Печінкова (паренхіматозна) жовтяниця
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
В основі печінкової жовтяниці лежить пошкодження гепатоцитів, жовчних капілярів, порушення захоплення, кон'югації та екскреції білірубіну клітинами печінки, а також його регургітація (зворотне надходження в кров). В даний час в залежності від рівня, на якому відбуваються порушення метаболізму і транспорту білірубіну печінкову жовтяницю поділяють на гепатоцеллюлярную і постгепатоцеллюлярную, а гепатоцеллюлярную додатково на премікросомальную, мікросомальної і постмікросомальную.
В основі премікросомальной жовтяниці лежить порушення захоплення білірубіну гепатоцитами, утруднене відщеплення його від альбуміну та порушення з'єднання з цитоплазматичними протеиназами.
У патогенезі микросомальной жовтяниці провідну роль відіграє порушення кон'югації білірубіну з глюкуроновою кислотою в гладкою цітоплазматічсской мережі, внаслідок чого в крові наростає рівень вільного (непрямого, некон'югованого) білірубіну.
Постмікросомальная гепатоцеллюлярная жовтяниця виникає найчастіше. Первинним її патогенетичним ланкою є порушення екскреції пов'язаного білірубіну в жовч і надходження його з гепатоцита в кров, внаслідок цього в крові наростає фракція пов'язаного (прямого, кон'югованого) білірубіну. При цьому може придушуватися і захоплення білірубіну і його транспорт, тому можливе одночасне підвищення і некон'югованого білірубіну.
Постгепатоцеллюлярная печінкова жовтяниця спостерігається при внугріпеченочном холестазе. Її первинне патогенетичне ланка - повернення пов'язаного білірубіну в кров з жовчних ходів.
Основні риси печінкової (паренхіматозної) жовтяниці:
- жовтяниця має червонуватий відтінок (rubinictenis);
- нерідко (при хронічному гепатиті і цирозі печінки) є малі печінкові ознаки (пальмарная еритема, гінекомастія, атрофія яєчок, судинні зірочки, карміново-червоні губи);
- може відзначатися свербіж шкіри і виявлятися сліди расчесов на шкірі;
- ознаки портальнойгіпертензіі (асцит, «caput medusae») при цирозі печінки в вираженою його стадії;
- збільшення печінки;
- збільшення селезінки (не завжди); може бути помірно виражена анемія;
- відсутні ознаки гемолізу, осмотична стійкість еритроцитів в нормі;
- вміст білірубіну в крові збільшений, в основному, за рахунок кониогірованного (прямого) білірубіну;
- виражений синдром цитолізу (різко підвищений вміст в крові амінотрансфераз, органоспецифічних ферментів печінки фруктозо-1-фосфаталвдолази, аргінази, орнітінкарбамоілтрансферази);
- в сечі на висоті жовтяниці може визначатися білірубін, потім він зникає;
- уробилин в сечі на висоті жовтяниці не визначається, потім з'являється і знову зникає;
- пункційна біопсія печінки і лапароскопія виявляють ознаки гепатиту або цирозу печінки.
Особливості постгепатоцеллюлярной печінкової жовтяниці (внутрішньопечінкового холестазу):
- інтенсивна жовтяниця;
- завзятий свербіж шкіри;
- часто імеютсяксантелазми, ксантоми;
- характерний високий рівень в крові біохімічних маркерів холестазу: лужної фосфатази, гамма-ГТП, 5-нуклеотидази, холестерину, бета-ліпопротеїнів, жовчних кислот, міді;
- висока ступінь гіпербілірубінемії в основному за рахунок прямого (кониогірованного) білірубіну;
- відсутність уробіліну в сечі;
- ахолія калу;
- стаз жовчі в жовчних ходах за даними пункційної біопсії.
[