Медичний експерт статті
Нові публікації
Аномалії розвитку вуха - Діагностика
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Інструментальні дослідження
На думку більшості авторів, перше, що повинен зробити отоларинголог при народженні дитини з аномалією вуха, це оцінити функцію слуху. Для обстеження дітей раннього віку використовуються об'єктивні методи слуху – визначення порогів за допомогою методів коротколатентної SEP та OAE-реєстрації; проведення аналізу акустичного імпедансу. У пацієнтів старше 4 років гострота слуху визначається розбірливістю розмовної та шепотливої мови, а також за допомогою тональної порогової аудіометрії. Навіть при односторонній аномалії в, здавалося б, здоровому другому вусі необхідно довести відсутність порушень слуху.
Мікротія зазвичай супроводжується кондуктивною приглухуватістю III ступеня (60-70 дБ). Однак може спостерігатися менший або більший ступінь кондуктивної та сенсоневральної приглухуватості.
Дітей з рудиментарним слуховим проходом слід обстежити на наявність холестеатоми. Хоча візуалізація утруднена, оторея, поліп або біль можуть бути першими ознаками холестеатоми зовнішнього слухового проходу. У всіх випадках виявлення холестеатоми зовнішнього слухового проходу пацієнту показано хірургічне лікування.
Наразі для вирішення питання хірургічної реконструкції зовнішнього слухового проходу та проведення оссикулопластики рекомендується спиратися на дані слухових тестів та КТ скроневої кістки.
Детальні дані КТ скроневої кістки при оцінці структур зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха у дітей з вродженою атрезією зовнішнього слухового проходу необхідні для оцінки технічної можливості формування зовнішнього слухового проходу, перспектив покращення слуху та оцінки ступеня ризику майбутнього хірургічного втручання. Деякі типові аномалії наведені нижче.
Вроджені аномалії внутрішнього вуха можна підтвердити лише за допомогою КТ скроневих кісток. Найвідомішими з них є аномалія Мондіні, стеноз лабіринтних вікон, стеноз внутрішнього слухового проходу, аномалії півколових каналів аж до їх відсутності.
Показання для консультації з іншими спеціалістами
У разі вроджених дефектів вуха показано медико-генетичне тестування та консультація щелепно-лицьового хірурга.
Основним завданням медико-генетичного консультування з будь-яких спадкових захворювань є діагностика синдромів та встановлення емпіричного ризику. Генетичний консультант збирає сімейний анамнез, складає медичний родовід сім'ї консультованих, проводить обстеження пробанда, братів і сестер, батьків та інших родичів. Специфічні генетичні дослідження повинні включати дерматогліфіку, каріотипування та визначення білка статевих хромосом.
У пацієнтів із синдромами Трішера-Коллінза та Голденхара, крім мікротії та атрезії зовнішнього слухового проходу, спостерігаються порушення розвитку лицевого скелета внаслідок гіпоплазії гілки нижньої щелепи та скронево-нижньощелепного суглоба. Таким пацієнтам рекомендується консультація щелепно-лицьового хірурга та ортодонта для вирішення питання про необхідність ретракції гілки нижньої щелепи. Корекція вродженого недорозвинення нижньої щелепи значно покращує зовнішній вигляд пацієнтів. Таким чином, у випадках виявлення мікротії як гімну об'єму за наявності вродженої спадкової патології лінзової зони, консультації щелепно-лицьових хірургів повинні бути включені до комплексу реабілітації пацієнтів з мікротією.
Диференціальна діагностика аномалій розвитку вуха
Диференціальна діагностика вроджених аномалій розвитку утруднена лише у випадку локальних вад розвитку слухових кісточок. Її слід диференціювати з ексудативним середнім отитом, посттравматичним розривом ланцюжка слухових кісточок та пухлинами середнього вуха.
[