Омфалоцеле

Омфалоцеле (грижа пупкового канатика, пуповинна грижа, ембріональна грижа) - це випинання органів черевної порожнини через дефект середньої лінії в підставі пупка.

Омфалоцеле - аномалія розвитку, при якій в результаті раннього порушення органогенезу органи черевної порожнини в тій чи іншій мірі розвиваються поза тулуба ембріона, що тягне за собою не тільки неправильний розвиток цих органів, а й дефекти формування як черевної порожнини, так і грудної клітини. Грижовоговипинання покрито грижовим мішком, що складається зовні від амніону, зсередини - з очеревини, з мезенхимой (Варганова холодцем) між ними.

При омфалоцеле випинання органів покрите тонкою оболонкою і може бути маленьким (тільки кілька петель кишечника) або може містити більшу частину органів черевної порожнини (кишечник, шлунок, печінку). Негайна небезпека полягає в висиханні внутрішніх органів, гіпотермії і дегідратації через випаровування води, а також інфікування очеревини. У новонароджених з омфалоцеле відзначається дуже висока частота інших вроджених вад розвитку, включаючи атрезію кишечника; хромосомні аномалії, наприклад синдром Дауна; і аномалії серця і нирок, які слід виявити і обстежити до хірургічної корекції.

ICD-10 код

Q79.2. Еззомфалоз.

Епідеміологія

Частота вади омфалоцеле становить 1-2 на 10 000 живих новонароджених, особливих відмінностей за статтю немає. Велика частина дітей з омфалоцеле народжуються доношеними.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Що викликає омфалоцеле?

Уявлення про етології і патогенезі омфалоцеле досі залишаються суперечливими. Вважають, що в генезі ембріональної грижі пупкового канатика основну роль грають два фактори - порушення обертання кишечника в першій періоді повороту і недорозвинення передньої черевної стінки. Порушення обертання кишечника проявляється у вигляді збереження тимчасової «фізіологічної» пупкової грижі, що утворюється у 5-тижневого ембріона через невідповідність темпів зростання кишки і черевної порожнини і самостійно зникаючої до 11-го тижня розвитку.

Відповідно до іншої теорії, омфалоцеле є «персистирование туловищного стеблинки в тій області, яка в нормі зайнята соматоплеври». Це уявлення про порушення латерального мезодермального заміщення очеревини, амніону і мезодерми стеблинки пояснює різноманіття аномалій, що відзначаються при омфалоцеле - від клоакальной екстрофія до пентади Кантрелла.

Як проявляється омфалоцеле?

У дітей з омфалоцеле часто зустрічають множинні поєднані вади інших життєво важливих органів і систем, а також хромосомні аномалії. Найчастіше це вроджені вади серця, пороки розвитку нирок, ортопедичні пороки і ін. Омфалоцеле малих розмірів досить часто поєднується з незарощення жовткових протокою.

Можливо поєднання омфалоцеле з хворобою Дауна, трисомія по хромосомах 13 і 18.

Омфалоцеле - компонент синдрому Беквита-Відеманн, що носить також назву синдрому OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для цього синдрому, крім омфалоцеле, характерні (як випливає з назви) наявність великого язика, що викликає іноді утруднення дихання, і гігантизм, найчастіше реалізований в гігантизмі паренхіматозних органів (гепатоспленомегалія, гіперплазія підшлункової залози), що може проявлятися гіперінсулінізмом і гіпоглікемією, особливо небезпечної в періоді новонародженості. Рідше виявляють парціальний гігантизм скелета.

Омфалоцеле іноді буває компонентом і таких важких аномалій, як пентада Кантрелла і клоакальная екстрофія, лікування яких представляє великі труднощі і до сих пір в більшості клінік має невтішні результати. Саме тяжкість поєднаних уражень і їх курабельность обумовлюють тяжкість стану бального з омфалоцеле і прогноз, а в танатогенезі або інвалідизації: пацієнта провідна роль нерідко належить не омфалоцеле, а поєднаним пороків розвитку або генетичним синдромам. Все вищесказане диктує необхідність раннього виявлення омфалоцеле в антенатальному періоді для своєчасного вирішення питання про збереження або переривання вагітності.

Класифікація

Згідно робочої класифікації омфалоцеле, в залежності від розміру дефекту передньої черевної стінки (грижових воріт) і обсягу вмісту грижового мішка виділяють омфалоцеле малих, середніх і великих розмірів. Вмістом малих і середніх гриж бувають тальку кишкові петлі (в малій - одна або кілька). Велике омфалоцеле завжди містить не тільки кишкові петлі, а й печінку.

За формою грижовоговипинання виділяють напівкулевидні, кулясті і грибоподібні грижі.

[9], [10], [11], [12], [13]

Як розпізнати омфалоцеле?

Візуалізація омфалоцеле можлива при УЗД з 14-го тижня вагітності. Вельми інформативний тест на вміст у матері альфа-фетопротеїну (АФП), його зміст підвищено при вроджених вадах розвитку. У цьому випадку (при підвищенні кількості АФП) необхідно ретельно обстежити плід на наявність поєднаних вроджених вад розвитку. При виявленні омфалоцеле в поєднанні з некурабельной вадами розвитку або генетичними аномаліями майбутнім батькам можна рекомендувати переривання вагітності.

Народження дітей з малим і середнім омфалоцеле може відбуватися природним шляхом, якщо немає інших показань для проведення кесаревого розтину. При великих ЦПК метод розродження вибирають індивідуально в кожному конкретному випадку. Зазвичай доцільно виконати кесарів розтин у зв'язку з небезпекою розриву тонких оболонок грижі.

Пренатальна діагностика омфалоцеле

Діагностика омфалоцеле після народження дитини, як правило, не викликає труднощів. Однак при омфалоцеле малих розмірів при обробці пуповини в пологовому будинку можуть бути допущені помилки, які мають важкі наслідки. Зазвичай в грижових оболонках при цьому типі аномалії знаходиться одна або дві петлі кишки, тобто обсяг утворення невеликої, і таке омфалоцеле нерідко виглядає як потовщена пуповина. Якщо лікар або акушерка не розпізнали мале омфалоцеле і розчавлюють клему або лігатуру наклали на кордон між тінями пуповини і шкірою, а залишок пуповини відсікли, то може бути пошкоджена стінка кишки. Тому в сумнівних випадках (при товстої пуповині, дисплазії судин пуповини) важливо пам'ятати про омфалоцеле малих розмірів і накладати лігатуру на відстані не менше 10-15 см від кожного краю. Такому новонародженому потрібен негайний переказ в хірургічний стаціонар для обстеження. Підтвердити або виключити діагноз омфалоцеле малих розмірів дозволяє рентгенологічне обстеження в бічній проекції. При омфалоцеле за межами передньої черевної стінки в оболонках пуповини визначають кишкові петлі (газові бульбашки), тоді як за відсутності сполучення між черевною порожниною і оболонками пуповини цілісність передньої черевної стінки на рентгенограмі не порушена. З огляду на той факт, що при омфалоцеле нерідкі поєднані вади розвитку, в обов'язковий протокол обстеження хворого, крім рентгенографії органів грудної клітини та черевної порожнини в вертикальному положенні, входить ультрасонографія головного мозку, черевної порожнини і заочеревинного простору, а також УЗД серця великих судин.

Лікування омфалоцеле

При першої допомоги дитині з омфалоцеле в пологовому будинку основну увагу слід приділяти підтримці температури його тіла, захисту грижового мішка від несприятливих зовнішніх впливів. Хворі з омфалоцеле потребують екстреної допомоги.

Вибір методу лікування омфалоцеле залежить від розмірів грижі, стану хворого і можливостей стаціонару, де проходить це лікування. Воно може бути консервативним або хірургічним і проходити в один або кілька етапів.

Консервативне лікування омфалоцеле

Консервативне лікування в останні роки в міру розвитку реаніматології і поліпшення реанімаційної підтримки застосовують у вкрай обмежених випадках, коли з тих чи інших причин припускають відкласти оперативне втручання. Подібну тактику можна використовувати при величезних грижах пупкового канатика або їх поєднанні з множинними важкими вадами розвитку. Найбільш часто для цих цілей застосовують такі дубящие розчини, як повідон-йод, мербромін, 5% розчин калію перманганату. Грижової мішок за пуповину залишок фіксують над хворим у вертикальному положенні, оболонки грижі кілька разів на добу обробляють одним з перерахованих розчинів, домагаючись утворення щільної кірки, під якою поступово формується рубець, утворюючи велику вентральную грижу. Однак цей метод має безліч серйозних недоліків (інфікування оболонок, їх розрив, тривалий період загоєння, виражений спайковий процес і ін.), Тому його слід використовувати лише в екстраординарних випадках.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Хірургічне лікування омфалоцеле

Хірургічне лікування може бути радикальним (пошарове ушивання всіх верств черевної стінки після занурення органів в черевну порожнину) або етапним. Другий варіант передбачає поступове формування передньої черевної стінки з використанням на проміжних етапах ауто- або аллопластических матеріалів.

Радикальне втручання - операція вибору, виконувана в тих випадках, коли вісцеро-абдомінальна диспропорція (співвідношення між обсягом грижового утворення і ємністю черевної порожнини) виражена помірно, і пошарове ушивання передньої черевної стінки не викликає значного підвищення внутрішньочеревного тиску. Відповідно радикальну операцію зазвичай виконують при омфалоцеле малих і середніх розмірів, рідше - при великих омфалоцеле.

Якщо омфалоцеле малих розмірів поєднується з жовткових протокою, радикальне втручання доповнюють резекцією жовткового протоки. Слід пам'ятати, що компонентом практично будь-якого омфалоцеле, за рідкісним винятком при малих грижах, буває мальротация, загальна брижа тонкої і товстої кишки, тому при зануренні органів в черевну порожнину товста кишка повинна відійти в лівий фланг, а тонка - перебувати в правому фланзі і центрі черевної порожнини. Після завершення внутрибрюшинного етапу операції проводять пошарове ушивання рани передньої черевної стінки з формуванням «косметичного» пупка.

Найбільші труднощі виникають при лікуванні омфалоцеле великих розмірів зі значним ступенем вісцеро-абдомннальной диспропорції, коли радикальна операція неможлива через різке підвищення внутрішньочеревного тиску. У таких випадках доводиться застосовувати різні види етапного хірургічного лікування.

В194S р Роберт Гросс з Бостона описав метод етапного хірургічного лікування великих гриж пупкового канатика. Перший етап полягав у видаленні оболонок грижі, зануренні органів, наскільки це можливо, в черевну порожнину широкої отсепаровкі шкірних клаптів черевної стінки аж до поперекової області і ушивання шкіри з формуванням вентральної грижі. Другим етапом проводили ліквідацію вентральної грижі (у віці L-2 років). В даний час цю методику практично не використовують, оскільки вона має безліч недоліків (виражений спайковий процес, великі розміри вентральної грижі, відсутність умов для збільшення обсягу черевної порожнини, так як майже всі органи знаходяться в шкірному грижового мішку).

Стрімке зростання в лікуванні великих омфалоцеле був зроблений в 1967 р .. Коли Шустер описав спосіб тимчасового застосування пластикового покриття для зменшення розмірів фасциального дефекту.

3атем в 1969 р Allen і Wrenn запропонували використовувати одношарове сіластіковие покриття, підшивати до країв фасциального дефекту з подальшим поступовим зменшенням обсягу грижового утворення за допомогою мануальної компресії, що дозволяє зробити відстрочене первинне закриття борюшной стінки. Як тільки після першого етапу втручання відновиться моторика кишечника, він випорожниться і зменшиться в обсязі, слід другий - (зазвичай через 3-14 днів) - видалення мішка і радикальна пластика передньої черевної стінки або формування тепер уже невеликий вентральної грижі. Цей метод залишається головним в лікуванні даної патології та в даний

Техніка операції при етапному лікуванні великих омфалоцеле. Операцію починають з розрізу шкіри навколо грижового утворення. Переконавшись в неможливості занурити всі органи, до м'язово-апоневротіческой краю дефекту передньої черевної стінки підшивають силіконовий мішок з сіластіковие покриттям. Цим мішком покривають ту частину вмісту грижі, яку вдалося помістити в черевну порожнину. Мішок зав'язують над органами, фіксують над хворим у вертикальному положенні. У міру того як органи з мішка спонтанно опускаються в черевну порожнину, мішок перев'язують все нижче і нижче (по відношенню до черевній стінці), зменшуючи його обсяг, при цьому допускається деяка ступінь компресії. Другий етап полягає у видаленні мішка через 7-14 днів) і радикальному послойном ушивання передньої черевної стінки в формуванні невеликий вентральної грижі. У цьому випадку останній етап оперативного лікування (ліквідація вентральної грижі з пошаровим ушиванням черевної стінки) проводять у віці 6 міс.

Існують і успішно використовуються методики застосування аллотрансплантации синтетичного або біологічного походження, що вшивають в фасціальний дефект передньої черевної стінки у вигляді латки при вираженому ступені вісцероабдомінальной диспропорції.

Післяопераційне ведення

У ранньому післяопераційному періоді проводять штучну вентиляцію легенів, знеболювання, антибактеріальну терапію. Вирішальний компонент лікування - тотальне парентеральне харчування протягом всього періоду загоєння черевної стінки і відновлення функцій кишечника. У дітей з поєднаними важкими аномаліями в післяопераційному періоді слід вирішити питання своєчасної корекції цих аномалій, що вимагає участі в лікуванні лікарів цих спеціальностей. Особливу увагу потрібно приділяти пацієнтам з синдромом Бесквіта-Відеманн, схильним до тяжкої гіпоглікемії. Ретельний контроль - тримання цукру в крові дозволяє запобігти цьому стану і не допустити розвитку енцефалопатії у таких хворих.

Прогноз омфалоцеле

Всі пацієнти з омфалоцеле, що не мають летальних вад розвитку інших органів і систем, виживають. Однак при поєднанні омфалоцеле з різними аномаліями своєчасна їх діагностика, а також співпраця з лікарями інших спеціальностей дозволяють не тільки вилікувати дітей з важкими вродженими вадами серця, нирок. ЦНС, опорно-рухового апарату, але забезпечити їм належну якість життя, що можливо лише в умовах багатопрофільного дитячого стаціонару, всі фахівці і служби якого мають великий досвід у виходжуванні новонароджених з цієї складною патологією. Диспансерне спостереження за хворими слід проводити до повного завершення реабілітації протягом декількох років.