Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії не зазнало суттєвих змін за останні десятиліття та залишається по суті симптоматичним. Поряд із застосуванням різних препаратів, наразі проводиться також хірургічна корекція захворювання. Враховуючи, що в останні роки уявлення про прогноз гіпертрофічної кардіоміопатії змінилися, доцільність агресивної тактики лікування у більшості пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією є сумнівною. При його проведенні оцінка факторів раптової смерті має першочергове значення.

Симптоматичне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії спрямоване на зменшення діастолічної дисфункції, гіпердинамічної функції лівого шлуночка та усунення серцевої аритмії.

Використовуються такі методи лікування:

• загальні події;
• фармакотерапія;
• хірургічне лікування.

Загальні заходи передусім включають заборону спортивної діяльності та обмеження значних фізичних навантажень, які можуть спричинити посилення гіпертрофії міокарда, збільшення внутрішньошлуночкового градієнта та ризик раптової смерті навіть у безсимптомних пацієнтів. Для запобігання інфекційному ендокардиту в ситуаціях, пов'язаних з розвитком бактеріємії, рекомендується антибіотикопрофілактика при обструктивних формах гіпертрофічної кардіоміопатії, подібно до такої у пацієнтів із вадами серця.

Немедикаментозне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Діти з безсимптомним перебігом захворювання не потребують медикаментозної терапії. Вони перебувають під динамічним спостереженням, під час якого оцінюється характер і тяжкість морфологічних та гемодинамічних порушень. Особливе значення має виявлення факторів, що визначають несприятливий прогноз та підвищений ризик раптової смерті, зокрема прихованих прогностично значущих аритмій.

Медикаментозне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Наявність клінічних проявів обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (непритомність, задишка, запаморочення) за нормальної систолічної функції є показанням до призначення препаратів, що покращують діастолічну релаксацію та зменшують градієнт тиску в лівому шлуночку [антагоністи кальцію (верапаміл) або бета-адреноблокатори (пропранолол, атенолол)]. Зазвичай вони мають хороший симптоматичний ефект, хоча й не запобігають раптової смерті та не впливають на природний перебіг захворювання.

У пацієнтів з обструктивним захворюванням легень доцільно використовувати кардіоселективний бета-блокатор атенолол, хоча досвід його застосування при гіпертрофічній кардіоміопатії у дітей дещо менший, ніж пропранололу.

Слід зазначити, що самостійна відміна бета-адреноблокаторів може призвести до раптової смерті. Лікування слід розпочинати з дуже малих доз препаратів, ретельно контролюючи гемодинамічні параметри. Дозу збільшують поступово протягом кількох тижнів, поки зберігаються клінічні прояви. Якщо монотерапія недостатньо ефективна, застосовують комбіноване лікування пропранололом та верапамілом.

Аміодарон вважається ефективним препаратом для лікування гіпертрофічної кардіоміопатії. Препарат допомагає усунути суб'єктивні симптоми та підвищити толерантність до фізичного навантаження. Він має антиаритмічну дію, запобігаючи виникненню як надшлуночкових, так і шлуночкових тахіаритмій.

Часто, на запущеній стадії патологічного процесу, переважно при необструктивній формі гіпертрофічної кардіоміопатії, розвивається прогресуюча систолічна дисфункція та тяжка серцева недостатність, пов'язана з ремоделюванням лівого шлуночка (витончення його стінок та розширення порожнини). Така еволюція захворювання зустрічається у 2-5% пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією та характеризує кінцеву (дилатаційну) стадію особливого, важкого та прискореного процесу, що не залежить від віку пацієнта та тривалості прояву захворювання. Збільшення систолічного розміру лівого шлуночка зазвичай випереджає діастолічну дилатацію та переважає над нею. Клінічними особливостями цієї стадії є тяжка, часто рефрактерна застійна серцева недостатність та вкрай поганий прогноз. Стратегія лікування таких пацієнтів змінюється та базується на загальних принципах терапії застійної серцевої недостатності, а також включає обережне призначення інгібіторів АПФ, блокаторів рецепторів ангіотензину II, діуретиків, серцевих глікозидів, бета-блокаторів та спіронолактону. Ці пацієнти є потенційними кандидатами на трансплантацію серця.

Хірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

У значної кількості пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією традиційна фармакотерапія не дозволяє ефективно контролювати симптоми захворювання, а низька якість життя не задовольняє пацієнтів. У таких випадках необхідно вирішити питання про можливість використання інших підходів до лікування. Потенційними кандидатами на хірургічне лікування є щонайменше 5% усіх пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією (з вираженою асиметричною гіпертрофією міжшлуночкової перегородки та субаортальним градієнтом тиску у спокої, що дорівнює 50 мм рт. ст. або більше). Класична хірургічна техніка включає висічення гіпертрофованої зони міжшлуночкової перегородки. Операція забезпечує хороший симптоматичний ефект з повним усуненням або значним зниженням градієнта внутрішньошлуночкового тиску у 95% пацієнтів та значним зниженням кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку у більшості пацієнтів. У деяких випадках, за наявності додаткових показань для зменшення тяжкості обструкції та мітральної регургітації, одночасно проводиться вальвулопластика або заміна мітрального клапана низькопрофільним протезом. Подальша тривала терапія верапамілом покращує довгострокові результати операції, оскільки покращує діастолічну функцію лівого шлуночка, чого не досягається при хірургічному лікуванні.

В останні роки зростає інтерес до вивчення можливості використання послідовної двокамерної стимуляції зі скороченою атріовентрикулярною (АВ) затримкою як альтернативи хірургічному лікуванню у пацієнтів з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією. Однак ефективність цього методу наразі залишається не доведеною, тому його використання обмежене.

Іншим альтернативним методом лікування рефрактерної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії є транскатетерна спиртова септальна абляція. Методика полягає в інфузії 1-3 мл 95% етилового спирту через балонний катетер у перфоруючу септальну гілку, в результаті чого виникає інфаркт гіпертрофованої ділянки міжшлуночкової перегородки, який уражає від 3 до 10% маси міокарда лівого шлуночка (до 20% маси міжшлуночкової перегородки). Це призводить до значного зменшення тяжкості обструкції вихідного тракту та мітральної недостатності, об'єктивних та суб'єктивних симптомів захворювання. У 5-10% випадків виникає потреба в імплантації постійного кардіостимулятора через розвиток АВ-блокади високого ступеня. Крім того, на сьогоднішній день позитивний вплив транскатетерної абляції на прогноз не доведено, а хірургічна летальність (1-2%) не відрізняється від такої під час септальної міомектомії, яка наразі вважається «золотим стандартом» лікування пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією з тяжкими симптомами та обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка, резистентною до медикаментозної терапії.

Таким чином, стратегія лікувальних заходів при гіпертрофічній кардіоміопатії є досить складною та передбачає індивідуальний аналіз усього комплексу клінічних, анамнестичних, гемодинамічних показників, результатів генної діагностики та стратифікації ризику раптової смерті, оцінку особливостей перебігу захворювання та ефективності використаних варіантів лікування. Загалом, раціональна фармакотерапія в поєднанні з хірургічним лікуванням та електрокардіотерапією дозволяє досягти хорошого клінічного ефекту, запобігаючи виникненню тяжких ускладнень та покращуючи прогноз у значної частини пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією.

Прогноз

Згідно з даними останніх досліджень, заснованими на широкому використанні ехокардіографії та (особливо) генетичних досліджень сімей пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією, клінічний перебіг цього захворювання, очевидно, сприятливіший, ніж вважалося раніше. Лише в окремих випадках захворювання швидко прогресує, закінчуючись смертю.

Як показали тривалі спостереження за допомогою ехокардіографії, розвиток гіпертрофії лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії відбувається переважно в період статевого дозрівання (у віці 12-14 років). Товщина міокарда лівого шлуночка в цьому випадку приблизно подвоюється протягом 1-3 років. Виявлене ремоделювання лівого шлуночка зазвичай не супроводжується клінічним погіршенням, і більшість таких дітей залишаються безсимптомними. У пацієнтів віком від 18 до 40 років подальше потовщення міжшлуночкової перегородки відбувається рідко і не супроводжується змінами кардіогемодинаміки. У дорослому віці процес ремоделювання лівого шлуночка може відбуватися з поступовим витонченням міокарда та розширенням порожнини шлуночка.

На основі результатів тривалих спостережень у деяких пацієнтів, включаючи дітей, встановлено трансформацію гіпертрофічної кардіоміопатії в дилатаційну кардіоміопатію. Розвиток дилатації лівого шлуночка та систолічної серцевої недостатності пов'язаний із задишкою, непритомністю, фібриляцією передсердь та значним збільшенням маси міокарда шлуночків.

Незважаючи на відносно сприятливий перебіг, при гіпертрофічній кардіоміопатії часто виникають ускладнення, які стають безпосередньою причиною смерті пацієнтів. У дітей раннього віку найчастішою причиною смерті є рефрактерна застійна серцева недостатність. Старші діти та дорослі в більшості випадків помирають раптово.