Діагностика гострого гломерулонефриту

Клінічне обстеження гострого гломерулонефриту у дітей

Діагноз гострого постстрептококового гломерулонефриту встановлюється на підставі даних про стрептококову інфекцію в анамнезі (через 2-4 тижні після тонзиліту або загострення хронічного тонзиліту, 3-6 тижнів після імпетиго), характерної клінічної картини захворювання з розвитком нефритичного синдрому та оборотного послідовного вирішення проявів гломерулонефриту з відновленням функції нирок.

Лабораторна діагностика

Діагноз гострого постстрептококового гломерулонефриту підтверджується:

• зниження концентрації _С3- компонента системи комплементу в крові при нормальній концентрації _С4- компонента в 1-й тиждень захворювання;
• збільшення титру ASLO з часом (протягом 2-3 тижнів);
• виявлення бета-гемолітичного стрептокока групи А під час бактеріологічного дослідження мазка з горла.

Інструментальні методи

Під час ультразвукового дослідження нирки мають нормальні розміри, хоча може спостерігатися незначне збільшення об'єму з підвищеною ехогенністю.

Радіоізотопні дослідження для діагностики постстрептококового гломерулонефриту неінформативні та відображають лише ступінь порушення функціонального стану нирок.

У разі розвитку проявів, нетипових для постстрептококового гломерулонефриту, проводиться пункційна біопсія нирок з метою визначення морфологічного варіанту гломерулопатії, призначення адекватного лікування та оцінки прогнозу захворювання. Показання до біопсії нирки:

• зниження швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) до менш ніж 50% від вікової норми;
• тривале зниження концентрації _С3- компонента системи комплементу в крові, що зберігається більше 3 місяців;
• стійка макрогематурія більше 3 місяців;
• розвиток нефротичного синдрому.

Морфологічно гострий постстрептококовий гломерулонефрит – це ексудативно-проліферативний ендокапілярний гломерулонефрит з проліферацією ендотеліальних та мезангіальних клітин. У деяких випадках у капсулі Боумена-Шумлянського спостерігаються екстракапілярні півмісяці. Електронна мікроскопія (ЕМ) виявляє відкладення імунних комплексів субендотеліально, субепітеліально та в мезангіумі. Імунофлуоресценція виявляє гранулярну люмінесценцію IgG та C3 _– компонента комплементу, локалізовану вздовж стінок клубочкових капілярів, частіше над мезангіальною зоною.

Діагностичні критерії гострого гломерулонефриту у дітей:

• наявність попередньої стрептококової інфекції;
• латентний період після зараження становить 2-3 тижні;
• гострий початок, характерна клінічна та лабораторна картина нефритичного синдрому (набряки, гіпертензія, гематурія);
• короткочасна дисфункція нирок у гострому періоді;
• виявлення ЦІК у сироватці крові, низький рівень фракції комплементу С3;
• ендокапілярний дифузний проліферативний гломерулонефрит, «горби» на епітеліальній стороні базальної мембрани капілярів (фракція комплементу IgG та C3).

Критерії активності гострого гломерулонефриту:

• підвищені титри стрептококових антитіл (антистрептолізину, антистрептокінази);
• зниження фракцій комплементу С3, С5; підвищення рівня ЦИК;
• підвищений рівень С-реактивного білка; лейкоцитоз, нейтрофільія, збільшення ШОЕ в крові;
• активація системи гемостазу (гіперагрегація тромбоцитів, гіперкоагуляційні зрушення);
• стійка лімфоцитурія;
• ензимурія – виділення трансамінідаз із сечею;
• підвищений рівень екскреції хемотаксичних факторів з сечею.

Можливі ускладнення гострої фази постстрептококового нефриту:

• гостра ниркова недостатність, анурія зустрічається рідко;
• ниркова еклампсія у дітей старшого віку – висока артеріальна гіпертензія, наростаючий головний біль, нудота, блювота, брадикардія, що супроводжуються руховим неспокоєм, втратою свідомості, тонічними та клонічними судомами, комою; частіше зустрічається в підлітковому віці.
• Гостра серцева недостатність та набряк легень у дітей трапляються рідко.

Диференціальна діагностика

IgA-нефропатія (хвороба Бергера)

Характеризується торпідною мікрогематурією та стійкою макрогематурією на тлі гострої респіраторної вірусної інфекції. Диференціальну діагностику можна провести лише за допомогою біопсії нирки зі світловою мікроскопією та імунофлуоресценцією. IgA-нефропатія характеризується гранулярною фіксацією відкладень IgA в мезангії на тлі проліферації мезангіоцитів.

Мембранопроліферативний гломерулонефрит (МПГН) (мезангіокапілярний)

Зустрічається при нефритичному синдромі, але супроводжується більш вираженими набряками, артеріальною гіпертензією та протеїнурією, а також значним підвищенням концентрації креатиніну в крові. При МПГН відзначається тривале (>6 тижнів) зниження концентрації С3- _{компонента} комплементу в крові, на відміну від транзиторного зниження С3- _{компонента} комплементу при гострому постстрептококовому ГН. Для діагностики МПГН необхідна нефробіопсія.

Хвороба тонкої базальної мембрани

Характеризується торпідною мікрогематурією сімейного характеру на тлі збережених функцій нирок. Біопсія виявляє типові зміни ниркової тканини у вигляді дифузного рівномірного стоншення базальної мембрани клубочків (<200-250 нм у понад 50% капілярів клубочків). У разі позаниркових проявів патології необхідно виключити ураження нирок на тлі системних захворювань та геморагічного васкуліту. Для виключення системної патології досліджують кров на наявність маркерів: LE-клітин, антитіл до ДНК, ANF, вовчакового антикоагулянту, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (ANCA), антифосфоліпідних та антикардіоліпінових антитіл. Також визначають концентрацію кріопреципітатів.

Спадковий нефрит

Вперше може проявитися після гострої респіраторної вірусної інфекції або стрептококової інфекції, в тому числі у вигляді макрогематурії. Однак при спадковому нефриті розвиток нефритичного синдрому не є типовим, а гематурія має стійкий характер. Крім того, в сім'ях пацієнтів зазвичай є схожі захворювання нирок, випадки хронічної ниркової недостатності та нейросенсорна приглухуватість. Найпоширенішим типом успадкування спадкового нефриту є Х-зчеплений домінантний тип, рідше зустрічаються аутосомно-рецесивний та аутосомно-домінантний варіанти. Передбачуваний діагноз ставиться на основі аналізу родоводу. Для діагностики спадкового нефриту необхідно мати 3 з 5 ознак:

• гематурія у кількох членів сім'ї;
• пацієнти з хронічною нирковою недостатністю в родині;
• витончення та/або порушення структури (розщеплення) клубочкової базальної мембрани (БМ) під час електронної мікроскопії зразка нефробіопсії;
• двостороння сенсоневральна приглухуватість, визначена аудіометрією;
• вроджена зорова патологія у вигляді переднього лентиконуса.

При спадковому нефриті, особливо у хлопчиків, протеїнурія прогресує протягом захворювання, з'являється артеріальна гіпертензія та знижується СКФ. Це нетипово для гострого постстрептококового гломерулонефриту, який протікає з послідовним зникненням сечового синдрому та відновленням функції нирок.

Виявлення мутації в гені колагену 4 типу (COL4A3 та COL4A4) підтверджує діагноз спадкового нефриту з відповідним симптомокомплексом захворювання.

Швидкопрогресуючий гломерулонефрит

При розвитку ниркової недостатності на тлі гострого постстрептококового гломерулонефриту необхідно виключити швидкопрогресуючий гломерулонефрит (ШПГН), який проявляється прогресуючим підвищенням концентрації креатиніну в крові протягом короткого періоду часу та нефротичним синдромом. При гострому постстрептококовому гломерулонефриті гостра ниркова недостатність є короткочасною, а функція нирок швидко відновлюється. ШПГН, пов'язаний з мікроскопічним поліангіїтом, характеризується ознаками системної патології та ANCA в крові.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]