Типування дисліпопротеїнемій

Вивчення фракцій ліпопротеїнів у клінічній практиці використовується для типізації дисліпопротеїнемії. Дисліпопротеїнемія – це відхилення спектру ліпопротеїнів крові, що проявляється у зміні вмісту (збільшення, зменшення, відсутність або порушення співвідношення) одного або кількох класів ліпопротеїнів. У 1967 році була запропонована класифікація типів GLP, яка була схвалена експертами ВООЗ і набула широкого поширення. До кінця 1970-х років термін DLP був введений замість позначення GLP (вузький термін, що відображає збільшення деякого класу або класів ліпопротеїнів у крові). Це пояснюється тим, що серед пацієнтів з атеросклерозом та ішемічною хворобою серця часто зустрічалися пацієнти, у яких не спостерігалося підвищення концентрації ліпопротеїнів (тобто GLP фактично був відсутній), але були порушені співвідношення між вмістом атерогенних та антиатерогенних ЛП.

Класифікація основних видів гомеопатичних препаратів.

Тип I – гіперхіломікронемія. Цей тип ГЛП характеризується високим рівнем хіломікронів, нормальним або незначно підвищеним рівнем ЛПДНЩ та різким підвищенням рівня тригліцеридів до 1000 мг/дл або навіть вище. Тип I зустрічається рідко та проявляється в дитячому віці (гепатоспленомегалія, абдомінальна колька, панкреатит). Можуть розвиватися ксантоми та ліпоїдна дуга рогівки. Атеросклероз не розвивається. Причиною цього типу ГЛП є генетичний дефект, що ґрунтується на нездатності організму виробляти ліпопротеїнліпазу, яка розщеплює багаті на тригліцериди ліпопротеїнові частинки.

II тип - гіпер-β-ліпопротеїнемія.

• Варіант А. Характеризується підвищеним рівнем ЛПНЩ та нормальним рівнем ЛПДНЩ, підвищеним рівнем холестерину, іноді дуже значним, та нормальним рівнем тригліцеридів. Концентрації ЛПВЩ часто абсолютно або відносно знижені. Варіант А проявляється ішемічною хворобою серця та інфарктом міокарда у відносно молодому віці, а також характеризується ранньою смертністю в дитячому віці. Суть генетичного дефекту, що лежить в основі варіанта IIA, полягає в дефіциті рецепторів ЛПНЩ (перш за все, дефіциті рецепторів печінки), що значно ускладнює виведення ЛПНЩ з плазми крові та сприяє значному підвищенню концентрації холестерину та ЛПНЩ у крові.
• Варіант Б. Підвищений вміст ЛПНЩ та ЛПДНЩ, холестерину (іноді значно) та ТГ (у більшості випадків помірно). Цей варіант проявляється ішемічною хворобою серця та інфарктом міокарда у відносно молодому віці, а також туберкульозними ксантомами у дитячому віці або у дорослих.

III тип – гіпер-β- та гіпер-пре-β-ліпопротеїнемія (дисбеталіпопротеїнемія). Характеризується збільшенням у крові ЛПДНЩ, які мають високий вміст холестерину та високу електрофоретичну рухливість, тобто наявністю патологічних ЛПДНЩ (флотуючих), рівень холестерину та ТГ підвищений, співвідношення холестерину до ТГ наближається до 1. ЛПДНЩ містять багато апо-B. Клінічно цей тип характеризується розвитком відносно раннього та тяжкого атеросклерозу, що вражає не тільки судини серця, але й артерії нижніх кінцівок. Для діагностики ЛПГ III типу необхідно враховувати надзвичайну лабільність концентрації ліпідів у таких пацієнтів та легкість корекції порушень ліпідного обміну у них під впливом дієти та медикаментів.

IV тип – гіпер-пре-β-ліпопротеїнемія. При IV типі в крові спостерігається підвищення рівня ЛПДНЩ, нормальний або знижений вміст ЛПДНЩ, відсутність хіломікронів, підвищення рівня ТГ при нормальному або помірно підвищеному рівні холестерину. Клінічні прояви ГЛП IV типу не є суворо специфічними. Можуть уражатися як коронарні, так і периферичні судини. Окрім ішемічної хвороби серця, уражаються периферичні судини, що виражається в переміжній кульгавості. Ксантоми спостерігаються рідше, ніж при II типі. Можливе поєднання з цукровим діабетом та ожирінням. Вважається, що у пацієнтів з ГЛП IV типу посилюються процеси ліполізу в жировій тканині, підвищується рівень неестерифікованих жирних кислот у крові, що, у свою чергу, стимулює синтез ТГ та ЛПДНЩ у печінці.

Тип V – гіпер-пре-β-ліпопротеїнемія та гіперхіломікронемія. При цьому типі в крові спостерігається підвищення концентрації ЛПДНЩ, наявність хіломікронів, збільшення вмісту холестерину та тригліцеридів. Клінічно цей тип ГЛП проявляється нападами панкреатиту, кишковою диспепсією та збільшенням печінки. Всі ці прояви зустрічаються переважно у дорослих, хоча можуть зустрічатися і у дітей. Серцево-судинні ураження зустрічаються рідко. ГЛП типу V має основу в дефіциті ліпопротеїнліпази або її низькій активності.

Підвищений рівень одного або кількох класів ліпопротеїнів у крові може бути спричинений різними причинами. ЛПНЩ може виникати як самостійне захворювання (первинний ЛПНЩ) або може супроводжувати захворювання внутрішніх органів (вторинний ЛПНЩ). До перших належать усі сімейні (генетичні) форми ЛПНЩ, до других – ЛПНЩ, що спостерігається при низці захворювань та станів.

Захворювання та стани, що супроводжуються розвитком вторинної ГЛП

Хвороби або стани	Тип GLP
Алкоголізм	I, IV, V
Вагітність або прийом естрогенів	IV
Гіпотиреоз	IIA, IIB, IV
Цукровий діабет	IIB, IV, V
Дисгаммаглобулінемія	IIB, IV, V
Нефротичний синдром	IIB, IV, V
ОПП	IIA, IIB
Панкреатит	IV, V
ГК-терапія	IV, V

Порушення ліпідного обміну, виявлені при перелічених захворюваннях та станах, можуть бути спричинені основною патологією, що не завжди свідчить про наявність атеросклерозу. Однак цей перелік включає низку захворювань, при яких, як відомо з повсякденної клінічної практики, атеросклероз розвивається дуже часто. Видається очевидним, що, наприклад, порушення ліпідного обміну при цукровому діабеті або гіпотиреозі спричинені наявністю порушень ліпідного обміну IV типу у цих пацієнтів.

У первинних випадках ГЛП необхідне специфічне лікування; у вторинних випадках ГЛП лікування основного захворювання часто призводить до нормалізації рівня ліпідів.

Слід пам'ятати, що одноразове визначення вмісту ліпопротеїнів у крові (особливо під час амбулаторного обстеження) може призвести до неповної або помилкової ідентифікації типу ліпопротеїну, тому необхідно проводити повторні дослідження.

Окрім перелічених «класичних» типів ХЛП, наразі диференціюють ДЛП, що характеризуються дуже низьким або високим вмістом ЛПВЩ, а також їх повною відсутністю (хвороба Танжера). Водночас слід зазначити, що фенотипова класифікація ДЛП зараз вважається застарілою, оскільки вона не дозволяє адекватно розрізняти пацієнтів з ризиком розвитку ішемічної хвороби серця.