Діагностика антифосфоліпідного синдрому

Антифосфоліпідний синдром (АФС) відноситься до групи ревматичних захворювань і характеризується наявністю аутоантитіл до фосфоліпідів. Причини формування аутоантитіл точно не встановлені. Вважають, що більшість вірусів людини тропний до ендотелію судин. Персістіруя в них, віруси викликають морфологічні та функціональні зміни клітин; що відбувається при цьому руйнування основної мембрани стінок судин, обумовлене пошкодженням ендотелію, веде до активації XII фактора (Хагемана) згортання крові і розвитку гіперкоагуляції, а також вироблення аутоантитіл. Аутоантитіла блокують білки мембрани ендотелію (протеїн С, S, тромбомодулин), які перешкоджають тромбоутворення, пригнічують активацію компонентів коагуляційного каскаду, інгібують продукцію АТIII і простацикліну, безпосередньо шкідливу дію на ендотеліальні клітини судин. Взаємодія антитіл з фосфоліпідами клітинних мембран призводить до конформаційних і метаболічних змін в мембранах, порушення функції клітин, стазу крові в капілярах і венулах, тромбозу.

У одних хворих антифосфоліпідним синдромом проявляється переважно венозними тромбозами, у інших - інсультом, у третіх - акушерською патологією або тромбоцитопенією.

Частота антифосфоліпідного синдрому при різних станах

Стану	Частота,%
Рецидивирующий венозный тромбоз	28-71
Звичний викидень	28-64
Поперечний мієліт	50
Тромбоцитопенія	27-33
Гемолітична анемія	38
Артеріальний тромбоз	25-31
Сітчасте ливедо	25
Легенева гіпертензія	20-40

Критерії діагностики антифосфоліпідного синдрому були сформульовані в 1998 р на VIII Міжнародному симпозіумі з антифосфоліпідним АТ в Саппоро (Японія).

Клінічні та лабораторні критерії діагностики антифосфоліпідного синдрому

Клінічні критерії

• судинні тромбози

Один або більше клінічних епізоду артеріального, венозного тромбозу, або тромбозу судин малого діаметра в будь-якій тканині або органі. Тромбоз повинен бути підтверджений картиною ультразвукового доплерівського сканування або даними гістологічного дослідження, за винятком поверхневих венозних тромбозів. Під час гістологічного дослідження тромбоз повинен бути представлений значними змінами судинної стінки запального характеру

 

• захворювання вагітних

Один або більше непояснених випадків смерті морфологічно нормального плода на 10-му тижні або пізніше нормальної вагітності, причому нормальна морфологія плода повинна бути документально підтверджена даними ультразвукового сканування або безпосереднім дослідженням плода,

Або

:

Один або більше випадків передчасних пологів морфологічно нормального плода до 34-му тижні вагітності або раніше внаслідок важкої прееклампсії або еклампсії, або важкої плацентарної недостатності,

Або: три або більше непояснених послідовних аборту до 10-тижневого терміну вагітності з патологічними або анатомічними аномаліями, або гормональними порушення, причому хромосомні причини повинні бути виключені у батька і матері

Лабораторні критерії

1. Антикардіоліпінові антитіла IgG і / або IgM в крові, помірний або високий рівень в 2 дослідженнях або більше, отриманих з інтервалом не менше 6 тижнів, виміряних шляхом стандартного ІФА для β ₂ глікопротеїном 1-залежних антикардіоліпінові антитіл
2. Позитивний вовчаковий антикоагулянт в плазмі в 2 дослідженнях або більше, отриманих з інтервалом не менше 6 тижнів, причому цей антикоагулянт повинен визначатися згідно з вказівками Міжнародного товариства тромбозу і гемостазу за такими етапами:
   • встановлення факту подовження фосфоліпідзалежні фази згортання плазми за результатами скринінгових тестів, таких як АЧТЧ, коаліновое час, тест Рассела з розведенням, протромбіновий час з розведенням
   • неможливість коригувати подовжене час скринінгових тестів шляхом змішування з нормальною бестромбоцітарной плазмою
   • вкорочення часу скринінгових тестів або його нормалізація після додавання в досліджувану плазму надлишку фосфоліпідів і виключення інших коагулопатій, наприклад, наявність інгібітору VIII фактора або гепарину

Умови постановки діагнозу

Присутність не менше одного клінічного і одного лабораторного критерію

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]