Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії у дітей

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії у дитини утруднена, так як хвороба не має специфічних критеріїв. Остаточний діагноз дилатаційноюкардіоміопатії встановлюють методом виключення всіх захворювань, здатних призводити до збільшення порожнин серця і недостатності кровообігу. Найважливіший елемент клінічної картини у хворих з дилатаційною кардіоміопатією - епізоди емболії, вельми часто призводять хворих до загибелі.

План обстеження полягає в наступному.

• Збір анамнезу життя, сімейного анамнезу, анамнезу захворювання.
• Клінічне обстеження.
• Лабораторні дослідження.
• Інструментальні дослідження (ЕхоКГ, ЕКГ, холтерівське моніторування, рентгенографія органів грудної клітини, ультразвукове дослідження [УЗД] органів черевної порожнини і нирок).

Лікарю слід врахувати, що діти рідко скаржаться. Однак при расспросе батьки відзначають відставання в прирості маси тіла і фізичному розвитку. З'ясовується, що дітям важко брати участь у рухливих іграх, підніматися по сходах, діти раннього віку швидко втомлюються при годуванні, відзначають підвищену пітливість, неспокій. Нерідко зміни в легенях і кашель неправильно трактують як «часті пневмонії», можливі анорексія, біль в животі, блювота, диспепсія, синкопальні стани. Слід уточнити, чи були випадки раптової смерті або смерті в молодому віці в родині, чи є пороки серця або інші хвороби серцево-судинної системи у найближчих родичів. Важливо, як дитина розвивалася, чим хворіла.

[1], [2], [3], [4], [5]

Клінічне обстеження при дилатаційноюкардіоміопатії

Клінічна картина дилатаційноюкардіоміопатії вариабельна і залежить від тяжкості недостатності кровообігу. Гемодинамічнірозлади обумовлені зниженням скоротливості міокарда і насосної функції серця. Це призводить до підвищення тиску в порожнинах серця, в першу чергу в лівих, потім і в правих. При огляді виявляють клінічні прояви застійної серцевої недостатності. До числа найбільш важливих і постійних діагностичних ознак дилатаційноюкардіоміопатії відносять: кардіомегалія, зміщення вліво і ослаблення верхівкового поштовху, деформацію грудної клітки у вигляді серцевого горба, млявість, блідість шкірних покривів, відставання у фізичному розвитку (кахексию), набухання шийних вен, ціаноз, акроціаноз , збільшення печінки (у дітей до 1 року - і селезінки), асцит, набряки на нижніх кінцівках. Аускультативно відзначають ослаблення 1 тону на верхівці, систолічний шум відносної недостатності мітрального і / або тристулкового клапана, інтенсивність якого буває різною; II тон над легеневою артерією акцентуйованої і роздвоєний. Характерні тахікардія, екстрасистолія, рідко - брадикардія.

[6], [7], [8], [9],

Лабораторна діагностика дилатаційноюкардіоміопатії

При вперше виявленої кардиомегалии доцільно проведення комплексного серологічного, імунологічного та біохімічного дослідження крові для виключення гострого міокардиту.

• Проведення імунологічних досліджень дозволяє виявити зниження активності природних кілерів, підвищення вмісту фактора некрозу пухлини, наявність специфічних циркулюючих антитіл (антіміозіновие антитіла до а- і бета-важким ланцюгах міозину, антимітохондріальні антитіла, антитіла до бета-адренорецепторів) - важливих маркерів дилатаційноюкардіоміопатії.
• Виявлення підвищеної активності КФК і КФК-МВ може свідчити на користь гострого міокардиту і нейром'язового захворювання.
• Підвищення вмісту заліза і трансферину в крові може свідчити про гемохроматозе як причини дилатаційноюкардіоміопатії.
• Гипонатриемия в поєднанні з підвищенням вмісту креатиніну, сечовини (ознаки порушення функцій нирок), зниження кількості фібриногену, альбуміну, холінестерази, підвищення активності трансаміназ, концентрації білірубіну (ознаки порушення функцій печінки) відображають виражені порушення гемодинаміки.

Інструментальна діагностика дилатаційноюкардіоміопатії

Електрокардіографія

Результати ЕКГ вельми важливі, однак вони неспецифічні і відображають тяжкість ураження міокарда і ступінь його гемодинамічної перевантаження. Дані ЕКГ:

• порушення ритму (синусова тахікардія, шлуночкова аритмія, надшлуночкова і шлуночкова екстрасистолія);
• порушення провідності (блокада лівої ніжки пучка Гіса, правої ніжки пучка Гіса, дистальні порушення АВ-провідності);
• ознаки гіпертрофії, частіше лівого шлуночка, рідше обох шлуночків і перевантаження лівого передсердя;
• низький вольтаж QRS в стандартних відведеннях;
• неспецифічні зміни зубця Т.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Рентгенографія органів грудної клітини

При рентгенологічному дослідженні у всіх випадках визначають збільшення розмірів серця (кардиоторакального індекс більш 0.60). Форма серця частіше куляста, мітральна або трапецієвидна. З боку судин малого кола кровообігу у дітей частіше переважають явища венозного застою, рідше - помірні ознаки легеневої гіпертензії.

Ехокардіографія

ЕхоКГ служить найважливішим неінвазивним методом діагностики дилатаційноюкардіоміопатії. За допомогою ЕхоКГ виключають пороки серця, ексудативний перикардит і інші причини кардиомегалии. При дилатаційноюкардіоміопатії ехокардіографічне дослідження дозволяє виявити різке розширення порожнин серця, особливо лівого шлуночка, нерідко в поєднанні з розширенням передсердь. Визначають інтактні клапани серця, зниження амплітуди розкриття стулок мітрального клапана в зв'язку з порушенням податливості дилатированного лівого шлуночка і збільшення кінцево-діастолічного тиску в його порожнині. При кількісному аналізі функціонального стану лівого шлуночка характерне значне збільшення величин його кінцево-діастолічного і систолічного діаметру, а також зниження показників скоротливості лівого шлуночка (фракція викиду лівого шлуночка нижче 30-40%). Допплерівська ЕхоКГ дозволяє виявити митральную і трікуспідальную регургитацию. За допомогою цього методу розпізнають порушення діастолічної функції лівого шлуночка (подовжується фаза його изометрического розслаблення і підвищується кінцевий діастолічний тиск в його порожнині). Можливо виявлення внутриполостного тромбу і ознак легеневої гіпертензії.

[18], [19], [20], [21], [22]

Радіонуклідні методи дослідження

• При радіонуклідної вентрикулографії визначають наступні зміни:
  • розширення порожнин серця;
  • порушення локальної скоротливості на тлі дифузного зниження скоротливості міокарда;
  • значне зниження фракції викиду лівого і правого шлуночків.
• При сцинтиграфії міокарда з талієм-201 виявляють дифузні і вогнищеві дефекти накопичення препарату.
• При сцинтиграфії міокарда з галієм-67 ізотоп накопичується в запальних вогнищах при міокардиті і не накопичується при дилатаційноюкардіоміопатії.

Пункційна (катетерная, ендоміокардіальна) біопсія

У нашій країні при дилатаційноюкардіоміопатії у дітей даний метод не використовують через його інвазивного характеру, ризику ускладнень, високу вартість. Крім того, діагностична цінність ендоміокардіальної біопсії при дилатаційноюкардіоміопатії обмежена відсутністю патогномонічних для цього захворювання морфологічних критеріїв. Однак дослідження дозволяє виключити клінічний діагноз дилатаційноюкардіоміопатії в разі виявлення патогистологических змін, специфічних для таких хвороб міокарда, як міокардит, амілоїдоз, саркоїдоз і гемохроматоз серця.

Диференціальна діагностика дилатаційноюкардіоміопатії у дітей

Диференціальну діагностику дилатаційноюкардіоміопатії у дітей слід проводити з вродженими вадами серця, хронічний міокардитом, аритмогенной дисфункцією міокарда, ревмокардитом, ексудативним перикардитом і специфічними кардиомиопатиями.

Диференціальна діагностика з поворотним ревмокардитом (на тлі сформованих мітрального і аортального вад серця) виникає через відсутність при дилатаційноюкардіоміопатії характерного ревматичного анамнезу, екстракардіальних проявів ревматизму, підвищення температури тіла і гуморальної активності, стійкого і більш інтенсивного шуму ревматичних пороків. Ревматизм багато років протікає без ознак застійної серцевої недостатності і має позитивну динаміку на тлі терапії, в той час як клінічна маніфестація дилатаційноюкардіоміопатії проявляється вираженими ознаками серцевої недостатності, нерідко рефрактерної до лікування.

Диференціальну діагностику з вродженими вадами серця (коарктація аорти, аномальне відходження коронарної артерії від легеневого стовбура, недостатність мітрального клапана та ін.), Перикардитом і іншими хворобами, що супроводжуються розвитком серцевої недостатності, проводять за допомогою ЕхоКГ.

Диференціальна діагностика з хронічним міокардитом важка і в світовій практиці заснована на результатах ендоміокардіальної біопсії. У зв'язку з тим, що в нашій країні у дітей цей метод не застосовують, слід враховувати дані анамнезу (зв'язок з перенесеною вірусною інфекцією, підвищення температури тіла, гуморальную активність), ефективність протизапальної і симптоматичної терапії, на тлі якої при хронічному міокардиті відзначають позитивну динаміку .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]