Краніосиностоз

Краніосиностоз - передчасне заростання одного або декількох швів черепа, що приводить до формування характерної деформації.

Краніостеноз - неспецифічне ушкодження головного мозку, що виникає внаслідок недостатнього розширення порожнини черепа в період найбільш активного росту мозку.

Незважаючи на те, що передчасне синостозирования призводить до характерних деформацій черепа і лицьового скелета і запідозрити захворювання легко навіть у новонародженого, в нашій країні цей порок розвитку діагностують досить рідко. А найголовніше - в переважній більшості випадків діагноз ставлять після 1 року, що істотно відбивається як на розвитку дитини, так і на кінцевому результаті лікування. Сучасні досягнення реконструктивної хірургії та зміна ставлення лікарів до деформацій черепа як до неоперабельним станів, що відбулося в останні роки, дозволяють сподіватися на більш часте і, найголовніше, раннє виявлення деформацій черепно-лицьової області, пов'язаних з передчасним синостозирования швів.

ICD-10 код

У Міжнародній класифікації хвороб Краніосиностоз винесені в кілька рубрик.

Клас XVII.

• (Q00-Q99). Вроджені аномалії [пороки розвитку), деформації та хромосомні порушення.
• (Q65-79). Вроджені аномалії [пороки розвитку] і деформації кістково-м'язової системи.
• Q67. Вроджені кістково-м'язові деформації голови, обличчя, хребта і грудної клітки.
• Q75. Інші вроджені аномалії [пороки розвитку] кісток черепа та обличчя.
• Q80-89. Інші вроджені аномалії [пороки розвитку] і деформації кістково-м'язової системи.
• Q87.0. Синдроми вроджених аномалій, що впливають переважно на зовнішній вигляд обличчя.

Епідеміологія

За міжнародною статистикою, передчасне закриття одного з швів черепа в середньому виникає у 1 на 1000 новонароджених (від 0,02 до 4%). Синдромальний краніостеноз зустрічається з частотою 1: 100 000-300 000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Чим викликається краніостеноз?

Про природу передчасного синостозирования швів в даний час відомо мало. Запропоновано багато пояснень, чому виникає краніостеноз. Найпопулярніші з них - теорії про внутрішньоутробних, гормональних, спадкових порушеннях, механічна теорія (здавлення голови плода в матці) і т.д. Дефект в гені рецептора фактора росту фібробластів (FGFR) 1,2,3 в даний час визнаний одним з основних патогенетичних чинників.

Основні шви зводу черепа - сагітальний, коронарний, лямбдовідний і метопіческій. При ураженні кісткового шва відбувається компенсаторний ріст кісток перпендикулярно його осі (закон Вирхова). Результатом цього стає характерна деформація - своя для кожного з замкнутих швів.

Так, сагиттальний краніостеноз призводить до скафоцефаліі, синостоз всього коронарного шва - до Брахіцефалія, синостоз половини коронарного шва викликає плагіоцефаліі, а синостоз метопіческого шва - трігоноцефалію. Синостозирования всього лямбдовідного шва або його половини призводить до деформації потиличної області. Її ступінь безпосередньо залежить не тільки від ступеня синостозирования і кількості швів, включених в деформацію, але і від стану самого головного мозку. Так, при наявності супутньої гідроцефалії, її тяжкість посилюється. При наявності мікроцефалії, обумовленої порушенням росту головного мозку, вони малопомітні.

Як проявляється краніосиностозу?

Найвідоміший індикатор передчасного синостозирования швів черепа - раннє закриття великого джерельця. У деяких випадках синдромальних синостоз, коли в патологічний процес включено кілька швів, і особливо при супутньому розширенні шлуночків головного мозку, велике тім'ячко може не закриватися до 2-3-річного віку.

Наявність пальцевих вдавлений на оглядових рентгенограмах черепа характерно для пацієнтів з передчасним синостозирования швів черепа. Посилення малюнка пальцевих вдавлений виникає, коли інші компенсаторні механізми не справляються з внутрішньочерепної гіпертензією. Іноді пальцеві вдавлення видно вже у новонароджених. У таких випадках виявляють поєднання »ураження кількох швів черепа.

Ще один патогномонічний ознака підвищення внутрішньочерепного тиску - венозний застій на очному дні і набряк соска зорового нерва. У випадках ізольованих моносіностозов подібні знахідки не так часті. При полісіностозах тривало існуюча внутрішньочерепна гіпертензія нерідко призводить до формування часткової атрофії зорових нервів.

Як класифікується краніосиностозу?

Найбільш зручна етіологічна класифікація Краніосиностоз запропонована M. Cohen (1986).

Відомі такі Краніосиностоз:

• Несіндромальний краніостеноз (ізольовані).
• Синдромальний краніостеноз:
  • моногенний краніосиностозу:
  • з аутосомно-домінантним типом успадкування:
  • з аутосомно-рецесивним типом успадкування:
  • Х-зчеплений краніосиностозу;
  • з невстановленим типом успадкування:
  • хромосомний краніосиностозу;
  • неповні синдромальні (від двох до чотирьох ознак):
  • синдроми, викликані дією факторів зовнішнього середовища.

За анатомічною ознакою краніосиностозу можна поділити наступним чином.

• Моносіностози:
  • ізольований сагиттальний краніосиностозу;
  • ізольований метопіческій краніосиностозу;
  • ізольований коронарний односторонній краніосиностозу;
  • ізольований коронарний двосторонній краніосиностозу;
  • ізольований лямбдовідний односторонній краніосиностозу;
  • ізольований лямбдовідний двосторонній краніосиностозу.
• Полісиностоз.
• Пансіностоз.

У переважній більшості випадків відбувається передчасне закриття одного з швів черепа - моносіностоз. Іноді в процес можуть включатися два шва і більш - полісіностоз. У найважчих випадках відбувається синостозирования всіх черепних швів - такий стан називають пансіностозом.

Дуже часто передчасне синостозирования не супроводжується іншими вадами розвитку. У таких випадках говорять про ізольованому краніосиностозу. Існує і інша група, для якої характерна наявність сукупності вад розвитку, супутніх синостоз певного шва або у яких є синостозирования окремої групи черепних швів, що призводять до характерної деформації лиця і черепа. У таких випадках, як правило, може бути встановлений тип спадкування, а іноді виявлені і генетичні порушення - тоді кажуть про синдромальних Краніосиностоз.

Сагітальний краніосіностоз

Серед загального числа ізольованих синостоз скафоцефалія - найбільш часте захворювання, що виникає з частотою 50-60%.

Симптоми

Саггитальний краніосиностозу характеризується збільшенням передньо-заднього розміру черепа і зменшенням його ширини. Голова дитини різко витягнута в поздовжньому напрямку з нависають лобової і потиличної областями і втиснутими скроневими областями. Ці зміни черепа призводять до формування вузького овального лиця. Такий вид деформації називають скафоцефаліей, або човноподібної черепом.

Діагностика, огляд і фізикальне обстеження

Характерна форма черепа видно вже з народження. При огляді голови зверху помітно втягнення тім'яних областей, що дає відчуття циркулярної перетяжки зводу черепа на рівні або трохи назад від вушних раковин. Досить характерним вважають наявність кісткового гребеня, пальпируемого в проекції сагітального шва. Форма голови з віком змінюється незначно. До закінчення росту мозкового черепа (5-6 років) стає більш очевидною деформація лиця в вигляді витягнутого по вертикальній осі овалу, звуженого в скроневих областях.

У грудному віці у дітей можлива легка затримка психомоторного розвитку. Але, як правило, при відсутності супутньої патології дитина нормально розвивається до 3-4 років. Починаючи з цього віку, можуть з'являтися порушення зору, зумовлені пошкодженням зорового нерва, і неврологічні симптоми у вигляді головного болю, швидкої стомлюваності, дратівливості і т.д. Нерідко ці скарги тривалий час розцінюють як особливості характеру, реакцію на зміни погоди, авітаміноз, дефіцит уваги та ін.

[8], [9], [10], [11], [12]

Лабораторні та інструментальні дослідження

При проведенні комп'ютерної томографії (КТ) для сагиттального синостоза вважають специфічними виявлення на зрізах збільшеного передньо-заднього діаметра і практично однакову довжину бітемпорального і біпаріетального діаметрів. При проведенні тривимірного ремоделювання зображення видно відсутність просвіту в проекції сагітального шва.

Лікування

Оперативне лікування найкраще проводити дітям з віком 4-6 міс. У цей період можна при мінімальному обсязі втручання отримати досить стійкий результат. У такому віці зазвичай використовують методику л-пластики. Сенс операції полягає в створенні кісткових дефектів в області тім'яних кісток для полегшення зростання головного мозку в ширину.

Дітям старше року часто доводиться виконувати ремоделирование всього склепіння черепа, що збільшує час операції втричі і супроводжується великим ризиком післяопераційних ускладнень. Зазвичай достатньо однієї операції, щоб головний мозок міг безперешкодно рости, а пропорції лиця стали нормальними.

Нетопіческій краніосиностозу (трігоноцефалія)

Найрідкісніший представник групи ізольованих Краніосиностоз - хетопіческій краніосиностозу, що становить 5-10% від загальної кількості.

Симптоми

Незважаючи на низьку частоту, дане захворювання, мабуть, найчастіше розпізнають через характерної клінічної картини.

При ранньому замиканні метопіческого шва відбувається формування трикутної деформації чола з утворенням кісткового кіля, що йде від надпереносья до великого джерельця. При погляді зверху видно чітка трикутна деформація з вершиною в області надпереносья. При цьому верхні і латеральні краю орбіт зміщуються назад, що дає відчуття розвороту площини орбіт назовні у зменшення міжорбітального відстані - гіпотеллорізм. Така патологія лоба настільки незвичайна, що дітей з трігоноцефаліей часто консультують генетики і спостерігають як носіїв спадкових синдромів, що супроводжуються зниженням інтелекту. Дійсно, трігоноцефалію розглядають як невід'ємну частину таких синдромів, як Opitz, Oro-facio-digital і деяких ін.

З віком відбувається невелике виправлення деформації чола за рахунок згладжування вершини гребеня і розвитку лобних пазух, але зберігаються виражена кривизна лобової кістки, гіпотеллорізм і розворот надочноямкових країв назовні. Передбачити ступінь пошкодження головного мозку неможливо.

У цій групі хворих практично з однаковою частотою відзначають як хорошу компенсацію, так і виражені порушення з боку органів зору, помітну інтелектуальну затримку.

Лікування

Лікується такий краніосиностозу може вже з 6-місячного віку. Традиційна схема операції полягає в ремоделюванні верхнеорбітального комплексу з усуненням розвороту орбіт назад і виправленням кривизни лобової кістки. У більшості випадків однією операцією, проведеною в термін, вдається не тільки досягти поліпшення функцій ЦНС, а й домогтися гарного косметичного результату.

Односторонній коронарний краніосиностозу

При цій патології коронарний шов розташований перпендикулярно серединної осі і складається з двох рівноцінних половин. При передчасному заращении однієї з його половин формується типова асиметрична деформація, іменована плагіоцефаліі. Вид дитини з плагіоцефаліі характеризується уплощением верхнеорбітального краю орбіти і лобової кістки на стороні ураження з компенсаторним нависанням протилежної половини чола (рис. 6-14, см. Кол. Вклейку). З віком більш чітко починає проявлятися уплощение виличної області та викривлення носа в здорову сторону. У шкільному віці приєднується деформація прикусу, пов'язана зі збільшенням висоти верхньої щелепи і, як наслідок, зміщенням нижньої щелепи на стороні передчасно закрився шва.

Порушення з боку органів зору представлені найчастіше косоокістю. Плагіоцефаліі частіше за інших розцінюють як особливості післяпологової конфігурації голови. Але на відміну від останньої вона не зникає в перші тижні життя.

Лікування

Цей краніосиностозу - єдиний з моносіностозов, при якому косметична значимість операції дорівнює, а іноді навіть вище функціональної. Оперативне лікування, як і при інших Краніосиностоз, можна виконувати з перших місяців життя. Операція, виконана в 6-місячному віці, якщо і не усуне повністю представлену деформацію, то значно пом'якшить її прояв. Виправлення залишкових косметичних деформацій лиця можна зробити в старшому віці. Методика операції полягає в краніотомії лобової кістки і супраорбитального краю з одного або двох сторін з подальшим симетричним ремоделированием верхнього краю орбіт і усуненням деформації лобової кістки. Іноді для отримання більш стійкого косметичного ефекту необхідно ремоделіровать тім'яну область з боку ураження.

Двосторонній коронарний краніосиностозу

Ізольований двосторонній коронарний краніосиностозу зустрічають з такою ж частотою, як і його односторонні ураження, - приблизно 15-20% загальної кількості синостоз.

Двосторонній коронарний краніосиностозу призводить до формування широкого сплощень в передньо-задньому напрямку з плоским високим чолом і сплощення верхнеорбітальнимі краями. Цю форму називається брахіцефалією. У важких випадках голова набуває баштову форму, загострюючись догори. Таку деформацію називають акроцефалія.

Неврологічна картина, як і для більшості випадків ізольованих синостоз неспецифічна, але тяжкість неврологічних і офтальмологічних явищ зазвичай сильніше і проявляється в більш ранні терміни. Пов'язано це, швидше за все, з великою протяжністю шва.

Лікування

Оперативне лікування спрямоване на збільшення передньо-заднього розміру. Для цього проводять біфронтальную краніотомії і остеотомії супраорбитального комплексу. Потім супраорбитального комплекс фіксують з висуненням вперед на 1-2 см. Лобової кістки жорстко закріплюють на супраорбитального комплексі і залишають без фіксації в області утворився дефекту в проекції і зарослого коронарного шва, дозволяючи тим самим забезпечити подальше зростання головного мозку. Така методика широко поширена в світі і отримала назву «плаваючий лоб».

Прогноз оперативного лікування ізольованих коронарного краніосиностозу досить сприятливий, зазвичай за одну операцію усувають деформації і забезпечують подальше зростання головного мозку.

[13], [14], [15], [16], [17]

Лямбдовідний краніосиностозу

Лямбдовідкий шов, так само як і коронарний, розділений на дві половини в точці зіткнення з сагиттально швом, отже, можливо як одностороннє, так і двостороннє його пошкодження.

Частота передчасного змикання шва становить приблизно 10% і в переважній більшості випадків носить односторонній характер.

При односторонньому синостозирования виникає сплощення потиличної частини з формуванням потиличної плагіоцефаліі. Даний синостоз представляється найважчим для діагностики через те, що одностороннє зрощення потилиці практично завжди лікарі розцінюють як «позиційне», обумовлене вимушеним положенням голови дитини на боці. Таке вимушене положення часто спостерігають у дітей з одностороннім підвищенням м'язового тонусу або в разі кривошиї. Відмінні ознаки синостоза: сіностотіческую деформацію визначають з народження, з віком вона істотно не змінюється незалежно від проведених заходів, спрямованих на зміну положення голови дитини в ліжечку.

Позиційна плагіоцефаліі виникає після народження, посилюється в перші роки життя і має схильність до значного регресу після початку фізіотерапевтичних заходів.

Так як деформація практично непомітна під волосяним покривом, явні неврологічні прояви відсутні, то лямбдовідний синостоз буває самим недіагностіруемим в даній групі захворювань. Незважаючи на це ризик неврологічних порушень диктує необхідність раннього розпізнавання і лікування захворювання.

Лікування

Хірургічне лікування зазвичай виконують у віці 6-9 міс. Коли дитина починає проводити більше часу в стані неспання, так як зменшується ймовірність рецидиву деформації від тиску на ремоделірованную область. Сенс операції полягає в краніотомії тім'яно-потиличної клаптя з боку ушкодження і його ремоделюванні для створення прийнятної кривизни.

Практично завжди лікування буває одномоментним і одноетапна, так як невеликі залишкові деформації надійно ховаються волосяним покривом і не вимагають повторних втручань.

Синдромальний кракіосіністоз

Синдромальний краніосиностозу - найрідкісніша і в той же час найскладніша група вроджених захворювань черепно-лицьової області як з точки зору хірургічної корекції представлених деформацій, так і з точки зору прогнозу неврологічного і психічного розвитку.

Клінічна картина і діагностика

У переважній більшості випадків поряд з Краніосиностоз у дітей виявляють порушення росту кісток лицьового черепа, що призводить до порушень дихання, прийому їжі, порушень зору і вираженою косметичної деформації.

Зазвичай провідним клінічною ознакою буває брахицефалия на тлі передчасного синостозирования коронарного шва. Деформація посилюється недорозвиненням верхньої щелепи, що призводить до характерної втиснула деформації лиця з екзофтальм і орбітальним гіпертеллоріемом. В результаті такого поєднаного ураження у новонародженого різко порушуються дихання і процес вигодовування, що і визначає тяжкість стану в перші дні і місяці життя і вимагає інтенсивного спостереження. Часто у випадках синдромальних краніосіностоеов відбувається заростання не тільки коронарного, а й інших швів, що викликає краніостеноз. Таким чином, дихальні розлади і труднощі з харчуванням поглиблюються неврологічними порушеннями, що диктує необхідність раннього хірургічного лікування. Важливо пам'ятати, що у більшості хворих з синдромального Краніосиностоз виявляють різке збільшення великого джерельця і навіть розширення сагиттального шва по всій довжині. Це часто збиває з пантелику клініцистів, які не уявляють собі можливості співіснування розширеного джерельця з передчасним заростанням швів.

Як правило, при відсутності кваліфікованого догляду діти з синдромального синостоз гинуть в перший рік життя на тлі важких і частих респіраторних захворювань, які ускладнюються пневмоніями. При відсутності грамотного своєчасного хірургічного лікування більшість таких хворих мають виражені психічні та неврологічні відхилення.

Лікування

Лікування дітей з синдромального синостоз слід починати вже в пологовому будинку. Необхідно забезпечити оптимальні дихання і годування таких пацієнтів. Через гіпоплазії верхньої щелепи у дітей часто помилково припускають атрезію хоан, з приводу чого проводять хоанотомію. Іноді таке лікування ефективне, так як післяопераційне носіння носових вкладишів покращує носове дихання. Можна також використовувати ротової повітропровід, який полегшує дихання під час сну. У деяких випадках дитині може знадобитися Трахеостомія.

Годування дитини потрібно організувати якомога швидше. Природно, що в перші дні життя іноді може бути виправдане зондове вигодовування, але дитина повинна якомога швидше бути переведений на вигодовування з соски, ложки або поїльника. Розширення шлуночкової системи головного мозку іноді невірно трактують як гідроцефалію і призначають великі дози діуретиків. Однак при уважному спостереженні за приростом окружності голови важливо відзначити, що практично немає відхилень від нормальних темпів зростання. Виражений екзорбітізм у дітей з синдромального синостоз повинен бути об'єктом пильної уваги окулістів. Дітям слід проводити специфічну терапію, спрямовану на запобігання висихання рогівки. У важких випадках екзорбітізма може знадобитися блефарорафія на кілька тижнів для запобігання важких пошкоджень рогівки і вивиху очного яблука. Хірургічне лікування дітей з синдромального Краніосиностоз традиційно складається з трьох етапів.

• На першому році життя виконують краніопластики за методикою «плаваючого чола». Усувають Брахіцефалія і збільшують обсяг черепа, створюючи умови для нормального росту головного мозку. У випадках, коли велике тім'ячко закритий або невеликих розмірів, лікування можна починати з 6 міс.
• На наступному етапі висувають середню зону лиця для поліпшення носового дихання, усунення гіпертеллорізма і екзорбітізма. В цей етап проводять значну косметичну корекцію і нормалізують окклюзию. Даний етап проводять дітям у віці 5-6 років.
• На останньому етапі виконують остаточні косметичні втручання, спрямовані на нормалізацію прикусу, виправлення деформацій носа, орбіт і периорбитальной області.

В даний час розроблений компрессионно-дистракційний метод для переміщення кісток черепа та обличчя. За допомогою дистракційних апаратів можливе об'єднання першого і другого етапів в один, що як значно спрощує саме лікування, так і забезпечує раннє поліпшення функцій дихання. Лікується краніосиностозу дистракційними апаратами повинен у віці 9 міс.

Незважаючи на всі спроби прискорити відновлення нормальних пропорцій черепа і нормалізувати дихання у випадках синдромальних порушень, прогноз лікування таких дітей гірше, ніж при лікуванні ізольованих синостоз. Це обумовлено тим, що близько 90% дітей мають поєднані вади розвитку головного мозку і інших органів. Незважаючи на кваліфіковане і своєчасне лікування, близько 30% пацієнтів мають затримку нервово-психічного розвитку.

Але якщо розглянути групу нелікованих дітей, то відсоток інтелектуальної повноцінності у них досягає 80%, незважаючи на те, що рівно половина дітей може бути реабілітована. Таким чином, краніосиностозу, при всій тяжкості зовнішніх і функціональних проявів, за допомогою сучасних досягнень реконструктивної хірургії успішно лікується, і дозволяє сподіватися на значний прогрес щодо естетичної, функціональної та соціальної реабілітації таких пацієнтів найближчим часом.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Як розпізнати краніосиностозу?

З інструментальних методів діагностики найкращим визнано комп'ютерна томографія з тривимірним ремоделированием зображення кісток склепіння черепа та обличчя. Дослідження дозволяє виявити внутрішньочерепні ознаки гіпертензії, підтвердити наявність синостоза в разі ізольованого ушкодження і встановити всі зацікавлені шви в разі полісіностоза.

Найпростіший спосіб діагностики передчасного синостозирования швів черепа - огляд. Вже у новонародженого можна припустити краніосиностозу лише на підставі форми голови. Нестандартна форма черепа, особливо в поєднанні з деформацією лицьового скелета, повинна наштовхнути будь-якого лікаря на думку про дане захворювання.

У дітей з синостозирования кількох швів відзначають чітку тенденцію до збільшення ступеня неврологічного дефіциту пропорційно кількості зацікавлених швів. У випадках ураження двох швів і більш вже можна говорити про краніостеноз. Якщо у дітей з ізольованим синостоз одного з черепних швів перехід від стадії субкомпенсації в стадію декомпенсації відбувається приблизно в 10% випадків, то при полісіностозе такий перехід відбувається більш ніж у половини дітей. Звичайно неврологічні ознаки проявляються у віці 2-3 років, але до цього моменту головний мозок вже пошкоджений.

Диференціальна діагностика

Деформації черепа можуть бути не пов'язані з передчасним синостозирования швів. Або, навпаки, краніосиностозу може бути наслідком якого-небудь ушкодження головного мозку, що викликає зупинку його росту. У таких випадках оперативне лікування може бути розглянуто тільки з косметичних міркувань, так як функціональне поліпшення від такого втручання отримати неможливо.

Найчастіший приклад несіностотіческой деформації черепа - позиційна плагіоцефаліі. При такому стані зміна форми голови виникає в період новонародженості на тлі обмеження спонтанної рухової активності дитини з вимушеним поворотом голови в будь-який бік. Причиною часто буває кривошия і дистонічні розлади, що виникли внаслідок перинатальної енцефалопатії. Позиційна деформація черепа відрізняється від істинного краніосиностозу тим, що проявляється вона з перших тижнів життя, тоді як синостоза існують з моменту народження. Далі при правильному догляді за дитиною і проведенні фізіопроцедур і лікувальної фізкультури, масажу і нормалізації становища голови дитини в ліжечку за допомогою різних пристосувань деформація може значно зменшитися або навіть повністю зникнути. При проведенні рентгенографічного дослідження черепа завжди чітко простежуються всі черепні шви.

Вибухне або западання окремих областей голови можуть бути наслідком інтранатальної травми (перелому кісток черепа, кефалогематоми і т.д.). У таких випадках в анамнезі завжди є вказівка на те чи інше відхилення в нормальному перебігу пологів або раннього постнатального періоду. Такі ж деформації можуть бути наслідком підлягають кіст головного мозку, судинних вад розвитку і ін.

Раніше часто спостерігалися брахицефалия у дітей з краніотабіесом на тлі дефіциту вітаміну D. В даний час повсюдна профілактика рахіту звела кількість подібних патологій до мінімуму.

В окремих випадках краніосиностозу помилково приймають за мікроцефалію. Як і для синостоз, для микроцефалии характерно раннє закриття джерельця і швів черепа. Причому в окремих випадках може виникнути справжнє синостозирования окремих черепних швів в терміни, не характерні для їх фізіологічного змикання. Необхідно пам'ятати, що при мікроцефалії затримка темпів зростання головного мозку призводить до зниження остеогенной активності, тому синостозирования швів виникає поступово. У разі краніосиностозу зниження остеогенной активності первинно, тому вже з народження завжди можна виявити характерну рентгенологічну картину. Відставання психомоторного розвитку у дітей з мікроцефалією виникає раніше і завжди набагато важче такої при краніостеноз.

І, нарешті, найголовніша відмінність микроцефалии від краніосиностозу - ознаки пошкодження головного мозку без ознак збільшення внутрішньочерепного тиску, які виявляються нейровізуалізірующімі методами, такими як магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія. Правильна диференційна діагностика дуже важлива з точки зору прогнозу, так як в разі раннього виявлення синостоза розумову ретардацією можна успішно запобігти, а при мікроцефалії хірургічне лікування практично неефективно.

[25], [26], [27]

Як лікувати краніосиностозу?

Що стосується лікування Краніосиностоз, то в даний час хірургічні методики детально відпрацьовані і в умовах спеціалізованої клініки практично не супроводжуються ускладненнями. А найголовніше - чим менше вік пацієнта, тим менше ризик ускладнень і краще функціональний і косметичний результати.

Найактивнішим періодом зростання головного мозку вважають вік до 2 років. До цього віку головний мозок досягає 90% обсягу дорослого. Таким чином, з функціональної точки зору запобігти краніостеноз можна раннім оперативним лікуванням. За даними літератури, оптимальним віком лікування Краніосиностоз можна вважати період з 6 до 9 міс. Перевагами лікування в даному віці визнані наступні факти:

• легкість маніпулювання стійкими і м'якими кістками черепа:
• полегшення остаточного ремоделювання форми черепа швидко зростаючим мозком:
• чим молодша дитина, тим повніше і швидше загоюються залишкові кісткові дефекти.

Якщо лікування виконують після 3 років сумнівно, що воно призведе до значного поліпшення функцій головного мозку та органу зору. Більшою мірою операція буде спрямована на усунення представленої деформації, тобто носитиме косметичний характер.

Основна особливість сучасного хірургічного лікування - не тільки збільшення обсягу черепа, але і виправлення його форми.

В даний час лікування найбільш успішно проводять там, де разом працюють щелепно-лицьовий хірург і нейрохірург. Оперативне лікування полягає в ремоделюванні кісток склепіння черепа. Для цього кістки деформованих ділянок знімають і переставляють в правильне анатомічне положення, при цьому порожнину черепа збільшується.