Виразка Бурулі: причини, симптоми, діагностика, лікування

Нозологічна самостійність виразки Бурулі в силу наявних досить типових клініко-епідеміологічних особливостей визнається більшістю авторів. Виразка Бурулі отримало назву в 60-х роках минулого століття, коли вперше було описано велику кількість її спостережень у вигляді локальної епідемії в Уганді в провінції Бурулі. В даний час численні випадки виразки Бурулі спостерігаються переважно в Західній Африці (Бенін, Кот д'Івуар, Гана, Гвінея, Ліберія, Того), у Французькій Гвіані, Папуа Нової Гвінеї і в Австралії.

Значно рідше захворювання описано в країнах Південно-Східної Азії, поодинокі випадки відзначені в Китаї. Виразка Бурулі зареєстрована в 27 країнах світу, переважно у вологих болотистих місцях зі стоячою водою. За даними національного охорони здоров'я Гани, захворюваність виразкою Бурулі в цій країні складає 3,2 випадку на 1000 населення, а в окремих сільських місцевостях Кот д'Івуару 16% жителів страждають цим захворюванням. За оцінками експертів ВООЗ, виразка Бурулі є третій по народження мікобактеріоз після лепри і туберкульозу.

Причини виразки Бурулі

Етіологічним фактором виразкових уражень шкіри при виразці Бурулі визнається Mycobacterium ulcerans. Mycobacterium ulcerans є кислотоустойчивой мікобактерією, яка росте на середовищі Левенштейна-Йенсена при температурі 30-32 ° С, при зниженому парціальному тиску кисню - протягом 6-8 тижнів.

На відміну від інших мікобактерій Mycobacterium ulcerans продукує токсин, який за хімічною структурою являє похідне макроліда під назвою mycolactone. Токсин має спорідненість до жирових клітин, володіє цитотоксическим ефектом, сприяючи розвитку некротичних процесів, і імуносупресивної дії, так як в некротической фазі захворювання падає чутливість шкірних проб. На відміну від інших мікобактерій, які є факультативними внутрішньоклітинними паразитами і розташовуються усередині фагоцитів, Mycobacterium ulcerans утворює екстраклеточной колонії.

Як і при інших мікобактеріозах людини, механізми патогенезу цього захворювання тісно пов'язані з особливостями імунного реагування конкретного організму, тривалістю контакту з джерелом зараження і численними ендогенними і екзогенними факторами. Відмінною особливістю М. Ulcerans є здатність продукувати токсин міколактон, що пояснює глибокий характер виразкових уражень. Вхідними воротами для збудника є найчастіше банальні ураження шкіри (подряпини, садна, школи, укуси комах, розтрощення тканин і т.д.), тобто то, що прийнято називати микротравмами. Мають значення, мабуть, і такі обтяжливі захворювання, як малярія, гельмінтози, гіповітаміноз, наркоманія та ін. Найбільш схильні до виникнення і важкого перебігу виразки Бурулі діти і підлітки до 15 років, дещо рідше - дорослі та літні.

[1], [2], [3], [4], [5],

Симптоми виразки Бурулі

Симптоми виразки Бурулі найчастіше починаються з появи на місці, як правило, передує травмування шкіри плотноватого на дотик подостровоспалітельного безболісного інфільтрату (горбка, папули), найчастіше в області гомілок, стегон, передпліч і рідше на інших ділянках тіла. У міру свого дозрівання через стадію центрального розм'якшення горбок трансформується в безболісну виразку, що без лікування відбувається в переважній більшості випадків. Набагато рідше (10%) розпад горбка без розтину відбувається в напрямку підлеглих тканин, аж до ураження кісток і розвитку остеомієліту. Вельми типові симптоми виразки Бурулі - більш виражена гіперпігментація шкіри в області пальпируемого інфільтрату, що обумовлено не стільки локальним порушенням функції меланогенеза, скільки застійно-синюшним відтінком і частково розвитком гемосидерозу. У стадії формування інфільтрату загальні явища зазвичай відсутні, хворі можуть відчувати лише почуття напруги в області осередку ураження.

Через тиждень-другий (рідше раніше) в результаті центрального розм'якшення, розпаду і розкриття вогнища формується одна, іноді кілька виразок, типовими ознаками яких є помітна глибина, аж до підшкірної жирової клітковини, нерівне покрите смердючими гнійно-некротичними масами дно, різко подритие краю і ущільнення в основі виразки. Реакція регіонарних лімфатичних вузлів і тим більше явища периаденита і лимфангита вкрай рідкісні і бувають лише у випадках нашарування вторинної пиококковой флори.

Динаміка розвитку виразки Бурулі характеризується периферичним ростом і часом мігруючих характером. У міру тенденції до рубцювання з одного боку виразкового дефекту він продовжує розвиватися в іншому напрямку. Іноді в результаті інокуляції поблизу основної, «материнської» виразки можуть формуватися дрібні, «дочірні» вогнища, при цьому протягом їх стає більше торпідний, нерідко вони з'єднуються по поверхні або в глибині, утворюючи фістулезние ходи і перемички.

Процес у багатьох випадках триває від 2-х місяців до півроку і більше і іноді, навіть без лікування, завершується повним рубцеванием виразкових дефектів і глибоких пошкоджень тканин грубими стягивающими і деформують рубцями, що обмежують в подальшому обсяг рухів в ураженій кінцівці.

Діагностика виразки Бурулі

Діагностика виразки Бурулі заснована в більшості випадків на типовій клінічній картині.

Лабораторна діагностика виразки Бурулі здійснюється мікроскопічним методом (забарвленням по Ціль-Нільсеном), бактеріологічно та ПЛР. Матеріалом для дослідження є некротизованих тканина. Виділення чистої культури проводять безпосереднім посівом досліджуваного матеріалу на середу Левенштейна-Йенсена або попередньо виробляють зараження мишей в подушечки лап або підшкірно в хвіст з подальшим пересівом запалених тканин на середу Левенштейна-Йенсена. Виросли колонії ідентифікують від інших видів мікобактерій по нездатності зростання при 37 С, відсутності каталази і уреази, нездатності редукувати нітрат, стійкості до ізоніазиду, ПАСК та етамбутолу. При ідентифікації слід враховувати відмінності, які спостерігаються між Mycobacterium ulcerans, виділених з різних географічних джерел. Ідентифікація ПЛР може проводитися як безпосередньо з клінічного матеріалу, так і виросла культури

Диференціальна діагностика виразки Бурулі в умовах тропіків необхідний з тропічної виразкою, лейшманіоз, туберкульозом шкіри, номою і іншими виразковими процесами.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Лікування виразки Бурулі

Лікування виразки Бурулі в стадії інфільтрації до виразки полягає в призначенні антибіотиків, в першу чергу рифампіцину, як найбільш ефективного щодо всіх микобактериозов. При сформувалася виразці методом вибору стає хірургічне видалення дефектів з наступною можливою пластикою. Зовнішньо на виразкові дефекти застосовуються різноманітні дезінфікуючі і миючі засоби у вигляді пов'язок. Проводиться висічення некротичних уражень, в запущених випадках може знадобитися ампутація ураженої кінцівки. Чим раніше розпочато лікування виразки Бурулі, тим швидше настає рубцювання і з меншими инвалидизирующими наслідками.

Як запобігає виразка Бурулі?

Специфічна профілактика виразки Бурулі відсутня. Однак вважається що повторні БЦЖ можуть забезпечити протективний ефект на 30-40%. В основних ендемічних країнах під егідою ВООЗ здійснюються спеціальні освітні програми серед населення, спрямовані на усунення факторів середовища, що підвищують ризик зараження виразкою Бурулі.