається в бік розташування вогнища.

Генералізовані судомні (епілептичні) напади без видимих вогнищевих симптомів виникають при ураженні полюсів лобових часток; вони проявляються раптовою втратою свідомості, м'язовими спазмами з обох боків тіла; часто спостерігається прикушування язика, піна з рота, мимовільне сечовипускання. У деяких випадках вдається визначити вогнищевий компонент ураження в постінцидентному періоді, зокрема, тимчасовий парез кінцівок з протилежного боку (параліч Тодда). Електроенцефалографічне дослідження може виявити міжпівкульну асиметрію.

Атаки фронтального автоматизму – це складні пароксизмальні психічні розлади, порушення поведінки, при яких пацієнти несвідомо, невмотивовано, автоматично виконують скоординовані дії, які можуть бути небезпечними для оточуючих (підпал, вбивство).

Іншим видом пароксизмальних розладів при ураженні лобових долей є незначні епілептичні напади з раптовою втратою свідомості на дуже короткий проміжок часу. У пацієнта переривається мова, предмети випадають з рук, рідше спостерігається продовження розпочатого ним руху (наприклад, ходьба) або гіперкінез (частіше міоклонус). Ці короткочасні втрати свідомості пояснюються тісними зв'язками лобових долей із серединними структурами мозку (підкірковими та стовбуровими).

При ураженні основи лобової частки розвиваються гомолатеральна аносмія (гіпосмія), амбліопія, амавроз та синдром Кеннеді (атрофія сосочка зорового нерва на боці ураження та застій на очному дні з протилежного боку).

Описані симптоми показують, що при ураженні лобових часток спостерігаються переважно рухові та поведінкові розлади. Також зустрічаються вегетативно-вісцеральні розлади (вазомоторні, дихальні, сечовипускальні), особливо при ураженнях медіальних відділів лобових часток.

Синдроми локального ураження лобових часток

I. Прецентральна звивина (рухова ділянка 4)

1. Ділянка обличчя (одностороннє пошкодження - тимчасове порушення, двостороннє - постійне)
   • Дизартрія
   • Дисфагія
2. Область плеча
   • Контралатеральна слабкість, незручність, спастичність
3. Ділянка ноги (парацентральна часточка)
   • контралатеральна слабкість
   • Апраксія ходи
   • Нетримання сечі (тривале при двосторонніх травмах)

II. Медіальні відділи (F1, поязова звивина)

1. Акінезія (двосторонній акінетичний мутизм)
2. Наполегливості
3. Хапальний рефлекс у руці та нозі
4. Синдром чужої руки
5. Транскортикальна моторна афазія
6. Труднощі з початком рухів контралатеральної руки (може знадобитися медична допомога)
7. Двостороння ідеомоторна апраксія

III. Латеральні відділи, премоторна зона

1. Середня лобова звивина (F2)
   • Порушення контралатеральних саккад
   • Чиста аграфія (домінантна півкуля)
   • Контралатеральна слабкість м'язів плеча (головним чином відведення та підняття руки) та стегна плюс апраксія кінцівок.
2. Домінантна півкуля F2. Моторна афазія

IV. Лобовий полюс, орбітофронтальна область (префронтальна)

1. Апатія, байдужість
2. Зменшення критики
3. Погіршення цілеспрямованої поведінки
4. Імпотенція
5. Дурість (морія), розгальмування
6. Синдром залежності від навколишнього середовища
7. Апраксія мовлення

V. Епілептичні явища, характерні для лобової локалізації епілептичного вогнища.

VI. Пошкодження мозолистого тіла (мозолісні синдроми)

1. Недостатність міжпівкульової кінестетичної передачі
   • Неможливість імітувати положення контралатеральної руки
   • Апраксія лівої руки
   • Аграфія лівої руки
   • Конструкційна апраксія правої руки
   • Міжмануальний конфлікт (синдром чужої руки)
2. Схильність до конфабуляції та надання незвичайних пояснень поведінці лівої руки
3. Подвійна геміанопсія.

Найпоширенішим проявом дисфункції лобової долі є дефект здатності організовувати поточні когнітивні та поведінкові акти. Рухові функції можуть бути порушені як у бік гіперкінезії (рухової гіперактивності) з підвищеною відволікальністю на зовнішні подразники, так і у формі гіпокінезії. Фронтальна гіпокінезія проявляється зниженням спонтанності, втратою ініціативи, уповільненими реакціями, апатією та зниженням міміки. У крайніх випадках розвивається акінетичний мутизм. Він зумовлений двостороннім ураженням нижньої медіальної лобової та передньої частин поясочной звивини (переривання зв'язків лобової кори з проміжним мозком та висхідною активуючою ретикулярною формацією).

Характерні ознаки включають проблеми з підтримкою уваги, появу персеверацій та стереотипів, компульсивно-імітативну поведінку, розумову млявість та ослаблення пам'яті й уваги. Одностороння неуважність, що впливає на рухові та сенсорні функції, найчастіше спостерігається при пошкодженні тім'яної долі, також може спостерігатися після пошкодження додаткової (моторної) та поясочной (ременної) ділянок. Описано глобальну амнезію з масивним пошкодженням медіальних відділів лобової частки.

Характерною також є акцентуація преморбідних рис особистості, нерідко поява депресивних розладів, особливо після пошкодження передніх відділів з лівого боку. Як правило, спостерігається зниження критики, гіпосексуальність або, навпаки, гіперсексуальність, ексгібіціонізм, дурнуватість, дитяча поведінка, розгальмування, моріа. Підвищення настрою у вигляді ейфорії частіше зустрічається при правосторонньому пошкодженні, ніж при лівосторонньому. Тут моріаподібні симптоми супроводжуються піднесеним настроєм у поєднанні з руховим збудженням, безтурботністю, схильністю до плоскоголових, грубих жартів та аморальних вчинків. Типовими є неохайність та неохайність пацієнта (сечовипускання в палаті на підлогу, в ліжко).

Інші прояви включають зміни апетиту (особливо булімію) та полідипсію, порушення ходи у вигляді апраксії або ходи «marche a petite pas» (ходьба дрібними, короткими кроками та шарканням).

Прецентральна звивина (рухова ділянка 4)

При ураженнях задньої лобової кістки може спостерігатися різний ступінь рухового парезу в руці, а також порушення мовлення при ураженні цих ділянок у лівій півкулі. Дизартрія та дисфагія при односторонньому ураженні часто носять тимчасовий характер, при двосторонньому – постійний. Порушення рухової функції в нозі типове для ураження парацентральної частки (контралатеральна слабкість або апраксія ходьби). Для цієї ж локалізації типове нетримання сечі (тривале при двосторонньому ураженні).

Медіальні області (F1, поязова звивина)

Для ураження медіальних відділів лобової частки характерний так званий «синдром переднього акінетичного мутизму», на відміну від «заднього» (або мезенцефального) подібного синдрому. У разі неповного синдрому виникає «фронтальна акінезія». Ураження медіальних відділів іноді супроводжується порушенням свідомості, онейроїдними станами та порушенням пам'яті. Можуть з'явитися рухові персеверації, а також хапальний рефлекс у руці та його аналог у нозі. Описані «уклонні» судоми, а також таке незвичайне явище, як синдром чужої руки (відчуття чужості верхньої кінцівки та мимовільна рухова активність у ній). Останній синдром також описаний при ураженні мозолистого тіла (рідше - в інших локалізаціях). Може розвинутися транскортикальна моторна афазія (описана лише при ураженнях лобової частки) та двостороння ідеомоторна апраксія.

Латеральні відділи, премоторна зона

Ураження задніх відділів другої лобової звивини викликає параліч погляду в напрямку, протилежному ураженню (хворий «дивиться на ураження»). Менш тяжкі ураження призводять до погіршення контралатеральних саккад. У лівій півкулі, поблизу цієї зони, є ділянка (верхня премоторна), ураження якої викликає ізольовану аграфію («чиста аграфія», не пов’язана з моторною афазією). Пацієнт з аграфією не здатний писати навіть окремі літери; легке ураження цієї ділянки може проявлятися лише підвищеною частотою орфографічних помилок. Загалом, аграфія може розвиватися також при локальних ураженнях лівої скроневої та лівої тім’яної часток, особливо поблизу сильвієвої щілини, а також із залученням базальних гангліїв зліва.

Пошкодження задньої частини третьої лобової звивини в зоні Брока викликає моторну афазію. Неповна моторна афазія характеризується зниженням мовленнєвої ініціативи, парафазією та аграматизмом.

Лобовий полюс, орбітофронтальна кора

Пошкодження цих ділянок характеризується апатією, байдужістю, аспонтанністю, а також розумовою розгальмуванням, зниженням критичного мислення, безглуздістю (морією), розладами цілеспрямованої поведінки та залежністю від безпосереднього оточення. Може розвинутися імпотенція. Оральна та мануальна апраксія дуже типові для пошкодження лівих передніх ділянок. При ураженні орбітальної поверхні мозку (наприклад, менінгіома) може спостерігатися одностороння аносмія або одностороння атрофія зорового нерва. Іноді спостерігається синдром Фостера-Кеннеді (зниження нюху та зору з одного боку та застійні сосочки з протилежного боку).

Пошкодження мозолистого тіла, особливо його передніх відділів, що розділяють лобові частки, супроводжується специфічними синдромами апраксії, аграфії (переважно в лівій недомінантній руці) та іншими рідкіснішими синдромами (див. нижче розділ «Пошкодження мозолистого тіла»).

Вищезазначені неврологічні синдроми можна підсумувати наступним чином:

Будь-яка (права чи ліва) лобова частка.

1. Контралатеральний парез або порушення координації руки чи ноги.
2. Кінетична апраксія в проксимальних відділах контралатеральної кисті (ураження премоторної ділянки).
3. Хапальний рефлекс (контралатеральна додаткова рухова ділянка).
4. Зниження активності мімічних м'язів при довільних та емоційних рухах.
5. Контралатеральне окорухове нехтування під час довільних рухів погляду.
6. Гемі-неуважність.
7. Наполегливість та психічна заціпенілість.
8. Когнітивні порушення.
9. Емоційні порушення (аспонтанність, зниження ініціативи, афективна сплощеність, лабільність).
10. Порушення нюхової дискримінації запахів.

Недомінантна (права) лобова частка.

1. Нестабільність рухової сфери (рухової програми): те, що в зарубіжній літературі позначається терміном «рухова імперистенція», який не має загальноприйнятого перекладу на російську мову.
2. Недостатнє сприйняття (розуміння) гумору.
3. Порушення ходу мислення та мовлення.

Домінантна (ліва) лобова частка.

1. Моторна афазія, транскортикальна моторна афазія.
2. Оральна апраксія, апраксія кінцівок зі збереженим розумінням жестів.
3. Порушення плавності мовлення та жестів.

Обидві лобові частки (одночасне ураження обох лобових часток).

1. Акінетичний мутизм.
2. Проблеми з бімануальною координацією.
3. Аспонтанність.
4. Апраксія ходи.
5. Нетримання сечі.
6. Наполегливості.
7. Когнітивні порушення.
8. Погіршення пам'яті.
9. Емоційні порушення.

Епілептичні явища, характерні для фронтальної локалізації епілептичного вогнища

Синдроми подразнення лобової частки залежать від її локалізації. Наприклад, подразнення поля Бродмана 8 викликає відхилення очей і голови вбік.

Епілептичні розряди в префронтальній корі, як правило, швидко генералізуються в гранд мал. Якщо епілептичний розряд поширюється на ділянку 8, перед вторинною генералізацією може спостерігатися версивний компонент нападу.

Багато пацієнтів зі складними парціальними нападами мають лобове, а не скроневе походження. Останні зазвичай коротші (часто 3-4 сек.) і частіші (до 40 на добу); спостерігається часткове збереження свідомості; пацієнти виходять з нападу без стану сплутаності свідомості; типові характерні автоматизми: тертя рук і удари, клацання пальцями, шаркання ногами або їх штовхання; кивання головою; знизування плечима; сексуальні автоматизми (маніпуляції статевими органами, штовхання тазової області тощо); вокалізація. До голосових феноменів належать лайка, крики, сміх, а також простіші нерозбірливі звуки. Дихання може бути нерегулярним або надзвичайно глибоким. При нападах, що виникають у медіальній префронтальній області, відзначається тенденція до легкого розвитку епілептичного статусу.

Незвичайні іктальні прояви можуть призвести до помилкової гіпердіагностики псевдосудом (так званих епілептичних «псевдо-псевдосудом», «салютних» судом тощо). Оскільки більшість цих судом виникають у медіальній (додатковій ділянці) або орбітальній корі, звичайна ЕЕГ шкіри голови часто не виявляє жодної епілептичної активності. Фронтальні судоми розвиваються легше під час сну, ніж інші типи епілептичних судом.

Описано такі специфічні епілептичні явища фронтального походження:

Первинна рухова зона.

1. Фокальні клонічні посмикування (ривки), частіше спостерігаються в контралатеральній руці, ніж в обличчі чи нозі.
2. Зупинка мовлення або простої вокалізації (зі слиновиділенням або без нього).
3. Джексон Мотор Марш.
4. Соматосенсорні симптоми.
5. Вторинна генералізація (перехід до генералізованого тоніко-клонічного нападу).

Премоторна зона.

1. Прості тонічні рухи осьових та прилеглих м'язів з зворотними рухами голови та очей в один бік
2. Вторинна генералізація є типовою.

Додаткова моторна зона.

1. Тонічне підняття контралатеральної руки та плеча зі згинанням у ліктьовому суглобі.
2. Повернення голови та очей у бік піднятої руки.
3. Зупинка мовлення або простої вокалізації.
4. Зупинка поточної рухової активності.

Поясна звивина.

1. Афективні розлади.
2. Автоматизми або сексуальна поведінка.
3. Вегетативні розлади.
4. Нетримання сечі.

Фронтоорбітальна область.

1. Автоматизми.
2. Нюхові галюцинації або ілюзії.
3. Вегетативні розлади.
4. Вторинне узагальнення.

Префронтальна область.

1. Складні парціальні напади: часті, короткочасні напади з вокалізацією, бімануальною активністю, сексуальними автоматизмами та мінімальною постіктальною сплутаністю свідомості.
2. Часта вторинна генералізація.
3. Вимушене мислення.
4. Неприємні рухи голови та очей або суперечливі рухи тіла.
5. Аксіальні клонічні посмикування та падіння пацієнта.
6. Вегетативні ознаки.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ураження мозолистого тіла (мозолісні синдроми)

Пошкодження мозолистого тіла призводить до порушення процесів взаємодії між півкулями, розпаду (розриву) їхньої спільної діяльності. Такі захворювання, як травма, інфаркт головного мозку або пухлина (рідше - розсіяний склероз, лейкодистрофія, променеве ураження, шунтування шлуночків, агенезія мозолистого тіла), що вражають мозолисте тіло, зазвичай зачіпають міжпівкульні зв'язки середніх відділів лобових часток, тім'яної або потиличної долі. Порушення міжпівкульних зв'язків саме по собі майже не впливає на повсякденне життя, але виявляється при проведенні певних тестів. У цьому випадку виявляється нездатність імітувати положення однієї руки іншою (контралатеральною) через те, що кінестетична інформація не передається з однієї півкулі в іншу. З цієї ж причини пацієнти не можуть назвати предмет, який вони відчувають лівою рукою (тактильна аномія); у них спостерігається аграфія в лівій руці; вони не можуть копіювати правою рукою рухи, що виконуються лівою (конструктивна апраксія в правій руці). Іноді розвивається «міжмануальний конфлікт» (синдром «чужої руки»), коли неконтрольовані рухи в лівій руці ініціюються довільними рухами правої руки; також описано феномен «подвійної геміанопсії» та інші розлади.

Мабуть, найбільше клінічне значення має феномен «чужої руки», який може виникнути внаслідок комбінованого пошкодження мозолистої та медіальної лобової кісток. Рідше цей синдром виникає при пошкодженні тім'яної кістки (зазвичай на картині пароксизмальних проявів епілептичного нападу). Цей синдром характеризується відчуттям чужорідності або навіть ворожості однієї руки, мимовільною руховою активністю в ній, що не схоже на жодні інші відомі форми рухових порушень. Уражена рука ніби «живе своїм самостійним життям», у ній спостерігається мимовільна рухова активність, подібна до довільних цілеспрямованих рухів (пальпація, хапання та навіть аутоагресивні дії), що постійно напружує цих пацієнтів. Типовою є також ситуація, коли під час мимовільних рухів здорова рука «тримає» хвору. Рука іноді персоніфікується з ворожою, неконтрольованою чужорідною «злою та непокірною» силою.

Синдром чужорідної руки був описаний при судинних інфарктах, кортикобазальній дегенерації, хворобі Крейтцфельдта-Якоба та деяких атрофічних процесах (хвороба Альцгеймера).

Рідкісним синдромом ураження центральної частини передніх відділів мозолистого тіла є синдром Маркіафави-Беньямі, який пов'язаний з алкогольним ураженням нервової системи. Пацієнти, які страждають на важкий алкоголізм, відзначають у своєму анамнезі періодичний синдром алкогольної абстиненції з тремором, епілептичними нападами та білою гарячкою. У деяких з них розвивається тяжка деменція. Характерні дизартрія, пірамідні та екстрапірамідні симптоми, апраксія, афазія. В останній стадії пацієнти перебувають у глибокій комі. Діагноз ставиться за життя дуже рідко.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]