Медичний експерт статті
Нові публікації
Дефіцит мієлопероксидази: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Дефіцит мієлопероксидази є найпоширенішою вродженою патологією фагоцитів; частота повного спадкового дефіциту мієлопероксидази становить від 1:1400 до 1:12 000.
Спадкова недостатність мієлопероксидази. Тип успадкування аутосомно-рецесивний. Дефекти можуть бути в структурних або регуляторних генах з великою варіабельністю мутацій. Мієлопероксидаза бере участь в оптимізації киснезалежної цитотоксичності, модулює запальну реакцію. Часткова недостатність може бути спадковою або набутою. Навіть за повної відсутності мієлопероксидази фагоцитоз та бактерицидна активність нейтрофілів не порушуються, оскільки для знищення мікроорганізмів використовується МПО-незалежна система. Водночас у пацієнтів відсутня кандидоз-кілерна активність.
Спадкова недостатність мієлопероксидази протікає безсимптомно, але є схильність до грибкової інфекції, особливо у пацієнтів з діабетом – до інвазивних мікозів.
У разі дефіциту мієлопероксидази лікування інфекцій проводиться за загальними принципами. Антибіотики призначають з обережністю, особливо тривалими курсами. Прогноз сприятливий.
Не існує профілактики дефіциту мієлопероксидази.
[ Які аналізи необхідні?
Использованная литература