Паннікуліт спонтанний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Спонтанний панікуліт (синоніми: хвороба Вебера-Крістіана, атрофічний гіподерміт).

Причини та патогенез спонтанного панікуліту до кінця не вивчені. Велике значення мають перенесені інфекції, травми, непереносимість ліків, ураження підшлункової залози тощо. Певну роль відіграють процеси перекисного окислення ліпідів. Виявлено посилення цих процесів у патологічному вогнищі та зниження антиоксидантної активності організму. Відзначається дефіцит α-антитриптикліну (α-АНТ), інгібітора плазматичних протеаз. α-АНТ контролює розвиток запальних реакцій.

Симптоми спонтанного панікуліту. Захворювання частіше зустрічається у жінок. Зазвичай починається з нездужання, болю в м'язах і суглобах, головного болю та підвищення температури тіла до 37-40 °C. Іноді захворювання починається та прогресує, не порушуючи загального стану пацієнтки. Характерною є поява поодиноких або множинних підшкірних вузлів. Процес може бути дисемінованим. Вузли зливаються в конгломерати різного розміру, утворюючи на поверхні великі бляшки з нерівною, горбистою поверхнею та розмитими межами. При класичному перебігу вузли зазвичай не розкриваються; при розсмоктуванні на їхньому місці залишаються ділянки атрофії або вдавлення. Іноді на поверхні окремих вузлів або конгломератів з'являється флуктуація, вузли розкриваються, виділяючи жовтувату пінисту масу. Шкіра над вузлами має нормальний колір або стає яскраво-рожевою. Найчастіше вузли розташовуються на нижніх і верхніх кінцівках, сідницях, але можуть локалізуватися і в інших ділянках.

Клінічно розрізняють три форми шкірних проявів спонтанного панікуліту: вузликову, бляшкову та інфільтративну.

Вузлова форма характеризується утворенням вузлів діаметром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. Залежно від глибини їх розташування в підшкірній клітковині, вони мають яскраво-рожевий або рожево-блакитний колір, розташовані ізольовано один від одного, не зливаються та чітко відмежовані від навколишньої тканини.

Бляшкова форма утворюється в результаті злиття вузлів у конгломерати, що займають великі площі гомілки, стегна, плеча тощо. У цьому випадку може спостерігатися набряк кінцівки та сильний біль через здавлення судинно-нервових пучків. Поверхня уражень горбиста, межі розмиті, консистенція щільно-еластична (склеродермоподібна). Колір шкіри в осередках ураження варіюється від рожевого до синювато-коричневого.

При інфільтративній формі на поверхні окремих вузлів або конгломератів з'являється флуктуація, колір вогнищ стає яскраво-червоним або фіолетовим. Клінічна картина нагадує абсцес або флегмону. При розтині вогнищ виявляється жовтувата піниста маса.

Один пацієнт може одночасно відчувати різні форми, або одна форма може перерости в іншу.

Залежно від тяжкості клінічного перебігу розрізняють хронічну, підгостру та гостру форми.

При гострому перебігу спостерігаються виражені загальні симптоми захворювання: тривала гектична лихоманка, слабкість, лейкопенія, підвищення ШОЕ; відхилення біохімічних констант організму. Клінічно ця форма характеризується швидкою зміною ремісій та рецидивів, торпидністю та стійкістю до різних видів терапії. Кількість вузлів на шкірі зазвичай збільшується. При підгострій формі клінічні ознаки менш виражені.

Хронічна форма спонтанного панікуліту має сприятливий перебіг, загальний стан пацієнтів зазвичай не порушується, ремісії тривають довго, але рецидиви важкі. Зміни у внутрішніх органах відсутні.

Гістопатологія. Гістологічні зміни характеризуються інфільтрацією жирової тканини лімфоцитами, сегментоядерними нейтрофілами без утворення абсцесів. У міру розвитку патологічного процесу інфільтрат, що складається з гістіоцитів з домішкою плазматичних клітин та лімфоцитів, заміщує цілі жирові часточки. З'являються гістіоцити, що поглинають жир, що вивільняється з мертвих жирових клітин, та залишки самих жирових клітин – так звані пінисті клітини. У кінцевій стадії процес завершується збільшенням кількості фібробластів та заміщенням вогнищ сполучною тканиною.

Диференціальна діагностика. Захворювання слід диференціювати від постстероїдного панікуліту, інсулінової ліподистрофії, олеогранульоми, вузлуватої еритеми, глибокого підшкірного саркоїдозу, глибокого червоного вовчака, ліпом.

Лікування спонтанного панікуліту. Лікування враховує загальний стан пацієнта, клінічний тип спонтанного панікуліту та характер захворювання. Призначають антиоксиданти (альфа-токоферол, ліпамід, ліпоєва кислота), загальнозміцнюючі засоби (великі дози аскорбінової кислоти, рутин), антибіотики широкого спектру дії, протималярійні препарати. У важких та стійких випадках ефективні системні кортикостероїди (преднізолон 50-100 мг), цигостатики (проспідин). Зовнішньо вогнища ураження змащують 5% лініментом дибунолу 2-3 рази на день, під оклюзійну пов'язку - 1 раз на день.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]