Мутизм (повне мовчання)

Мутизм є одним з найважчих порушень початку мовлення та характеризується втратою здатності до вокалізму взагалі, тобто повною тишею.

Легкіші форми порушення ініціації мовлення проявляються лише затримкою ініціації мовлення (наприклад, при хворобі Паркінсона). Затримка ініціації мовлення (затримка мовленнєвих відповідей) характерна для станів загальної психічної загальмованості (глибокий ступор; абулія; важка депресія) або з вибірковим пригніченням мовленнєвої діяльності (великі пухлини префронтальної локалізації; атрофічні процеси в зоні Брока; інші стани «мовленнєвої гіпокінезії», що проявляються тривалим латентним періодом мовленнєвих відповідей, лаконічним стилем відповідей).

Синдромальний диференціальний діагноз справжнього мутизму слід проводити з іншим, зовні схожим синдромом – анартрією. У більшості пацієнтів з мутизмом спостерігається дисфункція гортані без порушення функції мімічних, ротових або язичних м’язів.

Мутизм може мати також суто психогенне (конверсійне) походження. Нарешті, мутизм може бути компонентом складних поведінкових розладів, таких як негативізм або кататонія при шизофренії. Справжній мутизм («мовленнєва акінезія», «мовна акінезія») характерний для акінетичного мутизму або важких акінетичних форм (рідкісних) хвороби Паркінсона, особливо в момент посилення акінезії («акінетичний напад», «завмирання», «моторний блок». Мутизм, як психомоторне явище, був описаний при багатьох неврологічних захворюваннях, що характеризуються дуже різною локалізацією (зазвичай двосторонньою) ураження мозку.

Мутизм часто супроводжується або пов'язаний за своїм генезом з такими різними синдромами, як акінезія (мовлення), афазія (мовленнєва апраксія), абулія, апатія, афемія, анартрія, і може супроводжуватися або не супроводжуватися іншими неврологічними розладами.

[ 1 ]

Причини та клінічні форми мутизму

1. Акінетичний мутизм різної локалізації. «Передній» та «задній» синдроми акінетичного мутизму, гіперкінетичний мутизм.
2. Мутизм на зображенні – це синдром «замкненої в собі» людини.
3. Інші форми мутизму при захворюваннях мозку:
   • Пошкодження мовленнєвої зони Брока (у гострій стадії моторної афазії)
   • Додаткові ураження рухової області
   • Пошкодження глибоких відділів лівої лобової частки
   • Пошкодження путамену
   • Двосторонні ураження блідого куля
   • Двосторонні ураження таламуса (наприклад, таламотомія)
   • Мозочковий мутизм
   • Мутизм при тяжкому псевдобульбарному паралічі
4. Двосторонній параліч глотки або голосових зв'язок («периферичний мутизм»)
5. Психогенний мутизм
6. Психотичний мутизм.

Акінетичний мутизм – це стан, що характеризується повною акінезією та мутизмом, тобто втратою здатності здійснювати будь-які рухи, включаючи мову. Рухова реакція відсутня навіть на сильні больові подразники. Але реакція зорової орієнтації збережена; можливі фіксація погляду та функція стеження. Незважаючи на аспонтанність та повну нерухомість, пацієнт не перебуває в справжній комі («кома неспання»); він дивиться вам в очі, і цей вперто спрямований погляд ніби обіцяє мову; він стежить за рухомим об’єктом, але жоден подразник не може викликати рухову реакцію.

Акінетичний мутизм описано у випадках пухлин третього шлуночка, травматичних, аноксичних або судинних уражень, що вражають лобову кору, обидві півкулі, поясничну звивину (особливо з ураженням передньої поясничної звивини з обох боків – так званий «синдром переднього акінетичного мутизму») та таламус.

Двосторонні серединно-лінічні (парамедіанні) ураження в мезодіенцефальній ділянці, особливо із залученням періакведукальної сірої речовини (ретикулярна формація мезенцефалону – так званий «задній синдром акінетичного мутизму»), можуть бути причиною тривалого акінетичного мутизму у людей. Акінетичний мутизм також описаний у пацієнтів зі СНІДом, злоякісним нейролептичним синдромом.

Як оборотний стан, акінетичний мутизм виникає при відновленні після важких коматозних станів різного походження, зокрема після гострої черепно-мозкової травми. У цій ситуації також виникає так званий гіперкінетичний мутизм – стан, що характеризується руховим збудженням та мутизмом, який завершується регуляцією рухової поведінки та відновленням мовленнєвої діяльності.

Синдром замкненого мозку характеризується квадриплегією, «мутизмом» (його справжньою причиною є анартрія) та збереженою свідомістю, при цьому комунікація зазвичай обмежується вертикальними рухами очей та рухами повік (моргання). Більшість випадків синдрому замкненого мозку спричинені оклюзією базилярної артерії, що призводить до інфаркту стовбура мозку у вентральному варолі. Інші можливі причини включають крововилив, абсцес та демієлінізацію у вентральному варолі та довгастому мозку, що перериває кортикоспінальні шляхи до кінцівок та кортиконуклеарні шляхи до нижніх черепних нервів (синдром дееферентації). Синдром також був описаний при алкогольній аліментарній енцефалопатії. КТ підтверджує локалізацію ураження, як і аномальні слухові потенціали стовбура мозку. ЕЕГ зазвичай нормальна.

Пошкодження мовленнєвої зони Брока може супроводжуватися глибоким пригніченням мовленнєвої діяльності, що проявляється мутизмом, що передує прояву ознак моторної афазії. Таким чином, гостра фаза інсульту, що призвела до мовленнєвої апраксії (моторної афазії), спочатку проявляється більш широким пригніченням експресивного мовлення з пригніченням будь-якої голосової (не лише мовленнєвої) діяльності.

Пошкодження додаткової рухової ділянки в медіальній премоторній частині верхньої лобової звивини часто називають причиною мутизму. Більшість зареєстрованих випадків стосуються уражень ліворуч, але повідомлялося про окремі випадки мутизму й при ураженнях праворуч. Як правило, спочатку розвивається глобальна акінезія, потім (через кілька днів або тижнів) контралатеральна акінезія та мутизм. Невеликі односторонні ураження можуть спричинити лише тимчасовий мутизм; великі префронтальні ураження, особливо ті, що зачіпають поясисту звивину, призводять до постійного мутизму.

Пошкодження глибоких відділів лівої лобової частки, безпосередньо прилеглих до переднього рогу бічного шлуночка, також іноді викликає тимчасовий мутизм. Під час одужання можуть спостерігатися ознаки транскортикальної моторної афазії.

Транзиторний мутизм може також спостерігатися при пошкодженні путамена (двосторонньому або лише лівосторонньому). Період відновлення характеризується зниженням спонтанної мовленнєвої активності та деякими екстрапірамідними симптомами (гіпофонія, гіпокінетична артикуляція). Деякі повідомлення присвячені двосторонньому пошкодженню блідого куля, яке проявляється подібними симптомами до мутизму із загальною акінезією та апатією.

Пошкодження передньої частини таламуса (особливо двостороннє та лівостороннє) може призвести до мутизму та, зазвичай, до глобальної акінезії (пухлини таламуса, крововилив у нього, стереотаксична таламотомія двостороння або, іноді, лівостороння).

Гостре двостороннє ураження обох півкуль мозочка рідко може призвести до мутизму (мозочкового мутизму). Цей мутизм триває в середньому 1-3 місяці (до 20 тижнів); його відновлення проходить через стадію дизартрії. Часто виявляється оральна апраксія. Синдром був описаний при видаленні пухлини мозочка у дітей.

Нарешті, мутизм може спостерігатися при тяжкому псевдобульбарному паралічі, спричиненому дифузними двосторонніми ураженнями півкуль, а також при двосторонньому паралічі глоткових м'язів і голосових зв'язок («периферичний мутизм»), наприклад, при хворобі Шарко.

Нейролептики зазвичай викликають гіпокінезію або акінезію зі зниженням мовленнєвої активності, але повний мутизм тут зазвичай не спостерігається. Злоякісний нейролептичний синдром може включати симптоми акінетичного мутизму на ранніх стадіях.

Психогенний мутизм зазвичай спостерігається в картині полісиндромальної істерії та супроводжується в таких випадках іншими демонстративними моторними (множинні моторні розлади), сенсорними, вегетативними (включаючи пароксизмальні) та емоційно-особистісними психогенними розладами, що полегшує діагностику.

Психотичний мутизм зазвичай проявляється як відсутність спонтанного та чуйного мовлення зі збереженою здатністю говорити та розуміти звернену до пацієнта мову. Психотичний мутизм спостерігається в картині масивних психопатологічних (депресивний ступор; кататонія; негативізм) та поведінкових розладів психотичного (зазвичай шизофренічного) кола.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Діагностичні тести на мутизм

МРТ головного мозку, дослідження спинномозкової рідини, ультразвукова доплерографія магістральних артерій голови, консультація нейропсихолога та, за необхідності, психіатра та ЛОР-лікаря (фоніатра).

[ 8 ], [ 9 ]