Основні клінічні форми олігофренії

Обумовлена безліччю причин розумова і психічна недорозвиненість (недостатність, відсталість) особистості, яку прийнято називати олігофренію, проявляється не менш великим і різноманітним комплексом симптомів.

Для розрізнення основних особливостей кожного виду аномального інтелектуально-психічного стану в клінічній психіатрії визначені конкретні форми олігофренії і розроблено їх класифікацію.

Класифікація форм олігофренії

Як це часто буває при будь-якій спробі систематизувати значний обсяг подібних за прояву, але відрізняються за етіологією явищ, найскладніше - вибрати єдиний критерій класифікації, що в медицині особливо важливо. Очевидно, саме відсутністю спільних поглядів на принципи систематизації можна пояснити багатоваріантність, яку має класифікація форм олігофренії. Хоча важливу роль в появі нових інтерпретацій грають досягнення у вивченні патогенезу даного стану.

Ще автор терміну «олігофренія» німецький психіатр Еміль Крепелін (1856-1926) вважав, що при класифікації психічних хвороб необхідно враховувати їх етіологію (в першу чергу, патологічні зміни структур головного мозку), характерні ознаки та типову клінічну картину.

Спроб класифікувати форми розумової відсталості було чимало, але в підсумку критерієм стала масштабність наявного розумово-психічного недорозвинення (в більш м'якій формулюванні дефекту інтелекту). Традиційні форми олігофренії дебільність, імбецильність і ідіотія в Міжнародній класифікації хвороб редакції 2010 року не фігурують: їх вирішили прибрати, так як дані медичні терміни придбали принизливі конотації (стали вживатися в повсякденній мові як визначення негативного ставлення до особистості і її вчинків).

Згідно з положеннями, прийнятими ВООЗ і закріпленим в МКБ-10, в залежності від ступеня когнітивної дисфункції олігофренія може бути легкою (F70), помірної (F71), важкої (F72) і глибокої (F73). Таке розмежування структурує патологію спрощено не враховуючи багатьох відмінних характеристик, які мають кілька десятків різних форм даного аномального стану.

Наприклад, в патогенетической класифікації розумової відсталості, розробленої в 1960-70-х роках професором М.С. Певзнер (однієї із засновниць клінічної дефектології), головним був принцип співвідношення певних церебральних ушкоджень і їх клінічних проявів.

Засоби, виділені форми олігофренії по Певзнер:

• неускладнена форма олігофренії, при якій в емоційно-вольовій сфері пацієнтів порушення носять маловиражений характер;
• ускладнені форми олігофренії (ускладнення викликаються порушенням нейродинамічних процесів ЦНС, які можуть призводити до надмірної збудливості, загальмованості або слабкості);
• олігофренія з порушеннями мови, слуху, моторики;
• олігофренія з проявами, подібними психопатії;
• олігофренія з явним недорозвиненням і недостатністю кори і підкіркових структур передніх часток головного мозку (з чим, власне, і пов'язано більшість екстрапірамідних розладів, порушень інтелекту і психічних відхилень).

Форми олігофренії по Сухарева розрізняються по етіології і особливостям впливу патогенних факторів. На основі багаторічних спостережень клінічних проявів олігофренії у дітей професор Г.Є. Сухарева (дитячий психіатр, 1891-1981) виділила:

• олігофренії, викликані спадково-генетичними факторами (синдром Дауна, мікроцефалія, фенілкетонурія, гаргоілізм і ін.);
• олігофренії, пов'язані з впливом цілого ряду негативних факторів (віруси, трепонема, токсоплазма, токсини, імунологічна несумісність організмів матері і плоду і ін.) в період внутрішньоутробного розвитку;
• олігофренії, обумовлені післяпологовими факторами (асфіксія, родові травми, інфекційно-запальні захворювання головного мозку).

У осучасненому вигляді (з часу розробки класифікації Сухарева пройшло не менше півстоліття) засноване на патогенезі поділ дефекту інтелекту відмежовує спадкові або ендогенні форми олігофренії: все пов'язані з генними аберацією синдроми, а також порушення, що стосуються процеси обміну речовин, синтез гормонів і вироблення ферментів. Відповідно, виділяються і придбані (постнатальні) екзогенні форми олігофренії, що виникають при алкоголізмі чи наркоманії матері, після перенесеної під час вагітності краснухи (рубеолярна олігофренія), при трансплацентарному зараженні плода токсоплазмой, наявної у вагітної, при дефіциті йоду і т.д.

Бувають олігофренії змішаної етіології. Наприклад, мікроцефалія, на частку якої припадає понад 9% діагнозів розумової відсталості, є ендогенно-екзогенної олігофренію, так як вона може бути як генетично обумовленої (істинної), так і вторинної, що виникає через вплив на плід іонізуючого опромінення.

А гідроцефалія (водянка головного мозку) може бути наслідком внутрішньоутробного ураження плода цитомегаловірусом, а також може розвиватися після черепно-мозкової травми новонародженого, менінгіту або енцефаліту.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Характеристика форм олігофренії

Незважаючи на всі термінологічні новації, характеристика форм олігофренії враховує ті ж морфологічні особливості, етіологію і клінічні прояви. І в основі опису окремих форм, як прийнято, використовується основний комплекс найбільш характерних симптомів.

Легка форма олігофренії (розумова відсталість у формі дебільності) діагностується, якщо:

• рівень розумового розвитку за шкалою «кількості інтелекту» (intelligence quotient або IQ) коливається в межах 50-69 за шкалою Векслера;
• мова нерозвинена і її лексичний діапазон обмежений;

Дрібна моторики розвинена недостатньо, можуть бути проблеми з координацією рухів, а також різні рухові розлади;

• є черепно-лицьові або скелетно-м'язові вроджені дефекти (аномальне зростання або розмір голови, спотворені пропорції обличчя і тіла і т.д.);
• здатність мислити абстрактно дуже низька, очевидно переважання предметного мислення і механічного запам'ятовування;
• оцінка, зіставлення і узагальнення (предметів, явищ, дій і т.д.) викликають серйозні труднощі;
• діапазон емоцій і способів їх вираження недостатній, часто емоції виражаються у вигляді афектів;
• сугестивність підвищена, самостійність знижена, самокритичність відсутня, часті прояви впертості.

При помірній формі олігофренії (незначно вираженою імбецильності) IQ дорівнює 35-49 балам, а важка форма олігофренії (явно виражена імбецильність) визначається при IQ на рівні від 34 і нижче (до 20 балів). Грань між ними досить умовна при всій очевидності наявності психічної патології. Однак при помірній формі олігофренії пацієнти можуть формулювати найпростіші фрази, здатні освоїти елементарні дії, то при важкій формі все це вже неможливо. Слід мати на увазі, що дана ступінь когнітивної дисфункції (яка діагностується ще в ранньому дитинстві) призводить відсутності уваги, а також повної внутрішньої безконтрольності поведінки (в тому числі сексуального) і прояви емоцій. Тому імбецильності хворі швидко впадають в стан психомоторного збудження і можуть бути агресивними по відношенню до оточуючих, у них також бувають схожі на епілепсію напади.

Для глибокої олігофренії (ідіотії) характерні: IQ нижче 20; повна відсутність здатності мислити, розуміти сказане іншими і говорити самим; гранично низький емоційний поріг і відсутність всіх видів чутливості (включаючи смакову, нюхову і дотикальну); атонія і обмеження рухів рефлекторної жестикуляцією.

[8], [9], [10], [11]

Атипові форми олігофренії

Будь-яке порушення «стандартної» клінічної картини розумової відсталості виливається в так звані атипові форми олігофренії.

На думку психіатрів, причини полягають в многофакторности пошкоджень структур головного мозку в процесі його внутрішньоутробного розвитку, при якому не виключається сукупне негативний вплив як внутрішніх (генетичних), так і зовнішніх чинників. Який симптом є проявом того чи іншого патогенного впливу - з абсолютною точністю встановити складно.

Атипової може вважатися олігофренія при явній гідроцефалії: у дитини - на тлі гіпертрофованої форми черепа, зниженні слуху і косоокості - може бути хороша здатність до механічного запам'ятовування.

Те, як виявляється «нетипове слабоумство», багато в чому залежить від локального фактора - тобто від того, яка структура головного мозку постраждала і наскільки критично дане пошкодження для функціонування окремих ділянок кори, мозочка і гіпофізарно-гіпоталамічної зони головного мозку.

У атипові форми олігофренії фахівці включають емоційну і сенсорну депривації, якій піддаються діти, поміщені в умови тривалої зовнішньої ізоляції, або знаходяться в важких сімейних умовах (сім'ї алкоголіків).

Помірні форми олігофренії (IQ 50-60) майже завжди очевидні протягом перших років життя. Ці люди стикаються з труднощами в школі, вдома, в суспільстві. У багатьох випадках - після спеціалізованого навчання - вони можуть вести практично нормальний спосіб життя.

[12], [13], [14], [15],