Дефіцит мієлопероксидази: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Дефіцит мієлопероксидази - найпоширеніша вроджена патологія фагоцитів, частота повного спадкового дефіциту мієлопероксидази становить від 1: 1400 до 1:12 000.
Спадковий дефіцит мієлопероксидази. Тип успадкування - аутосомно-рецесивний. Дефекти можуть бути в структурних або регуляторних генах з великою варіабельністю мутацій. Мієлопероксидази бере участь в оптимізації кіслородозавісімие цитотоксичности, модулює запальний відповідь. Частковий дефіцит може бути спадковим або набутим. Навіть при повній відсутності мієлопероксидази фагоцитоз і бактерицидність нейтрофілів не порушені, так як для знищення мікроорганізмів використовується МПО-незалежна система. У той же час у хворих відсутній кандидозная кілерні активність.
Спадковий дефіцит мієлопероксидази протікає безсимптомно, але є схильність до грибкової інфекції, особливо у хворих з діабетом - до інвазивних мікозів.
При дефіциті мієлопероксидази лікування інфекцій проводять за загальними принципами. Обережно призначають антибіотики, особливо при тривалих курсах. Прогноз сприятливий.
Профілактику дефіциту мієлопероксидази не проводять.
[Які аналізи необхідні?
Использованная литература