Лімфедема: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лімфедема – це набряк кінцівки внаслідок гіпоплазії лімфатичних судин (первинна лімфедема) або їх закупорки чи руйнування (вторинна). Симптоми лімфедеми включають коричневий колір шкіри та твердий (без вм'ятини при натисканні пальцем) набряк однієї або кількох кінцівок. Діагноз ставиться на основі фізикального огляду. Лікування лімфедеми включає фізичні вправи, компресійні панчохи, масаж та (іноді) хірургічне втручання. Одужання зазвичай не досягається, але лікування може зменшити симптоми та уповільнити або зупинити прогресування захворювання. Пацієнти мають ризик розвитку панікуліту, лімфангіту та (рідко) лімфангіосаркоми.

Лімфедема може бути первинною (виникає внаслідок гіпоплазії лімфатичних судин) або вторинною (розвивається внаслідок закупорки або руйнування лімфатичних судин).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Первинна лімфедема

Первинні лімфедеми є спадковими та рідкісними. Вони відрізняються фенотиповими проявами та віком, у якому виникають перші прояви.

Вроджена лімфедема виникає у віці до 2 років і зумовлена гіпоплазією або аплазією лімфатичних судин. Хвороба Мілроя — це аутосомно-домінантна спадкова форма вродженої лімфедеми, що пояснюється мутаціями VEGF3 та іноді асоціюється з холестатичною жовтяницею та набряком або діареєю через ентеропатію з втратою білка, спричинену лімфатичним застоєм у тканинах кишечника.

Більшість лімфедем з'являється у віковому діапазоні від 2 до 35 років, у жінок типовим є початок менструації або вагітності. Хвороба Мейге — це аутосомно-домінантна спадкова форма ранньої лімфедеми, що пояснюється мутаціями в гені транскрипційного фактора (F0XC2) та пов'язана з наявністю другого ряду вій (дистихіаз), розщепленням піднебіння та набряком ноги, руки, а іноді й обличчя.

Початок пізньої лімфедеми спостерігається після 35 років. Існують сімейні та спорадичні форми, генетичні аспекти невідомі. Клінічні прояви подібні до таких при ранній лімфедемі, але можуть бути менш вираженими.

Лімфедема виникає при різних генетичних синдромах, включаючи синдром Тернера, синдром жовтих нігтів (характеризується плевральним випотом та жовтими нігтями) та синдром Хеннекама, рідкісний вроджений синдром, що характеризується кишковими (або іншими локалізованими) лімфангіектазіями, аномаліями лицьового черепа та розумовою відсталістю.

Вторинна лімфедема

Вторинна лімфедема є набагато поширенішою патологією, ніж первинна. Її причинами зазвичай є хірургічне втручання (особливо видалення лімфатичних вузлів, типове для операцій з приводу раку молочної залози), променева терапія (особливо пахвової або пахвинної області), травма, закупорка лімфатичної судини пухлиною та (у країнах, що розвиваються) лімфатичний філяріоз. Помірна лімфедема також може розвинутися, коли лімфа просочується в інтерстиціальні структури у пацієнтів із хронічною венозною недостатністю.

Симптоми вторинної лімфедеми включають болісний дискомфорт та відчуття важкості або розпирання в ураженій кінцівці.

Кардинальною ознакою є набряк м’яких тканин, який поділяється на три стадії.

• На I стадії після натискання в області набряку залишаються ямки, а пошкоджена ділянка до ранку повертається до нормального стану.
• На II стадії після натискання пальцями ямки не залишаються, а хронічне запалення м’яких тканин викликає ранній фіброз.
• На третій стадії шкіра над ураженою ділянкою набуває коричневого кольору, а набряк є незворотним, значною мірою через фіброз м’яких тканин.

Набряк зазвичай односторонній і може посилюватися в теплу погоду, перед менструальною кровотечею та після тривалої іммобілізації кінцівки. Процес може вражати будь-яку частину кінцівки (ізольована проксимальна або дистальна лімфедема) або всю кінцівку. Обмеження діапазону рухів може виникнути, якщо набряк локалізується навколо суглоба. Інвалідність та емоційний стрес можуть бути значними, особливо якщо лімфедема виникла внаслідок медикаментозного або хірургічного лікування.

До поширених змін шкіри належать гіперкератоз, гіперпігментація, бородавки, папіломи та мікози.

Лімфангіт найчастіше розвивається, коли бактерії потрапляють через тріщини шкіри між пальцями ніг внаслідок мікозу або через порізи на руках. Лімфангіт майже завжди стрептококовий і викликає бешиху, іноді виявляються стафілококи.

Уражена кінцівка стає гіперемованою та гарячою, червоні смуги можуть поширюватися проксимальніше ураження. Може спостерігатися збільшення лімфатичних вузлів. Іноді на шкірі з'являються тріщини.

Діагностика лімфедеми

Діагноз зазвичай очевидний при фізикальному огляді. Додаткові обстеження показані, якщо є підозра на вторинну лімфедему. КТ та МРТ можуть виявити ділянки обструкції лімфатичних судин. Радіонуклідна лімфосцинтиграфія може виявити гіпоплазію лімфатичних судин або зниження швидкості лімфатичного потоку. Негативні зміни можна виявити, вимірявши окружність кінцівки, визначивши об'єм рідини, витісненої шляхом занурення, або за допомогою тонометрії шкіри чи м'яких тканин; ці тести не пройшли валідацію. У країнах, що розвиваються, необхідне тестування на лімфатичний філяріоз.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Прогноз та лікування лімфедеми

Повне одужання не є типовим явищем, якщо розвивається лімфедема. Оптимальне лікування та (можливо) профілактичні заходи можуть дещо полегшити симптоми та уповільнити або зупинити прогресування захворювання. Іноді тривала лімфедема призводить до лімфангіосаркоми (синдром Стюарта-Трева), зазвичай у жінок після мастектомії та у пацієнтів з філяріозом.

Лікування первинної лімфедеми може включати видалення м’яких тканин та реконструкцію лімфатичних судин, якщо це призводить до значного покращення якості життя.

Лікування вторинної лімфедеми передбачає можливе усунення її причини. Для усунення симптомів лімфедеми можна використовувати кілька методик з метою видалення надлишку рідини з тканин (комплексна деконгестантна терапія). До них належать мануальний лімфодренаж, при якому кінцівку піднімають і кров направляють до серця натискаючими рухами; градієнт тиску підтримується бинтуванням кінцівки, виконанням вправ, масажем кінцівки, включаючи періодичну пневматичну компресію. Іноді використовується хірургічна резекція м’яких тканин, створення додаткових анастомозів лімфатичних судин та формування дренажних каналів, але методи не вивчені до кінця.

Профілактика лімфедеми

Профілактичні заходи включають уникнення впливу високих температур, інтенсивні фізичні навантаження та носіння тісного одягу (включаючи повітряні манжети) на пошкодженій кінцівці. Особливу увагу слід приділяти догляду за шкірою та нігтями. Слід уникати вакцинації, флеботомії та катетеризації вен пошкодженої кінцівки.

При лімфангіті призначають антибіотики, стійкі до b-лактамаз та ефективні проти грампозитивних інфекційних агентів (наприклад, оксацилін, клоксацилін, диклоксацилін).