Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії встановлюється на основі сімейного анамнезу (випадки раптової смерті родичів у молодому віці), скарг та результатів фізикального обстеження. Інформація, отримана за допомогою інструментального обстеження, має велике значення для встановлення діагнозу. Найціннішими діагностичними методами є ЕКГ, яка не втратила свого значення й зараз, та двовимірна доплерівська ехокардіографія. У складних випадках МРТ та позитронно-емісійна томографія допомагають провести диференціальну діагностику та уточнити діагноз. Доцільно обстежити родичів пацієнта з метою виявлення сімейних випадків захворювання.

Клінічне обстеження

При необструктивній формі гіпертрофічної кардіоміопатії відхилень від норми під час обстеження може не бути, але іноді визначається збільшення тривалості верхівкового поштовху та четвертого тону серця.

При обструктивній формі гіпертрофічної кардіоміопатії виявляються ознаки серцевої патології. До найважливіших належать посилений тривалий верхівковий поштовх, що займає всю систолу до другого тону (ознака гіпертрофії міокарда лівого шлуночка), систолічне тремтіння вздовж лівого краю грудини, пульсація сонних артерій, швидкий «уривчастий» пульс під час пальпації сонних артерій, спричинений швидким вигнанням крові в першій половині систоли, систолічний шум, локалізований на верхівці серця та в третьому-четвертому міжребер'ї зліва біля краю грудини. Шум на верхівці серця пояснюється мітральною регургітацією, в третьому-четвертому міжребер'ї - воронкоподібним стенозом лівого шлуночка. Інтенсивність шуму посилюється в положенні сидячи, стоячи, на видиху, під час проби Вальсальви, тобто зі збільшенням перешкоди для вигнання крові в результаті зниження перед- та постнавантаження або підвищення скоротливості. Перший тон серця на верхівці в більшості випадків нормальної звучності, а другий тон серця біля основи у деяких пацієнтів ослаблений, і виявляється четвертий тон серця. Часто визначається порушення серцевого ритму.

Однак у деяких пацієнтів систолічний шум локалізується біля основи серця, не є інтенсивним і не супроводжується ослабленням звучності другого тону. У цьому випадку розпізнавання захворювання можливе за допомогою додаткових методів дослідження, зокрема, ехокардіографії.

Інструментальні методи

Електрокардіографія та 24-годинний моніторинг ЕКГ

Інтерпретація даних ЕКГ у пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією часто буває дуже складною через поліморфізм змін. Найчастіше виявляються такі зміни:

• вольтажні ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка та лівого передсердя;
• порушення процесу реполяризації шлуночків – найхарактерніші ознаки, що виявляються як при необструктивній, так і при обструктивній формах ГКМП, що проявляються змінами інтервалу ST-T; зміни амплітуди зубця Т можуть бути різного ступеня вираженості (від помірного зниження амплітуди, особливо в лівих грудних відведеннях, до реєстрації глибокого негативного зубця G); порушення провідності по лівій ніжці пучка Гіса, зокрема, блокада його передньої гілки є найпоширенішою з усіх блокад серця;
• часто реєструється синдром перезбудження шлуночків у вигляді вкорочення інтервалу PQ або феномену Вольфа-Паркінсона-Уайта;
• реєстрація патологічних зубців Q у лівих грудних відведеннях та (рідше) у стандартних відведеннях є однією з типових електрокардіографічних ознак;
• Порушення серцевого ритму, які можуть спричинити непритомність та раптову смерть, привертають особливу увагу клініцистів.

Щоденний моніторинг даних ЕКГ дозволяє виявити у більшості пацієнтів шлуночкові ектопічні екстрасистолії, напади шлуночкової тахікардії або надшлуночкову аритмію. Аритмії, особливо шлуночкові, у дітей виявляються значно рідше, хоча частота раптової смерті у них вища, ніж у дорослих.

Рентген грудної клітки

Дані рентгенологічного дослідження серця при гіпертрофічній кардіоміопатії неінформативні. У деяких пацієнтів спостерігається незначне збільшення дуг лівого шлуночка та лівого передсердя та заокруглення верхівки серця, можливо, посилення судинного малюнка, пов'язане з переповненням венозного русла. У дітей раннього віку з гіпертрофічною кардіоміопатією кардіоторакальний індекс коливається в межах 0,50-0,76.

Ехокардіографія

З неінвазивних методів дослідження ехокардіографія є найбільш інформативним діагностичним методом.

Основні ехокардіографічні ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії такі.

• Гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, поширеність, локалізація та тяжкість якої дуже різноманітні. Однак, було встановлено, що найпоширенішою формою гіпертрофічної кардіоміопатії є асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, що займає або всю міжшлуночкову перегородку (50% випадків), або локалізується в її базальній третині (25%) або двох третинах (25%). Рідше зустрічається симетрична гіпертрофія, а також інші варіанти гіпертрофічної кардіоміопатії - апікальна, мезовентрикулярна та гіпертрофія задньої перегородки та/або латеральної стінки лівого шлуночка.
• Зменшення порожнини лівого шлуночка, пов'язане з гіпертрофією міокарда, як під час діастоли, так і під час систоли. Це важлива морфологічна ознака захворювання та один з факторів, що сприяють порушенню гемодинаміки внаслідок недостатнього наповнення лівого шлуночка під час діастоли.
• Розширення лівого передсердя.

При обструктивній формі ГКМП доплерівська ехокардіографія дозволяє виявити ознаки обструкції вихідного тракту лівого шлуночка:

• систолічний градієнт тиску між лівим шлуночком та аортою може бути різного ступеня вираженості, іноді досягаючи 100 мм рт. ст. і більше;
• передній систолічний рух передньої стулки мітрального клапана в середині систоли та контакт стулок з міжшлуночковою перегородкою;
• закриття аортального клапана в середній систолі;
• мітральна регургітація.

При оцінці функцій лівого шлуночка за допомогою даних ехокардіографії у більшості пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією спостерігається збільшення фракції викиду, але важливим вважається порушення діастолічної функції міокарда, що характеризується зниженням швидкості та повноти активного діастолічного розслаблення.

Магнітно-резонансна томографія

Цей метод дозволяє найточніше оцінити морфологічні зміни, поширеність та тяжкість гіпертрофії міокарда. Метод особливо цінний для діагностики апікальної форми захворювання та гіпертрофії нижньої частини міжшлуночкової перегородки та правого шлуночка.

Позитронно-емісійна томографія

Дозволяє виявити та оцінити ступінь порушення регіональної перфузії та метаболізму міокарда.

Катетеризація серця

Катетеризація та ангіокардіографія широко застосовувалися на ранніх етапах вивчення гіпертрофічної кардіоміопатії. Наразі їх проводять значно рідше: у випадках супутньої серцевої патології, зокрема вроджених вад серця, та при вирішенні питання про хірургічне лікування захворювання.

Результати інвазивних методів дослідження показали, що у дітей раннього віку, на відміну від школярів та дорослих, часто визначається обструкція вихідного тракту не лише лівого, а й правого шлуночка. З одного боку, це пов'язано з тим, що діти гинуть у перші місяці та роки життя внаслідок рефрактерної серцевої недостатності, а з іншого боку, зі зникненням обструкції вихідного тракту лівого шлуночка в міру дорослішання дитини через зміни у взаємозв'язках серцевих структур.

Диференціальна діагностика

При постановці діагнозу необхідно виключити захворювання, що мають схожі клінічні прояви, насамперед набуті та вроджені вади серця (аортальний стеноз), есенціальну артеріальну гіпертензію. Крім того, необхідно диференціювати інші можливі причини гіпертрофії лівого шлуночка, зокрема «серце атлета».

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]