Епілепсія та епілептичні припадки: симптоми

Епілептичний припадок - раптово розвивається стереотипний епізод, який характеризується зміною рухової активності, сенсорних функцій, поведінки або свідомості і пов'язаний з патологічним електричним розрядом нейронів головного мозку. Епілепсія - стан, що виявляється повторюваними спонтанними припадками. Отже, епілептичний припадок - це окремий епізод, тоді як епілепсія - хвороба. Одиночний припадок не дозволяє діагностувати епілепсію, рівно як і серія нападів, якщо вони викликані провокуючими факторами, наприклад, алкогольної абстиненцією або пухлиною мозку. Діагностика епілепсії вимагає, щоб напади були спонтанними і повторюваними.

[1], [2], [3]

Симптоми епілептичних припадків

Симптоми епілептичних припадків залежать від декількох факторів, найбільш важливим з яких є локалізація тієї зони в мозку, де виникає патологічний електричний розряд. Коркова зона, яка контролює рухи і чутливість, має вигляд смуги і розташована уздовж кордону лобової і тім'яної часткою. При цьому та частина, яка контролює рухи, розташовується Ростральні (в проекції лобової кори), а та частина, яка забезпечує сприйняття соматосенсорної аферентації, - більш каудально (в проекції тім'яної частки). Якщо рухатися від верхньої частини цієї області латерально і вниз, то в ній послідовно розташовані зони представництва тулуба, проксимального відділу рук, кистей, пальців, лиця, губ. Зона представництва мови розташована в цій моторно-сенсорної смужці латеральнее і нижче інших. Епілептичний збудження під час нападу може поширюватися уздовж цієї зони, послідовно активуючи кожну з груп м'язів протягом декількох секунд або хвилин (джексоновский марш). Моторна язикова зона Брока зазвичай розташована в лівій лобовій частці спереду від моторної смужки, а зона розуміння мови Верніке - в тім'яно-скроневої області. Зорове сприйняття забезпечується задніми полюсами потиличних часткою. Фокальна епілептична активність в цих регіонах викликає розлад відповідної функції або спотворення відповідного аспекту сприйняття.

Глибинні відділи скроневих часток - це та зона мозку, яка має особливо важливе значення для розвитку епілептичних припадків. До складу скроневих часток входять мигдалина і гіпокамп - найбільш епілептогенного структури мозку, які найбільшою мірою залучені в патогенез епілепсії у дорослих. З цієї причини мигдалина і гіпокамп, залучені в регуляцію емоцій і процеси пам'яті, являють собою важливі мішені при хірургічному лікуванні епілепсії.

Якщо патологічний електричний розряд виникає в лобовій корі, у хворого виникає руховий припадок, якщо в сенсорної корі - патологічне сенсорне сприйняття, якщо в зоровій корі - спалахи світла і елементарні зорові відчуття. Напади, що генерують в глибинних структурах скроневої частки, проявляються зупинкою активності, мнестичних процесів, свідомості і появою автоматизмов. Якщо епілептична активність поширюється на всі регіони мозку, виникає типовий генералізований тоніко-клонічні припадок з втратою свідомості, тонічним напругою тулуба і посмикуваннями в кінцівках.

Епілептичні припадки виникають внаслідок електрохімічного патологічного процесу в мозку. Оскільки нейрони або активують, або гальмують сусідні клітини, більшість епілептичних синдромів обумовлені порушенням балансу між двома цими діями. Хоча, мабуть, практично всі нейромедіатори і нейромодулятора в головному мозку залучені в патогенез епілепсії, глутамат кислота і ГАМК грають особливо важливу роль, оскільки перший є основним збудливим медіатором, а друга - основним гальмівним медіатором мозку. Механізм дії деяких протиепілептичних засобів пов'язаний з блокадою глутаматергіческой збудливою передачі. Хоча гальмування глутаматергіческой передачі призводить до усунення нападів, одночасно воно може бути причиною цілого ряду небажаних побічних ефектів, які обмежують застосування даних препаратів. ГАМК, що є найбільш сильним гальмівним медіатором, також може бути мішенню для протиепілептичних засобів, і цілий ряд препаратів з подібним дією дозволений до застосування при епілепсії.

Протягом тривалого часу ведеться жвава дискусія на тему - чи є епілептичні припадки результатом дисфункції всієї центральної нервової системи або тільки обмеженої групи нейронів. При цьому дані, що вказують на системний характер розлади, більш переконливі. У патогенезі нападів задіяні анатомічні, фізіологічні та нейрохимические ресурси головного мозку, які забезпечують поширення надмірного гіперсинхронних нейронного розряду з епілептичного вогнища, де при внутрішньоклітинної реєстрації виявляється пароксизмальної деполярізаціонпий зрушення (ПДС).

Гальмівні впливи в головному мозку мають виборчу чутливість до певних факторів. Інгібіторний коло - полісинаптичних структура, утворена пов'язаними між собою вставними нейронами, використовує ГАМК або інші гальмівні нейромедіатори. Ці шляхи більш чутливі до патологічних впливів (таким як гіпоксія, гіпоглікемія або механічна травма), ніж збуджуючі моносинаптічеськие шляху. Якщо збуджуючі синапси функціонують нормально, а гальмівні синапси не функціонують, виникає припадок. Якщо пошкодження досить важке і, поряд з гальмівними, страждають і збуджуючі системи, то припадки припиняються, а слідом за цим розвивається кома або наступає летальний результат.

Гальмування нейронів в головному мозку - не поодинокий процес, а швидше ієрархія процесів. Гальмівний постсинаптичний потенціал (ТПСП), що генерується ГАМКд-рецептором - найбільш важлива її частина. Як уже згадувалося, цей рецептор володіє виборчої чутливості до пошкодження і антагоністів ГАМКА-рецепторів, таким як пеніцилін, Пікротоксин або бікукуллін. Деякі нейрони мають також ГАМКВ рецептори, агоністом яких є антиспастический препарат баклофен. Хоча розроблені кілька антагоністів ГAMKg-рецепторів, жоден з них не застосовується в клінічній практиці. ГАМКВ-рецептори, мабуть, особливо важливі для генерації хвилі - одного з ЕЕГ-ознак пік-хвильової абсансной епілепсії. Третій рівень гальмування утворюють кальцій-залежні калієві канали, які опосередковують поствспишечную гиперполяризацию. Підвищення внутрішньоклітинного рівня кальцію активує калієві канали, що виводять калій з клітки, що приводить до гіперполяризації, яка зберігається від 200 до 500 мсек. Четвертий рівень гальмування забезпечується активацією метаболічних насосів, що використовують як джерело енергії АТФ. Ці насоси обмінюють три внутрішньоклітинних іона натрію на два позаклітинних іона калію, що підсилює негативний внутрішньоклітинний заряд. Хоча подібні насоси активуються інтенсивним нейронних розрядом і служать для відновлення балансу іонів, властивого рівноважного стану, вони можуть приводити до тривалої гіперполяризації клітини, що зберігається протягом багатьох хвилин. Існування цієї ієрархії має важливе значення, оскільки порушення одного з цих гальмівних процесів не усуває інші механізми, які можуть брати на себе захист мозку від надмірного збудження.

Абсанси (petit mal) - виключення з правила, згідно з яким припадки виникають в результаті ослаблення гальмівних впливів, оскільки вони, ймовірно, виникають в результаті посилення або гіперсінхронізаціі гальмування. Саме тому для абсансов швидше характерно відсутність поведінкової активності, ніж мимовільні надлишкові або автоматизовані дії, які спостерігаються при інших типах припадків.

Під час абсанса на електроенцефалограмі реєструються повторювані послідовності піків і хвиль. Три сили потрібні для підтримки цієї картини: збудливий стимул, що генерує пік; гальмівний стимул, що генерує хвилю; і пейсмейкер, що підтримує ритм. Припускають, що пік обумовлений глутамат-опосередкованим ВПСП (збудливий постсинаптичний потенціал), хвиля - ГАМКВ-опосередкованим ТПСП, а ритмічність - зміною активності кальцієвих каналів в деяких таламических ядрах. Ці уявлення служать основою для пошуку нових підходів до лікування абсансов.

Немає простого пояснення, чому більшість нападів завершуються спонтанно, оскільки здатність нейронів до розряду зберігається і після припинення нападу. Розвиток особливого постіктальном стану, що визначає припинення нападу, може бути обумовлено декількома факторами, в тому числі гиперполяризацией нейронів, ймовірно, пов'язаної з функціонуванням метаболічних насосів і зниженням церебральної перфузії, що призводить до зниження активності нейронних кіл. Надмірне виділення нейромедіаторів і нейромодуляторов внаслідок розрядів під час нападу також може вносити вклад в розвиток постіктальном стану. Наприклад, вважають, що ендогенні опіоїдні пептиди, що вивільняються під час нападу, гальмують функції мозку після нападу, оскільки антагоніст опіоїдних рецепторів налоксон надає будить дію на щурах, які перебувають в ступорі після електрошокової нападу. Крім того, аденозин, що вивільняється під час нападу, активуючи аденозинові A1-рецептори, може частково блокувати подальшу збудливу синаптичну передачу. Оксид азоту - другий посередник, який впливає на стан кровоносних судин і нейронів в головному мозку, може відігравати певну роль і в розвитку постіктальном стану.

Фізіологічні механізми, відповідальні за розвиток постіктальном стану, мають вирішальне значення для припинення епілептичного нападу, але одночасно вони також можуть бути причиною постіктальном розладів, які у деяких хворих в більшій мірі порушують життєдіяльність, ніж власне припадки. У зв'язку з цим розробка способів лікування, спрямованого на зменшення тривалості постіктальном стану, має важливе значення.

Оскільки епілепсія характеризується повторюваними нападами, повне пояснення механізмів розвитку цього розладу повинно враховувати хронічні зміни в головному мозку, які є умовою виникнення цих нападів. Повторюють напади можуть бути викликані широким колом уражень головного мозку, в тому числі перинатальної гіпоксією, черепно-мозковою травмою, внутрішньомозковими крововиливами та ішемічними інсультами. Нерідко напади виникають не відразу, а через кілька тижнів, місяців або років після пошкодження мозку. Проведено кілька досліджень, в яких вивчалися зміни в мозку після ушкодження, що призводять до розвитку хронічної гіперзбудливості мозкових структур. Корисною моделлю для вивчення цього процесу виявився гіпокамп, підданий хімічному впливу каїнової кислотою (нейротоксин з відносно виборчим дією) або надмірної електричною стимуляцією, які викликають селективну втрату деяких нейронів. Загибель клітин призводить до розростання аксонів (спраутінг) інших нейронів, які вступають в контакт з деафферентірованнимі клітинами. Подібний процес має місце в рухових одиницях і призводить до появи фасцикуляций. З цієї точки зору деякі напади можуть розглядатися як свого роду «фасцикуляций головного мозку», викликані реорганізацією нейронів. Метою такої реорганізації, зрозуміло, є не продукція нападу, а відновлення цілісності нейронних кіл. Ціна, яку доводиться за це платити, - це підвищення збудливості нейронів.

Відомо, що епілептичні припадки виникають не просто в будь-якій одній зоні мозку, а скоріше в колах, утворених взаємодіючими між собою нейронами, які ведуть себе як аномальні мережі. Видалення певної ділянки мозку проте може привести до припинення деяких типів нападів. Механізм лікувальної дії подібного хірургічного втручання можна порівняти з перерізанням телефонного кабелю, який перериває телефонну розмову навіть в тому випадку, коли співрозмовники знаходяться на великій відстані один від одного.

Деякі зони мозку, мабуть, мають особливо важливе значення в генерації епілептичних припадків. Неспецифічні таламические ядра, особливо ретикулярное ядро таламуса, має ключове значення для генерації пік-хвильових абсансов, а гіпокамп і мигдалина, що розташовуються в медіальних відділах скроневих часток, - для генерації складних парціальних нападів. Препіріформная кора відома як зона, відповідальна за виникнення скроневих припадків у щурів, кішок і приматів. У щурів ретикулярна частина чорної субстанції полегшує поширення і генералізацію епілептичної активності. У людини кора великих півкуль - найбільш важлива структура, яка генерує епілептичні припадки. При цьому фокальні напади зазвичай виникають в результаті пошкодження або дисфункції нової кори (неокортексу) або давньої і старої кори (архикортекс і палеокортекс) в медіальних відділах скроневих часток. Хоча основні прояви нападів пов'язані з неокортексом, підкіркові системи також залучені в патогенез нападу, хоча структури і шляхи, які беруть участь у розвитку нападів, точно не відомі.

Фундаментальні дослідження змінюють традиційні уявлення про механізми розвитку епілепсії, особливо фокальних нападів. Проте, багато питань залишаються без відповіді, в тому числі: які системи залучені в механізм розвитку генералізованих нападів, яким чином припадки починаються і закінчуються, які процеси призводять до формування епілептичного вогнища після пошкодження головного мозку, яку роль відіграє спадкова схильність до розвитку нападів , чим пояснюється приуроченість деяких форм епілепсії до певних фазах розвитку головного мозку, чому аномальна електрична збудливість проявляється різними типами ріпадков.

Класифікація епілептичних припадків

Оскільки напади класифікують, головним чином, на основі угоди про термінологію, що виробляється комітетом експертів, а не на основі будь-яких фундаментальних положень, класифікаційна схема, безсумнівно, буде змінюватися в міру зростання знань про епілепсію.

Епілептичні припадки поділяють на дві великі категорії: парціальні (фокальні) і генералізовані. Парціальні епілептичні припадки генеруються в обмеженій зоні мозку, що призводить до появи фокальній симптоматики, наприклад, сіпання в кінцівках або лицю, розладу чутливості і навіть зміни пам'яті (як, наприклад, при скроневих нападах). Генералізовані припадки виникають в результаті залучення всього головного мозку. Хоча деякі фахівці вважають, що ці напади генеруються в глибинних структурах мозку, широко що проектуються на корковую поверхню і в результаті прояви дисфункції різних відділів мозку виникають практично одночасно, справжні механізми розвитку генералізованих нападів залишаються невідомими.

Парціальні епілептичні припадки поділяються на прості парціальні (без втрати свідомості або пам'яті) і складні парціальні (з втратою свідомості або пам'яті). Прості парціальні епілептичні припадки можуть проявлятися посмикуваннями, патологічними відчуттями, зоровими образами, звуками, запахами, спотворенням сприйняття. Якщо епілептична активність поширюється на вегетативні структури, виникають відчуття припливу або нудота. При всіх типах простих парціальних нападів хворий залишається в свідомості і пам'ятає все, що з ним відбувається. Якщо у хворого виникає сплутаність свідомості або він не може згадати, що відбувалося з ним під час нападу, то припадок визначається як складний парціальний.

[4], [5], [6], [7], [8]

Міжнародна класифікація епілептичних припадків (спрощений варіант)

Парціальні епілептичні припадки (генеруються в обмеженій зоні мозку)

• Прості (без порушення свідомості або пам'яті):
  • сенсорні
  • моторні
  • сенсомоторные
  • психічні (патологічні ідеї або змінене сприйняття)
  • вегетативні (відчуття теплоти, нудоти, припливу і тд.)
• Складні (з порушенням свідомості або пам'яті)
  • з аурою (провісниками) або без аури
  • з автоматизмами або без автоматизмов
• вдруге генералізовані

Генералізовані епілептичні припадки (генеруються великою зоною мозку)

• Абсансы (маленьке зло)
• Тоніко-клоніце (гранд-молл
• Атонічні (дроп-припадки)
• міоклонічні

Неклассіфіцруемие епілептичні припадки

Складні парціальні епілептичні припадки раніше позначалися як психомоторні, скроневі чи лимбические. Складні парціальні припадки можуть починатися з аури - передвісника нападу, яка часто проявляється відчуттями «вже баченого» (deja vu), нудоти, теплоти, повзання мурашок або спотвореним сприйняттям. Однак приблизно половина хворих зі складними парціальними припадками не пам'ятає аури. Під час складного парціального припадку хворі часто виконують автоматизовані дії - нишпорять навколо себе, облизують губи, знімають одяг, безцільно тиняються, повторюють безглузді фрази. Подібні безглузді дії називаються автоматизмами - вони спостерігаються у 75% хворих зі складними парціальними припадками.

Генералізовані епілептичні припадки поділяють на кілька категорій. Абсанси, раніше позначалися як petit mal (малі напади), зазвичай починаються в дитячому віці. Вони являють собою короткочасні напади втрати свідомості, що супроводжуються застиглим поглядом, сіпанням століття або кивком голови. Абсанси буває важко відрізнити від складних парціальних нападів, які також супроводжуються застигання погляду, але абсанси зазвичай тривають коротший час, ніж складні парціальні припадки, і характеризуються більш швидким відновленням свідомості. У диференціальної діагностики цих типів нападів корисна ЕЕГ (див. Нижче).

Генералізовані тоніко-клонічні епілептичні припадки, які раніше називалися великими нападами (grand mal), починаються з раптової втрати свідомості і тонічного напруги тулуба і кінцівок, слідом за яким виникають ритмічні клонічні посмикування кінцівок. Хворий видає крик, викликаний скороченням дихальних м'язів при зімкнутих голосових зв'язках. Припадок (ictus) зазвичай триває від 1 до 3 хв, після чого настає постіктальном (послеприпадочное) стан, що характеризується млявістю, сонливістю, сплутаність свідомості, яке може тривати годинами. Постіктальном період може виникати після будь-якого нападу.

Епілептична активність, виникнувши в певній зоні, може поширитися на весь мозок, викликаючи генералізований тоніко-клонічні припадок. Важливо розрізняти справжні (первинно генералізовані) великі судомні напади від парціальних нападів із вторинною генералізацією, оскільки ці два типи припадків можуть вимагати застосування різних протиепілептичних засобів. Більш того, при вдруге генералізованих тоніко-клонічних нападах можливо хірургічне лікування, в той час як при первинно генералізованих тоніко-клонічних нападах воно не проводиться, так як немає явного джерела (епілептичного вогнища), який можна було б видалити.

Атонічні епілептичні припадки зазвичай виникають після ушкодження мозку. При атоническом припадку раптово знижується м'язовий тонус і хворий може впасти на землю. У деяких випадках хворі змушені носити шолом, що запобігти серйозні пошкодження голови.

Миоклонические припадок характеризується короткочасним швидким сіпанням або серією посмикувань, зазвичай менш координованих і організованих, ніж при генералізованому тоніко-клонічні напади.

Епілептичний статус - це напад або серія нападів, які тривають, не перериваючись відновленням свідомості і інших функцій, більше 30 хв. Епілептичний статус - невідкладне стан, оскільки може привести до пошкодження нейронів і соматичних ускладнень. Виділяють кілька типів епілептичного статусу, що відповідають різним типам епілептичних припадків. Статус простих парціальних нападів відомий як epilepsia partialis continua (постійна парціальна епілепсія). Статус складних парціальних нападів і абсансов позначається декількома термінами, в тому числі як бессудорожная статус, пік-хвильової ступор, статус абсансов, епілептичний сутінковий стан. Рекомендації з діагностики та лікування епілептичного статусу розроблені спеціальною робочою групою по епілептичному статусу.

У хворого може бути кілька типів припадків, причому один з типів може переходити в інший в міру того, як електрична активність поширюється по мозку. Зазвичай простий парціальний припадок переходить в складний парціальний, а той - у вторинно генералізований тоніко-клонічні припадок. У деяких випадках протиепілептичні засоби посилюють здатність мозку обмежувати поширення епілептичної активності.

У дорослих найчастіше (більш ніж в 40% випадків) спостерігаються складні парціальні припадки. Прості парціальні виявляються в 20% випадків, первинні генералізовані тоніко-клонічні напади - в 20% випадків, абсанси - у 10% випадків, інші типи нападів - в 10% випадків. У дітей абсанси зустрічаються значно частіше, ніж у дорослих.

Класифікація епілептичних синдромів

Класифікація епілептичних припадків не несе в собі інформації про стан хворого, причини, тяжкості, прогноз захворювання. Звідси випливає необхідність додаткової класифікаційної схеми, що дозволяє кваліфікувати епілептичні синдроми. Це більш об'ємна класифікація, яка включає не тільки опис типу припадків, а й інформацію про інші клінічні особливості захворювання. Нижче описані деякі з цих епілептичних синдромів.

Інфантильні спазми / Синдром Веста

Інфантильні спазми виникають у дітей у віці від 3 місяців до 3 років і характеризуються раптовим згинальні спазмами та високим ризиком розумової відсталості. Під час згинальних спазмів у дитини раптово розгинаються кінцівки, тулуб нахиляється вперед, видається крик. Епізод триває кілька секунд, але може повторюватися кілька разів на годину. При ЕЕГ виявляється гіпсарітмія з високоамплітудними піками і дезорганізовані високоамплітудними фонової активністю. Раннє активне лікування здатне зменшити ризик розвитку стійкої розумової відсталості. Хоча вальпроєва кислота і бензодіазепіни вважаються препаратами вибору, їх ефективність невелика. З нових препаратів найбільш обіцяють результати отримані при застосуванні вігабатрин і фелбамату, а також ламотриджину і топірамату.

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто - щодо рідкісний стан (за винятком епілептологіческіх центрів, де він становить значну частину хворих з резистентними до лікування припадками). Він проявляється наступними характерними рисами:

1. поліморфними нападами, зазвичай включають атонические і тонічні напади;
2. вариабельной розумовою відсталістю;
3. змінами ЕЕГ, в тому числі повільної пік-хвильової активністю.

Хоча синдром зазвичай починається в дитячому віці, від нього можуть страждати і дорослі. Синдром Леннокса-Гасто дуже важкий для лікування, лише у 10-20% хворих терапія дає задовільні результати. Оскільки напади майже завжди мультифокальні, хірургічне лікування при цьому захворюванні є малоефективним, хоча коллозотомія здатна зменшити ступінь раптовості нападу і запобігти травми. Незважаючи на те, що вальпроєва кислота, бензодіазепіни, ламотриджин, вигабатрин, топірамат і фелбамат можуть виявитися корисними при цьому стані, результати лікування часто бувають незадовільними.

Фебрільние епілептичні припадки

Фебрільние епілептичні припадки провокуються лихоманкою і зазвичай проявляються у дітей у віці від 6 місяців до 5 років тоніко-клонічними судомами. Фебрильні припадки слід відрізняти від нападів, викликаних більш серйозними захворюваннями, такими як менінгіт. Фебрільние епілептичні припадки часто дуже лякають батьків, проте зазвичай мають доброякісний характер. Хоча вони розглядаються як фактор ризику для розвитку в подальшому складних парціальних нападів, немає переконливих доказів, що запобігання фебрильних припадків знижує цей ризик. У більшості дітей з фебрильними припадками в подальшому не розвивається епілепсії. У зв'язку з цим доцільність призначення протиепілептичних засобів, які можуть мати несприятливий вплив на здатність до навчання і особистість дитини, ставиться під сумнів. Для попередження фебрильних припадків зазвичай використовують фенобарбітал. Але він ефективний лише при щоденному прийомі, оскільки припадок зазвичай виникає відразу ж після підйому температури тіла. Тривалий щоденний прийом фенобарбіталу призводить до гіперактивності, порушень поведінки і навчання у значного відсотка дітей. Багато дитячих неврологи вважають, що лікування фебрильних припадків надає більш несприятливий вплив, ніж епізодично виникають напади, які можуть ніколи не повториться, і радять утримуватися від лікування. Кілька випробувань при фебрильних нападах іншихпротиепілептичних препаратів не принесли втішних результатів. Таким чином, проблема лікування фебрильних припадків залишається дискусійною.

Доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-скроневими піками

Доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-скроневими піками (доброякісна роландична епілепсія) - генетично детерміноване захворювання, зазвичай виявляється в дитячому або підлітковому віці (від 6 років до 21 року). Роландовой називається область в мозку, розташована спереду від кордону лобової і тім'яної часткою. Напади, що генерують в цій зоні, виявляються посмикуваннями і парестезіями в лиці або кисті, іноді переходять у вторинно генералізовані тоніко-клонічні епілептичні припадки. При цьому стані ЕЕГ зазвичай виявляє виражені піки в центральній і скроневої областях. Напади частіше виникають при засипанні. Термін «доброякісний» застосовується не тому, що напади можуть проявлятися мінімальними симптомами, а через дуже сприятливого довгострокового прогнозу. З віком напади майже завжди регресують. Застосування протиепілептичних засобів необов'язково, але при частих або важких нападах використовують засоби, ефективні при парціальних припадках (найчастіше карбамазепін).

Ювенільний міоклонічна епілепсія

Ювенільний міоклонічна епілепсія (ЮМЕ) - найбільш часта причина генералізованих нападів у молодому віці. На відміну від доброякісної епілепсії з центрально-скроневими піками, вікового регресу цих нападів не спостерігається. ЮМЕ - генетично детермінований епілептичний синдром, зазвичай починається у дітей старшого віку і підлітків. У деяких сімейних випадках знайдений патологічний ген на хромосомі 6. При ЮМЕ зазвичай відзначаються ранкові миоклонии (посмикування кінцівок або голови) і епізодичні генералізовані тоніко-клонічні судоми. ЕЕГ при ЮМЕ зазвичай виявляє генералізовані комплекси «пік-хвиля» частотою 3-6 / с. Характерна висока ефективність протиепілептичних засобів, в тому числі вальпроєвоїкислоти і бензодіазепінів. При непереносимості цих засобів можуть застосовуватися ламотриджин і топірамат.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]