Дилатаційна кардіоміопатія у дітей

Дилатаційна кардіоміопатія – це захворювання міокарда, що характеризується різким розширенням порожнин серця, зниженням скоротливої функції міокарда, розвитком застійної серцевої недостатності, часто резистентної до лікування, та поганим прогнозом.

Код МКХ-10

142.0 Дилатаційна кардіоміопатія.

Епідеміологія

Дилатаційна кардіоміопатія у дітей є однією з найпоширеніших клінічних форм кардіоміопатії, вона зустрічається в більшості країн світу та в будь-якому віці. Справжня частота дилатаційної кардіоміопатії у дітей невідома через відсутність єдиних діагностичних критеріїв захворювання. За даними різних авторів, захворюваність серед дітей становить 5-10 випадків на 100 000 населення. Майже в усіх дослідженнях відзначається переважання пацієнтів чоловічої статі (62-88%).

Причини та патогенез дилатаційної кардіоміопатії

Щодо походження дилатаційної кардіоміопатії було висунуто різні гіпотези; проте в останні роки все частіше висловлюється думка про багатофакторний генез захворювання.

В основі розвитку дилатаційної кардіоміопатії лежить порушення систолічної та діастолічної функцій міокарда з подальшим розширенням порожнин серця, спричиненим пошкодженням кардіоміоцитів та формуванням замісного фіброзу під впливом різних факторів (токсичних речовин, патогенних вірусів, запальних клітин, аутоантитіл тощо).

Причини та патогенез дилатаційної кардіоміопатії

Симптоми дилатаційної кардіоміопатії

Клінічна картина дилатаційної кардіоміопатії варіабельна та залежить переважно від ступеня недостатності кровообігу. На ранніх стадіях захворювання протікає безсимптомно або безсимптомно, суб'єктивні прояви часто відсутні, діти не скаржаться. Кардіомегалія, зміни на ЕКГ часто виявляються випадково під час профілактичних оглядів або при зверненні до лікаря з іншої причини. Це пояснює пізнє виявлення патології.

Симптоми дилатаційної кардіоміопатії

Діагностика дилатаційної кардіоміопатії

Діагностика дилатаційної кардіоміопатії є складною, оскільки захворювання не має специфічних критеріїв. Остаточний діагноз дилатаційної кардіоміопатії встановлюється шляхом виключення всіх захворювань, які можуть призвести до розширення порожнин серця та недостатності кровообігу. Найважливішим елементом клінічної картини у пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією є епізоди емболії, які дуже часто призводять до смерті пацієнтів.

План обстеження такий.

• Збір анамнезу життя, сімейного анамнезу та анамнезу захворювань.
• Клінічне обстеження.
• Лабораторні дослідження.
• Інструментальні дослідження (ехокардіографія, ЕКГ, холтерівське моніторування, рентген грудної клітки, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини та нирок).

Діагностика дилатаційної кардіоміопатії

Лікування дилатаційної кардіоміопатії

Поряд з нововведеннями в патогенезі дилатаційної кардіоміопатії, останнє десятиліття ознаменувалося появою нових поглядів на її терапію, але на сьогоднішній день лікування залишається переважно симптоматичним. Терапія базується на корекції та профілактиці основних клінічних проявів захворювання та його ускладнень: хронічної серцевої недостатності, порушень серцевого ритму та тромбоемболії.

Лікування дилатаційної кардіоміопатії

Прогноз при дилатаційній кардіоміопатії

Прогноз захворювання дуже серйозний, хоча є поодинокі повідомлення про значне покращення клінічного стану пацієнтів при застосуванні звичайної терапії.

Критерії прогнозу включають тривалість захворювання після встановлення діагнозу, клінічні симптоми та тяжкість серцевої недостатності, наявність низьковольтної електрокардіограми, високодиференційованих шлуночкових аритмій, ступінь зниження скоротливої та насосної функцій серця. Середня тривалість життя пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією становить 3,5-5 років. Думки різних авторів розходяться при вивченні результатів дилатаційної кардіоміопатії у дітей. Найвищий рівень виживання відзначається серед дітей раннього віку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]