Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії за останні десятиліття не зазнало істотних змін і по суті своїй залишається в основному симптоматичним. Поряд із застосуванням різних лікарських препаратів в даний час здійснюють і хірургічну корекцію захворювання. З огляду на, що в останні роки уявлення про прогноз гіпертрофічної кардіоміопатії змінилися, доцільність агресивної тактики лікування у більшості хворих гіпертрофічною кардіоміопатією викликає сумніви. При його проведенні найважливіше значення має оцінка факторів раптової смерті.

Симптоматичне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії направлено на зменшення діастолічної дисфункції, такожгіпердинамічні функції лівого шлуночка і усунення порушень ритму серця.

Використовують наступні методи лікування:

• загальні заходи;
• фармакотерапія;
• хірургічне лікування.

До загальних заходів, перш за все, відносять заборона занять спортом та обмеження значних фізичних навантажень, здатних викликати посилення гіпертрофії міокарда, підвищення внутрижелудочкового градієнта і ризику раптової смерті навіть у безсимптомних хворих. Для попередження інфекційного ендокардиту в ситуаціях, пов'язаних з розвитком бактеріємії, при обструктивних формах гіпертрофічної кардіоміопатії рекомендована антибіотикопрофілактика, аналогічна такий у хворих з вадами серця.

Немедикаментозне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Діти з безсимптомним перебігом хвороби в призначенні медикаментозної терапії не потребують. Вони знаходяться під динамічним наглядом, в його ході оцінюють характер і вираженість морфологічних і гемодинамічних порушень. Особливе значення має виявлення чинників, що визначають несприятливий прогноз і підвищений ризик раптової смерті, зокрема прихованих прогностично значущих аритмій.

Медикаментозне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Наявність клінічних проявів обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (непритомність, задишка, запаморочення) при нормальній систолічної функції - показання до призначення препаратів, що поліпшують діастолічний розслаблення і зменшують градієнт тиску в лівому шлуночку [антагоністи кальцію (верапаміл) або бета-адреноблокатори (пропранолол, атенолол)]. Вони зазвичай дають хороший симптоматичний ефект, хоча не попереджають раптову смерть не впливають на природний плин захворювання.

При наявності у хворих обструктивної хвороби легень доцільно використовувати кардіоселективний бета-адреноблокатор атенолол, хоча досвід його застосування при гіпертрофічній кардіоміопатії у дітей дещо менше, ніж пропранололу.

Слід зазначити, що самостійна скасування бета-блокаторів може призвести до раптової смерті. Лікування слід починати з дуже невеликих доз препаратів, ретельно контролюючи гемодинамічні показники. Дозу підвищують поступово протягом декількох тижнів, поки зберігаються клінічні прояви. При недостатній ефективності монотерапії застосовують комбіноване лікування пропранололом і верапамілом.

До ефективних препаратів при лікуванні гіпертрофічної кардіоміопатії відносять аміодарон. Препарат сприяє усуненню суб'єктивних проявів і підвищенню толерантності до фізичного навантаження. Він виявляє антиаритмічну дію, при цьому попереджає виникнення як суправентрикулярних, так і шлуночкових тахіаритмій.

Нерідко в далеко зайшла стадії патологічного процесу, переважно при необструктивной формі гіпертрофічної кардіоміопатії, розвивається прогресуюча систолічна дисфункція і важка серцева недостатність, асоційована з ремоделюванням лівого шлуночка (витончення його стінок і дилатацією порожнини). Така еволюція захворювання відбувається у 2-5% хворих гіпертрофічною кардіоміопатією і характеризує кінцеву (дилатаційну) стадію особливого, важко і прискорено протікає процесу, що не залежить від віку хворого і давності маніфестації хвороби. Збільшення систолічного розміру лівого шлуночка зазвичай випереджає діастолічний розширення і переважає над ним. Клінічні особливості цієї стадії - виражена, нерідко рефрактерна застійна серцева недостатність і виключно поганий прогноз. Лікувальна стратегія щодо таких хворих змінюється і будується на загальних принципах терапії застійної серцевої недостатності, передбачає обережне призначення інгібіторів АПФ, блокаторів рецепторів ангіотензину II, діуретиків, серцевих глікозидів, бета-блокаторів та спіронолактону. Ці хворі - потенційні кандидати для проведення трансплантації серця.

Хірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

У значної кількості хворих гіпертрофічною кардіоміопатією традиційна фармакотерапія не дозволяє ефективно контролювати симптоматику захворювання, а низька якість життя не влаштовує пацієнтів. У таких випадках доводиться вирішувати питання про можливість використання інших лікувальних підходів. Потенційними кандидатами для проведення оперативного лікування бувають не менше 5% всіх хворих гіпертрофічною кардіоміопатією (з вираженою асиметричною гіпертрофією межелудочковой перегородки і субаортальним градієнтом тиску в спокої, рівним 50 мм рт.ст. І більше). Класична хірургічна методика включає висічення зони гіпертрофованої межежлудочковой перегородки. Операція забезпечує хороший симптоматичний ефект з повним усуненням або значним зменшенням внутрижелудочкового градієнта тиску у 95% хворих і значним зниженням кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку більшості хворих. У частині випадків при наявності додаткових свідчень для зменшення вираженості обструкції і мітральної регургітації одномоментно виконують вальвулопластіка або протезування мітрального клапана низькопрофільним протезом. Поліпшити віддалені результати операції дозволяє подальша тривала терапія верапамілом, як забезпечує поліпшення діастолічної функції лівого шлуночка, чого не досягають при хірургічному лікуванні.

В останні роки зростаючий інтерес викликає вивчення можливості використання в якості альтернативи хірургічного лікування хворих обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії послідовної двохкамерної електрокардіостимуляції з укороченою атріовентрикулярної (АВ) затримкою. Однак ефективність цього методу в даний час залишається недоведеною, тому застосування його обмежене.

Іншим альтернативним методом лікування рефрактерної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії служить транскатетерна алкогольна септальний абляція. Методика передбачає інфузію через балонний катетер в перфорантних септальних гілку 1-3 мл 95% етилового спирту, внаслідок чого виникає інфаркт гіпертрофованого відділу міжшлуночкової перегородки, захоплюючий від 3 до 10% маси міокарда лівого шлуночка (до 20% маси міжшлуночкової перегородки). Це призводить до значного зменшення вираженості обструкції вихідного тракту і мітральноїнедостатності, об'єктивної і суб'єктивної симптоматики захворювання. При цьому в 5-10% випадків виникає необхідність імплантації постійного електрокардіостимулятора в зв'язку з розвитком АВ-блокади високого ступеня. Крім того, до теперішнього часу не доведена позитивний вплив транскатетерне абляції на прогноз, а операційна смертність (1-2%) не відрізняється від такої при проведенні операції септальних міомектомії, що вважається на сьогоднішній день «золотим стандартом» лікування хворих гіпертрофічною кардіоміопатією з вираженою симптоматикою і обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка, резистентних до фармакотерапії.

Таким чином, стратегія лікувальних заходів при гіпертрофічній кардіоміопатії досить складна і передбачає індивідуальний аналіз всього комплексу клінічних, анамнестичних, гемодинамічних показників, результатів генної діагностики і стратифікації ризику раптової смерті, оцінку особливостей перебігу захворювання та ефективності використовуваних варіантів лікування. В цілому раціональна фармакотерапія в поєднанні з хірургічним лікуванням і електрокардіотерапіі дозволяє отримати хороший клінічний ефект, попередити виникнення важких ускладнень і поліпшити прогноз у значної частини хворих гіпертрофічною кардіоміопатією.

Прогноз

Згідно з даними досліджень останніх років, що базуються на широкому застосуванні ЕхоКГ і (особливо) генетичних досліджень сімей хворих гіпертрофічною кардіоміопатією, клінічний перебіг цього захворювання, очевидно, більш сприятливо, ніж це вважали раніше. Тільки в поодиноких випадках хвороба прогресує швидко, закінчуючись летальним результатом.

Як показують тривалі спостереження з використанням ЕхоКГ, розвиток гіпертрофії лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії відбувається переважно під час статевого дозрівання (у віці 12-14 років). Товщина міокарда лівого шлуночка при цьому збільшується приблизно вдвічі протягом 1-3 років. Виявлене ремоделирование лівого шлуночка зазвичай не супроводжується клінічним погіршенням, а більшість цих дітей залишаються безсимптомними. У хворих у віці від 18 до 40 років подальше потовщення міжшлуночкової перегородки відбувається рідко і не супроводжується змінами кардіогемодинаміки. У зрілому віці процес ремоделювання лівого шлуночка може протікати з поступовим витончення міокарда і дилатацією порожнини шлуночка.

За результатами багаторічних спостережень, у частини хворих, в тому числі і у дітей, констатована трансформація гіпертрофічної кардіоміопатії в дилатаційну кардиомиопатию. Розвиток дилатації лівого шлуночка і систолічною серцевої недостатності асоціюється з задишкою, синкопе, миготливою аритмією і значним збільшенням маси міокарда шлуночка.

Незважаючи на відносно сприятливий перебіг, при гіпертрофічній кардіоміопатії нерідко виникають ускладнення, що стають безпосередньою причиною смерті хворих. У дітей раннього віку найбільш частою причиною летальних випадків буває рефрактерная застійна серцева недостатність. Діти старшого віку і дорослі в більшості випадків помирають раптово.