Мутизм (повне мовчання)

Мутизм відноситься до найбільш важким розладам ініціації мови і проявляється втратою здатності до вокалізації взагалі, тобто повним мовчанням.

Більш легкі форми порушення ініціації мови проявляються лише відстрочкою (затримкою) ініціації мови (наприклад, при хворобі Паркінсона). Відстрочена ініціація мови (затримка мовних відповідей) характерна для станів загальної психічної загальмованості (глибоке оглушення; абулія; важка депресія) або при селективному пригніченні мовної активності (великі пухлини префронтальної локалізації; атрофічні процеси в області Брока; інші стану «гіпокінезії мови», які проявляються тривалим латентним періодом мовних відповідей, малословіем, лаконічним стилем відповідей).

Синдромальний диференційний діагноз істинного мутизма слід проводити з іншим, зовні схожим, синдромом - анартрія. Більшість хворих з мутизмом мають порушення ларингеальна функцій без порушення лицьового, оральної мускулатури або м'язів язика.

Мутизм може мати і чисто психогенне (конверсійне) походження. Нарешті, мутизм може бути складовою частиною складних порушень поведінки, наприклад, негативізму або кататонії при шизофренії. Істинний мутизм ( «акинезия мови», «акинезия язика») характерний для акінетичної мутизма або важких акінетіческіх форм (рідко) хвороби Паркінсона, особливо в момент посилення акинезией ( «акінетичному атака», «фрізінг», «моторний блок». Мутизм, як психомоторний феномен, описаний при багатьох неврологічних захворюваннях, що характеризуються різною локалізацією (частіше двосторонній) мозкового ушкодження.

Мутизм часто супроводжує або пов'язаний своїм генезу з такими різними синдромами як акинезия (мовна), афазія (мовна апраксія), абулія, апатія, афеміі, анартрия і може супроводжуватися або не супроводжуватися іншими неврологічними розладами.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини і клінічні форми мутизма

1. Акінетичний мутизм різної локалізації. «Передній» і «задній» синдроми акінетичної мутизма, гіперкінетичний мутизм.
2. Мутизм в картині синдром «замкненого» людини.
3. Інші форми мутизма при захворюваннях головного мозку:
   • Пошкодження корковою мовної області Брока (в гострій стадії моторної афазії)
   • Пошкодження додаткової моторної області
   • Пошкодження глибоких відділів лівої лобної ділянки
   • пошкодження putamen
   • Двосторонні ушкодження блідої кулі
   • Двосторонні таламические пошкодження (наприклад, при таламотомія)
   • церебеллярная мутизм
   • Мутизм при важкому псевдобульбарном паралічі
4. Двосторонній параліч глотки або голосових зв'язок ( «периферичний мутизм»)
5. психогенний мутизм
6. Психотичний мутизм.

Акінетичний мутизм - стан, що характеризується повною акинезией і мутизмом, тобто втратою здатності до будь-яких рухів, в тому числі мовним. Рухового відповіді немає навіть на сильні больові подразники. Але збережена візуальна орієнтовна реакція; можлива фіксація погляду і функція стеження. Незважаючи на аспонтанность і повну обездвиженность, хворий знаходиться не в істинної комі ( «чуйний кома»); він дивиться Вам в очі і цей наполегливо спрямований погляд як би обіцяє мова; він стежить за рухомим предметом, але ніяким стимулом не вдається отримати руховий відповідь.

Акінетичний мутизм описаний при пухлини третього шлуночка, травматичних, аноксичних або судинних ушкодженнях, які зачіпають лобову кору, обидві півкулі, поясний звивину (особливо при залученні передніх відділів поясної звивини з двох сторін - так званий «передній синдром акінетичної мутизма»), таламус.

Білатеральні серединні (Парамедіанна) пошкодження в мезодіенцефальной області, особливо при залученні околоводопроводного сірої речовини (ретикулярна формація мезенцефалона - так званий «задній синдром акінетичної мутизма») можуть бути причиною пролонгованого акінетичної мутизма у людини. Акінетичний мутизм описаний також у хворих зі СНІДом, злоякісному нейролептичному синдромі.

Як оборотний стан акінетичний мутизм зустрічається при виході з важких коматозних станів різної природи, зокрема після гострої черепно-мозкової травми. У цій ситуації зустрічається і так званий гиперкинетический мутизм - стан, що характеризується руховим збудженням і мутизмом, яке завершується упорядкуванням рухового поведінки і відновленням мовної активності.

Синдром «замкненого людини» проявляється квадріплегіей, «мутизмом» (його справжня причина - анартрия) і збереженим свідомістю, при якому можливість спілкування зазвичай обмежена вертикальними рухами очей і рухами повік (морганням). Більшість випадків синдрому замкненого людини викликаються окклюзией основної артерії, що призводить до інфаркту стовбура мозку в області вентральних відділів варолиева моста. Інші можливі причини: геморрагия, абсцес, демиелинизация в вентральній частини мосту і довгастого мозку, що перериває кортико-спинальні шляху до кінцівок і кортико-нуклеарні - до нижніх краніальним нервах (синдром деефферентаціі). Синдром описаний також при алкогольної нутритивной енцефалопатії. КТ підтверджує локалізацію ушкодження. Про це ж говорять аномальні стовбурові слухові потенціали. ЕЕГ зазвичай нормальна.

Пошкодження корковою мовної області Брока може супроводжуватися глибоким гальмуванням мовної активності, що проявляється мутизмом, який передує прояву ознак моторної афазії. Таким чином гостра фаза інсульту, що спричинило до мовної апраксии (моторної афазії), на початку проявляється більш екстенсивним гальмуванням експресивної мови з придушенням будь-якої голосовий (не тільки мовної) активності.

Пошкодження додаткової моторної області в медіальній премоторної частини верхньої лобової звивини часто згадується в якості причини мутизма. Більшість описаних випадків вказують на лівосторонні ушкодження, але окремі спостереження стосуються мутизма при правобічних пошкодженнях цій галузі. Зазвичай спочатку розвивається глобальна акинезия, потім (спусти дні і тижні) вона змінюється контралатеральної акинезії і мутизмом. Невеликі односторонні ушкодження можуть викликати лише тимчасовий мутизм; великі префронтальні пошкодження, особливо захоплюючі поясний звивину, призводять до тривалого мутизму.

Пошкодження глибоких відділів лівої лобної ділянки, що прилягають безпосередньо до переднього рогу бічного шлуночка, також викликають іноді транзиторний мутизм. При відновленні можуть спостерігатися ознаки транскортікальной моторної афазії.

Минущий мутизм може спостерігатися також при пошкодженнях putamen (двосторонніх або тільки лівосторонніх). Період відновлення характеризується зниженою спонтанною мовною активністю і деякими екстрапірамідними симптомами (гіпофонія, гипокинетическая артикуляція). Окремі повідомлення присвячені двостороннім пошкоджень блідої кулі, які проявляються схожими симптомами мутизма із загальною акинезией і апатією.

Пошкодження передніх відділів таламуса (особливо двосторонні і лівосторонні) можуть призводити до мутизму і, звичайно, до глобальної акинезії (пухлини таламуса, крововилив в нього, стереотаксическая таламотомія двостороння або, іноді, лівостороння).

Гостре двостороннє ушкодження обох півкуль мозочка рідко може призводити до мутизму (церебеллярная мутизм). Цей мутизм в середньому триває 1-3 місяці (до 20 тижнів); його відновлення проходить через стадію дизартрії. Часто виявляється оральна апраксія. Синдром описаний при видаленні пухлини мозочка у дітей.

Нарешті, мутизм може спостерігатися при важкому псевдобульбарном паралічі, обумовленому дифузними двосторонніми полушарнимі ушкодженнями, а також при двосторонньому паралічі глоткових м'язів і голосових зв'язок ( «периферичний мутизм»), наприклад, при хворобі Шарко.

Нейролептики зазвичай викликають гипокинезию або акінезія зі зниженням мовної активності, але повний мутизм тут зазвичай не спостерігається. Злоякісний нейролептичний синдром може на перших етапах включати в себе симптоми акінетичної мутизма.

Психогенний мутизм зазвичай спостерігається в картині полісиндромне істерії і супроводжується в таких випадках іншими демонстративними руховими (множинні рухові розлади), чутливими, вегетативними (в тому числі пароксизмальними) і емоційно-особистісними психогенними розладами, які полегшують діагностику.

Психотичний мутизм проявляється зазвичай відсутністю спонтанної і своїй промові при збереженій здатності розмовляти і розуміти звернену до хворого мова. Психотичний мутизм спостерігається в картині масивних психопатологічних (депресивний ступор; кататонія; негативізм) і поведінкових розладів психотичного (частіше шизофренія) кола.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Діагностичні дослідження при мутизме

МРТ головного мозку, дослідження ліквору, УЗДГ магістральних артерій голови, консультація нейропсихолога і, в разі потреби, - психіатра і ЛОР-лікаря (фоніатра).

[13], [14], [15]