Діагностика дилатаційної кардіоміопатії у дітей

Діагностика дилатаційної кардіоміопатії у дитини є складною, оскільки захворювання не має специфічних критеріїв. Остаточний діагноз дилатаційної кардіоміопатії встановлюється шляхом виключення всіх захворювань, які можуть призвести до розширення порожнин серця та недостатності кровообігу. Найважливішим елементом клінічної картини у пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією є епізоди емболії, які дуже часто призводять до смерті пацієнтів.

План обстеження такий.

• Збір анамнезу життя, сімейного анамнезу та анамнезу захворювань.
• Клінічне обстеження.
• Лабораторні дослідження.
• Інструментальні дослідження (ехокардіографія, ЕКГ, холтерівське моніторування, рентген грудної клітки, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини та нирок).

Лікар повинен враховувати, що діти рідко скаржаться. Однак, при розпитуванні батьки відзначають відставання у наборі ваги та фізичному розвитку. Виявляється, що дітям важко брати участь в активних іграх, підніматися сходами, маленькі діти швидко втомлюються під час годування, відзначають підвищене потовиділення, тривожність. Часто зміни в легенях та кашель неправильно інтерпретують як «часті пневмонії», можливі анорексія, біль у животі, блювота, диспепсія, непритомність. Необхідно уточнити, чи були в родині випадки раптової смерті або смерті в молодому віці, чи є вади серця або інші захворювання серцево-судинної системи у близьких родичів. Важливо, як розвивалася дитина, якими захворюваннями вона перенесла.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Клінічне обстеження при дилатаційній кардіоміопатії

Клінічна картина дилатаційної кардіоміопатії варіабельна та залежить від ступеня недостатності кровообігу. Гемодинамічні порушення зумовлені зниженням скоротливості міокарда та насосної функції серця. Це призводить до підвищення тиску в порожнинах серця, переважно в лівій, потім у правій. Під час обстеження виявляються клінічні прояви застійної серцевої недостатності. До найважливіших та постійних діагностичних ознак дилатаційної кардіоміопатії належать: кардіомегалія, зміщення вліво та ослаблення верхівкового поштовху, деформація грудної клітки у вигляді серцевого горба, млявість, блідість шкірних покривів, затримка фізичного розвитку (кахексія), набряк яремних вен, ціаноз, акроціаноз, збільшення печінки (у дітей до 1 року - та селезінки), асцит, набряки на нижніх кінцівках. Аускультація виявляє ослаблення 1-го тону на верхівці, систолічний шум відносної недостатності мітрального та/або тристулкового клапана, інтенсивність якого варіюється; 2-й тон над легеневою артерією акцентований та роздвоєний. Характерні тахікардія, екстрасистолія, рідко брадикардія.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторна діагностика дилатаційної кардіоміопатії

При першому виявленні кардіомегалії доцільно провести комплексне серологічне, імунологічне та біохімічне дослідження крові для виключення гострого міокардиту.

• Проведення імунологічних досліджень дозволяє виявити зниження активності природних кілерів, збільшення вмісту фактора некрозу пухлини, наявність специфічних циркулюючих антитіл (антиміозинові антитіла до α- та β-важких ланцюгів міозину, антимітохондріальні антитіла, антитіла до β-адренергічних рецепторів) – важливих маркерів дилатаційної кардіоміопатії.
• Виявлення підвищеної активності КФК та КФК-МВ може свідчити про гострий міокардит та нервово-м'язове захворювання.
• Підвищений рівень заліза та трансферину в крові може свідчити про гемохроматоз як причину дилатаційної кардіоміопатії.
• Гіпонатріємія в поєднанні з підвищенням рівня креатиніну та сечовини (ознаки порушення функції нирок), зниженням рівня фібриногену, альбуміну, холінестерази, підвищенням активності трансаміназ та концентрації білірубіну (ознаки порушення функції печінки) відображають тяжкі гемодинамічні порушення.

Інструментальна діагностика дилатаційної кардіоміопатії

Електрокардіографія

Результати ЕКГ дуже важливі, але вони неспецифічні та відображають тяжкість ураження міокарда та ступінь його гемодинамічного перевантаження. Дані ЕКГ:

• порушення ритму (синусова тахікардія, шлуночкова аритмія, надшлуночкова та шлуночкова екстрасистолія);
• порушення провідності (блокада лівої ніжки пучка Гіса, блокада правої ніжки пучка Гіса, дистальні порушення АВ-провідності);
• ознаки гіпертрофії, частіше лівого шлуночка, рідше обох шлуночків, та перевантаження лівого передсердя;
• низький вольтаж комплексу QRS у стандартних відведеннях;
• неспецифічні зміни зубця Т.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Рентген грудної клітки

У всіх випадках рентгенологічне дослідження виявляє збільшення розмірів серця (кардіоторакальний індекс понад 0,60). Форма серця частіше куляста, мітральна або трапецієподібна. У легеневому колі кровообігу у дітей часто спостерігаються ознаки венозного застою, рідше — помірні ознаки легеневої гіпертензії.

Ехокардіографія

ЕхоКГ є найважливішим неінвазивним методом діагностики дилатаційної кардіоміопатії. ЕхоКГ допомагає виключити вади серця, перикардіальний випіт та інші причини кардіомегалії. При дилатаційній кардіоміопатії ехокардіографічне дослідження виявляє різке розширення порожнин серця, особливо лівого шлуночка, часто в поєднанні з розширенням передсердь. Визначаються інтактні клапани серця, зменшення амплітуди відкриття мітрального клапана внаслідок порушення податливості дилатаційного лівого шлуночка та підвищення кінцевого діастолічного тиску в його порожнині. Кількісний аналіз функціонального стану лівого шлуночка характеризується значним збільшенням його кінцевого діастолічного та систолічного діаметрів, а також зниженням скоротливості лівого шлуночка (фракція викиду лівого шлуночка нижче 30-40%). Доплерографія ЕхоКГ допомагає виявити мітральну та тристулкову регургітацію. Цей метод допомагає виявити порушення діастолічної функції лівого шлуночка (його ізометричний розслаблювальний цикл подовжено, а кінцевий діастолічний тиск у його порожнині підвищується). Можливе виявлення внутрішньопорожнинного тромбу та ознак легеневої гіпертензії.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Методи дослідження радіонуклідів

• Радіонуклідна вентрикулографія виявляє такі зміни:
  • розширення порожнин серця;
  • порушення локальної скоротливості на тлі дифузного зниження скоротливості міокарда;
  • значне зниження фракції викиду лівого та правого шлуночків.
• Сцинтиграфія міокарда з талієм-201 виявляє дифузні та вогнищеві дефекти накопичення ліків.
• При сцинтиграфії міокарда з галієм-67 ізотоп накопичується в запальних вогнищах при міокардиті та не накопичується при дилатаційній кардіоміопатії.

Пункційна (катетерна, ендоміокардіальна) біопсія

У нашій країні цей метод не використовується при дилатаційній кардіоміопатії у дітей через його інвазивний характер, ризик ускладнень та високу вартість. Крім того, діагностична цінність ендоміокардіальної біопсії при дилатаційній кардіоміопатії обмежена відсутністю патогномонічних морфологічних критеріїв для цього захворювання. Однак проведене дослідження дозволяє виключити клінічний діагноз дилатаційної кардіоміопатії у разі виявлення патогістологічних змін, специфічних для таких захворювань міокарда, як міокардит, амілоїдоз, саркоїдоз та гемохроматоз серця.

Диференціальна діагностика дилатаційної кардіоміопатії у дітей

Диференціальну діагностику дилатаційної кардіоміопатії у дітей слід проводити з вродженими вадами серця, хронічним міокардитом, аритмогенною дисфункцією міокарда, ревматичним кардитом, ексудативним перикардитом та специфічними кардіоміопатіями.

Диференціальна діагностика з рецидивуючим ревматичним кардитом (на тлі сформованих мітрального та аортального вад серця) ґрунтується на відсутності характерного ревматичного анамнезу, екстракардіальних проявів ревматизму, підвищення температури тіла та гуморальної активності, стійкого та більш інтенсивного шуму ревматичних вад при дилатаційній кардіоміопатії. Ревматизм протікає протягом багатьох років без ознак застійної серцевої недостатності та має позитивну динаміку на тлі терапії, тоді як клінічний прояв дилатаційної кардіоміопатії проявляється вираженими ознаками серцевої недостатності, часто рефрактерної до лікування.

Диференціальна діагностика з вродженими вадами серця (коарктація аорти, аномальне відходження коронарної артерії від легеневого стовбура, недостатність мітрального клапана тощо), перикардитом та іншими захворюваннями, що супроводжуються розвитком серцевої недостатності, проводиться за допомогою ехокардіографії.

Диференціальна діагностика з хронічним міокардитом є складною та у світовій практиці базується на результатах ендоміокардіальної біопсії. У зв'язку з тим, що в нашій країні цей метод не застосовується у дітей, необхідно враховувати дані анамнезу (зв'язок з перенесеною вірусною інфекцією, підвищення температури тіла, гуморальної активності), ефективність протизапальної та симптоматичної терапії, на тлі якої відзначається позитивна динаміка при хронічному міокардиті.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]