Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей

Гіпертрофічна кардіоміопатія – захворювання міокарда, що характеризується вогнищевою або дифузною гіпертрофією міокарда лівого та/або правого шлуночка, часто асиметричною, із залученням до гіпертрофічного процесу міжшлуночкової перегородки, нормальним або зменшеним об’ємом лівого шлуночка, що супроводжується нормальною або підвищеною скоротливістю міокарда зі значним зниженням діастолічної функції.

Код МКХ-10

• 142.1. Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія.
• 142.2. Інші гіпертрофічні кардіоміопатії.

Епідеміологія

Гіпертрофічна кардіоміопатія поширена в усьому світі, але її точна частота не встановлена через значну кількість безсимптомних випадків. Проспективне дослідження Б. Дж. Марона та ін. (1995) показало, що поширеність гіпертрофічної кардіоміопатії серед молодих людей (25-35 років) становила 2 на 1000, причому у 6 з 7 пацієнтів не було жодних симптомів. Це захворювання частіше зустрічається у чоловіків, як серед дорослих пацієнтів, так і серед дітей. Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей виявляється в будь-якому віці. Її діагностика найбільш складна у дітей першого року життя, у яких клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії не виражені чітко, і їх часто помилково розцінюють як симптоми хвороби серця іншого генезу.

Класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії

Існує кілька класифікацій гіпертрофічної кардіоміопатії. Всі вони базуються на клініко-анатомічному принципі та враховують такі параметри:

• градієнт тиску між вихідним трактом лівого шлуночка та аортою;
• локалізація гіпертрофії;
• гемодинамічні критерії;
• тяжкість захворювання.

У нашій країні педіатрична класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії була запропонована І.В. Леонтьєвою у 2002 році.

Робоча класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії (Леонтьєва І.В., 2002)

Тип гіпертрофії	Тяжкість обструктивного синдрому	Градієнт тиску, градус	Клінічна стадія
Асиметричний Симетричний	Обструктивна форма Необструктивна форма	I ступінь - до 30 мм II ступінь - від 30 до 60 мм III ступінь - більше 60 мм	Компенсації Субкомпенсації Декомпенсація

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

На сучасному етапі розвитку наших знань накопичено достатньо даних, які дають підстави вважати, що гіпертрофічна кардіоміопатія – це спадкове захворювання, що передається за аутосомно-домінантним типом з різною пенетрантністю та експресивністю. Випадки захворювання виявляються у 54-67% батьків та близьких родичів пацієнта. Решта – це так звана спорадична форма, у цьому випадку у пацієнта немає родичів, які страждають на гіпертрофічну кардіоміопатію або мають гіпертрофію міокарда. Вважається, що більшість, якщо не всі випадки спорадичної гіпертрофічної кардіоміопатії також мають генетичну причину, тобто зумовлені випадковими мутаціями.

Причини та патогенез гіпертрофічної кардіоміопатії

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії поліморфні та неспецифічні, вони варіюються від безсимптомних форм до тяжкого порушення функціонального стану та раптової смерті.

У дітей раннього віку виявлення гіпертрофічної кардіоміопатії часто пов'язане з розвитком ознак застійної серцевої недостатності, яка розвивається у них частіше, ніж у дітей старшого віку та дорослих.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії встановлюється на основі сімейного анамнезу (випадки раптової смерті родичів у молодому віці), скарг та результатів фізикального обстеження. Інформація, отримана за допомогою інструментального обстеження, має велике значення для встановлення діагнозу. Найціннішими діагностичними методами є ЕКГ, яка не втратила свого значення й зараз, та двовимірна доплерівська ехокардіографія. У складних випадках МРТ та позитронно-емісійна томографія допомагають провести диференціальну діагностику та уточнити діагноз. Доцільно обстежити родичів пацієнта з метою виявлення сімейних випадків захворювання.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії не зазнало суттєвих змін за останні десятиліття та залишається по суті симптоматичним. Поряд із застосуванням різних препаратів, наразі проводиться також хірургічна корекція захворювання. Враховуючи, що в останні роки уявлення про прогноз гіпертрофічної кардіоміопатії змінилися, доцільність агресивної тактики лікування у більшості пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією є сумнівною. При його проведенні оцінка факторів раптової смерті має першочергове значення.

Симптоматичне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії спрямоване на зменшення діастолічної дисфункції, гіпердинамічної функції лівого шлуночка та усунення серцевої аритмії.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Прогноз

Згідно з даними останніх досліджень, заснованими на широкому використанні ехокардіографії та (особливо) генетичних досліджень сімей пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією, клінічний перебіг цього захворювання, очевидно, сприятливіший, ніж вважалося раніше. Лише в окремих випадках захворювання швидко прогресує, закінчуючись смертю.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]