Загальний білірубін у крові

Білірубін – це жовчний пігмент, що утворюється під час розщеплення гемових білків. Непрямий білірубін є ліпідорозчинним і транспортується в плазмі крові зв'язаним з альбуміном. Його кон'югація відбувається в печінці з утворенням водорозчинного кон'югованого білірубіну. Кон'югований білірубін виводиться через жовчні протоки в дванадцятипалу кишку, де він метаболізується, перетворюючись на некон'югований білірубін, безбарвний уробіліноген, а потім на уробіліни оранжевого кольору, які переважно виводяться з калом.

Референтні значення (норма) концентрації загального білірубіну в сироватці крові становлять менше 0,2-1,0 мг/дл (менше 3,4-17,1 мкмоль/л).

Гіпербілірубінемія виникає внаслідок гіперсекреції білірубіну, пригнічення зворотного захоплення та кон'югації білірубіну в печінці, а також зниження жовчовиділення. Вміст загального, переважно некон'югованого, білірубіну в плазмі крові не перевищує 1,2 мг/дл (< 20 мкмоль/л). Для визначення вмісту кон'югованого білірубіну (або прямого, тобто визначеного безпосередньо) може бути використано фракціонування. Фракціонування необхідне лише при жовтяниці новонароджених або якщо спостерігається підвищення білірубіну при нормальних значеннях інших печінкових проб, що вказує на іншу причину жовтяниці.

Підвищення рівня некон'югованого білірубіну (непряма фракція білірубіну більше 85%) відображає збільшення утворення білірубіну (наприклад, під час гемолізу), порушення процесів зворотного захоплення або кон'югації білірубіну в печінці (наприклад, синдром Жильбера ). У цьому випадку некон'югований білірубін збільшується не більше ніж у 5 разів [< 6 мг/дл (< 100 мкмоль/л)] за відсутності супутніх захворювань печінки.

Супутня гіпербілірубінемія (фракція прямого білірубіну > 50%) розвивається внаслідок зниження утворення або виділення жовчі (холестаз). Сироватковий білірубін не чутливий до порушення функції печінки та не дозволяє диференціювати холестаз від ураження гепатоцитів. Водночас тяжка гіпербілірубінемія може бути передвісником несприятливого результату при цирозі печінки, первинному біліарному цирозі, алкогольному гепатиті та гострій печінковій недостатності.

Некон'югований білірубін не може виводитися з сечею, оскільки він нерозчинний у воді та зв'язаний з альбуміном. Таким чином, білірубінурія зазвичай вказує на високий рівень кон'югованого білірубіну в сироватці крові та захворювання гепатобіліарної системи. Білірубінемію можна виявити за допомогою тест-смужки (аналізу сечі) при гострому вірусному гепатиті або інших захворюваннях гепатобіліарної системи до виникнення жовтяниці. Однак діагностична цінність цього аналізу сечі обмежена, оскільки хибнонегативні результати можуть виникати, якщо зразок сечі зберігається протягом тривалого часу, якщо вітамін С приймається з їжею або якщо в сечі присутні нітрати (наприклад, при інфекції сечовивідних шляхів). Аналогічно, діагностична цінність підвищеного рівня уробіліногену обмежена; ці тести не є ні специфічними, ні чутливими.

Підвищення концентрації білірубіну в сироватці крові понад 17,1 мкмоль/л називається гіпербілірубінемією. Цей стан може бути зумовлений утворенням білірубіну в кількостях, що перевищують здатність нормальної печінки його виводити; ураженням печінки, що порушує виведення білірубіну в нормальних кількостях, а також закупоркою жовчних проток, що перешкоджає виведенню білірубіну. У всіх цих випадках білірубін накопичується в крові та, досягаючи певних концентрацій, дифундує в тканини, забарвлюючи їх у жовтий колір. Цей стан називається жовтяницею. Розрізняють легку жовтяницю (концентрація білірубіну в крові до 86 мкмоль/л), помірну (87-159 мкмоль/л) та тяжку (понад 160 мкмоль/л).

Залежно від типу білірубіну, присутнього в сироватці крові, - некон'югованого (непрямого) або кон'югованої (прямої) - гіпербілірубінемію класифікують відповідно як постгепатитну (некон'юговану) та регургітантну (кон'юговану). У клінічній практиці найпоширеніший поділ жовтяниці - гемолітичну, паренхіматозну та обструктивну. Гемолітична та паренхіматозна жовтяниця буває некон'югованою, а обструктивна - кон'югованою гіпербілірубінемією. У деяких випадках жовтяниця може мати змішаний патогенез. Так, при тривалому порушенні відтоку жовчі (механічна жовтяниця) в результаті вторинного пошкодження паренхіми печінки може порушитися виділення прямого білірубіну в жовчні капіляри, і він безпосередньо потрапляє в кров; крім того, знижується здатність клітин печінки синтезувати глюкуроніди білірубіну, внаслідок чого також збільшується кількість непрямого білірубіну.

У клінічній практиці визначення концентрації білірубіну в сироватці крові використовується для вирішення наступних задач.

• Виявлення підвищеного рівня білірубіну в крові у випадках, коли жовтяниця не виявлена під час обстеження пацієнта або її наявність під сумнівом. Жовтяниця шкіри з'являється, коли рівень білірубіну в крові перевищує 30-35 мкмоль/л.
• Об'єктивна оцінка ступеня білірубінемії.
• Диференціальна діагностика різних видів жовтяниці.
• Оцінка перебігу захворювання за допомогою повторних досліджень.

Вміст білірубіну в крові може бути знижений при низькому гемолізі, що спостерігається при постгеморагічній анемії та аліментарній дистрофії. Зниження вмісту білірубіну не має діагностичного значення.