Лимфедема: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лимфедема - набряк кінцівки через гіпоплазії лімфатичних судин (первинна лімфедема) або їх обструкції або руйнування (вторинна). Симптоми лімфедеми включають бурий колір шкіри і твердий (при натисканні пальцем не залишається вдавлення) набряк однієї або декількох кінцівок. Діагноз встановлюють при фізикальному обстеженні. Лікування лімфедеми складається з фізичних вправ, носіння компресійних колгот / панчіх, масажу і (іноді) хірургічного втручання. Повного лікування, як правило, не відбувається, але лікування може зменшити симптоматику і уповільнити або зупинити прогресування захворювання. Пацієнти мають ризик розвитку панникулита, лімфангііта і (рідко) лімфангіосаркоми.

Лимфедема може бути первинною (виникає через гіпоплазії лімфатичної судини) або вторинної (розвивається внаслідок обструкції або деструкції лімфатичних судин).

[1], [2], [3],

Первинна лімфедема

Первинні лімфедеми носять спадковий характер і зустрічаються рідко. Вони різні за фенотипическим проявам і віком, в якому виникають перші прояви.

Вроджена лімфедема з'являється у віці до 2 років і виникає через гіпоплазії або аплазії лімфатичних судин. Хвороба Мілроя - аутосомно-домінантна спадкова форма вродженої лімфедеми, приписувана мутацій VEGF3 і іноді асоційована з холестатичної жовтяницею і набряком або діареєю через ентеропатії з втратою білка, викликаної застоєм лімфи в тканинах кишечника.

Основна кількість лімфедему з'являється у віковому діапазоні від 2 до 35 років, у жінок типовий дебют при встановленні менструацій або виникненні вагітності. Хвороба Мейжа - аутосомно-домінантна спадкова форма ранньої лімфедеми, приписувана мутацій фактора транскрипції гена {F0XC2) і асоційована з наявністю другого ряду вій (дістіхіаз), вовчої пащі і набряку ноги, руки і іноді лиця.

Дебют пізньої лімфедеми відбувається після 35 років. Існують сімейні та спорадичні форми, генетичні аспекти невідомі. Клінічні знахідки подібні до таких при ранній лімфедеме, але можуть бути менш вираженими.

Лимфедема зустрічається при різних генетичних синдромах, включаючи синдром Тернера, синдром «жовтих нігтів» (характеризується плевральним випотом і жовтим кольором нігтів) і синдром Хеннекама, рідкісна вроджена синдром, який характеризується наявністю кишкових (або іншої локалізації) ліфмангіектазій, аномалій лицевого черепа і олігофренії.

Вторинна лімфедема

Вторинна лімфедема - набагато більш часта патологія, ніж первинна. Її причинами зазвичай бувають хірургічне втручання (особливо видалення лімфатичних вузлів, типове для операцій з приводу раку молочної залози), променева терапія (особливо пахвовій або паховій області), травма, обструкція лімфатичної судини пухлиною і (в країнах, що розвиваються) філяріоз лімфатичної судини. Помірна лімфедема може також розвиватися при витіканні лімфи у внутрішньотканинний структури у хворих з хронічною венозною недостатністю.

Симптоми вторинної лімфедеми включають хворобливий дискомфорт і відчуття тяжкості або переповнення в ураженій кінцівці.

Кардинальний ознака - набряк м'яких тканин, підрозділяється на три стадії.

• У I стадії після натискання в зоні набряку залишаються ямки, і пошкоджена область повертається до норми до ранку.
• У II стадії ямок після натискання пальцем не залишається, і хронічне запалення м'яких тканин викликає ранній фіброз.
• У III стадії шкіра над областю ураження стає бурою, а набряк - незворотним, в значній мірі через фіброзу м'яких тканин.

Припухлість найчастіше однобічна і може збільшуватися при теплій погоді, перед менструальним кровотечею і після довгого перебування кінцівки в вимушеному положенні. Процес може торкнутися будь-яку частину кінцівки (ізольована проксимальная або дистальна лімфедема) або всю кінцівку. Можливі обмеження діапазону рухів, якщо набряк локалізується навколо суглоба. Порушення функцій і емоційний стрес можуть бути значними, особливо якщо лімфедема виникла в результаті медикаментозного або хірургічного лікування.

Часто виникають зміни шкіри включають гіперкератоз, гіперпігментація, бородавки, папіломи і мікози.

Лимфангиит найчастіше розвивається, коли бактерії проникають через тріщини шкіри між пальцями ніг в результаті мікозів або через порізи на руках. Лимфангиит майже завжди буває стрептококовим і викликає бешиху, іноді виявляють стафілококи.

Пошкоджена кінцівка стає гиперемированной і гарячої, червоні смуги можуть сягати проксимальніше вогнища. Можлива лімфаденопатія. Іноді на шкірі з'являються тріщини.

Діагностика лімфедеми

Діагноз зазвичай очевидний при фізикальному обстеженні. Додаткові дослідження призначають при підозрі на вторинну лімфедему. При КТ і МРТ можна ідентифікувати ділянки обструкції лімфатичної судини. Радіонуклідна лімфосцінтіграфія допомагає виявити гіпоплазію лімфатичної судини або знижену швидкість лімфотоку. Негативну динаміку можна виявити при вимірюванні окружності кінцівки, визначенні обсягу рідини, що витісняється при зануренні кінцівки в воду, або використовуючи шкірну або тонометр м'яких тканин; ці тести не були затверджені. У країнах, що розвиваються необхідні дослідження на філяріоз лімфатичних судин.

[4], [5], [6]

Прогноз і лікування лімфедеми

Повне лікування не характерно, якщо розвивається лімфедема. Оптимальне лікування і (можливо) профілактичні заходи можуть дещо нівелювати симптоми і уповільнити або зупинити прогресування захворювання. Іноді тривала лімфедема призводить до лімфангіосаркоми (синдром Стюарта-Трівса), зазвичай у жінок після мастектомії і у хворих філяріози.

Лікування первинної лімфедеми може включати висічення м'яких тканин і реконструкцію лімфатичних судин, якщо це призведе до значного поліпшення якості життя.

Лікування вторинної лімфедеми включає можливе усунення її причини. Для усунення симптомів лімфедеми можна використовувати кілька прийомів з метою видалення зайвої рідини з тканин (комплексна противоотечная терапія). Вони включають ручної лімфатичний дренаж, при якому кінцівка піднімається, і кров давлять рухами направляють в сторону серця; градієнт тиску підтримується перев'язкою кінцівки, виконанням вправ, масажем кінцівки, включаючи періодичне пневматична стиснення. Іноді роблять хірургічну резекцію м'яких тканин, створення додаткових анастомозів лімфатичних судин і формування дренажних каналів, але методи не були досконально вивчені.

Профілактика лімфедеми

Профілактичні заходи включають виняток впливу високої температури, енергійні фізичні вправи і здавлюють деталі одягу (включаючи пневматичні манжети), що надягають на пошкоджену кінцівку. Особливої уваги потребує турбота про стан шкіри і нігтів. Вакцинацій, венотоміі і катетеризації вен пошкодженої кінцівки потрібно уникати.

При лимфангиит призначають антибіотики, стійкі до b-лактамази і ефективні відносно грампозитивних інфекційних агентів (наприклад, оксацилін, клоксацилін, діклоксаціллін).