Персистирующая легенева гіпертензія новонароджених

Персистирующая легенева гіпертензія новонароджених - це персистування або повернення до стану констрикції артеріол легенів, що викликає значне зменшення кровотоку в легенях і право-лівий перехід крові. Симптоми і ознаки включають тахіпное, втягнення податливих місць грудної клітки і виражений ціаноз або зниження сатурації кисню, які не відповідають на кислородотерапию. Діагноз грунтується на анамнезі, обстеженні, рентгенографії грудної клітини та відповіді на дотацію кисню. Лікування включає кислородотерапию боротьбу з ацидозом, оксид азоту або, якщо не ефективна медикаментозна терапія, екстракорпоральну мембранну оксигенацію.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Чим викликається персистирующая легенева гіпертензія новонароджених?

Персистирующая легенева гіпертензія новонароджених (ПЛГН) - це порушення васкуляризації легенів, яке спостерігається у доношених і переношених немовлят. Найбільш частими причинами є перинатальна асфіксія або гіпоксія (в анамнезі часто меконіальної фарбування навколоплідних вод або меконій в трахеї); гіпоксія провокує повернення або персистування вираженою констрикції артеріол в легких, що є нормальним у плода. Додатковими причинами є передчасне закриття артеріальної протоки або овального отвору, що призводить до збільшення легеневого кровотоку у плода і може провокуватися прийомом матір'ю НПЗП; полицитемия, при якій порушується потік крові; вроджена діафрагмальна грижа, при якій ліва легеня значно гіпоплазіровано, через що велика частина крові спрямовується в праву легеню; неонатальний сепсис, очевидно, в зв'язку з продукцією шляхом активації циклооксигеназного шляху бактеріальними фосфолипидами простагландинів з вазоконстрикторного ефектом. При будь-яких причин підвищений тиск в легеневій артерії викликає аномальний розвиток і гіпертрофію гладкої мускулатури стінок легеневих артерій малого калібру і артеріол, а також право-лівий скидання крові через артеріальну протоку або овальне вікно, що призводить до стійкої системної гіпоксемії.

Симптоми персистуючої легеневої гіпертензії новонароджених

Симптоми і ознаки включають тахіпное, втягнення податливих місць грудної клітки і виражений ціаноз або зниження сатурації кисню, які не відповідають на кислородотерапию. У немовлят з право-лівим шунтом через відкриту артеріальну потік оксигенація в правої плечової артерії вище, ніж в низхідній аорті; тому ціаноз може відрізнятися, т. Е. Сатурація кисню на нижніх кінцівках приблизно на 5% нижче, ніж на верхній правій.

Діагностика персистуючої легеневої гіпертензії новонароджених

Діагноз слід запідозрити у будь-яких дітей, народжених в строк або близько того, у яких відзначається артеріальна гіпоксемія і / або ціаноз, особливо з відповідним анамнезом, а також відсутній збільшення сатурації кисню при диханні 100% киснем. Діагноз підтверджується при ехокардіографії з допплерографией, яка може підтвердити підвищення тиску в легеневій артерії і одночасно виключити вроджений порок серця. При рентгенографії легенів легеневі поля можуть бути нормальними або можуть мати зміни, відповідні причини захворювання (синдром аспірації меконію, неонатальна пневмонія, вроджена діафрагмальна грижа).

[7], [8]

Лікування персистуючої легеневої гіпертензії новонароджених

Індекс оксигенації [середній тиск в дихальних шляхах (див. Вод. Ст.) Фракція кисню у вдихуваному повітрі 100 / РаО2] більше 40 ассоціруется з летальністю більше 50%. Загальна летальність варіює від 10 до 80% і прямо пов'язана з індексом оксигенації, а також залежить від причини. У багатьох пацієнтів (близько 1/3), які перенесли персистирующую легеневу гіпертензію новонароджених, відзначаються затримка розвитку, порушення слуху та / або функціональні порушення. Частота цих порушень може не відрізнятися від такої при інших важких захворюваннях.

Терапію киснем, який є потужним вазодилататором для легеневих судин, починають негайно, щоб запобігти прогресуванню захворювання. Кисень подають за допомогою мішка і маски або апаратної ШВЛ; механічне розтягнення альвеол сприяє вазодилатації. FiО2 на початку повинна бути дорівнює 1, проте потім поступово повинна знижуватися для підтримки Ра між 50 і 90 мм рт. Ст., щоб мінімізувати пошкодження легенів. Коли РаО2 стабілізується, можна спробувати зняти дитину з ШВЛ, знижуючи FiО2 на 2-3% за один раз, а потім зменшуючи тиск на вдиху; зміни повинні бути поступовими, так як значне зниження РаО2 може знову викликати констрикцию легеневої артерії. Високочастотна осциляторний вентиляція розправляє і вентилює легені, в той же час мінімізуючи баротравму, і повинна матися на увазі для дітей з хворобами легень як причинами персистуючої легеневої гіпертензії новонароджених, у яких ателектази і невідповідність вентиляції і перфузії (В / П) можуть посилювати гіпоксемію.

Оксид азоту при вдиханні розслабляє гладку мускулатуру судин, розширюючи легеневі артеріоли, чим збільшує кровотік в легенях і швидко покращує оксигенацію у 1/2 пацієнтів. Початкова доза 20 ррт, яка потім знижується до необхідної для підтримки потрібного ефекту.

Екстракорпоральна мембранна оксигенація може застосовуватися у пацієнтів з тяжкою гіпоксичної дихальною недостатністю, яку визначають як індекс оксигенації більше 35-40, незважаючи на максимальну респіраторну підтримку.

Слід підтримувати нормальні рівні рідини, електролітів, глюкози, кальцію. Діти повинні перебувати в оптимальній температурної середовищі і отримувати антибіотики до отримання результатів посіву в зв'язку з можливою наявністю у них сепсису.