Кардіоміопатії у дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Кардіоміопатії - неоднорідна група хронічних, важко протікають хвороб міокарда, що призводять до розвитку дисфункції міокарда.
Вперше термін «кардіоміопатії» був запропонований W. Brigden (1957) для визначення хвороб міокарда невідомого походження. В даний час це поняття не можна вважати чітко окресленим, нерідко в нього вкладають різний зміст. У сучасній номенклатурі хвороб (ВООЗ, 1996) виділяють ідіопатичні (неясною або невідомої етіології), специфічні (при різних захворюваннях, пов'язаних з ураженням інших органів, або з відомою етіологією) кардіоміопатії і неклассіфіціруемие хвороби міокарда.
Класифікація
Наступна класифікація кардіоміопатії була затверджена ВООЗ в 1996 р
- Кардіоміопатії идиопатические (невідомого генезу).
- Кардіоміопатії специфічні.
- Запальні кардіоміопатії:
- інфекційні;
- аутомунні.
- Ішемічна кардіоміопатія - дифузні порушення скоротливості міокарда при виражених змінах коронарних артерій.
- Гіпертонічна кардіоміопатія - при гіпертрофії лівого шлуночка внаслідок артеріальної гіпертензії в поєднанні з ознаками дилатаційною або рестриктивной кардіоміопатії.
- Метаболічні кардіоміопатії:
- ендокринні (при акромегалії, Гіпокортицизм, тиреотоксикозі, мікседемі, ожирінні, цукровому діабеті, феохромоцитомі);
- при інфільтративних і гранулематозних процесах, хворобах накопичення (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз, лейкоз, мукополісахарідоз, глікогеноз - хвороба Помпе), ліпідоз (хвороба Гоше, хвороба Фабрі);
- при дефіциті мікроелементів (калію, магнію, селену і ін.), вітамінів і поживних речовин (бери-бери, квашиоркор), а також при анеміях.
- Кардіоміопатій при системних захворюваннях сполучної тканини (дерматоміозит, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, системний червоний вовчак).
- Кардіоміопатій при системних нейром'язових захворюваннях:
- нейром'язові розлади (атаксія Фридрейха, синдром Нунана);
- м'язовій дистрофії (Дюшена, Беккера, миотонии).
- Кардіоміопатій при впливі токсичних і фізичних факторів (алкоголю, кобальту, свинцю, фосфору, ртуті, антрациклінових антибіотиків, циклофосфаміду, уремії, іонізуючої радіації).
- Запальні кардіоміопатії:
- Неклассіфіціруемие кардіоміопатій (фіброеластоз ендоміокарда, некомпактності міокард, мітохондріальні хвороби, систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією).
В даний час загальне визнання отримала клінічна класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1980, модифікована з урахуванням даних ВООЗ, 1995), побудована з урахуванням провідних патофізіологічних механізмів.
Патофизиологическая класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1995).
- Дилатаційноюкардіоміопатії (ДКМП). Характеризується дилатацией і порушенням скоротливості міокарда лівого або обох шлуночків.
- Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП). Типова ознака - гіпертрофія міокарда лівого і / або правого шлуночка серця при збереженій скорочувальної і порушеною діастолічної функції; виділяють дві форми:
- з обструкцією;
- без обструкції.
- Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП). Характерні дилатація. Передсердь і порушення діастолічного наповнення шлуночків; виділяють три форми:
- первинна миокардиальная;
- ендоміокардіальна з еозинофілією;
- ендоміокардіальна без еозинофілії.
- Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПЖ). Характеризується прогресуючим заміщенням міокарда правого і / або лівого шлуночка фіброзно-жировою тканиною, що призводить до тяжких аритмій і раптової смерті.
Де болить?
Що потрібно обстежити?
Использованная литература