Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка - рідкісне захворювання неясної етіології, яке характеризується прогресуючим заміщенням міоцитів правого шлуночка жирової або фіброзно-жировою тканиною, що призводить до атрофії і витончення стінки шлуночка, його дилатації, що супроводжується шлуночковими порушеннями ритму різного ступеня тяжкості, включаючи фібриляцію шлуночків.

Епідеміологія аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка

Поширеність аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка невідома, а точніше мало вивчена внаслідок того, що початок захворювання часто протікає безсимптомно. Крім того, мало інформації про природному перебігу цього захворювання, вплив на тривалий клінічний перебіг і виживаність хворих. Однак вважають, що аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка буває причиною раптової смерті у 26% дітей і підлітків, які померли від серцево-судинних захворювань.

Причини і патогенез аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка

Причина цієї кардіоміопатії до теперішнього часу залишається неясною і стає предметом численних дискусій. В якості можливих етіологічних факторів розглядають спадковість, хімічні, вірусні та бактеріальні агенти, апоптоз. Судження про патогенез Міопатичні зрушень і аритмогенезу при аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка зводяться до кількох основних припущеннями.

• Відповідно до одного з них, аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка - вроджене порушення розвитку міокарда правого шлуночка (дисплазія). Поява шлуночкової тахіаритмії може бути відстрочено на 15 років і більше, поки розмір аритмогенного субстрату не стане достатнім для виникнення стійких шлуночкових аритмій.
• Інший варіант виникнення дисплазії пов'язують з метаболічними порушеннями, що викликають прогресуюче заміщення міоцитів.

Кінцевим результатом одного або декількох перерахованих вище процесів стає заміщення міокарда правого і / або лівого шлуночків жирової або фіброзно-жировою тканиною, що представляє собою субстрат для шлуночкових аритмій.

Симптоми аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка

Тривалий час захворювання протікає безсимптомно. У цей період органічне ушкодження, що лежить в основі аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка, повільно прогресує. Клінічні ознаки аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка (серцебиття, пароксизмальнатахікардія, запаморочення або непритомність) зазвичай з'являються в підлітковому або юнацькому віці. Провідними клінічними проявами при цьому стають небезпечні для життя аритмії: шлуночкова екстрасистолія або тахікардія (зазвичай має графіку блокади лівої ніжки пучка Хиса), епізоди фібриляції шлуночків, рідше - суправентрикулярні порушення (передсердні тахіаритмії, мерехтіння або тріпотіння передсердь). Першим проявом захворювання може бути раптова зупинка кровообігу, яка відбувається під час фізичних навантажень або напруженої спортивної активності.

Діагностика аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка

Клінічне обстеження

В цілому клінічне обстеження малоинформативно зважаючи на різні причин цього стану, і точна ідентифікація можлива тільки при тривалому спостереженні. Іноді захворювання можна запідозрити при відсутності збільшення розмірів серця на рентгенограмі.

Інструментальні методи

Електрокардіографія

ЕКГ в спокої у хворих з аритмогенной кардіоміопатією правого шлуночка має характерні особливості, що дозволяють припустити наявність захворювання. Так, тривалість шлуночкових комплексів в правих грудних відведеннях може перевищувати тривалість QRS-комплексів в лівих грудних відведеннях. Тривалість комплексу QRS у відведенні VI перевищує 110 мс з чутливістю 55% і специфічністю 100%. Велика тривалість QRS- комплексів в правих грудних відведеннях в порівнянні з лівими зберігається і в випадках блокади правої ніжки пучка Гіса.

Дуже характерні різні ектопічні шлуночкові аритмії, аж до стійкої шлуночкової тахікардії, при якій шлуночкові комплекси зазвичай мають вигляд блокади лівої ніжки пучка Гіссен, а електрична вісь серця може бути відхилена як вправо, так і вліво. Пароксизмальна шлуночкова тахікардія в більшості випадків виникає в правому шлуночку і легко активується при електрофізіологічне дослідження.

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини

При рентгенологічному дослідженні органів грудної клітини у великому відсотку випадків виявляють нормальні морфометричні показники.

Ехокардіографія

Ехокардіографічні критерії аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка:

• помірна дилатація правого шлуночка;
• локальне випинання і дискінезія нижньої стінки або верхівки серця;
• ізольоване розширення вихідного тракту правого шлуночка;
• підвищення інтенсивності відбитих сигналів від правого шлуночка;
• збільшення трабекулярную правого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія

МРТ вважають найбільш перспективним візуалізується методом діагностики аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка, що дозволяє виявляти структурні порушення, такі як фокальное витончення стінки і локальні аневризми.

Рентгеноконтрастная вентрикулография

Цінну інформацію дає рентгеноконтрастная вентрикулография. При цьому характерна дилатація правого шлуночка в поєднанні з сегментарними порушеннями його скорочення, випинаннями контуру в областях дисплазії і збільшенням трабекулярную.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику аритмогенной дисплазії правого шлуночка проводять з дилатаційною кардіоміопатією з переважним ураженням правого шлуночка, при якій переважають симптоми правошлуночкової недостатності, а при аритмогенной дисплазії правого шлуночка - шлуночкові аритмії. Припускають, що ендоміокардіальна біопсія дозволяє диференціювати дилатаційну кардиомиопатию і аритмогенну дисплазію правого шлуночка. При гістологічному дослідженні біоптатів і аутопсії виявляють зміни, характерні для арітмогенноі дисплазії правого шлуночка: жировій інфільтрації (заміщення) міокарда, атрофічні або некротичні зміни кардіоміоцитів, інтерстиціальний фіброз, інтерстиціальні інфільтрати з мононуклеаров. У разі правошлуночкової дилатаційноюкардіоміопатії в біоптатах відзначають помітну гіпертрофію, часткову атрофію і інтерстиціальний фіброз.

Лікування аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка

Лікування при аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка направлено на усунення аритмій серця. Для цього застосовують антиаритмічні препарати різних груп: соталол, аміодарон, верапаміл і ін. При стійкої шлуночкової тахікардії проводять катетерного руйнування аритмогенного вогнища або імплантують імплантованого дефібрилятора серця.

Прогноз

Прогноз арітмогенноі дисплазії правого шлуночка часто несприятливий. Кожен 5-й хворий молодого віку, вмираючий раптово, страждає на цю патологію, кожен 10-й пацієнт, що страждає арітмогенноі дисплазії правого шлуночка, вмирає від застійної серцевої недостатності і тромбоемболії-чеських ускладнень. Провідною причиною смерті стає електрична нестабільність міокарда.

[1], [2], [3], [4], [5]