Фіброзна дисплазія ЛОР-органів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пухлиноподібне ураження кісткової тканини. Рідкісна патологія в отоларингології. Основою захворювання є руйнування кісток з їх деформацією та заповненням кістковомозкового каналу фіброзною тканиною. В останні роки відзначається збільшення кількості дітей з диспластичними ураженнями кісткової тканини.

Синоніми

Кістозна остеодистрофія, фіброзний остеїт, деформуюча остеодистрофія.

Код МКХ-10

M85.0 Фіброзна дисплазія.

Епідеміологія фіброзної дисплазії ЛОР-органів

На нього припадає близько 2% пухлин кісток, з яких 20% випадків припадає на щелепно-лицеву локалізацію. З ЛОР-органів переважно уражаються навколоносові пазухи. Ураження скроневої кістки трапляється досить рідко.

Скринінг

Це надзвичайно складно через дуже повільний розвиток фібропластичного процесу, який спричиняє поширені запальні захворювання навколоносових пазух та скроневої кістки на ранніх стадіях розвитку.

Класифікація фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Розрізняють моностотичні (70-81,4%) та полістотичні (30-60%) ураження. При полістотичній формі найпоширенішим симптомом є асиметрія обличчя; функціональні розлади зустрічаються рідше. Також зустрічаються проліферативна, склеротична та цементоутворююча форми фіброзної дисплазії. Склеротичний тип фіброзної дисплазії та змішаний тип з переважанням склеротичного компонента характеризуються сприятливим прогнозом після хірургічного лікування та відсутністю значного прогресування процесу з віком. Проліферативний тип дисплазії характеризується появою тенденції до прогресуючого росту в ранньому дитинстві, але стабілізацією процесу в період статевого дозрівання. Найбільші труднощі в лікуванні викликає цементоутворююча фіброзна дисплазія, яка найбільш схильна до рецидивів у дитячому віці.

За локалізацією пошкодження кісткової тканини моностотичну фіброзну остеодистрофію поділяють на поширену форму та ізольовано-вогнищеву форму (монолокальну форму), полістотичну фіброзну остеодистрофію – на монорегіональну, полірегіональну та дисеміновану форми. За характером пошкодження кісткової тканини розрізняють дифузне, вогнищеве та змішане пошкодження; за стадією пошкодження кісткової тканини – активну та стабілізовану дисплазію.

Причини фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Етіологія захворювання невідома.

Патогенез фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Протягом фіброзної дисплазії виділяють два періоди: період прогресування під час росту та розвитку організму та період стабілізації патологічного стану, типовий для дорослих. Найбільш інтенсивне прогресування патологічного процесу спостерігається в період росту дитини до досягнення статевої зрілості. Характерною є циклічність захворювання та стабілізація ураження після остаточного розвитку організму дитини. Розвиток дисплазії зазвичай супроводжується збільшенням об'єму ураженої частини черепа, що призводить до функціональних порушень близько розташованих органів. Прогресування захворювання у дорослої людини свідчить про виникнення ускладнень первинного ураження або його виникнення на тлі якісно іншого патологічного процесу.

Симптоми фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Характеризується різноманітністю клінічних симптомів та тривалим доклінічним періодом, залежністю перебігу від віку, локалізації, кількості кісток, залучених до патологічного процесу, та швидкості його поширення. Незважаючи на те, що фіброзна дисплазія за своєю гістологічною структурою є доброякісним утворенням, її клінічний перебіг ближчий до пухлин зі злоякісним ростом, оскільки має здатність до швидкого деструктивного росту, здавлення та порушення функції сусідніх органів. У ранньому періоді розвитку симптомів, характерних для цього захворювання, дуже мало. Часто одним з перших симптомів цього захворювання є виникнення місцевих запальних процесів (синусит, отит). Поступово стають помітними асиметрія та деформація лицевого скелета, наявність повільно наростаючого щільного безболісного набряку (гіперостатична проліферація) в ураженій ділянці. Шкіра в області набряку не запалена, вона нормального кольору, стоншена, атрофована, блискуча; волосся на шкірі пухлиноподібного утворення відсутнє. Характерними є нездужання, головний біль, порушення слуху та зору. У більшості пацієнтів з краніофаціальною локалізацією фіброзної дисплазії спостерігається моностатичний варіант ураження, що викликає найбільші труднощі в діагностиці.

Кісткові диспластичні ураження скроневої кістки характеризуються звуженням слухового проходу через випинання кістки, переважно верхньої стінки, та мізерними гнійними виділеннями.

У разі запалення або загострення патологічного процесу з'являється біль під час перкусії та пальпації ділянок утворення.

Діагностика фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Основним методом діагностики є тривимірна КТ, яка дозволяє визначити поширеність та локалізацію процесу та, відповідно, обсяг хірургічного втручання, а також фіброендоскопія.

В анамнезі намагаються з'ясувати причину захворювання, ранні клінічні прояви, обсяг і характер домашнього обстеження та лікування, супутні захворювання внутрішніх органів та ЛОР-органів.

Фізичний огляд

Пальпація, перкусія пухлиноподібного утворення: визначення гостроти слуху та зору.

Лабораторні дослідження

Гістологічне дослідження виявляє губчасту та компактну кісткову тканину. У компактній кістці спостерігається нерівномірне окостеніння; пухлина складається з круглих та овальних, великих та малих порожнин (кіст) різних розмірів, що містять коричневу (шоколадного кольору) кашоподібну желатиноподібну масу; деякі з них можуть бути заповнені гнійним вмістом. Зовнішні кісткові стінки пухлини та кісткові перемички клітин відрізняються вираженою щільністю кольору слонової кістки. У губчастій кістці спостерігається різке витончення кісткових балок, розширення кістковомозкових просторів, заповнених дрібноволокнистою тканиною, багатою на фібропластичні клітини та адипоцити. Серед фіброзної тканини є вогнища формування примітивної кісткової тканини.

Кровотеча під час операції зазвичай незначна.

Інструментальні дослідження

Рентгенологічно визначаються утворення неоднорідної структури з кістами різних розмірів (неоднорідність зумовлена множинними ділянками просвітлення з чіткими контурами). Зовнішні стінки пухлини та кісткові перемички мають дуже щільну консистенцію (кольору слонової кістки).

Диференціальна діагностика фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Його проводять при доброякісних та злоякісних новоутвореннях щелепно-лицевої області, гіперпластичних процесах запального та травматичного характеру, гістіоцитозі клітин Лангерганса, запальних захворюваннях навколоносових пазух та скроневої кістки.

Показання для консультації з іншими спеціалістами

З огляду на пошкодження сусідніх анатомічних структур, рекомендується консультація офтальмолога та аудіолога.

Лікування фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Цілі лікування

Усунення деформації лицевого скелета та черепа за допомогою максимально щадного варіанту хірургічного втручання у дітей – з урахуванням постійного росту та розвитку кісток черепа.

Показання до госпіталізації

Прогресуюча деформація обличчя та черепа, ознаки нагноєння фіброзної дисплазії.

Немедикаментозне лікування

Вони цього не роблять.

Лікувальне печиво

Вітаміни, загальнозміцнювальне та імунокоригуюче лікування.

Хірургічне лікування

Провідна роль відводиться хірургічному лікуванню захворювання. У дитячому віці більш виправданий максимально щадний характер та обсяг хірургічного втручання: висічення фіброзної дисплазії в межах здорової тканини можливе в меншому обсязі – з урахуванням триваючого росту та формування кісток лицевого скелета та черепа. У дорослих переважно виконується тотальна резекція ураженої кістки з подальшою пластичною реконструкцією.

Показаннями до хірургічного втручання є наявність деформації, функціональних порушень та схильність до прогресуючого росту без ознак дозрівання диспластичної тканини. При визначенні тактики ведення пацієнта та визначенні обсягу хірургічного втручання враховується морфологічний тип фіброзної дисплазії.

У період росту дитини, за відсутності інтенсивного росту та ускладнень, намагаються по можливості утриматися від хірургічного лікування. За наявності вираженої зміни обличчя, що викликає його спотворення, нагноєння з порушенням трофіки тканин фіброзної дисплазії, особливо в період стабілізованого патологічного стану, показано хірургічне втручання – видалення пухлиноподібного утворення та відновлення форми обличчя. Це також служить профілактикою нагноєння патологічного процесу. Порожнину пухлини розкривають долотом і видаляють патологічну тканину до меж здорової кістки.

Подальше управління

Тривале спостереження отоларинголога для своєчасної діагностики ознак запалення та прогресування остеодиспластичного росту,

Прогноз

Раннє радикальне хірургічне втручання гарантує успіх лише за умови врахування морфологічної структури процесу.

Профілактика фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Складно, оскільки етіологія невідома.

[ 1 ]