Загальний білірубін в крові

Білірубін - це жовчний пігмент, що утворюється при розпаді білків гема. Непрямий білірубін розчиняється в жирах і транспортується плазмою крові у зв'язаному з альбуміном стані. Його кон'югація відбувається в печінці з утворенням розчинної у воді пов'язаного білірубіну. Пов'язаний білірубін виділяється через жовчовивідні шляхи в дванадцятипалу кишку, де піддається метаболізму, трансформуючись в непов'язаний білірубін, безбарвний уробилиноген і потім в Уробилин оранжевого кольору, які в основному виводяться з калом.

Референтні величини (норма) концентрації загального білірубіну в сироватці крові менш 0,2-1,0 мг / дл (менше 3,4-17,1 мкмоль / л).

Гипербилирубинемия виникає внаслідок гіперсекреції білірубіну, придушення процесів зворотного захоплення і кон'югації білірубіну в печінці, а також зниження біліарної екскреції. Зміст загального, в основному незв'язаного, білірубіну в плазмі крові не перевищує 1,2 мг / дл (<20 мкмоль / л). Фракционированием можна визначити зміст пов'язаного білірубіну (або прямого, т. Е. Визначається безпосередньо). Поділ на фракції необхідно лише при жовтяниці новонароджених або якщо спостерігається підвищення рівня білірубіну при нормальних показниках інших печінкових тестів, що вказує на іншу причину жовтяниці.

Підвищення рівня незв'язаного білірубіну (непряма фракція білірубіну більше 85%) відображає збільшення утворення білірубіну (наприклад, при гемолізі), порушення процесів зворотного захоплення або кон'югації білірубіну в печінці (наприклад, синдром Жильбера ). При цьому непов'язаний білірубін підвищується не більше ніж в 5 разів [<6 мг / дл (<100 мкмоль / л)] при відсутності супутнього захворювання печінки.

Пов'язана гіпербілірубінемія (фракція прямого білірубіну> 50%) розвивається внаслідок зниження утворення або екскреції жовчі (холестаз). Білірубін сироватки не чутливий до порушень функції печінки і не диференціює холестаз від гепатоцелюлярного ураження. У той же час важка гіпербілірубінемія може бути передвісником несприятливого результату при цирозі печінки, первинному біліарному цирозі печінки, алкогольному гепатиті і гострої печінкової недостатності.

Незв'язаний білірубін не може виділятися з сечею, так як не розчиняється у воді і пов'язаний з альбуміном. Таким чином, білірубінурія зазвичай вказує на високий вміст в сироватці крові зв'язаного білірубіну і гепатобіліарну патологію. Білірубінемія може бути визначена за допомогою тест-смужок (дослідження сечі) при гострому вірусному гепатиті або інших гепатобіліарних розладах, перш ніж з'явиться жовтяниця. Однак діагностична цінність такого тесту сечі обмежена, так як при тривалому зберіганні порції сечі, прийомі з їжею вітаміну С або при наявності в сечі нітратів (наприклад, при інфекції сечових шляхів) можливий ложноотріцательниі результат. Точно так же обмежена діагностична цінність підвищення рівня уробіліногену; ці аналізи не є ні специфічними, ні чутливими.

Зростання концентрації білірубіну в сироватці крові вище 17,1 мкмоль / л називають гіпербілірубінемією. Цей стан може бути наслідком утворення білірубіну в кількостях, що перевищують можливості нормальної печінки його екскретуватися; пошкоджень печінки, порушують екскрецію білірубіну в нормальних кількостях, а також внаслідок закупорки жовчовивідних проток, що перешкоджає виведенню білірубіну. У всіх цих випадках білірубін накопичується в крові і після досягнення певних концентрацій дифундує в тканини, фарбуючи їх у жовтий колір. Цей стан називається жовтяницею. Розрізняють легку форму жовтяниці (концентрація білірубіну в крові до 86 мкмоль / л), середньотяжким (87-159 мкмоль / л) і важку (понад 160 мкмоль / л).

Залежно від того, який тип білірубіну присутній в сироватці крові - некон'югований (непрямий) або кон'югований (прямий) - гипербилирубинемию класифікують як Постгепатитних (некон'югірованная) і регургітаціонную (кон'юговані) відповідно. У клінічній практиці найбільш широке поширення одержало розподіл жовтяниць на гемолітичні, паренхіматозні і обтураційні. Гемолітичні і паренхіматозні жовтяниці - некон'югірованная, а обтураційні - кон'югована гіпербілірубінемія. У деяких випадках жовтяниця може бути змішаною по патогенезу. Так, при тривалому порушенні відтоку жовчі (механічна жовтяниця) в результаті вторинного ураження паренхіми печінки може порушуватися екскреція прямого білірубіну в жовчні капіляри, і він безпосередньо потрапляє в кров; крім того, знижується здатність печінкових клітин синтезувати глюкуроніди білірубіну, внаслідок цього кількість непрямого білірубіну також збільшується.

У клінічній практиці визначення концентрації білірубіну в сироватці крові застосовують для вирішення наступних завдань.

• Виявлення збільшеного вмісту білірубіну в крові в тих випадках, коли при огляді хворого жовтяниця не виявляється або наявність її викликає сумнів. Жовтяничне забарвлення шкіри з'являється тоді, коли зміст білірубіну в крові перевищує 30-35 мкмоль / л.
• Об'єктивна оцінка ступеня билирубинемии.
• Диференціальна діагностика різних видів жовтяниць.
• Оцінка перебігу захворювання шляхом повторних досліджень.

Вміст білірубіну в крові може бути знижений при низькому гемолизе, що спостерігають при постгеморагічних анеміях і аліментарної дистрофії. Зменшення вмісту білірубіну діагностичного значення не має.