Атрофія м'язів (аміотрофія) кисті: причини, симптоми, діагностика

Атрофія м'язів (аміотрофія) кисті в практиці невролога зустрічається у вигляді вторинної (частіше) денерваційної атрофії (внаслідок порушення її іннервації) та первинної (рідше) атрофії, при якій функція рухового нейрона загалом не уражається («міопатія»). У першому випадку патологічний процес може мати різну локалізацію, починаючи від рухових нейронів передніх рогів спинного мозку (C7-C8, D1-D2), передніх корінців, плечового сплетення та закінчуючи периферичними нервами та м'язами.

Один із можливих алгоритмів проведення диференціальної діагностики базується на врахуванні такої важливої клінічної ознаки, як однобокість або двобокість клінічних проявів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Основні причини атрофії м'язів кисті:

I. Одностороння атрофія м'язів кисті:

1. Синдром карпального каналу з ураженням серединного нерва;
2. Нейропатія серединного нерва в ділянці круглого пронатора;
3. Нейропатія ліктьового нерва (синдром ліктьового суглоба зап'ястя, синдром ліктьового каналу);
4. Нейропатія променевого нерва (супінаторний синдром; тунельний синдром у верхній третині плеча);
5. Синдром сходового м'яза зі стисненням верхньої частини судинно-нервового пучка;
6. Синдром малого грудного м'яза (синдром гіперабдукції);
7. Синдром грудного відділу;
8. Плексопатії (інші);
9. Синдром Панкоста;
10. Аміотрофічний бічний склероз (на початку захворювання);
11. Комплексний регіональний больовий синдром (плечево-кистковий синдром, рефлекторна симпатична дистрофія);
12. Пухлина спинного мозку;
13. Сирингомієлія (на початку захворювання);
14. Синдром геміпаркінсонізму-геміатрофії.

II. Двостороння атрофія м'язів кисті:

1. Аміотрофічний бічний склероз;
2. Прогресуюча дистальна спинальна аміотрофія;
3. Спадкова дистальна міопатія;
4. Атрофія м'язів руки
5. Плексопатія (рідко);
6. Полінейропатія;
7. Сирингомієлія;
8. Синдром карпального каналу;
9. Травма спинного мозку;
10. Пухлина спинного мозку.

I. Одностороння атрофія м'язів кисті

При синдромі карпального каналу розвивається гіпотрофія м'язів тенару (у м'язах підйому великого пальця) з їх сплощенням та обмеженням діапазону активних рухів I пальця. Захворювання починається з болю та парестезії в дистальних відділах кисті (I-III, а іноді й усі пальці кисті), а потім гіпестезії в долонній поверхні I пальця. Біль посилюється в горизонтальному положенні або при піднятті руки вгору. Рухові порушення (парез та атрофія) розвиваються пізніше, через кілька місяців або років після початку захворювання. Характерний симптом Тінеля: перкусія молоточком в області карпального каналу викликає парестезію в зоні іннервації серединного нерва. Подібні відчуття розвиваються при пасивному максимальному розгинанні (симптом Фалена) або згинанні кисті, а також під час манжетної проби. Характерні вегетативні порушення в кисті (акроціаноз, порушення потовиділення), зниження швидкості провідності по рухових волокнах. Майже в половині всіх випадків синдром карпального каналу є двостороннім і зазвичай асиметричним.

Основні причини: травма (часто у вигляді професійного перенапруження під час важкої фізичної праці), артроз променево-зап'ястного суглоба, ендокринні порушення (вагітність, гіпотиреоз, підвищена секреція СТГ у період менопаузи), рубцеві процеси, системні та метаболічні (діабет) захворювання, пухлини, вроджений стеноз карпального каналу. Атетоз та дистонія при ДЦП є можливою (рідкісною) причиною синдрому карпального каналу.

Фактори, що сприяють розвитку синдрому карпального каналу: ожиріння, діабет, склеродермія, захворювання щитовидної залози, системний червоний вовчак, акромегалія, хвороба Педжета, мукополісахаридози.

Диференціальна діагностика. Синдром карпального каналу іноді доводиться диференціювати від сенсорних парціальних епілептичних нападів, нічної дизестезії, радикулопатії CV-CVIII та синдрому сходових кісток. Синдром карпального каналу іноді супроводжується певними вертеброгенними синдромами.

Нейропатія серединного нерва в ділянці круглого пронатора розвивається внаслідок здавлення серединного нерва під час його проходження через кільце круглого пронатора. Парестезія спостерігається в кисті в ділянці іннервації серединного нерва. У цій же зоні розвиваються гіпестезія та парез згиначів пальців та м'язів узвишшя великого пальця (слабкість опозиції великого пальця, слабкість його відведення та парез згиначів II-IV пальців). Перкусія та тиск у ділянці круглого пронатора характеризуються болем у цій ділянці та парестезією в пальцях. Гіпотрофія розвивається в ділянці іннервації серединного нерва, переважно в ділянці узвишшя великого пальця.

Нейропатія ліктьового нерва (ліктьовий синдром зап'ястя; синдром ліктьового каналу) у більшості випадків пов'язана з тунельним синдромом у ліктьовому суглобі (стискання нерва в ліктьовому каналі Муше) або в променево-зап'ястному суглобі (канал Гійона) і проявляється, крім атрофії в ділянці IV-V пальців (особливо в області гіпотенара), болем, гіпестезією та парестезією в ліктьових частинах кисті, характерним симптомом постукування.

Основні причини: травма, артрит, вроджені аномалії, пухлини. Іноді причина залишається невстановленою.

Нейропатія променевого нерва (супінаторний синдром; тунельний синдром на рівні спірального каналу плеча) рідко супроводжується помітною атрофією. Здавлення променевого нерва в спіральному каналі зазвичай розвивається при переломі плечової кістки. Сенсорні порушення часто відсутні. Типовим є локалізований біль у зоні здавлення. Характерно «опущення або спадаюче зап'ястя». Може виявлятися гіпотрофія м'язів задньої поверхні плеча та передпліччя. Супінаторний синдром характеризується болем по тильній поверхні передпліччя, зап'ястя та кисті; спостерігаються слабкість супінації передпліччя, слабкість розгиначів основних фаланг пальців та парез відведення першого пальця.

Синдром сходового м'яза зі стисненням верхньої або нижньої частини судинно-нервового пучка (варіант плексопатії) може супроводжуватися гіпотрофією гіпотенара та частково тенару. Здавлюється первинний стовбур сплетення між переднім та середнім сходовими м'язами та підлеглим 1 ребром. Біль та парестезія спостерігаються в шиї, плечовому поясі, плечі та вздовж ліктьового краю передпліччя та кисті. Біль характерний вночі та вдень. Він посилюється при глибокому вдиху, при повороті голови в уражений бік та при нахилі голови в здоровий бік, а також при відведенні руки. Набряк та припухлість спостерігаються в надключичній ділянці; біль відчувається при пальпації напруженого переднього сходового м'яза. Характерно ослаблення (або зникнення) пульсу на a. radialis ураженої руки при повороті голови та глибокому вдиху.

Синдром малого грудного м'яза також може спричинити здавлення плечового сплетення (варіант плексопатії) під сухожиллям малого грудного м'яза (синдром гіперабдукції). Відчувається біль уздовж передньо-верхньої поверхні грудної клітки та в руці; ослаблення пульсу при заведенні руки за голову. Біль при пальпації малого грудного м'яза. Можуть бути рухові, вегетативні та трофічні розлади. Тяжка атрофія зустрічається рідко.

Синдром верхнього грудного виходу проявляється плексопатією (стисканням плечового сплетення в просторі між першим ребром і ключицею) та характеризується слабкістю м'язів, що іннервуються нижнім стовбуром плечового сплетення, тобто волокнами серединного та ліктьового нервів. Страждає функція згинання пальців та зап'ястя, що призводить до грубого порушення функції. Гіпотрофія при цьому синдромі розвивається на пізніх стадіях переважно в гіпотенарній ділянці. Біль зазвичай локалізується по ліктьовому краю кисті та передпліччя, але може відчуватися в проксимальних відділах та грудній клітці. Біль посилюється при нахилі голови в бік, протилежний напруженому сходовому м'язу. Часто залучається підключична артерія (ослаблення або зникнення пульсу при максимальному обертанні голови в протилежний бік). У надключичній ямці виявляється характерний набряк, стискання якого посилює біль у руці. Стовбур плечового сплетення найчастіше затискається між першим ребром і ключицею (виходом грудної клітки). Синдром верхньої апертури може бути суто судинним, суто невропатичним або, рідше, змішаним.

Сприятливі фактори: шийний відділ ребра, гіпертрофія поперечного відростка сьомого шийного хребця, гіпертрофія переднього сходового м'яза, деформація ключиці.

Плексопатія. Довжина плечового сплетення становить 15-20 см. Залежно від причини можуть спостерігатися синдроми повного або часткового ураження плечового сплетення. Ураження п'ятого та шостого шийних корінців (C5 - C6) або верхнього первинного стовбура плечового сплетення проявляється як параліч Дюшена-Ерба. Біль та порушення чутливості спостерігаються в проксимальних відділах (надглотковий м'яз, шия, лопатка та в ділянці дельтоподібного м'яза). Характерні параліч та атрофія проксимальних м'язів руки (дельтоподібний м'яз, двоголовий м'яз плеча, передній плечовий м'яз, великий грудний м'яз, надостний та підостний м'язи, підлопатковий м'яз, ромбоподібний м'яз, передній зубчастий м'яз та інші), але не м'язи кисті.

Пошкодження восьмого шийного та першого грудного корінців або нижнього стовбура плечового сплетення призводить до паралічу Дежеріна-Клумпке. Розвиваються парез та атрофія м'язів, що іннервуються серединним та ліктьовим нервами, насамперед м'язів кисті, за винятком тих, що іннервуються променевим нервом. Також спостерігаються сенсорні порушення в дистальних відділах руки.

Додаткове шийне ребро необхідно виключити.

Також існує синдром ізольованого ураження середньої частини плечового сплетення, але він зустрічається рідко та проявляється дефектом у зоні проксимальної іннервації променевого нерва зі збереженою функцією m. brachioradialis, який іннервується від корінців C7 та C6. Сенсорні порушення можуть спостерігатися на тильній стороні передпліччя або в зоні іннервації променевого нерва на тильній стороні кисті, але вони зазвичай виражені мінімально. Фактично, цей синдром не супроводжується атрофією м'язів кисті.

Вищезазначені плексопатичні синдроми характерні для уражень надключичної частини плечового сплетення (pars supraclavicularis). При ураженні підключичної частини сплетення (pars infraclavicularis) спостерігаються три синдроми: задній тип (ураження волокон пахвового та променевого нервів); латеральний тип (ураження n. musculocutaneus та латеральної частини серединного нерва) та середній тип (слабкість м'язів, іннервованих ліктьовим нервом та медіальною частиною серединного нерва, що призводить до тяжкого порушення функції кисті).

Причини: травма (найпоширеніша), включаючи родову та травму рюкзака; радіаційний вплив (ятрогений); пухлини; інфекційні та токсичні процеси; синдром Парсонаджа-Тернера; спадкова плексопатія. Брахіальна плексопатія, очевидно, дисімунного походження, була описана при лікуванні спастичної кривошиї ботулотоксином.

Синдром Панкоста – злоякісна пухлина верхівки легені з інфільтрацією шийного симпатичного ланцюга та плечового сплетення, що проявляється частіше у дорослому віці синдромом Горнера, важко локалізуючим каузалгічним болем у плечі, грудях та руці (зазвичай по ліктьовому краю) з подальшим приєднанням сенсорних та рухових проявів. Характерним є обмеження активних рухів та атрофія м'язів руки з втратою чутливості та парестезією.

Латеральний аміотрофічний склероз проявляється односторонньою аміотрофією на початку захворювання. Якщо процес починається в дистальних відділах кисті (найпоширеніший варіант розвитку захворювання), то його клінічним маркером є таке незвичайне поєднання симптомів, як одностороння або асиметрична аміотрофія (частіше в ділянці тенара) з гіперрефлексією. У запущених стадіях процес стає симетричним.

Комплексний регіональний больовий синдром I типу (без ураження периферичних нервів) та II типу (з ураженням периферичних нервів). Застарілі назви: синдром "плече-кисть", "рефлекторна симпатична дистрофія". Синдром характеризується переважно типовим больовим синдромом, що розвивається після травми або іммобілізації кінцівки (через кілька днів або тижнів) у вигляді погано локалізованого свердлючого вкрай неприємного болю з гіпералгезією та алодинією, а також локальними вегетативно-трофічними розладами (набряк, вазомоторні та судомоторні розлади) з остеопорозом підлеглої кісткової тканини. Можливі легкі атрофічні зміни шкіри та м'язів в ураженій ділянці. Діагноз ставиться клінічно; спеціальних діагностичних тестів немає.

Пухлина спинного мозку, особливо внутрішньомозкова, при розташуванні в ділянці переднього рогу спинного мозку може давати локальну гіпотрофію в ділянці м'язів кисті як перший симптом, після чого додаються та постійно наростають сегментарні паретичні, гіпотрофічні та сенсорні розлади, до яких додаються симптоми компресії довгих провідників спинного мозку та лікворного простору.

Сирингомієлія на початку захворювання може проявлятися не тільки двосторонньою гіпотрофією (і болем), але іноді односторонніми симптомами в області кисті, які в міру прогресування захворювання набувають двостороннього характеру з приєднанням інших типових симптомів (гіперрефлексія в ногах, трофічні та характерні сенсорні порушення).

Синдром геміпаркінсонізму-геміатрофії – рідкісне захворювання з незвичайними проявами у вигляді відносно раннього початку (34-44 роки) геміпаркінсонізму, який часто поєднується з симптомами дистонії з тієї ж сторони тіла та «геміатрофією тіла», що розуміється як його асиметрія, зазвичай у вигляді зменшення розмірів кисті та стопи, рідше – тулуба та обличчя з боку неврологічних симптомів. Асиметрія кистей та стоп зазвичай помічається в дитинстві та не впливає на рухову активність пацієнта. КТ або МРТ головного мозку приблизно в половині випадків виявляє збільшення бічного шлуночка та коркових борозен великих півкуль головного мозку на стороні, протилежній геміпаркінсонізму (рідше атрофічний процес у мозку виявляється з обох сторін). Причиною синдрому вважається гіпоксично-ішемічне перинатальне ураження головного мозку. Вплив леводопи відзначається лише у деяких пацієнтів.

II. Двостороння атрофія м'язів кисті

Хвороба рухових нейронів (ХМН) на стадії запущених клінічних проявів характеризується двосторонньою атрофією з гіперрефлексією, іншими клінічними ознаками ураження рухових нейронів спинного мозку (парези, фасцикуляції) та (або) стовбура мозку та кортикоспінальних і кортикобульбарних шляхів, прогресуючим перебігом, а також характерною ЕМГ-картиною, у тому числі в клінічно інтактних м'язах.

Прогресуюча спінальна аміотрофія на всіх стадіях захворювання характеризується симетричною аміотрофією, відсутністю симптомів ураження пірамідних шляхів та інших систем мозку за наявності ЕМГ-ознак ураження рухових нейронів передніх рогів спинного мозку (моторна нейронопатія) та відносно сприятливим перебігом. Більшість форм прогресуючої спінальної аміотрофії (ПСА) уражають переважно ноги, але існує рідкісний варіант (дистальний ПСА V типу) з переважним ураженням верхніх кінцівок («кисть Арана-Дюшена»).

Спадкова дистальна міопатія має подібні клінічні прояви, але без клінічних та ЕМГ-проявів ураження передніх рогів. Зазвичай присутній сімейний анамнез. ЕМГ та біопсія м'язів вказують на рівень ураження м'язів.

Плексопатія (рідкісна) плеча може бути двосторонньою та тотальною з деякими травматичними наслідками (травма милиці тощо), додатковим ребром. Можлива картина двостороннього в'ялого парезу з обмеженням активних рухів, дифузною атрофією, в тому числі в ділянці кистей рук, та двосторонніми сенсорними порушеннями.

При синдромі верхньої апертури описаний синдром «опущених плечей» (частіше у жінок з характерною конституцією).

Полінейропатія з переважним ураженням верхніх кінцівок типова для свинцевої інтоксикації, акриламіду, контакту шкіри з ртуттю, гіпоглікемії, порфірії (перш за все уражаються кисті рук і переважно в проксимальних відділах).

Сирингомієлія в ділянці шийного потовщення спинного мозку, якщо це переважно передньорогівкове ураження, проявляється двосторонньою атрофією м'язів кисті та іншими симптомами млявого парезу в руках, дисоційованими сегментарними сенсорними порушеннями та, як правило, пірамідною недостатністю в ногах. МРТ підтверджує діагноз.

Синдром карпального каналу часто може спостерігатися з обох боків (професійна травма, ендокринопатії). У цьому випадку атрофія в зоні іннервації серединного нерва буде двосторонньою, частіше – асиметричною. У цих випадках необхідно проводити диференціальну діагностику з полінейропатією.

Травма спинного мозку на стадії залишкових явищ може проявлятися картиною повного або часткового пошкодження (розриву) спинного мозку з утворенням порожнин, рубців, атрофії та спайок з широким спектром симптомів, включаючи атрофію, в'ялий та центральний параліч, сенсорні та тазові розлади. Дані анамнезу зазвичай не дають підстав для діагностичних сумнівів.

Пухлина спинного мозку. Інтрамедулярні первинні або метастатичні пухлини, що вражають передні роги спинного мозку (розташовані вентрально), викликають атрофічний параліч разом із симптомами компресії бічних стовпів спинного мозку з провідниковими сенсорними та руховими симптомами. Прогресуючі сегментарні та провідникові порушення з дисфункцією органів малого таза, а також дані КТ або МРТ допомагають поставити правильний діагноз.

Диференціальна діагностика в таких випадках часто проводиться переважно з сирингомієлією.

Досить рідкісним синдромом є вроджена ізольована гіпоплазія тенара, яка в більшості випадків є односторонньою, але описані й двосторонні випадки. Іноді вона супроводжується аномаліями розвитку кісток великого пальця. Більшість описаних спостережень були спорадичними.

Діагностичні тести для виявлення атрофії м'язів кисті

Загальний аналіз крові та біохімія; аналіз сечі; активність м'язових ферментів у сироватці крові (головним чином КФК); креатин та креатинін у сечі; ЕМГ; швидкість нервової провідності; біопсія м'язів; рентген грудної клітки та шийного відділу хребта; КТ або МРТ головного мозку та шийно-грудного відділу хребта.

[ 7 ]